Amyotrofická laterální skleróza: příznaky a příčiny

Amyotrofická laterální skleróza: příčiny, symptomy, fotografie, diagnóza a léčba

Amyotrofická laterální skleróza je onemocnění nervového systému, v němž jsou ovlivněny motorické (motorické) neurony.

Takové nervové buňky jsou v míchce a mozku a kontrolují plnění záměrných pohybů, například při chůzi.

Pozdní (boční) amyotrofická skleróza v roce 1869 popsal francouzský psychiatr Jean-Martin Charcot, který dal chorobu další jméno - "Charcotova nemoc".

Zahrnutí v názvu epitelu "laterální" ("laterální") je způsobeno umístěním neutronů, které jsou náchylnější ke zranění (ve zvláštních bočních výčnělcích míchy).

Dalším "nominálním" termínem, který se používá v Kanadě a ve Spojených státech, je "Lou Gehrigova choroba". Louis Guerig je vynikající hráč baseballu, jehož tragický konec ve věku 36 let byl způsoben ALS (amyotrofická laterální skleróza).

Podle ICD-10 se ALS označuje jako onemocnění motorických neuronů (kód G 12.2).

Samostatně se vyskytuje syndrom amyotrofické laterální sklerózy.

Takový syndrom je důsledkem jiné nemoci a v situaci, kdy je taková příčina známa, je terapie zaměřena na odstranění základní patologie.

Při BAS dochází v důsledku zničení motoneuronů signál k svalům z mozku, který přestává být přenášen, což oslabí a atrofuje. ALS je chronické onemocnění s konstantní progresí.

První projevy pacientů s onemocněním se mohou projevit až po 40 letech, v 8-10% epizod je rodina. Prevalence je 4-6 případů na 100 tisíc obyvatel.

Pokud hledáte rehabilitační centrum pro rehabilitaci, doporučujeme rehabilitační centrum "Evexia kde rehabilitace neurologických onemocnění, akutní a chronická bolest s využitím nejmodernějších metod fyzioterapie.

Příčiny

Proč se patologie vyvíjí, není spolehlivě stanovena.

Existuje řada údajných kauzálních faktorů:

• mutace genů, dědičná;
• generování a akumulace abnormálních proteinů, které způsobují neuronální smrt;
• autoimunitní reakce (když imunitní systém napadá nervové buňky vlastního organismu);
• narušení biochemických procesů v těle, což vede k akumulaci kyseliny glutamové, která má škodlivý účinek na neurony;
• porážka nervových buněk virem.

Rizikové faktory:

1. dědičná predispozice;
2. stárnutí;
3. mužské pohlaví (po 70 letech se tento faktor vyrovnává);
4. kouření (zejména s dlouhými zkušenostmi);
5. služby v armádě;
6. práce související s používáním olova.

Fotografie hlavních lézí v amyotrofické laterální skleróze

Symptomy a stížnosti pacientů

ALS začíná porážkou končetin, která se později šíří do dalších částí těla. Počáteční oslabení svalů rychle narůstá, což nakonec vede k paralýze. Neovlivňuje svěrač močového měchýře a oční svaly.

Symptomy počáteční fáze:

• slabost a atrofie rukou, porušení motility;
• slabost svalů v nohou a kotnících;
• prohnutí nohy;
• záškuby svalů, křeče v ramenou, ramena, jazyk;
• poruchy řeči a potíže s polykáním.

U pacientů s výskytem onemocnění se objevují záchvaty spontánního plače nebo smíchu, nerovnováha, atrofie jazyka.

Předpokládá se, že BAS nemá vyšší mentální aktivitu. Nicméně, u asi 1-2% epizod jsou narušeny kognitivní funkce (dokonce ještě před vznikem obvyklých příznaků) a vyvine se demence.

V pozdějších fázích se objevují:

1. deprese;
2. ztráta schopnosti pohybu;
3. přerušení dýchání.

Typickým příznakem onemocnění je asymetrie příznaků.

Formy onemocnění

Existuje mnoho přístupů k určení typů a forem ALS.

Jeden takový přístup je založen na tom, kde jsou lokalizovány postižené svaly, zatímco:

• přibližně polovina epizod této nemoci je v cervikotorakální formě;
• čtvrtina - na bulbární formě (kvůli porážce sublingválního nervu, glossopharyngeal, atd.);
• 20 - 25% případů - na lumbosakrální;
• až 2% - na mozkové.

Diagnóza: způsoby

Amyotrofická laterální skleróza je diagnóza výjimky.

Chcete-li vyloučit další nemoci, použijte:

Diferenciální diagnostika

Onemocnění amyotrofické laterální sklerózy musí být diferencováno s:

1. Guillain-Barreův syndrom;
2. cervikální myelopatie;
3. nádory míchy;
4. syndrom post-poliomyelitidy;
5. intoxikace rtutí, olovem, manganem;
6. endokrinopatie;
7. malabsorpční syndrom;
8. diabetická amyotrofie a další.

Léčba

ALS - není vyléčen. Pro zpomalení jeho progrese se používá Riluzole (Rilutec).

Účinná látka léčiva blokuje uvolňování glutaminu, zabraňuje poškození neuronů a tím zpomaluje vývoj samotné nemoci. Riluzole se užívá denně dvakrát denně až do 5. roku.

Metody léčby jsou zaměřeny na zmírnění symptomů a zahrnují:

• uklidňující prostředky a antidepresiva v depresi;
• svalové relaxanty se svalovými křečemi;
• anestezie s nesteroidními protizánětlivými léky a v pozdním stadiu - s opiáty;
• benzodiazepinové přípravky pro poruchy spánku;
• antibiotická terapie pro vývoj bakteriálních komplikací (bronchopulmonální onemocnění u ALS často nemají žádné symptomy);
• snížení salivace s pomocí ejektoru slin a některých léků (amitriptylin atd.);
• použití prostředků, které usnadňují pohyb pacienta (postele s různými funkcemi, křesla, vycpávky), upevnění límců;
• logopedie;
• dieta, zajišťující dostatečný příjem tekutin, podávání sondami;
• umělá plicní ventilace;
• Tracheostomie (chirurgicky v průdušce vytváří otvor, který pacientovi umožňuje dýchat).

Pacient a jeho rodinní příslušníci jsou povinni poskytnout psychoterapeutickou pomoc.

Alternativní medicína (bylinná medicína, akupunktura, homeopatie atd.) Je v pravé podobě neúčinná ALS, ale pokud jsou příznaky způsobeny syndromem ALS, je možné tento stav zlepšit v závislosti na primárním patologie.

Předpověď a důsledky

Prognóza amyotrofické laterální sklerózy je zklamáním. V závislosti na druhu onemocnění ve věku od 2 do 12 let nastává smrtelný výsledek v důsledku výskytu respiračního selhání, závažné pneumonie atd.

V případě bulbární formy ALS, stejně jako u starších pacientů se tato doba snižuje na jeden až tři roky.

Opatření k prevenci amyotrofické laterální sklerózy nejsou známa.

ALS, rychle se rozvíjející onemocnění způsobené porážkou nervových buněk zodpovědných za motorickou funkci těla, nemá žádné příklady úspěšného zotavení. Postupné zvyšování svalové slabosti výrazně komplikuje život pacienta a jeho blízkých.

Navzdory uklidňující prognóze onemocnění musí být členové rodiny a pacient sám zodpovědní za včasná a přiměřená opatření k zmírnění jeho průběhu.

Vzhledem k vědeckému zájmu o zvažovaný problém lze doufat, že v relativně krátké době vytvoříme efektivnější terapeutické látky.

Je nutné pečlivě diferencovat skutečný ALS od odpovídajícího syndromu, u kterého je prognóza pro zotavení mnohem lepší.

Zdroj: http://gidmed.com/bolezni-nevrologii/skleroz/bokovoj-amiotroficheskij.html

Amyotrofická laterální skleróza: příznaky, léčba, diagnóza, prognóza

Amyotrofická laterální skleróza nebo Lou Gehrigova choroba je rychle se rozvíjející onemocnění nervového systému systém, charakterizovaný porážkou motorických neuronů míchy, kůry a kmene mozku mozku. Také v patologickém procesu jsou zahrnuty motorické větve kraniocerebrálních neuronů (trigeminální, obličejové, glossofaryngeální).

Epidemiologie onemocnění

Nemoci jsou extrémně vzácné, asi 2-5 lidí na 100 000. Předpokládá se, že muži jsou po 50 letech častěji nemocní.

Lou Gehrigova nemoc nečiní nikomu žádné výjimky, ovlivňuje lidi s různým společenským postavením a různými profesemi (herci, senátoři, nositelé Nobelovy ceny, inženýři, učitelé).

Nejslavnějším pacientem byl světový šampion v baseballu Loi Gering, na počest kteréhož se nemoc dostala svého jména.

V Rusku se rozšířila amyotrofická laterální skleróza. V současné době je počet nemocných mezi populací zhruba 15 000 až 20 000 lidí.

Mezi známými lidmi Ruska, kteří tuto patologii mají, můžete poznamenat skladatele Dmitrij Šostakovič, politiku Jurij Gladkov, popový umělec Vladimír Migulyu.

Příčiny amyotrofické laterální sklerózy

U onemocnění srdce je patologické akumulace nerozpustného proteinu v motorických buňkách nervového systému, což vede k jejich smrti. Příčina nemoci je v současnosti neznámá, ale existuje mnoho teorií. Hlavní teorie jsou:

1. Vírová - tato teorie byla populární v 60.-70. Století 20. století, ale nebyla potvrzena. Vědci z USA a SSSR provedli experimenty s opicemi a představili je extrakty míchy nemocných. Jiní výzkumníci se pokoušeli prokázat zapojení polioviru do vzniku onemocnění.
2. Dědičný - v 10% případů je patologie dědičná;
3. Autoimunní - tato teorie je založena na detekci specifických protilátek, které zabíjejí motorické nervové buňky. Existují studie prokazující tvorbu takových protilátek na pozadí jiných závažných onemocnění (například u rakoviny plic nebo Hodgkinova lymfomu);
4. Gene - 20% pacientů, u genů zjištěných kódování narušení velmi důležitý enzym superoxid dismutáza-1, který převádí toxické pro nervové buňky superoxidu na kyslík;
5. Neurální - Britští vědci věří, že vývoj onemocnění zahrnuje prvky glie, tj. Buňky, které poskytují životně důležitou aktivitu neuronů. Studie ukázaly, že s nedostatečnou funkcí astrocytů, které odstraňují glutamát z nervových zakončení, se pravděpodobnost Lou Gehrigovy nemoci zvyšuje desetinásobně.

Podle četnosti výskytu:	Děděním:
sporadické - jednotlivé, nesouvisející případy rodina - pacienti měli rodinné vazby	autosomální recesivní autozomálně dominantní
Úroveň léze CNS:	Nosologické formy onemocnění:
bulbar cervikální hrudní lumbální difuzní respirační	Classic ALS Progresivní bulbulová paralýza Progresivní svalová atrofie Primární laterální skleróza Západo-pacifický komplex (BAS-Parkinsonismus-Demence)

Každá forma onemocnění má stejný začátek: pacienti si stěžují na zvyšující se svalovou slabost, pokles svalové hmoty a vzhled fascikulací (záškuby svalů).

Bulbar forma ALS je charakterizována příznaky poruchy kraniálních nervů (0 a 12 párů):

1. Zhoršující se řeč, výslovnost, je těžké posunout jazyk.
2. Po uplynutí doby se přípravek polykání rozbije, pacient se neustále uduje, potravu se může nasytit nosem.
3. Pacienti cítí nedobrovolné trhaní jazyka.
4. Progrese ALS je doprovázena úplnou atrofií svalů na tváři a krku, pacienti úplně postrádají výrazy na obličeji, nemohou otevřít ústa a žvýkat jídlo.

Cervico-hrudní varianta onemocnění ovlivňuje v první řadě horní končetiny pacienta symetricky na obou stranách:

• Zpočátku pacienti pocítí zhoršení funkčnosti kartáčů, je těžší psát, hrát hudební nástroje, provádět složité pohyby.
• Současně jsou svaly ramena velmi napjaté, reflexe šlach jsou zvýšeny.
• Časem se slabost šíří na svaly předloktí a ramen, atrofuje. Horní končetina připomíná zavěšený bič.

Lumbosakrální forma obvykle začíná pocitem slabosti dolních končetin.

1. Pacienti si stěžují, že je pro ně těžší vykonávat práci, stojí na nohou, chodí dlouhé vzdálenosti, šplhá po schodech.
2. Po uplynutí doby se noha začíná klesat, svaly nohou jsou atrofované, pacienti nemohou ani stát na nohou.
3. Objevují se patologické reflexní šlachy (Babinsky). U pacientů dochází k inkontinenci moči a výkalů.

Bez ohledu na to, která z variant převládá u pacientů na počátku onemocnění, je výsledek ještě jeden.

Onemocnění postupuje stabilně a rozšiřuje se na všechny svaly těla, včetně respiračních.

Při odmítnutí respiračních svalů začíná pacient potřebovat umělou ventilaci a neustálou péči.

V mé praxi jsem pozoroval dva pacienty s ALS, mužem a ženou. Byly odlišné v červené barvě vlasů a relativně mladém věku (až 40 let). Venku byly velmi podobné: není tam žádný náznak přítomnosti svalů, amilová tvář, vždy mírně otevřená ústa.

Po čase se pacientova psychika výrazně mění.

Pacient, kterého jsem za rok sledoval, se lišil rozmar, emoční labilita, agresivita, inkontinence.

Vedení intelektuálních testů ukázalo pokles jeho myšlení, duševních schopností, paměti, pozornosti.

Diagnostika amyotrofické laterální sklerózy

Mezi hlavní metody diagnostiky patří:

• MRI míchy a mozku - metoda je poměrně informativní, odhaluje atrofii motorických částí mozku a degeneraci pyramidových struktur;
• Cerebrospinální punkce - obvykle odhaluje normální nebo zvýšený obsah bílkovin;
• neurofyziologické vyšetření - elektroeurografie (ENG), elektromyografie (EMG) a transcraniální magnetická stimulace (TKMS).
• molekulární genetická analýza - studie genu kódujícího superoxid dismutasu-1;
• biochemický krevní test - odhaluje 5-10 násobné zvýšení kreatinfosfokinázy (enzymu vzniklého při rozpad svalů), mírné zvýšení jaterních enzymů (ALT, AST), akumulace strusky v krvi (močovina, kreatinin).

Co se stane s ALS

Vzhledem k tomu, že ALS má symptomy podobné jiným onemocněním, provádí se diferenciální diagnostika:

1. onemocnění mozku: zadní jámy nádory, multisystémové atrofie, encefalopatie
2. svalové onemocnění: okulofaryngální myodystrofie, myozitida, myotonie Rossolimo-Steinert-Kurshmana
3. systémové nemoci
4. páteřních onemocnění míchy: lymfocytární leukémie nebo lymfom, tumor míchy, spinální amyotrofie, syringomyelia, atd ..
5. onemocnění periferních nervů: syndrom Persononeja-Turner, neuroaxiotonie Isaac, ultofokální motorická neuropatie
6. myasthenia gravis, Lambert-Eatonův syndrom - onemocnění neuromuskulární synapsie

Léčba amyotrofické laterální sklerózy

Léčba onemocnění je v současné době neúčinná. Léky a řádná péče o pacienta prodlužují pouze předpokládanou délku života, aniž by poskytly úplné zotavení. Symptomatická léčba zahrnuje:

• Riluzole (Rilutec) je dobře známá droga v USA a Velké Británii. Mechanismus jeho působení je zablokovat glutamát v mozku, a tím zlepšit práci Superoxidu dismutázy-1.
• RNA interference - velmi nadějná léčba basy, tvůrci, které byly uděleny Nobelovy ceny za medicínu. Tato technika je založena na blokování syntézy patologického proteinu v nervových buňkách a zabránění jejich následné smrti.
• Transplantace kmenových buněk - studie ukázaly, že transplantace kmenových buněk do centrální Nervový systém zabraňuje smrti nervových buněk, obnovuje nervové spojení, zlepšuje růst nervového systému vlákna.
• Svalové relaxanty - odstraňují svalové křeče a záškuby (Baclofen, Midokalm, Sirdalud).
• Anabolic (Retabolil) - pro zvýšení svalové hmoty.
• Anticholinesterasové léky (Prozerin, Kalimin, Pyridostigmin) - zabraňují rychlé destrukci acetylcholinu v neuromuskulárních synapsech.
• Vitamíny skupiny B (Neurorubin, Neurovitan), vitamíny A, E, C - tato činidla zlepšují impulsní vedení nervových vláken.
• Antibiotika širokého spektra účinku (cefalosporiny 3-4 generací, fluorochinolony, karbopenemy) - jsou vystaveny vývoji infekčních komplikací, sepse.

V komplexní terapii musí být krmení nasogastrickou trubicí, masáž, cvičení u lékaře LFK, poradce psychologa.

Předpověď počasí

Bohužel prognóza pro amyotrofickou laterální sklerózu je nepříznivá. Pacienti zemřou během několika měsíců nebo let, průměrná délka života u pacientů:

1. Pouze 7% žije více než 5 let
2. při bulbárním debutu - 3-5 let
3. s bederním rok

Příznivější prognóza pro dědičné případy onemocnění spojené s mutacemi genu superoxidu dismutázy-1.

Situace v Rusku je ohrožena skutečností, že pacienti nedostávají řádnou péči, o čemž svědčí skutečnost, že Rylusot je droga zpomalení průběhu onemocnění až do roku 2011 v Rusku nebyla ani registrována a teprve ve stejném roce byla zavedena samotná nemoc seznam "vzácných". Ale v Moskvě jsou:

• Fond pro péči o pacienty s amyotrofickou laterální sklerózou v Marfo-Mariinsky Mercy Center
• Charitativní fond pro pomoc G.N. Levitského pacientům s ALS

Nakonec bych chtěla doplnit o charitativní akci Ice Bucket Challenge, která se konala v červenci 2014.

Byla zaměřena na získávání finančních prostředků na podporu pacientů s amyotrofickou laterální sklerózou a byla široce využívána.

Pořadatelům se podařilo získat více než 40 milionů dolarů.

Podstata akce spočívala v tom, že člověk vylévá kbelík ledové vody a zachycuje ho na videu nebo věnuje určitou částku finanční charitativní organizaci. Akce se stala populární kvůli účasti populárních umělců, herců a dokonce i politiků.

Zdroj: http://zdravotvet.ru/bokovoj-amiotroficheskij-skleroz-simptomy-lechenie-diagnostika-prognoz/

Amyotrofická laterální skleróza, Charcotova choroba, příznaky a příčiny syndromu

V současné době stále ještě existují nemoci ze segmentu neurologie, které nejsou léčitelné a v krátké době vedou k smrtelnému výsledku. Jednou z těchto patologií je amyotrofická laterální skleróza (ALS).

Tato patologie v medicíně se nazývá Charcotova choroba nebo motorická motorická neuróza. Vyskytuje se velmi zřídka, konkrétně 3-10 případů na 400 tisíc. každý rok.

Patří k postupnému oslabení a atrofii svalové tkáně.

Motoneurony jsou volumetrické nervové buňky v míchu, které jsou zodpovědné za pohyb a tón svalů.

Jsou lokalizovány v předních rohách a mají název v závislosti na inervované skupině svalové tkáně.

Podle revize ICD (Mezinárodní klasifikace nemocí) 10 má nemoc ALS kód G12.2.

Příčiny ALS

Navzdory všem moderním metodám vyšetření a diagnostiky lékaři stále nemohli pochopit, proč se Charcotova nemoc vyskytuje. Soudě podle potvrzených informací je nejběžnější verzí vývoje patologie sběr z několika důvodů.

Hlavní chyba spočívá na antioxidačním enzymu SOD1 (superoxid dismutáza-1). Slouží k ochraně buněk těla před oxidací, ale při změně složení takové funkce již není splněna.

Tento jev vzniká z důvodu mutace 21 chromozomů, které jsou odpovědné za kódování SOD1. Tato anomálie se vyskytuje u 30% pacientů s ALS.

Existují další příčiny ALS, jmenovitě anomálie ve vývoji nervových buněk (nesprávně vytvořená kostra) nebo porušení funkcí bílkovin vezikulární transportu. Takové verze jsou méně studovány, ale také jsou základní.

Mezi faktory, které způsobují UAS a přispívají k jeho rozvoji, lze identifikovat nejzákladnější:

• Poškození nervových buněk způsobené glutamátem. Tato látka je odpovědná za přenos informací v nervovém systému;
• Nadměrné množství vápníku uvnitř buněk. Kvůli tomuto selhání je narušena extracelulární a intracelulární rovnováha tohoto prvku;
• Nedostatek neurotrofinu (látky stimulující nervové buňky);
• Autoimunitní patologické procesy;
• Negativní účinky exotoxinů, které jsou pro člověka velmi toxické, například olova nebo pesticidy;
• Kouření.

K amyotrofické laterální skleróze dosud nebyly dosud zcela pochopeny příčiny nástupu lékařů, existují ovšem potvrzené verze, které lze orientovat. Pokud nemůžete odstranit genetický faktor, měli byste zabránit jeho vývoji se zaměřením na seznam katalyzátorů pro výskyt.

Symptomy

Obvykle s amyotrofickou laterální sklerózou vznikají příznaky v závislosti na umístění poškozeného motoneuronu.

Pokud se onemocnění dotkne periferního neuronu, pak osoba vyvine slabost a atrofické změny ve svalové tkáni.

Někdy se pozorují fascikulace (nedobrovolné kontrakce) jednotlivých skupin svalů, které se nakonec rozvinou do zobecněné formy.

Pokud je léze lokalizována v centrálním motoneuronu, příznaky ALS budou vypadat takto:

1. Zvýšený svalový tonus;
2. Projev patologických reflexů v dolních a horních končetinách;
3. Prohloubení reflexů;
4. Vzhled neobvykle rychlých pohybů (klonů), které vznikají z trhavých kontrakcí svalové tkáně.

Často jsou poškozeny některé motoneurony. S anomáliemi v centrálním a periferním neuronu dochází k přechodu jejich postav.

Pacienti jsou slabost v svalové tkáně s přítomností abnormálních reflexů nastane příliš vysoké tóny náchylné atrofické změny ve svalech a t. D. Syndrom ALS v opomíjené fázi se projevuje trochu jinak.

Symptomy centrálního poškození motoneuronu jsou obvykle skryty za příznaky selhání v periferním neuronu.

Ve většině případů je obtížné porozumět jejich stupni, protože někdy svalová atrofie není tak výrazná, jako je těžké se pohybovat. Pravidelně se vyskytují křečové záchvaty, které jsou doprovázeny silnou bolestí.

Pyramidový syndrom s takovým onemocněním, jako je amyotrofická laterální skleróza, se vyskytuje v časném stadiu. Je typické pro něj snížit reflexe šlach a oslabit dolní končetiny. Jak se patologie vyvíjí, břišní reflexy postupně zmizí.

Formy patologie

Nemoc je rozdělena nejen lokalizací zranění na motorický neuron, ale také určitými formami.

Všichni mají své vlastní symptomy, stupně vývoje, schéma léčby a prognózu.

Bulbar forma je první a jeho hlavním rysem je dysarthria nebo poruchy řeči. Kromě toho můžeme rozlišit následující příznaky:

• Porušení spojená s výslovností zvuků a polykáním;
• Neúmyslná kontrakce jazyka následovaná atrofií tkání;
• Selhání v práci a atrofické změny svalů v ústech;
• Zvýšený mandibulární reflex.

Druhá forma se nazývá cervicothoracic. Zpočátku se projevuje v jedné z horních končetin v podobě atrofických změn, záškuby a uvolnění svalů.

Časem jsou obě končetiny postiženy a hluboké reflexy jsou extrémně zhoršeny.

Jak se vyvíjí patologie, ostatní skupiny svalů budou také slabší, jejichž inervace pochází ze sousedních částí míchy.

Během diagnostiky musí lékaři rozlišovat diagnózu ALS u jiných onemocnění, například při poškození peroneálního nervu.

S rozvojem onemocnění je slabost v jiných svalů, které jsou inervovaných přilehlých částí míchy a postupně zhoršovat Achillovy reflexy.

Čtvrtá forma se nazývá vysoká. Je charakterizován příznaky poškození centrálního motoneuronu, a to křeče se symetrickým oslabením svalové tkáně. Ve skutečnosti nejsou žádné projevy poškození periferních neuronů a slabé zhoršení paměti a duševních schopností.

Mezi společné rysy lze identifikovat:

1. Ztráta tělesné hmotnosti;
2. Porušení koordinace pohybů;
3. Hyperaktivita mazových žláz;
4. Změna odstínu pokožky;
5. Snížení teploty pokožky horních a dolních končetin;
6. Porucha citlivosti v oblasti segmentální inervace.

Patologie má výjimečně progresivní kurz a může být rozdělena do dvou fází:

• Lokální oslabení svalové tkáně;
• Generalizovaná fáze, při které dochází k selhání bulbarů a pseudobulbárů se snižováním 4 končetin (tetroparéza).

Vzhled druhého stupně naznačuje, že amyotrofická laterální skleróza rychle postupuje, stejně jako včasný nástup terminální fáze onemocnění. Je charakterizován paralýzou jednotlivých svalových skupin, problémy s polykáním, dýcháním a projevem.

Jedná se o problémy s dýchacím systémem, které jsou hlavním faktorem, který často vede ke smrti pacienta. Z jiných důvodů můžete zahrnout těžkou pneumonii, krvácení do gastrointestinálního traktu, ložiska s infekcí, stejně jako tvorbu trombů.

Diagnostika

Rozlišení mezi jinými nemocemi ALS není tak jednoduché a pro tyto lékaře tyto metody výzkumu používají:

• Tomografie (počítač, magnetická rezonance);
• Diagnostika aktivity svalových tkání;
• Krevní test;
• RTG;
• Přivádění buněk (biopsie) svalové tkáně.

Při vyšetření pacienta by měl odborník vyloučit následující nemoci, které jsou ve svých projevech podobné:

1. Selhání v činnosti endokrinních žláz (endokrinopatie);
2. Guillain-Barreova choroba;
3. Syndrom Bruns-Garland;
4. Myelopatie cervikálního oddělení;
5. Novotvary v míchu;
6. Primární laterální skleróza (PBS);
7. Otravy olovem, manganem nebo rtutí;
8. Syndrom postpoliomyelitidy (PPS);
9. Ztráta živin (syndrom malabsorpce).

U všech uvedených onemocnění je neodmyslitelné postupné oslabení svalové tkáně, zejména pak patologie, jako je primární laterální skleróza.

Je to dost vzácné a je typické, že poškozuje kortikospinální i kortikobulbarové linie.

Ve svém průběhu může být onemocnění projeveno prakticky shodným s ALS nebo má příznivější prognózu, ve které může žít 10 let nebo více. Rozlišovat patologický proces bude mít instrumentální metody a založené na toku choroby.

Průběh terapie

Symptomatická léčba ALS by měla začít včas, protože onemocnění se rychle rozvíjí.

Dosud nebyla vyvinuta plnohodnotná léčiva pro patologii a existují pouze drogy, které zpomalí průběh typu Riluzole.

Díky jeho složení lék neumožňuje úplnou tvorbu glutaminu, čímž chrání neurony. Vezměte je pravidelně a dávku vybírá ošetřující lékař.

Kromě zpomalení průběhu by měla být léčba amyotrofickou laterální sklerózou zaměřena na zmírnění symptomů, a to:

• Pro odstranění pacienta z deprese se používají antidepresiva a v případě potřeby i trankvilizéry;
• Uvolněte svalové křeče umožní relaxaci svalů;
• Protizánětlivé léky mohou odstranit bolest a v pozdních stadiích vývoje opiátů (narkotické alkaloidy);
• Normalizovat spánek pomůže lékům na bázi benzodiazepinů;
• Pokud dojde k bakteriální infekci, musí se antibakteriální léky opít;
• Snížení přidělení slin pomůže lékům, jako je amitriptylin nebo ejektor slin;
• Zjednodušit pohyb pacienta bude schopen na speciálních palcích nebo na kolečkovém křesle na zanedbávanějším stupni;
• Řečový terapeut pomůže vyřešit problémy s řečí;
• Měli byste se vyhnout umělé větrání. Někdy je nutné chirurgicky vytvořit otvor v průdušnici tak, aby pacient mohl samostatně dýchat;
• Doplňte dodávky vitamínů a vitamínů, pokud máte zvláštní stravu. V pozdějších fázích se jídla podávají pomocí sondy.

Léčba ALS je nezbytná v komplexu a je žádoucí předat pacientovi a lidem, kteří se o něj pečují, psychoterapii.

Koneckonců, nemoc je extrémně obtížná a výrazně snižuje mentální stav člověka.

Zavřít lidi by měli pochopit, jak přizpůsobit pacienta pozitivní náladě a vědět, co lépe nemluvit v rozhovorech s ním.

Metody tradiční medicíny obvykle nedávají žádný výsledek a mohou být použity pouze ke zlepšení celkového stavu. Měly by být používány pouze po konzultaci s ošetřujícím lékařem.

Prognózy a preventivní opatření

Amyotrofická laterální skleróza je nevyléčitelné onemocnění s těžkým a progresivním průběhem.

V závislosti na formě patologického procesu se délka života lidí může lišit od 1-3 let na 10-15.

Průběh a rychlost vývoje ALS je často ovlivňována dalšími faktory, například věkem pacienta, hormonálními změnami a vnějšími patologiami.

Prevence této choroby dosud nebyla vynalezena, neboť důvody jejího výskytu nebyly plně studovány. Místo toho lékaři poskytli několik tipů, jak zpomalit průběh onemocnění:

1. Pokud je to možné, zapojte se do fyzikální terapie;
2. Odmítněte všechny špatné návyky (kouření, pití alkoholu);
3. Být pod přísnou kontrolou neurologa a navštěvovat ho alespoň jednou za 3 měsíce;
4. Přísně dodržujte plán léčby předepsaný lékařem;
5. Je správné provést dietu, abyste dostali všechny látky nezbytné pro tělo, ale současně se vzdali smažených, uzených, pikantních, horkých a konzervovaných potravin.

Boční amyotrofická skleróza prakticky vždy vede k úplné invaliditě a smrti. Pacient by měl absolvovat kurz psychoterapie a uvědomit si plnou závažnost onemocnění, aby se jeho stav trochu uklidnil.

Léčba této nemoci spočívá v zpomalení progrese a ulehčení příznaků, ale vědci se snaží nalézt účinnější léky.

Tato nuance okamžiku znamená rychlou výskyt léků z ALS, které mohou pomoci lidem, kteří trpí touto vážnou patologií.

Zdroj: http://NashiNervy.ru/perifericheskaya-nervnaya-sistema/simptomy-i-prichiny-bokovogo-amiotroficheskogo-skleroza.html

Amyotrofická laterální skleróza: symptomy a léčba

Kategorie: Neurologie a psychiatrie 9533

• Křeče
• Slabost nohou
• Slabost v rukou
• Porucha paměti
• Smysl pro řeč
• Neschopnost polykat potravu
• Snížený svalový tonus
• Porušení muskuloskeletálního systému
• Neschopnost správně žvýkat potravu
• Nejasná řeč
• Zvedání ramenních svalů
• Zvedání svalů nohou
• Částečná paralýza rukou
• Atrofie svalů končetin
• Nekontrolovatelný smích
• Závěsná hlava
• Nekontrolovatelný pláč
• Pocit vln na noze
• Zvedání jazyka
• Zavěšení spodní čelisti

Amyotrofická laterální skleróza je neurodegenerativní porucha, při níž jsou postiženy periferní i centrální motoneurony (motorické nervové vlákna).

Kvůli progresi tohoto syndromu má pacient atrofii kosterních svalů, fascikulací, hyperreflexii a dalších poruch.

Zastavit průběh patologie v této době není možné, takže postupné zvyšování symptomů nevyhnutelně vede k smrtelnému výsledku.

Poprvé byl poprvé popsán amyotrofní laterální skleróza v oblasti medicíny v roce 1896. To udělal francouzský psychiatr Jean-Martin Charcot. Později byl tento syndrom přejmenován na jeho počest a stal se známý jako "Charcotova choroba".

Specifikace v názvu bolesti "boční" (nebo "boční") přímo naznačuje lokalizaci nervových vláken, které nejčastěji procházejí změnami.

V mezinárodní klasifikaci onemocnění má amyotrofická laterální skleróza vlastní kód - G 12.2.

Etiologické faktory

Dnes jsou skutečné příčiny vzniku a progrese amyotrofické laterální sklerózy u člověka neznámé, ale výzkum v této oblasti pokračuje.

Takový zájem o tuto chorobu je zejména způsoben její prevalencí, stejně jako neschopnost dosáhnout její léčby (protože příčina vývoje není známa).

Vědci však pokračují ve výzkumu v této oblasti a dosud mají několik předpokladů ohledně příčin progrese amyotrofického laterálního syndromu. Takže podle jejich názoru se syndrom projevuje díky následujícím faktorům:

• záchvat nervových vláken různými virovými činidly;
• mutace genů dědičného typu (vědci mají tendenci věřit, že tento důvod může působit jako hlavní v průběhu progrese amyotrofické laterální sklerózy);
• sekrece a akumulace specifických proteinových sloučenin, které způsobují smrt nervových buněk;
• narušení biochemických procesů, které se vyskytují v lidském těle. K tomu může přispět mnoho důvodů, ale výsledek je vždy stejný - v těle se postupně akumuluje velké množství kyseliny glutamové. Zvýšení koncentrace vede ke smrti neuronů;
• průběh autoimunních reakcí, v důsledku čehož lidský imunitní systém napadá své vlastní nervové zakončení.

Rizikové faktory pro vznik takového syndromu:

1. práce související s úzkým kontaktem s olovem;
2. dědičná predispozice;
3. proces stárnutí těla (častěji se rozvíjí amyotrofická laterální skleróza u lidí, kteří překročili čtyřicet letovou hranici);
4. kouření tabáku;
5. mužské pohlaví.

Odrůdy

V současné době lékaři rozlišují 4 typy amyotrofické laterální sklerózy:

• mozková, také označovaná jako vysoká;
• bulbar;
• lumbosakrální;
• cervicothoracic.

Symptomatologie

Normální a poškozený neuron s amyotrofickou laterální sklerózou

Každá z výše uvedených forem amyotrofické laterální sklerózy má své vlastní symptomy a povahu jejich projevu. Existuje však skupina příznaků, které jsou charakteristické pro některé z odrůd onemocnění:

1. křečí různé intenzity v postižených oblastech těla;
2. motorické poruchy;
3. nejsou pozorovány žádné poruchy citlivosti;
4. poruchy močového systému nejsou pozorovány;
5. amyotrofická laterální skleróza postupuje neustále, a nezáleží na tom, která konkrétní forma ovlivňuje osobu. Nemoc napadá všechny nové svalové struktury a nakonec se člověk může zcela zastavit nebo zemřít.

Lumbosakrální typ

Tento druh syndromu u nemocné může nastat ve dvou variantách:

• Průběh onemocnění začíná útokem pouze periferního motoneuronu.

Symptomy amyotrofické laterální sklerózy tohoto typu se postupně projevují u pacienta. Za prvé poznamenává, že v jedné noze byla svalová slabost, která se postupně rozšiřuje na druhou. Současně dochází k poklesu reflexů šlach, které jsou charakteristické pro dolní končetiny. Jedná se o koleno a Achilles.

Snížil svalový tonus v končetinách a projevil atrofii. Všechny tyto patologické procesy jsou nezbytně doprovázeny fasciculací. Fasciculace je svalové záškuby, které člověk nemůže vědomě ovládat. Pacient poznamenává, že na noze je pocit "vln nebo se mu zdá, že "svaly se pohybují".

Dále je svalová síla rukou zapojena do procesu s projevem stejné symptomatologie, jak je popsáno výše. Dále se napadá bulbární skupina motoneuronů, což vede k výskytu následujících příznaků: problémy s žvýkáním přicházejícího jídla, hlas je nasální, řeč je fuzzy, dolní čelist visí dolů;

• druhá změnadochází méně často.Amyotrofická laterální sklerózase projevuje současným poškozením jak periferních, tak centrálních motoneuronů, které jsou zodpovědné za motorickou funkci nohou.

Výsledkem je, že v končetinách dochází k atrofii svalstva, zvýšeným reflexům a také svalovému tónu. Všechny tyto stejné příznaky se objeví později na rukou. V patologickém procesu mohou být zahrnuty motorické neurony mozku. V takovém případě se vyskytnou příznaky jako záškubnutí jazyka, poruchy řeči, porucha žvýkání jídla, neovladatelný plak nebo silný smích.

Cervico-hrudní forma

Tento typ syndromu se také vyskytuje ve dvou variantách:

• periferní motorické neuronové útoky. To se projevuje výskytem parézy, fasciculace a také snížení tónu svalstva v jedné ruce. Po progresi onemocnění se tato symptomologie objevuje i na druhé straně. Dotčené kartáče získají charakteristický vzhled - "opičí tlapka". Současně s těmito příznaky jsou postiženy svalové struktury nohou - jsou oslabeny. Dále je ovlivněna bulbární část mozku. Klinický obraz je doplněn následujícími příznaky: paréza jazyka, poruchy řeči a problémy s polykáním. Porážka svalových struktur na krku se projevuje zavěšením hlavy;
• jednostupňová léze periferních a centrálních motoneuronů.Okamžitě překvapilo a změnilo dvě štětce. V nohou se reflexy nejprve zvýší a později svalová síla klesá, projevují se patologické stopy. Pak je ovlivněna bulbární část mozku.

Bulbar forma

Hlavní symptomy této formy amyotrofické laterální sklerózy jsou:

1. porušení artikulace;
2. atrofie jazyka a projev fasciculations na něm;
3. udušení během jídla;
4. pacient s obtížemi může pohybovat jazykem;
5. zpevnění mandlí a faryngálních reflexů;
6. vzhled nekontrolovatelného plače nebo smíchu;
7. zvýšený emetický reflex;
8. porážka svalů rukou a nohou - zvýšený tón, reflexy a také atrofické změny.

Vysoký tvar

Tato forma syndromu je charakterizována převažujícím poškozením centrálního motoneuronu. V tomto případě jsou parserzy pozorovány ve všech svalů těla. Současně dochází ke zvýšení jejich tónu, stejně jako k dalším patologickým příznakům, jako v jiných formách.

Při takovém syndromu se také objevují duševní poruchy:

• porucha paměti;
• porušení racionálního myšlení;
• snížená inteligence.

Diagnóza podezření na progresi syndromu

Pokud je podezření na progresi takového syndromu, lékaři provedou následující diagnostická opatření:

1. shromažďování stížností;
2. objasnění analýzy života a samotné nemoci;
3. EMG;
4. MRI;
5. vyšetření mozkomíšního moku;
6. molekulární genetická analýza;
7. laboratorní testy. Je důležité stanovit hladinu ALAT, CK, AsAT a kreatininu.

Léčebná opatření

Jak bylo řečeno výše, není možné tento syndrom úplně vyléčit.

Ale lékaři zde mohou zpomalit svůj postup pomocí speciálních léků. Hlavní lék na výběr je Riluzole.

Obsahuje ve svém složení účinné látky, které blokují sekreci glutaminu, a tím zabraňují smrti neuronů.

Léčba amyotrofického laterálního syndromu by měla být pouze složitá a měla by obsahovat takové léčiva a léčebné postupy:

• uklidňující prostředky a antidepresiva;
• léky s benzodiazepinem jsou předepsány, pokud se u syndromu vyskytuje porucha spánku;
• svalové relaxanty jsou indikovány při silném svalovém křeči s takovým nevyléčitelným syndromem;
• antibiotika jsou předepsána pouze tehdy, pokud patologický výskyt bakteriální přírody probíhá souběžně se syndromem;
• snížení salivace pomocí zvláštních odsávacích nebo farmaceutických prostředků;
• logopedie;
• stravování;
• použití speciálních zařízení, která by mohla výrazně usnadnit pohyb pacienta;
• V těžkých případech je indikována tracheostomie nebo mechanická ventilace.

Nemoci s podobnými příznaky:

Polyneuropatie (shodující se příznaky: 4 z 20)

Polyneuropatie je komplex poruch charakterizovaných poškozením motorických, senzorických a autonomních nervových vláken.

Hlavním rysem onemocnění je skutečnost, že v procesu patogeneze se účastní spousta nervů.

Bez ohledu na typ nemoci se projevuje ve slabosti a atrofii svalů dolních nebo horních končetin, nedostatek citlivosti na nízké a vysoké teploty, vznik bolestivých a nepohodlných pocity. Paralýza je často vyjádřena, úplná nebo částečná.

... ischemická mrtvice (shodující příznaky: 3 z 20)

Ischemická cévní mozková příhoda je akutní typ zhoršeného cerebrálního oběhu, který vyvstává z nedostatku přístupu k určité osobě oblast mozku mozku nebo úplné zastavení tohoto procesu, navíc s ním dochází k poškození mozkové tkáně ve spojení se svým funkce. Ischemická cévní mozková příhoda, jejíž příznaky jsou stejně jako onemocnění nejčastěji nejčastěji zaznamenávány převládající typy cerebrovaskulárních onemocnění, je příčinou následné invalidity a často smrtící výsledku.

... Microinsult (shodující příznaky: 3 z 20)

... Hemoragická mrtvice (shodující příznaky: 3 z 20)

Hemoragická mrtvice je nebezpečný stav charakterizovaný krvácením do mozku v důsledku ruptu krevních cév pod vlivem kritického vysokého krevního tlaku.

Podle ICD-10 je patologie kódována v I61. Tento typ mrtvice je nejtěžší a má horší prognózu.

Nejčastěji se objevuje u osob ve věku 35-50 let, kteří mají v anamnéze hypertenzi nebo aterosklerózu.

... ischémie (souběžné příznaky: 3 z 20)

Ischémie - patologický stav, který nastává, když je krevní oběh v určité oblasti orgánu nebo v celém orgánu ostře oslabený. Patologie se vyvíjí kvůli poklesu průtoku krve.

Nedostatek krevního oběhu se stává důvodem narušení metabolismu a vede k narušení fungování některých orgánů. Je třeba poznamenat, že všechny tkáně a orgány v lidském těle mají odlišnou citlivost na nedostatek krve.

Chrupavé a kostnaté struktury jsou méně vnímavé. Zranitelnější - mozek, srdce.

Zdroj: http://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/1622-bokovoy-amiotroficheskiy-skleroz-simptomy