الخرف مع أجساد ليفي

الخرف مع الأجسام ليفي هو مرض التدريجي للجهاز العصبي المركزي ، والذي يتجلى من خلال ضعف الادراك ، وتطوير أعراض ذهانية والاضطرابات خارج هرمية.

من بين جميع أسباب تطور الخرف ، هذا المرض هو في المركز الثالث ، مما أدى إلى مرض الزهايمر والخرف جنبا إلى جنب.

مصطلح "الخرف" في اللاتينية يعني الخرف.

أسباب

الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض هم غائبون عن التفكير ، النسيان ، تفقد الاهتمام في الحياة.

حتى الآن ، لم يتم الكشف عن سبب المرض بشكل موثوق. في بعض الحالات ، يكون الخرف المصحوب بجثث ليفي وراثياً ، ولكن ، كقاعدة عامة ، يحدث بصورة متقطعة.

في قلب المرض هو انتهاك لتبادل البروتين من synuclein ، الذي يتم توليفها في الخلايا العصبية. تحت تأثير العوامل غير المواتية ، يتم تشغيل آلية ، مما يؤدي إلى اختلال في معالجة هذا البروتين وتراكمه داخل الخلايا ، تليها وفاة الخلايا العصبية. وتسمى تراكمات الصنفين "جسم ليفي". تم العثور على أكبر تراكم أجسام Lewy في الخلايا القشرية من نصفي الكرة المخية والهياكل تحت القشرة.

المرض شائع على قدم المساواة بين النساء والرجال ، وغالبا ما يتم تسجيله في سن 60-80 سنة.

الصورة السريرية

تمثل الصورة السريرية عدة مجموعات من الأعراض.

1. الاضطرابات العقلية والذهانية.

الاضطرابات النفسية هي في المقام الأول تغيير في الوظيفة المعرفية. ويتجلى هذا من خلال تثبيط ، عدم الانتباه ، وانخفاض في الوظائف المعرفية. يجد الشخص صعوبة في القيام بعمل متسلسل معقد (خلع الملابس ، والذهاب في نزهة ، وما إلى ذلك). بصريا - تظهر الاضطرابات المكانية ، على سبيل المثال ، لا يستطيع المريض رسم ساعة بشكل صحيح وتحديد الوقت المحدد بالسهام أو رسم شكل هندسي. في مراحل متأخرة من المرض ، يتم تحديد المشاكل مع تحديد الأشخاص المحيطين و / أو التفكير الذاتي في المرآة. لا يعترف هؤلاء المرضى بأشخاص مقربين أو يخلطون بينهم وبين أشخاص آخرين ، ويأخذونهم للغرباء. يتشتت الانتباه ، هناك توقف في المحادثة أو النشاط. نقص الوظائف المعرفية يؤدي إلى تقييد حاد للفرص المهنية وتطوير الفوضى الاجتماعية.

من الأعراض الهامة الأخرى للاضطرابات العقلية ظهور التقلبات ، والتي يتم تسجيلها في 60-80 ٪ من المرضى. التقلبات هي تقلبات في الحالة العقلية ، والتي تتجلى من خلال التناوب من نوبات من الخلط الوعي والمنطقية. في الفترة الأولى من التردد ، يكون الشخص مستيقظًا ، لكنه لا يفهم ما يحيط به وأين هو. الاستيقاظ تدريجيا يفسح المجال لللامبالاة والنعاس والتثبيط. يتوقف المريض عن الاتصال ، وتصبح صامتة وسحبت. بعد مثل هذه الحلقة ، يتم ضبط التنوير في: استرجاع الاتجاه في المكان والزمان ، يتم إرجاع الوظائف المعرفية جزئيا ، يتم الاتصال مع شخص طبيعي. حسب المدة ، يمكن أن تحدث التقلبات من بضع ثوان إلى عدة ساعات. في نفس الشخص ، يمكن أن تكون التقلبات العقلية ذات مدة مختلفة.

الاضطرابات الذهانية هي هلوسة بصرية. تحدث في 80 ٪ من الأشخاص المصابين بالخرف مع أجساد ليفي. المرضى "يرون" صور ثلاثية الأبعاد للناس والحيوانات بألوان مختلفة ، في بعض الحالات تحاول الاتصال بهم. يتم الحفاظ على النقد إلى الهلوسة البصرية في معظم الناس ، أي أنه يجعل من الممكن تمييز كائن حقيقي من واحد وهمي. ينكر بعض المرضى بشكل قاطع وجود الهلوسة ، لذلك يتم التعرف عليهم من خلال فحص شامل وقد لا يتم الاشتباه بأقارب المريض. يمكن أن يرافق الخيال الهذيان ، في كثير من الأحيان هذا الوصف لما يراه الشخص. بعض المرضى يعتقدون أن يتم استبدال أقاربهم من قبل التوائم (متلازمة كرباجا). إن وجود الهلوسة البصرية يتناسب بشكل مباشر مع تركيز أجسام ليوي في الدماغ اللوزة ، والقشرة شبه الحصين وقشرة الفص الصدغي. إثارة تطور الاضطرابات الذهانية للأمراض المعدية ، وتغيير في مخطط العلاج الدوائي والظروف الأخرى ، ولكن في بعض الحالات يمكن أن يكون التقدم عفويًا.

1. اضطرابات خارج الهرمية.

وغالبا ما تتجلى اضطرابات الحركة في شكل اضطراب المشية ، فإنه يصبح هشا ، مما يؤدي إلى السقوط المتكرر. هناك إفقاد التقليد ، يصبح الوجه أقل تعبيرا. في جزء من المرضى في المسح تكشف شلل من مشهد (عدم قابلية مقل العيون).

1. التغيرات الخضرية.

بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من dementitsa مع الهيئات ليفي ، والقفزات من الضغط الشرياني ، انخفاض ضغط الدم الانتصابي ، والذي يتجلى من إغماء عندما يتغير موقف الجسم ، هي مميزة. انتهكت التبول ، وإخلاء الأمعاء في شكل الإمساك.

1. اضطراب النوم.

يصبح النوم سطحيا. يصبح من الصعب على الشخص أن يغفو ، وغالبا ما يستيقظ في الليل.

تقريبا في 60 ٪ من المرضى ، وهذا المرض لاول مرة مع صورة للضعف الادراكي. مع تقدم المرض ، تعلق الاضطرابات الحركية.

التشخيص

تم الكشف عن تغيرات غير محددة في توموغرام - ضمور منتشر من مادة الدماغ.

1. فحص طبيب أعصاب ، طبيب نفسي.

ملامح من الصورة السريرية يمكن أن توحي في الجسم الحي و / أو تشخيص المرض.

1. التصوير بالرنين المغناطيسي أو الأشعة المقطعية.

هي طرق إضافية للبحوث. تكشف الصور ضمور منتشر معتدل من مادة الدماغ ، لا توجد تغييرات محددة.

1. تخطيط كهربية الدماغ (EEG).
2. المعيار الذهبي للتشخيص هو دراسة مسارية للدماغ بعد وفاة المريض.

علاج

علاج محدد من الخرف مع الهيئات ليوي غائبة. المرض له طبيعة تقدمية ، لذلك فإن مهمة العلاج الدوائي هي تخفيف الأعراض. اعتمادا على الأعراض التي تسود ، يتم اختيار الاستعدادات. تجدر الإشارة إلى أن اختيار الدواء واختيار الجرعة يجب أن يتم من قبل أخصائي ، لأن مجموعات مختلفة من الأدوية يمكن أن تؤدي في وقت واحد إلى إضعاف تأثير على بعض الأعراض وتقوية الآخرين (على سبيل المثال ، إضعاف مضادات الذهان الهلوسة ، ولكن تعزيز اضطرابات خارج هرمية).

يشمل العلاج الطبي المجموعات التالية من الأدوية:

1. مصححات الاضطرابات المعرفية (الخرف): ميمانتين ، جالانتامين.
2. Antiparkinsonics تستخدم لتصحيح الاضطرابات خارج هرمية: levodopa.
3. مصححات التشوهات العقلية: جالانتامين ، كلوزابين.
4. مضادات الاكتئاب: سيتالوبرام ، سيرترالين.
5. عندما يكون التبول غير طبيعي ، يتم وصف التسمم.

توقعات

الخرف مع أجسام ليفي هو مرض تقدمي ، لذلك متوسط ​​العمر المتوقع بعد ظهور المرض لأول مرة في المتوسط ​​5 سنوات.