Myasthenia gravis: příznaky, příčiny

Myasthenia gravis je autoimunní neuromuskulární onemocnění charakterizované trvale progresivním nebo opakujícím se průběhem. Toto závažné onemocnění je zaznamenáno poměrně často - postihuje asi 5-10 lidí ze 100 tisíc, přičemž 2/3 pacientů jsou ženy. Myasthenia gravis se vyskytuje u lidí ve věku 15-45 let, avšak převážná většina případů je zaznamenána u 20-30letých dětí a občas trpí dětmi.

V tomto článku budeme podrobněji zvážit příčiny vzniku, mechanismu vývoje a klinických projevů (příznaků) myasthenia gravis. Začněme.

Obsah

1Příčiny myastenia gravis a mechanismus jejího vývoje
2Typy myasthenia gravis
3Symptomy myasthenia gravis

Příčiny myastenia gravis a mechanismus jejího vývoje

šířka =

Bohužel dosud nikdo nemůže odpovědět na otázku "proč se vyskytuje myasthenie?" Předpokládá se, že určitou roli hraje dědičnost: když je pacient zpochybněn, je často možné zjistit, že jeden z jeho příbuzných krve trpí nebo trpí touto nemocí.

V některých případech, myasthenia gravis, neběží samostatně a v kombinaci s nádorem brzlíku (thymus) nebo hyperplazie, nebo na pozadí některých systému onemocnění pojivové tkáně (například dermatomyositida), rakoviny (vaječníků, prsu, plic) nebo souběžně s amyotrofickými laterálními skleróza. Pokud se myastenia gravis vyvíjí v kombinaci s výše uvedenými nemocemi, není léčena jako nezávislá patologie, ale jako syndrom.

instagram viewer

Pod vlivem řady faktorů (napětí, poruchy imunitního systému, vystavení infekčním činitelům a dalším) předtím zdravý organismus začíná vytvářet protilátky proti vlastním tkáním, a sice k receptorům postsynaptic membrány. Hlavní funkcí synapse je přenos nervového impulsu z jedné nervové buňky (neuron) do druhé. Pod vlivem protilátek se postsynaptická membrána postupně zničí, přenos hybnosti oslabí a pak zcela zastane.

Při studiu struktury centrálního systému změn specifických pro myasthenia gravis není určeno. Ve 30% případů se rozšiřuje thymusová žláza o velikosti nebo s přítomností nádorovitého útvaru. Pokud jde o svaly samotné, mikroskopické vyšetření odhalí příznaky dystrofie a atrofie svalových vláken.

Typy myasthenia gravis

Myasthenia gravis může debutovat v různých obdobích života člověka a být vrozená nebo získaná.

Nejběžnější formou, jak je uvedeno výše, je získaná myasthenia gravis. Tento typ patologie se může objevit jak v dospívání, tak v dospělosti, ale většinou se vyskytuje v mladém věku 20-30 let. Nemoc se vyvíjí pod vlivem kombinace vnějších (zejména infekční povahy) a vnitřních (včetně genetických) faktorů. To může protékat různými způsoby: ovlivňuje celé tělo (generalizovaná forma) nebo hlavně svalstvo očí (oční forma). V závažných případech generalizované myasthenia gravis, pacient pravidelně existují myastenické krize, které jsme diskutovali níže.

Vrozená forma myasthenia gravis je naštěstí dost vzácná. V takovém případě dítě porodí, i když je ještě v děloze: onemocnění se mu přenáší od matky, která trpí myastenií. V prenatálním období je činnost plodu slabá a bezprostředně po narození se zjistí, že dítě je velmi slabé, neaktivní a téměř neschopné dýchat - jeho svaly jsou atrofované, včetně respirační. Ve většině případů novorozenci s vrozenou myasthenií uhynou téměř bezprostředně po porodu. Někdy, s včasnou diagnózou a vhodnou terapií, onemocnění ustoupí.

Symptomy myasthenia gravis

Základem klinických projevů myasthenie je syndrom patologické svalové únavy. Existují 2 formy myasthenia gravis:

všeobecné;
oko.

Když generalizovaná forma ovlivňuje svalstvo celého těla, s okem - přímo oční oblastí.

V určitém okamžiku života člověk trpící generalizovanou myasthenií gravis, ale přesto si ani neuvědomuje, že je nemocný, zaznamená nový pocit - svalovou slabost. Zpočátku se tato slabost vyskytuje až po těžké fyzické práci s prodlouženými pohyby, zejména ve večerních hodinách. Postupně svalová slabost postupuje a množství fyzické námahy, kterou může pacient provádět, se stává stále méně. Postižené svalstvo celého těla je ovlivněno - krk, kmen, končetiny, obličejové svaly. V důsledku toho pacient pocítí rozšířenou slabost svalů a ve vážných případech potíže s dýcháním. Kvůli slabosti svěračů (jsou také zastoupeny pruhovanými svaly) se vyvine inkontinence moči a výkalů. Nakonec pacient ztratí schopnost samoobsluhy.

SEE. TAKÉ:Myasthenia gravis: léčba a prognóza

Oční forma myasthenia gravis je charakterizován lézí očních svalů: oni vadnou, což se projevuje dvojité vidění, strabismus, ptózu století (ptózu) na jedné nebo obou stranách. V některých případech jsou do procesu zapojeny obličejové a žvýkací svaly, v důsledku čehož pacient potíže s jídlem a vyjádřením emocí na obličeji (těžko se mračit, usmívat se a tak dále). Obtíže také vznikají, ve vztahu k polykání a řeč (patrný po dlouhém rozhovoru) - hlas se stává nosní, „Čmuchal“ tón, stává pomalejší, nejasný.

Všechny výše uvedené příznaky myasthenia gravis nejsou přítomny po celou dobu, jsou dynamické. Jsou výraznější po nebo v pozadí obecné fyzické aktivity, zatímco při pohledu na něco, když čte, pak tam je, když striktní svaly této nebo té části těla nebo tento nebo ten orgán je maximálně napjaté.

Myasthenia gravis je chronické onemocnění, které postupně postupuje. Někdy se vyskytuje v podobě myastenických epizod (když je v podstatě onemocnění ve stavu remisí, ale z času na čas existují exacerbace s typickými příznaky - Zpravidla to je typické pro oční tvar myasthenia), a někdy - jako myastenického stavu (projevy onemocnění trvale uložena, a remisi - vzácné a krátkodobé).

V těžké formě generalizované myasthenie pacient pravidelně rozvíjí podmínky nazývané myastenické krize. Taková krize je náhlá náhlá vážná slabost, lokalizovaná v oblasti dýchacích svalů a hltanových svalů. V důsledku této slabosti se rozvíjí respirační potíže: stává se častější, stane se hlučným, pískáním; tam je tachykardie (palpitace), slintání. Myastenické krize nesou přímou hrozbu pro život pacienta a vyžadují okamžitou lékařskou péči.

Myasthenia gravis je impozantní onemocnění, které při absenci léčby vede k invaliditě pacienta. Je důležité co nejdříve s výskytem prvních symptomů onemocnění vyhledat pomoc lékaře: on stanovit průzkum v požadované výši a pokud je diagnóza potvrzena, léčbě. O jakých metodách se diagnostikuje myasthenia gravis a jaké jsou zásady její léčby, promluvíme si ve stejném článku.

První kanál, program "Live Healthily" s Elenou Malyshevou na téma "Myasthenia gravis. Jak překonat svalovou slabost "

Myasthenia gravis. Jak překonat svalovou slabost