واحدة من أكثر هائل من الاضطرابات العصبية هي متلازمة الصلبية.هذا العرض يحدث عندما يكون جنبا إلى جنب الآفة كفافي عدة أزواج من الأعصاب القحفية مجموعة الذيلية.يحتمل أن تكون مهددة للحياة هي التي تظهر سريعا وتزايد شدة أعراض الصلبية.في هذه الحالة، يحتاج المريض إلى المستشفى في حالات الطوارئ لمراقبة حالته والعناية المركزة.أسباب محتوى
- 1 إمراض
- 2 الرئيسية
- 3 الصورة السريرية
- 4 علاج
إمراض
اعتمادا على مسببات المرض الأساسي هو اضطراب انتقال متشابك في أمان نسبي تشكيلات الهيكلية الرئيسية أو تدمير النوى التي أعرب عنها ضغط الهياكل العصبية.وبالتالي ليس هناك انتهاك لنبضات من مسارات القشري النووية والضرر العصبون الحركي المركزي في القسم الجبهي في الدماغ يختلف عن متلازمة الكاذب الصلبية.وهذا أمر مهم ليس فقط لتشخيص مستوى الآفة في الجهاز العصبي المركزي وتحديد سبب تشكيل الأعراض الرئيسية، ولكن أيضا لتقييم تشخيص المرض.متلازمة
الصلبية تطور في حين الآفة التاسع، العاشر والثاني عشر أزواج الأعصاب القحفية.عملية المرضية يمكن التقاط النواة الحركية في النخاع المستطيل( التي كانت تسمى سابقا البطاطا) التي تواجه قاعدة الدماغ جذور شكلت بالفعل أو الأعصاب.هزيمة النوى عادة الثنائية أو الثنائية، الاصباغ لهذه المتلازمة ليست نموذجية.
يتطور في متلازمة الصلبية تشل عضلات اللسان والحنك الرخو والبلعوم والحنجرة لسان المزمار وينتمي إلى الطرفية.لذلك، تكون مصحوبة بانخفاض في الخسارة أو من حنكي ورد الفعل البلعومي نقص الضغط وضمور لاحق من العضلات بالشلل.ومن الممكن وظهور التحزم مرئية عندما ينظر اليها من اللغة.A تورط لاحقا في عملية المرضية من المراكز الجهاز التنفسي وحركي العصبية في النخاع المستطيل، يمكن أن ضعف التنظيم السمبتاوي تصبح سببا للظروف تهدد الحياة.
الأسباب الرئيسية السبب
متلازمة الصلبية يمكن أن يكون: كارثة الأوعية الدموية
- في بركة فقري قاعدي القاعدي، مما يؤدي إلى الآفات الدماغية النزفية أو منطقة القحفية.
- الابتدائية والأورام المتنقل من جذع الدماغ وممدود، داء ساركومي حبيبي المسببات المختلفة.الدولة
- ، وإعطاء كتلة تأثير إيجابي دون تشكيل محددة بوضوح في الحفرة الخلفية والتوتيد تهديد ماغنوم الثقبة الدماغ( نزف، وذمة، النسيج العصبي أو المجاورة المناطق السكتة الدماغية الحادة آفات الدماغ منتشر)؛
- أورام المخيخ، مما يؤدي إلى ضغط على النخاع المستطيل.
- قاعدة الجمجمة كسر.
- siringobulbiya.
- التهاب الدماغ والتهاب السحايا من مسببات مختلفة.
- اعتلال الأعصاب( الأباعد الورمية، الدفتيريا، متلازمة غيلان باريه، تال للقاح، والغدد الصماء)، وشلل الأطفال.
- التصلب الجانبي الضموري، وكذلك بسبب وراثيا عن طريق الشوكي الصلبية ضمور عضلي كينيدي، ضمور عضلي الشوكي فيردنغ هوفمان والوهن ضمور عضلي في مرحلة الطفولة( مرض فازيو-وند)؛قمع
- النشاط من العصبونات الحركية في الدماغ توكسين البوتولينوم.
كثير من المؤلفين تشير إلى متلازمة الصلبية والتغيرات في هزيمة عضلات لينة الحنك والبلعوم، والحنجرة.في هذه الحالة، وسبب لهم هو اضطراب انتقال العصبي العضلي، أو الآفة الأولية من اعتلال العضلات أنسجة العضلات، والوهن العضلي الوبيل أو تأتر التصنع.النخاع المستطيل( لمبة) مع الأمراض العضلية لا تزال على حالها، لذلك نتحدث عن شكل خاص من أشكال الشلل البصلي.
الصورة السريرية
اللساني البلعومي جنبا إلى جنب الآفة الطرفية، التائه والأعصاب ويؤدي إلى شلل جزئي تحت اللسان عضلة الحنك والبلعوم والحنجرة واللسان.مزيج نموذجي هو ثالوث "خلل النطق، التلفظ، وعسر البلع" مع شلل جزئي نصف اللسان، والحنك الرخو وتراجع حنكي اختفاء وردود الفعل البلعوم.التغيرات التي تظهر في البلعوم الفموي هي في الغالب غير متماثلة ، فإن ظهور أعراض الصلبان هو ميزة غير مواتية.
عند الفحص ، يتم الكشف عن انحراف( انحراف) اللسان نحو التركيز.ويصبح نصفه المشلول خافضًا للضغط ومستقرًا ، وقد تظهر عليه عمليات التحريف.مع الشلل البصلي الثنائي ، هناك شلل كامل تقريبا للسان بأكمله ، أو شلل ألمع.بسبب الضمور المتزايد للعضلات الخفية ، يصبح النصف المتألم من اللسان أرق تدريجيا ، ويكتسب طية مرضية.
شلل جزئي في عضلات الحنك الناعمة يؤدي إلى الجمود مقابض حنكي، وتراجع والشراع انخفاض ضغط الدم مع انحراف لهاة الحلق بطريقة صحية.جنبا إلى جنب مع فقدان منعكس البلعوم ، وانتهاك لعمل عضلات البلعوم و لسان المزمار ، وهذا يصبح سبب عسر البلع.هناك صعوبات في البلع ، النفخ ، رمي الطعام والسوائل في تجويف الأنف والجهاز التنفسي.لذلك ، فإن المرضى الذين يعانون من متلازمة اللقبة لديهم مخاطر عالية من الإصابة بالتهاب الرئة والتهاب الشعب الهوائية.
عندما يتأثر الجزء اللا متعاطف من العصب تحت اللسان ، فإن التعصيب النباتي للغدد اللعابية يعطل.تسبب الزيادة الناتجة في إنتاج اللعاب ، مع ضعف البلع ، اللعاب.أحيانًا يكون واضحًا جدًا أن المرضى مجبرون على استخدام منديل دائم.
يتجلى خلل النطق في متلازمة اللصقة عن طريق الأنف والصمم وبحة الصوت بسبب شلل الحبال الصوتية وشلل جزئي للحنك الرخو.يطلق على الظل الأنفي للكلمة nasolalia ، يمكن أن تظهر مثل nasalization الإنتاج الصوتي حتى في غياب انتهاكات واضحة للبلع و poperyvaniy.يتم الجمع بين خلل النطق مع dysarthria عندما يحدث عدم فهم الكلام بسبب ضعف الحركة في اللسان والعضلات الأخرى المشاركة في التعبير.غالبًا ما تؤدي هزيمة النخاع المستطيل إلى مزيج من متلازمة البللار مع شلل في العصب الوجهي ، والذي يؤثر أيضًا على وضوح الكلام.تميز
في شلل في عضلات الحنك والبلعوم والحنجرة اختناق قد تحدث بسبب التداخل الميكانيكية تجويف الجهاز التنفسي.في آفة الثنائية من العصب المبهم( أو نوى في النخاع المستطيل) تحول دون عمل القلب والجهاز التنفسي، وذلك بسبب انتهاك تنظيمها السمبتاوي.
معالجة
لا يحتاج العلاج إلى متلازمة اللولبة نفسها ، بل المرض الأساسي والظروف الناشئة التي تهدد الحياة.مع زيادة شدة الأعراض وظهور علامات فشل القلب والجهاز التنفسي ، يحتاج المريض إلى نقل إلى وحدة العناية المركزة.وفقا للإشارات ، يتم تنفيذ التهوية ، يتم تثبيت أنبوب أنفي معدي.
لتصحيح الاضطرابات بالإضافة إلى العلاج الموجات فوق الصوتية ، وصف الأدوية من مجموعات مختلفة مع العمل العصبي ، اعصاب ، التمثيل الغذائي ، الأوعية الدموية.تقليل اللعاب مع الأتروبين.في فترة الشفاء أو مع الأمراض المزمنة ، لتحسين الكلام والبلع ، يتم وصف التدليك ، تمارين مع معالج النطق ، العلاج الكيميائي.
Bulbar syndrome هي علامة هائلة على هزيمة النخاع المستطيل.يتطلب مظهره العلاج الإجباري للطبيب لتوضيح المسببات ومعالجة الحاجة إلى دخول المستشفى....
بتروف KB، د م ن، أستاذ، يقدم لك العرض من المتغيرات السريرية لعلاج متلازمة الصلبية وغير الدوائية لهذا الشرط:
شاهد هذا الفيديو على موقع يوتيوب