Whippleova choroba

dříve neznámé nemoci popsal americký lékař patologa D. Whipple v roce 1907. Závěry jsou tak vzácné, že pouze 1988 nashromáždil údaje o 1000 pacientech.

Whippleova nemoc byla diagnostikována před 100 lety pouze v případě průřezové prohlídky. A nyní existují potíže spojené s různými symptomy a průběhem.Častěji je patologie doprovázena střevní dyspepsií, průjem, významnou ztrátou hmotnosti, anémií.

Dosud nebyla zjištěna příčina onemocnění.První autor studie navrhl jméno „střevní lipodystrofie“, stejně jako ve všech případech ukázala typický histologický obraz: zvětšených střevní lymfatické uzliny, tukové zásoby, zánět serózní membrány vnitřních orgánů.

Moderní vědci vytvořili spojení se změnou buněčné imunity. Je pravda, že běloši ve věku 30-60 let jsou náchylní k Whippleově nemoci, ale jsou popsány případy tříletých dětí.Někteří autoři se domnívají, že muži jsou častěji nemocní.

Co je známo o příčinách onemocnění?

studium jednotlivých případů onemocnění vedlo k závěru o hlavní roli infekce. Pravděpodobně dochází k infekci bakteriemi podobnými typu aktinomycetů( tzv. Tropheryma whippelii).

Počáteční předpoklad byl založen na nálezu v bioptických vzorcích makrofágových lymfatických uzlin s bakteriálními zbytky. Potvrzení bylo potom získáno polymerázovou řetězovou reakcí.Bylo možné izolovat a kultivovat bakterie na médiu z buněk lidských fagocytů.

Tropheryma whippelii potažené třemi vrstvami membrány obsahuje jediný chromosom může tvořit patogenní a nepatogenní kmeny

Jak mikroorganismus chybí jasné osobě.Přenosy k uzavření kontaktů nedojde. Proto bylo podezření, že pro infekci jsou zapotřebí další faktory. Neexistuje jednotný názor na účast buněčné imunity v nemoci není Whipple, pokračujte ke studiu tohoto problému. Výzkumníci dávat pozor na změnu v poměru typů T-lymfocytů, nejasné ztráty schopnosti makrofágů zničit střevní bakterie.

Co ukazuje histologie?

Histologické vyšetření umožňuje stanovit charakteristické poškození střevní sliznice ve své vlastní vrstvě.Skládá se ze zkrácení a zhušťování vil v tenkém střevě, změnou tvaru, infiltraci sliznice makrofágy velkých velikostí.

v cytoplazmě makrofágů v onemocnění ukázala významné množství pelet z glykoproteinů, které mají afinitu k určité barvy( pojmenovaný PAS-pozitivnymi).Typ buňky je popsán jako "pěnivý".Toto znaménko je považováno za hlavní( patognomonické) v diagnostice.

Jiné buněčné elementy střeva nemají ve svém vzhledu stejný vzhled, ale jsou významně sníženy v množství, protože jsou nahrazeny makrofágy. Stěna střeva je naplněna širokými kapiláry a lymfatickými kanály s tukovými inkluzemi.

Na vnější straně buněk jsou také nahromaděné tuky. Povrchová vrstva střevního epitelu může mít oblasti s nespecifickými změnami, ale prakticky není ovlivněna.

Elektronová mikroskopie umožnila detekovat bacilliformní těla u Whippleovy choroby ve střevní vrstvě střeva. Nejvíce jsou koncentrovány v oblastech kolem plavidel. Nacházejí se také v makrofágoch, zřídka v leukocytech, plazmě a endotelových buňkách.

vývoj mechanismus

systematické povahy patologie říká identifikaci pěnové makrofágy, a to nejen ve střevě, ale také v játrech, mozku, plicní tkáně, lymfatických uzlin, srdce, nadledvinky, kloubů.Zdá se, že se nemoc šíří po těle.

Trasa zavádění patogenu zůstává nejasná.Vzhledem k maximálním změnám ve střevě lze předpokládat, že zde začíná určitá reakce. Po infiltraci vlastní vrstvy je těžké absorbovat nezbytné látky prostřednictvím enterocytů.Krvavé kapiláry a lymfatické trakty jsou ve stlačeném stavu.

značně zvýšil mezenterické uzliny zóny( mezenterické), méně ovlivněna skupina porta hepatis v retroperitoneální vrstvě.Tlusté střevo se stává hustší, záhyby se zduří, na plášti se objevují žluté nodulární vyrážky. Možná zapojení tlustého střeva do vývoje podobných změn.

nicméně poznamenal, že makrofágy s inkluzí ve sliznici tlustého střeva se vyskytuje u kolorektálního karcinomu a to nejen při whippleova choroba, ale také u zdravých lidí, s melanózu a histiocytózy. Zánět peritoneálních plátů( peritonitida) je jednou z nejzávažnějších forem odezvy na infekci.

bolesti jsou spastic postava v atypických případech zácpa příznaky

Whipple nemoci během nemoci významní 3 etapy s jejich příznaky. I - začíná s extraintestinálními příznaky, v 65% případů se první objeví nestabilní bolest v malých a velkých kloubech. Neexistují známky zánětu( nádor, zarudnutí).

polyartritida má migrační povahu, bolest se vyskytuje v jednom nebo v jiných kloubech. Na rozdíl od revmatoidní artritidy neexistuje žádná deformační rezistence. Současně má pacient horečku, prodloužená tracheobronchitida s kašlem je možná.Whippleova nemoc v této formě trvá od tří do osmi let.

II( rozvinutý) je stupeň výrazné intestinální léze. Pro to je typické:

• Průjem je bolestivé chronické povahy, hojné stoličky až 10 krát za den, výkaly obsahují velké množství tuku, může být krvácení z typických „melena“( černé tekutých výkalů).Břicho je oteklé.
• Krvácení je spojeno se sníženou koagulací krve způsobenou ztrátou vitamínu K a zastavením absorpce z jídla.
• Pacienti si stěžují na neustálé bolesti v okolí pupku, pocit plnosti v žaludku, jsou sníženy průchodem střevního plynu a stolice. Při ostrém záchvatu je pacient odvezen do chirurgického oddělení.Při vyšetření lékaře je třeba věnovat pozornost rozšířením lymfatických uzlin na okraji a v mezenterii střeva. Podaří se jim hmatat v břiše. Uzly jsou bezbolestné, mobilní, nepájené na kůži.
• postupně rostoucí příznaky deficience proteinu, vitaminu nedostatky: snížení chuti k jídlu, je pacient mnohem tenčí, je slabost a svalová atrofie, tam otoky nohou, nesnášenlivost mléka. Kvůli narušení absorpce potřebných látek trpí všechny druhy metabolismu.

III( stupeň systémových projevů onemocnění) - charakterizovaný vývojem extraintestinálních projevů.Mohou být rozděleny v závislosti na poškození orgánů.Tyto příznaky nedostatečnosti nadledvin zahrnují: hypotenze, odmítání potravy( anorexie), vzhled pigmentaci kůže na obličeji, krku, rukou, nevolnost, zvracení.Při krevní zkoušce se detekuje hypoglykémie a hladina sodíku se sníží.

Známky kožní léze: je možný výskyt erytematózních vyrážek ve formě uzlů.Oční příznaky: zánět očních membrán( uveitida, keratitida, retinitida).Dochází k porušení srdce a cév: fibrotická endokarditida, perikarditida, myokarditida, polyserozitida. Coronarius dává typický obraz anginy pectoris.

Ovlivňuje periferní a centrální nervový systém. U pacientů, dochází ke ztrátě zraku, sluchu, lícního nervu paréza s typickou obličeje asymetrie, poruchy citlivosti, pohyblivosti, bolest v rukách a nohách typu polyneuropatie.

Diagnostics

klinicky whippleova choroba může být podezření u pacienta s bolestmi kloubů a průjem. To je důležité zejména v případě, že člověk ztrácí váhu rychle, zůstává neznámého původu horečky, hmatné zvětšené lymfatické uzliny, nelze zjistit typ poškození kloubů.

kontrola ukazuje pacientovy krve s bolest kloubů negativní nebo slabě pozitivní test na revmatoidního faktoru a koncentraci normální kyseliny močové

laboratoře Laboratoř

příznaky onemocnění nemohou potvrdit nepřímými znamení vnitřního orgánu.

• Obecný analýzy krve pozorováno: hypochromní anemie, leukocytóza, vysokou rychlost sedimentace erytrocytů, zvýšené hladiny krevních destiček a eozinofilů.
• Při analýze moči je možná mírná proteinurie.
• coprology ukazuje: pevné fekální vylučování, značné množství tuku( steatorrhey), přítomnost dostupných nestrávených svalových vláken pozitivní reakce Gregersen okultní krve.

Biochemické testy potvrzují, metabolických poruch všeho druhu: výrazně snížené množství celkové proteinové frakce v důsledku albuminu, zvýšené transaminázy, bilirubin, snižuje koncentrace železa v krvi, vápník, sodík, draslík. Sníží se hladina glukózy( hypoglykemie), protrombin.

Co je zjištěno pomocí nástrojových metod?

Ultrasonography s Whippleovy chorobou trochu informativní, protože se zaměřuje na identifikaci změn v hustých tkání.Pomáhá detekovat zvýšenou střevní uzliny skupinu v oblasti břicha( mezenterické, retroperitoneální, okolopechenochnyh).

rentgenové vyšetření tenkého střeva tím, že pacient podstoupí suspenzi barya. Tenké střevo vypadá moderní, tvoří obrysy hrubě kreslení, někdy zvětšené lymfatické uzliny poskytne náplň obraz defektu.

Záhyby na sliznici jsou zesíleny a zvětšeny infiltrací.Snížená elasticita. Zvětšený oblouk duodena naznačuje zvýšení retroperitoneálních lymfatických uzlin.

lymfografie - metoda spojená s zavedení kontrastního média do obecného lymfatického potrubí s následnou kontrolou rentgenových paprsků.Umožňuje detekovat jevy zánětu, stagnaci v lymfatických kanálech. Na fibroesofagogastroduodenoscopy je možné odhalit souběžnou gastritidu.část biopsie

metoda biopsie

ze sliznice tenkého střeva - dosud jediný způsob, jak potvrdit diagnózu Whippleovy choroby a diferenciální diagnostiky s jinými podobnými lézí.

Materiál se shromažďuje při pohledu do endoskopu dvanácterníku. Předpokládá se, že tato zóna obsahuje maximální množství histologických důkazů již v počáteční fázi onemocnění.biopsie Makrofágy

Whippleova choroba zjištěna nejen ve střevě, ale také v jiných orgánech( slezina, játra), lymfatické uzliny

Následující příznaky jsou nejcennější:

• detekce „pěnivý“ makrofágy sliznice vlastní vrstvě;
• potvrzení přítomnosti PAS-pozitivních granulí v makrofázích za použití diamantové fuchsinové barvy;Detekce
• při elektronové mikroskopii „buněk Whipple,“ tyčinkovité útvary v makrofázích a v extracelulárním prostoru;
• akumulace mastných inkludací v sliznici, lymfatické uzliny;
• zvětšil lumen a stagnaci v lymfatických cévách.

Jaké nemoci se používají pro diferenciální diagnostiku?

několik specifických příznaků, jako je úbytek hmotnosti, průjem, únava, zduření lymfatických uzlin vyžaduje diferenciální diagnostiku Whippleovy choroby s následujícími nemocemi:

• lymfadenopatie různého původu;
• s rakovinovým nádorem;
• Crohnovou chorobou;
• s ulcerózní kolitidou;
• podle Zollinger-Ellisonova syndromu;
• chronickou enterokolitidou;
• sprue;
• s Addisonovou nemocí.

Léčba pacientů s poruchou vstřebávání živin ze střeva potřebuje stravu. Chcete-li strava by měla obsahovat živočišné bílkoviny do 150 g / den, ale omezené množství tuku( 30 g / d.).Pacient jmenoval speciální směsi nutričních složek pro potraviny a navíc intravenózně vstřikovaný roztok albuminu, aminokyseliny. Seznam

trávení podpora vyžaduje používání enzymových přípravků s lipázy - Pangrola, mezim. Při léčbě Whippleovy choroby se používají antibakteriální látky.

Hlavním úkolem ničení infekčního agens je antibiotika. Je důležité používat léky, které mají schopnost proniknout do hematoencefalické bariéry, k léčbě mozkových buněk.

použita antibiotika: tetracyklin, doxycyklin, tigecyklin, -methacyklin, deriváty penicilinu, ampicilinu, streptomycin, cefalosporin léky. Při postižení mozku se užívají rifampicin a chloramfenikol.

nejúčinnější kombinace antibiotik s trimethoprim-sulfamethoxazol( Biseptolum analogy, kotrimoxazol)

Léčba prodloužil z 2 až 5 měsíců.Antibiotika se mění, aby se zabránilo závislosti. Po 9 měsících je pacientovi nabídnuta přerušovaná léčba( 3 dny, kdy se užívají léky, 4denní přestávka a opakování).Co-trimoxazol je předepsán po dobu 1-2 let jako udržovací léčba.

Všechna léčiva jsou podávána intravenózně a intramuskulárně, s přihlédnutím ke zhoršené absorpční kapacitě střev. S bolestí v břichu se projevují antispazmodiky, mohou také zpomalit střevní peristaltiku. Aby se snížil příjem vody a elektrolytů ve střevě, předepíše se Imodium, Loperamid.

Enterosolventní a bismutové přípravky se používají k vylučování struskových látek. Eliminace imunitních poruch u onemocnění pomáhá kortikosteroidy. Pacienti potřebují symptomatickou léčbu: vitamíny( skupiny B, C, K), přípravky na bázi železa, korekce rovnováhy elektrolytů.

Kritéria účinnosti

Bez potřebné léčby Whippleova choroba postupuje rychle, výsledek je smrtelný výsledek. Použití antibakteriálních látek umožňuje dosažení eliminace bolesti v kloubech, horečka jeden měsíc. Obnova střevních poruch je pomalá.

Účinnost léčby se hodnotí nejen klinickými pozorováními, ale také opakovanými studiemi biopsie vzorku střevní sliznice. Hlavním znakem účinnosti je zmizení makrofágů.

Obvykle se provádí opakovaná biopsie po roce léčby

Pod vlivem léčby je obnovena struktura sliznic střevní sliznice, bacily zmizí z mezibuněčného prostoru. V některých případech zůstávají ohnisky makrofágů s dilatačními cévami a nahromadění mastných inkluzí.

Dosud se nehovoří o úplném uzdravení a vítězství nad tímto onemocněním. Relapsy se mohou objevit po mnoha letech. Lékaři se domnívají, že pacienti s podezřením na Whippleovu chorobu by měli být odkázáni na léčbu a screening ve specializovaných střediscích. To vám umožní rychle diagnostikovat a dosáhnout maximálních možných výsledků terapie.