Malá chorea: příčiny, příznaky, léčba

Malá chorea (Sydenhamova chorea, revmatická chorea, infekční chorea) je neurologickým projevem revmatické infekce. Hlavními příznaky onemocnění jsou nepravidelně násilné pohyby v končetinách a kmenu, stejně jako psychoemotické změny. Malá chorea postihuje hlavně děti a dospívající, někdy dochází k relapsům v mladém věku. Diagnóza onemocnění je založena na kombinaci klinických příznaků a údajů z dalších výzkumných metod. Tento článek vám pomůže seznámit se s příčinami, příznaky, diagnostikou a metodami léčby malých choreografií.

Klinické příznaky poprvé popsal anglický lékař Sidengam v roce 1686. Nejčastější malá chorea postihuje děti ve věku od 5 do 15 let. Prevalence onemocnění mezi dívkami je 2krát vyšší než u chlapců. Předpokládá se, že to je způsobeno hormonálními vlastnostmi ženského těla, neboť tato disproporce se zvyšuje v období dospívání.

Příčiny

Již v roce 1780 navrhl vědec Stol infekční povahu onemocnění. K dnešnímu dni bylo spolehlivě zjištěno, že příčinou malé chorey je přenesená infekce streptokoků β-hemolytické skupiny A

Tento typ streptokoků nejčastěji postihuje horní dýchací cesty s vývojem tonzilitidy a tonzilitidy. Tělo bojuje proti patogenu, produkuje proti němu protilátky, které ničí streptokok. V řadě lidí se protilátky vyrábějí současně a do bazálních ganglií mozku. Toto se nazývá křížová autoimunitní odpověď. Protilátky napadají nervové buňky bazálních ganglií. Zánětlivá reakce se objevuje v subkortikálních strukturách mozku, které se projevují jako specifické příznaky (hyperkineze).

Samozřejmě, že takový paralelní vývoj protilátek proti bazálnímu ganglii se nevyskytuje ve všech. Předpokládá se, že určitou roli ve vývoji malé chorey hraje:

• dědičná predispozice;
• hormonální rázy;
• přítomnost chronických infekčních procesů horních cest dýchacích;
• neošetřené karyózní zuby;
• slabá imunita;
• zvýšená emocionalita (tendence k nadměrné reakci nervového systému);
• tenké, astenické.

Protože β-hemolytický streptokok může způsobit tvorbu protilátek proti jiným strukturám těla (klouby, srdce, ledviny), stává se příčinou revmatického poškození, pak se malá chorea obvykle považuje za jednu z variant aktivního revmatického procesu v těle celé. V současné době se malá chorea stala méně častou kvůli specifické prevenci revmatických procesů (terapie bicilinem).

Symptomy

Chorea se může projevit jako obtěžování u dítěte a nepříjemné pohyby.

Klinické projevy se zpravidla objevují několik týdnů po přenesené angine pectoris nebo tonzilitida. Méně často se onemocnění projevuje bez předběžných příznaků infekcí horních cest dýchacích, což se děje, když se β-hemolytický streptokok usadí v těle nepostřehnutelně.

Doba trvání malé chorey je v průměru asi 3 měsíce, někdy prodloužena o 1-2 roky. U 1/3 lidí, kteří měli onemocnění, po pubertálním období a až do 25 let jsou relapsy malé chorey možné.

Morfologická povaha představuje malá chorea reumatická encefalitida se zhoršením bazálních ganglií mozku.

Hlavní projevy malých trochee jsouchoreická hyperkineze: nedobrovolné pohyby. Jedná se o rychlé, nepravidelné, náhodně rozložené, chaotické svalové kontrakce, které vznikají vedle vůle osoby, a proto nemohou být kontrolovány. Chokerická hyperkineze může zachytit různé části těla: ruce, obličej, úplně končetiny, hrtan a jazyk, membránu, všechny trupy. Obvykle jsou nejprve hyperkinetické onemocnění sotva znatelné (neprůchodnost prstů, mírná grimasa, která je vnímána jako žertík dítěte), zesílí se vzrušením. Postupně se jejich prevalence zvyšuje, stávají se výraznější v amplitudě až do takzvaná "trochaická bouře kdy se u všech objevují paroxyzmální nekontrolované pohyby tělo.

Jaký druh hyperkineze může přitáhnout pozornost a poplach? Zavolejme je.

• Nesvoucí pohyby v písmu (kreslení) - dítě nemůže držet pero nebo tužku (kartáč), nedbalé píše dopisy (pokud se to ukáže přesně předtím), se dostane mimo řadu, dá bloty a bloty ve větším množství než dříve;
• nekontrolované zobrazení jazyka a časté grimasy (grimasa) - mnozí mohou toto považovat za znamení Nicméně, pokud to není jediný projev hyperkineze, pak stojí za to přemýšlet o jiném povaha procesu;
• nepokoj, ne schopnost sedět klidně nebo držet předepsané držení těla (během lekce tyto děti nekonečně zasahují do učitele, když oni jsou povoláni na palubu, odpověď je doprovázena škrábání, záškuby se na různých částech těla, tanec a podobně pohyby);
• křičel různé zvuky nebo dokonce slova, která je spojena s nedobrovolným kontrakcí hrtanů svalů;
• rozostřená řeč: spojená s hyperkinezí jazyka a hrtanu. To znamená, že řeč dítěte, která předtím neměla poruchy logopedie, se náhle stává nejasným, mumláním, nešikovným. Ve velmi těžkých případech způsobuje choreická hyperkineze jazyka úplný nedostatek řeči ("choreický" mutismus).

Pokud je do procesu zapojen hlavní dýchací svazek (membrána), je zde "paradoxní dýchání" (symptom Cherney). Toto je situace, kdy se nanáší břišní stěna namísto vypuknutí v normě. Je těžké, aby takové děti opravily pohled, jejich oči "běží" po celou dobu v různých směrech. Pro ruce je popsán příznak "rukou mléka" - střídavé pohyby stlačení a uvolnění prstů ruky. S růstem hyperkineze se každodenní každodenní aktivity stávají velmi obtížnými: oblékání, koupání, čištění zubů, jídlo a dokonce i chůze. Existuje Wilsonovo sdělení, které popisuje dítě s malou choreu co nejpřesněji: "Dítě se Sidengamovou choreou bude potrestáno třikrát než je správně diagnostikován: jednou za neklid, jednou za rozbité pokrmy a jednou za to, že "udělal tváře" babička. " Nedobrovolné pohyby ve snu zmizely, ale doba jejich odchodu do důchodu je doprovázena určitými potížemi.

• Snížení svalového tonusu: obvykle odpovídá závažnosti a lokalizaci hyperkineze, tj. Se rozvíjí v těch svalových skupinách, ve kterých je pozorována hyperkineze. Existují pseudoparalytické formy malé chorey, kdy hyperkineze prakticky chybí a tón se snižuje natolik, že se rozvíjí svalová slabost a pohyb je obtížný;
• psychoemotické poruchy: jsou často nejčastějšími projevy malé chorey, ale spojení s malou choreou se obvykle objevuje až po vzniku hyperkineze. Takové děti vyjadřují emoční labilitu (nestabilitu), úzkost, stanou se rozmarnými, neklidnými, dychtivými a kňučkými. Existuje tvrdohlavost, nemotivovaná neposlušnost, narušení soustředění, zapomnění. Děti jsou těžké usnout, neklidně spát, často vzbudit, doba spánku klesá. Emocionální ohniska vznikají z jakéhokoli důvodu, který nutí rodiče, aby se obrátili na psychologa. Příležitostně se malá chorea projevuje výraznějšími duševními poruchami: psychomotorickou agitací, porušením vědomí, výskytem halucinací a bludů. Byla zaznamenána následující zvláštnost průběhu drobné chorey: u dětí s výraznými hyperkineziemi, ostrými duševní poruchy u dětí s prevalencí svalové hypotenze - letargie, apatie, nedostatek zájmu okolního světa.

Měli byste správně vyhodnotit výše uvedené změny. To vůbec neznamená, že všechny děti, které se najednou chovají špatně, stěžují si učitelé, jsou nemocní malou choreou. Tyto změny mohou být spojeny s zcela odlišnými příčinami (problémy s vrstevníky, hormonálními změnami a mnohem více). Porozumění situaci pomůže specialistovi.

Existuje několik neurologických příznaků, které jsou charakteristické pro malou chorea, kterou lékař jistě zkontroluje při vyšetřování:

• Fenomén Gordona: při kontrole kolenního reflexu vypadá, že holeně na několik vteřin zmrzne v poloze prodloužení, a pak se vrátí na místo (je to kvůli tonickému napětí čtyřnásobného svalu stehna). Také hřeben může provádět několik kyvadlových pohybů a pak se zastaví;
• "Jazyk chameleonu" ("Filatovovy oči a jazyk"): neschopnost držet jazyk vytržený z úst se zavřenýma očima;
• "Trochaický kartáč s prodlouženými rameny vzniká specifická poloha rukou, když jsou mírně ohnuty v zápěstích, prsty jsou tak oddělené a velká je dovezena do dlaně;
• příznak "pronátora pokud se zeptáte trochu ohnuté ruky, abyste zvedli hlavu (jako půlkruh, takže vaše ruce jsou přímo nad vaší hlavou), pak se vaše ruce nedobrovolně otočí směrem ven;
• příznak "slabých ramen pokud je nemocné dítě zvednuto v podpaží, pak jeho hlava je hluboce ponořena do ramen, jako by se v nich utopila.

U většiny dětí s malou choreou se vyskytují vegetativní poruchy v různém stupni: modré modřiny a zastavení, mramorování barvy pokožky, ochlazení končetin, tendence ke snížení arteriálního tlaku, nepravidelnost pulz.

Vzhledem k tomu, že malá chorea je součástí aktivního revmatického procesu, znaky, které jsou pro ni charakteristické, mohou mít tyto děti příznaky onemocnění srdce, kloubů, ledviny. U 1/3 pacientů, kteří podstoupili malou chorea, následně kvůli revmatickému procesu se vytváří srdeční onemocnění.

Doba trvání onemocnění je odlišná. Tendence k příznivému průběhu a relativně rychlému zotavení se zaznamenává v případech s rychlým rozvojem hyperkinezie a bez prudkého poklesu svalového tonusu. Čím pomalejší jsou příznaky a tím výraznější jsou problémy se svalovým tónem, tím delší je průběh onemocnění.

Obvykle končí malá chorea ve zotavení. Relapsy nemoci mohou být spojeny s opakovanou angínou nebo s exacerbací revmatického procesu. Po přenesené nemoci po poměrně dlouhou dobu zůstává astenie a některé psycho-emocionální charakteristiky jednotlivce mohou zůstat po celý život (například impulsivita a úzkost).

U žen, které podstoupily malou chorea, by se mělo zdržet užívání perorálních kontraceptiv, protože mohou vyvolat vzhled hyperkineze.

Diagnostika

Pro potvrzení revmatického procesu pacient převezme krev pro analýzu.

Pro potvrzení diagnózy malé chorey, role anamnézy onemocnění s indikací anginy pectoris nebo tonzilitida, klinické příznaky a údaje o neurologických vyšetřeních, jakož i údaje o dalších metodách výzkumu. Porážka srdce, kloubů, ledvin (tedy jiných revmatických projevů) vyvolává diagnózu.

Laboratorní metody potvrzují aktivní reumatismus v těle (markery streptokokové infekce - antistreptolysin - O, C-reaktivní protein, revmatoidní faktor v krvi). Existují situace, kdy laboratorní metody neodhalují revmatické změny v těle, což významně komplikuje diagnostiku.

Z dalších metod vyšetřování je zobrazena elektroencefalografie (odhaluje nespecifické změny elektrické aktivity, nepřímo potvrzující poruchy v mozku), zobrazování magnetickou rezonancí nebo počítačová tomografie (také umožňují detekci nespecifických změn v bazálních gangliích nebo obecně jejich absence. Hlavním účelem použití CT nebo MRI zůstává diferenciální diagnostika s dalšími onemocněními mozku, například s virovou encefalitidou, Huntingtonovou chorobou).

Léčba

Léčba malá chorea je složitá a je zaměřena především na odstranění revmatického procesu v České republice organismus, tj. zastavení tvorby protilátek proti buňkám vlastního organismu a potírání streptokok. Eliminace hyperkinézy hraje důležitou roli.

V akutním období, doporučené odpočinku v lůžku, je třeba vytvořit podmínky s minimálním dopadem podnětů (světla, zvuků). Potraviny by měly být maximálně vitaminované, s malým omezením sacharidů.

Pokud je malá chorea doprovázena výraznými změnami v krvi (zvýšená hodnota ESR, vysoký počet titrů antistreptolysinu-0, zvýšení C-reaktivní protein atd.) A poškození dalších orgánů a systémů, pak se u takových pacientů objeví antireumatická léčba přípravky. Mohou to být nesteroidní protizánětlivé léky a glukokortikosteroidy.

Mezi nesteroidními protizánětlivými léky používají salicyláty (kyselina acetylsalicylová), indomethacin, sodná sůl diclofenaku. Mezi glukokortikosteroidy se často používá prednizolon.

Antibiotika sérií penicilinu obvykle není účinná u malé chorey, protože streptokoky v době, kdy se nákaza v těle již nenachází.

K odstranění aktivního zánětlivého procesu spolu s nesteroidním protizánětlivým účinkem léky nebo glukokortikosteroidy se používají antihistaminika (Suprastin, Loratadin, Pipolphen) přípravky. Pro snížení permeability cév se používá Ascorutin. Zobrazují se multivitamínové komplexy.

Chcete-li odstranit hyperkinezi a pskhoemotsionalnyh poruchy za použití neuroleptik (Aminazine, Ridazin, Haloperidol a další), trankvilizéry (Clobazam, fenazepam), sedativa (fenobarbital, léky valerián a další). Někdy jsou účinné antikonvulzivní léky: sodná sůl valproátu a podobně. Mnohé z těchto léků jsou silné, proto by měly být předepsány pouze lékařem.

Samostatně bych chtěl vyjmenovat práci dětských psychologů. Ve většině případů lékařská intervence nestačí k tomu, aby se vyrovnala s psychoemotickými změnami. Pak psychologové přijdou k záchraně. Jejich metody velmi účinně pomáhají bojovat s poruchami chování a také přispívají k sociální adaptaci dětí.

Odložená malá chorea nezbytně vyžaduje prevenci recidivy onemocnění (stejně jako jiných projevů revmatického procesu). Za tímto účelem použijte bicilin-5 nebo benzathin benzylpenicilin. Tyto léky jsou prodloužené formy antibiotických penicilinových sérií, na které je citlivý streptokok B-hemolytické skupiny A. Léky se injekčně podávají intramuskulárně jednou za 3-4 týdny (u každého léku existuje schéma a dávkování podle věku). Doba aplikace je stanovena individuálně ošetřujícím lékařem a je v průměru 3-5 let.

Před obdobím užívání antibiotik způsobila angina komplikace ve formě malé chorey. Zavedení racionální a včasné antibiotické terapie a užívání profylaxe na bikilinvýrazně snížil počet nových případů malých choreografií, kvůli nimž je onemocnění méně časté.

Malá chorea je tedy jednou z revmatických lézí lidského těla. Většinou děti a dospívající jsou nemocní a častěji než dívky. První příznaky onemocnění lze považovat za banální neposlušnost a rozmazlování. Podrobný obrázek onemocnění spočívá v nedobrovolných pohybech, psychoemotických poruchách. Obvykle na pozadí léčby má malá chorea příznivý výsledek v podobě úplného zotavení, i když jsou relapsy také možné.