Syringomyelia: الأعراض والعلاج

Syringomyelia هو مرض مزمن ، يتقدم ببطء في الجهاز العصبي الذي يحدث في نتيجة خلل في وضع الأنبوب العصبي خلال مرحلة التطور الجنيني (خلال التكوين الجنيني في الرحم الأم). في هذا المرض في مادة الحبل الشوكي ، يتم تشكيل مناطق انتشار النسيج الضام (glia) ، والتي تتفكك بعد ذلك مع تشكيل تجاويف. تمتلئ التجاويف مع السائل النخاعي وتميل للنمو في جميع الاتجاهات. اتضح أنه بدلا من الأنسجة العصبية العادية ، الفراغات مع شكل سائل. وفقا لذلك ، يتم فقدان وظائف تلك الأجزاء من الحبل الشوكي التي يتم استبدالها أو ممردة من قبل التجاويف. هذا يحدد الأعراض السريرية لنخاع شرياني. علاج مرض التشكل المزمن هو مهمة صعبة إلى حد ما. انهم يستخدمون أساليب المحافظة والتشغيلية ، ومع ذلك ، فإنه من المستحيل تحقيق الشفاء التام من المرض. هذه المادة سوف أبلغكم عن الأعراض الرئيسية وأساليب علاج لورم الخميرة.

معلومات عامة

لدى Syringomyelia العديد من الأسماء: مرض مورفان ، داء النخاع الشوكي. في الحالات التي تتشكل فيها تجاويف ليس فقط في مادة الحبل الشوكي ، ولكن أيضًا في منطقة الجذع (medulla oblongata) ، يسمى المرض syringobulbia (البوصلة - في الترجمة "اللمبة" ، الاسم القديم للنخاع المستطيل بسبب شكله).

في وقت سابق كان من المفترض أن النخلة يحدث فقط نتيجة لاضطرابات داخل الرحم. ومع ذلك ، حتى الآن ، كان من الممكن معرفة أن تجاويف مشابهة يمكن أن تحدث أيضا في نتيجة لأورام الثقبة القذالية الكبيرة ، صدمات النخاع الشوكي والدماغ ، التهابية العمليات. وعلى الرغم من أن مثل هذه الحالات أقل شيوعًا بكثير من التغييرات المتأصلة ، في الوقت الحالي لم يعد مصطلح "syringomyelia" يستخدم لتعيين مرض واحد ، ولكن الكل المجموعة. وتبين أن النخاع الشوكي هو متلازمة تشكيل تجاويف محددة في الحبل الشوكي بسبب عدد من الأسباب. وفقا لذلك ، فمن المعتاد عزل النخلة الحقيقية (مع أسباب خلقية) والثانوية (عندما تتعرض لعوامل خارجية).

في كثير من الأحيان ، لا يعتبر التشكل المزمن هو الانتهاك الوحيد لتكوين الجنين. يتم الجمع بين حوالي 80 ٪ من حالات تشوه النخاع مع شذوذ أرنولد - Chiari. ممكن أيضا في وقت واحد وجود syringomyelia والشذوذ داندي ووكر ، قصور basilar ، علامات حالة dysraphic (شكل غير عادي الرأس ، الذقن متشعب ، وارتفاع (القوطية) الحنك ، التشعب من طرف اللسان والشفة السفلى ، نمو الأسنان غير طبيعي ، لدغة غير منتظمة ، غير متكافئ حجم مقل العيون ، جمجمة الوجه "المصابة بالاكتئاب" ، خلل التنسج في الأوعية ، الصدر على شكل قمع أو جاحظ ، الجنف ، حداب ، كَيبوسكوليوسيس ، حلمات إضافية ، أحجام مختلفة من الغدد الثديية ، وتقسيم وتشوه الأقواس الفقري ، الاضلاع الإضافية ، أصابع إضافية ، هيكل غير منتظم الفرش والقدمين).

لماذا يحدث التشنج النخاعي؟

العيوب الخلقية (سوء التغذية أثناء الحمل ، إدمان الكحول ، إدمان المخدرات ، داء المقوسات ، التعرض للإشعاع ، التهابات مزمنة وأمراض التمثيل الغذائي الجسدية في النساء الحوامل ، وما إلى ذلك) أو تأثير العوامل الخارجية (الصدمة ، الأورام ، التهاب النخاع العيني والتهاب العنكبوتية ، تضيق العمود الفقري العنقي ، الخ) يؤدي إلى عملية المفرط من الاستنساخ من الدبقية خلايا في الدماغ. في البداية ، تشكل الخلايا المضاعفة عقدة ، ولكن بعد ذلك تموت ، وفي مكان تجاويف تسوسها تتشكل. يتم تعبئة التجاويف تدريجيا مع السائل النخاعي (CSF). يضغط السائل على جدران التجويف ، مما يجعله يتوسع ، وبالتالي يسبب ضغط وموت الخلايا العصبية القريبة. مع تقدم العملية ، تنمو التجاويف ، وهناك المزيد والمزيد من العصبونات الجديدة تموت.

العلم يعرف نوعين من التجاويف في النخاع الشرياني:

• التواصل (عندما يتم توصيل تجويف النخاع الشوكي إلى القناة المركزية للنخاع الشوكي) ؛
• عدم التواصل (توجد تجاويف في عزلة وغير مرتبطة بمسارات السائل الدماغي الشوكي للحبل الشوكي).

أعراض مرض النخاع الشوكي

وفقا لبيانات مختلفة ، فإن الإصابة بسرطان النسيج هي من ، إلى الحالة لكل 100 ألف نسمة. يؤثر الشكل الخلقي للمرض على الجنس الذكري مرتين أكثر من الإناث. بما أن التجويف يبدأ في الزيادة في مرحلة المراهقة ، فإنه في هذا الوقت وتظهر الأعراض الأولى. على الرغم من أن تشخيص المرض يتأخر كثيرًا منذ عشرات السنين بسبب كثرة الأعراض المتنوعة وغير المتزامنة.

هذا المرض عادة ما يتطور ببطء، وتراكم تدريجيا الأعراض، والذي يرتبط مع زيادة تدريجية في حجم التسوس. أحيانًا يربط المرضى بداية المرض بسعال أو عطس (على سبيل المثال ، يقولون أنه بعد السعال كان هناك ضعف في اليد).

منذ تجويف مع تكهف النخاع تنمو في كل الاتجاهات، فمن المعتاد أن نميز عدة أشكال dlinniku والاعراض من الحبل الشوكي.

حسب الطول:

• شكل الرقبية: في الموقع من تجاويف في الحبل الشوكي العنقي والصدري.
• قطني عجزي: تجويف تشكلت في الفقرات القطنية والعجزية المناطق من الحبل الشوكي. هذا النموذج نادر جدا ويعتبر غير نمطي.
• الصلبية: توطين تجويف في النخاع المستطيل (siringobulbiya)؛
• مختلطة: في وجود تجاويف في عدة أقسام في وقت واحد.

حسب القطر:

• الحساسة: عند ضغط الموصلات الحساسة للنخاع الشوكي.
• المحرك: هزيمة الخلايا العصبية الحركية والممرات ؛
• الغذائية: عندما يتم ضغط الأبواق الجانبية من الحبل الشوكي.
• مختلطة: عادة ما تكون نتيجة "الخبرة" الكبيرة الحالية للمرض.

هذا التقسيم هو تحت أساس السريرية، لأنه، على سبيل المثال، في موقع تجويف في قسم الحبل الشوكي رقبي الصدري و ضغط الموصلات الحساسة سوف فقدان الأعراض الأولى من الألم والإحساس درجة الحرارة في اليدين، وفي توطين تجويف في نفس القسم، ولكن ضغط من الخلايا العصبية الحركية تظهر لأول مرة ضعف العضلات في الأطراف العلوية مع السلامة الكاملة حساسية.

في الفترة الأولى من المرض ، يكون الشكل الحساس أكثر شيوعًا. العلامات الرئيسية في هذه الحالة هي الألم ، تنمل الحس وحساسية الحساسية.

ألم يحدث في منطقة الرقبة الكتف (على شكل arvicothoracal)، يمكن مملة، المؤلم، وحرق لديها لون أو تظهر الهجمات أن تكون دائمة. في هذه المناطق هناك أحاسيس غير السارة الزحف، لاذع (أي تنمل). التغييرات الحساسية التي يمثلها فقدان الألم وحساسية درجة الحرارة في منطقة ما يسمى "سترات" (مع آفات الثنائية) أو "polukurtki" (في اتجاه واحد الشوارع)، وهذا هو في يد والمناطق المجاورة من الجسم مع الحفاظ على نفسها في البطن والحوض وانخفاض أطرافه. يعتبر هذا الفقد في الحساسية محددًا لنخاع شرياني. أنه يسبب تندب من مختلف الإصابات والحروق (إحساس مؤلم لأنه لا يوجد تأثير ساخنة أو الصدمة).

مع وجود مرض النخاع الشرياني ، لا يعني ذلك بالضرورة حدوث جميع المظاهر الحساسة في وقت واحد. يمكن للشخص طلب المساعدة الطبية فقط بسبب الحروق المتكررة ، ولكن بدون ألم على الإطلاق.

ميزة أخرى من المسار السريري لنسيج النخاع هو الطبيعة المنفصلة للاضطرابات الحساسة. ماذا يعني هذا؟ وهذا يعني تغير في درجة الحرارة وآلام حساسية في الحفاظ على الأنواع الأخرى (ما يسمى وجهات النظر العميقة حساسية، والسماح لشخص لتحديد الموقف من الأطراف في الفضاء، لتخمين المكان لمسة مغلق عيون). ويبدو أن هذه الميزة فقط في المراحل الأولى من المرض، لأن ثم تجويف يتم ضغط فقط القرن الخلفي من الحبل الشوكي التي هي المسؤولة عن الألم وحساسية درجة الحرارة. وبما أن نمو تسوس الأسنان، وعملية المشاركة والموصلات حساسية عميقة (الحبال الخلفية)، ثم هناك انتهكت جميع أنواع الأحاسيس.

إذا كان موجودا في تجويف في البداية في الحبل الشوكي القطنية العجزية، تحدث تغييرات مماثلة المذكورة أعلاه في القدمين.

ينشأ الشكل الحركي ، مثل ظهور المرض لأول مرة ، في كثير من الأحيان. وهو متصل بضغط الأبواق الأمامية. ونتيجة لذلك، في أيدي تظهر (قدم في شكل قطني عجزي) غير الطوعي ارتعاش العضلات، وانخفاض قوة العضلات وقوة تضيع الوتر ردود الأفعال. كشفت وبعد أسابيع قليلة في وقت لاحق ضمور في عضلات (السفلي) الطرف العلوي: فقدان الوزن وترقق لهم. عندما يبدأ تجويف للضغط ليس فقط القرن الأمامي، ولكن الأمامية والجانبية والحبال، وهناك ضعف العضلات في الأطراف السفلية (مع arvicothoracal النموذج الأصلي والضعف في اليدين) مع زيادة في لهجتها، وظهور ردود الفعل المرضية، وزيادة ردود الفعل وتر العادية (الركبة، أخيل). ويرافق أيضا ضغط من الحبل الأمامي والجانبي عن طريق تعطيل وظيفة أجهزة الحوض (وهناك حلقات من سلس البول، الرغبة بد للتبول، ومن ثم المشكلة ضبط النفس من البراز).

يرتبط الشكل الغذائي بضغط الأبواق الجانبية للحبل الشوكي ، حيث توجد الخلايا العصبية في الجهاز العصبي اللاإرادي. من الناحية السريرية ، يتجلى ذلك (مع شكل عنق الرحم) عن طريق سماكة وجفاف وخشونة الجلد والأطراف الزرقاء والفرش والأظافر الهشة والمتكررة الباناريتيوم ، وزيادة كثافة الشعر ، وتصبغ مناطق الجلد الفردية ، وزيادة التعرق (وخاصة عند تناول الساخنة أو الساخنة الغذاء). لا تلتئم الجروح الموجودة على اليدين جيدا ، وتصاب مرة أخرى وتؤدي إلى تطور الفلغمون والناسور والتهاب العظم والنقي. مفاصل الأطراف العلوية مشوهة ، وأحيانا إلى حجم لا يصدق. في هذه الحالة ، يمكن أن تكون الحركات في المفصل المصاب غير مؤلمة تماماً (بسبب هزيمة الموصلات الحساسة) ، على الرغم من سماع عظمة قوية من عظام الفرك. العظام أيضا تخضع لتدمير ، هشاشة العظام يتطور. هذا غالبا ما يؤدي إلى الكسور. وتبين أن المفاصل والعظام، كما تم ذاب فيه، وفي مكانها تتشكل تجويف، مع تغطية الجلود.

مع توطين عنق الرحم والصدري من تجويف النخلة ، يمكن حدوث متلازمة هورنر. ويشمل تدلي الجفون (نزول الجفن العلوي) ، تقبض الحدقة (تضيق التلميذ) وجسد العين (مقلة العين إلى الداخل). تحدث المتلازمة عن طريق ضغط الموصلات العصبية اللاإرادية.

Syringobulbia يتميز هزيمة الأعصاب القحفية: تحت اللسان ، تجول ، بلعومي ، الوجه وأحيانا الثلاثي. هذا له المظاهر السريرية التالية:

• ضعف الحركة من اللسان ، وتضخمها ؛
• خطاب غير واضح
• الظل الأنفي للصوت؛
• الاختناق في وجبات الطعام
• بحة الصوت حتى لأفونية.
• انتهاك الذوق في اللغة ؛
• فقدان الإحساس وضمور العضلات في الوجه ؛
• معلقة من الحنك الرخو ؛
• انتهاك التنفس.

بالإضافة إلى ذلك ، تتجلى syringobulbia من اضطرابات التنسيق ، مشية هشة ، والدوخة ، رأرأة (حركات ارتجاف لا إرادية للعيون) ، ضعف السمع.

وبغض النظر عن الشكل الذي بدأ به المرض ، ومع تقدمه ، تبدأ المرحلة عندما يكون المريض يعاني من اضطرابات حساسية وحركية وغذائية. تتميز النخاع الشرايين بتقدم بطيء إلى حد ما ، على مدى عشرات السنين ، على الرغم من وجود أشكال أكثر سرعة في التقدم. في بعض الأحيان تكون هناك فترات استقرار نسبي للحالة ، ثم لا تظهر أعراض جديدة (مغفرة نسبية).

التشخيص

من السهل نسبيا تشخيص المرض في المرحلة السريرية الموسعة ، عندما تكون حساسية الوجه والحركية والاضطرابات الغينية-الغذائية. الأعراض الأولى غير محددة ولا تشير دائمًا إلى وجود شد عضلي محتمل.

مع ظهور التصوير بالرنين المغناطيسي ، تم تبسيط تشخيص التشنج العضلي بشكل ملحوظ (في أي مرحلة). هذه الطريقة يمكن أن تؤكد أو تنكر هذا التشخيص. يخلق التصوير بالرنين المغناطيسي فرصة ، بالمعنى الحرفي للكلمة ، لرؤية تجاويف في النخاع الشوكي. هذا هو السبب في أن يتم إرسال جميع المرضى الذين يعانون من تشوه عصيات الشبكية إلى التصوير بالرنين المغناطيسي للحبل الشوكي.

علاج

لا يزال ينتشر النخاع ينتمي إلى الأمراض المستعصية. كل الطرق المتاحة في ترسانة الدواء تسمح لنا بإبطاء العملية إلى حد ما ، وتثبيت الأعراض ، وتسهيل حياة المريض ، ولكن لا ننقذها إلى الأبد.

يتأثر اختيار طريقة العلاج بالعديد من الجوانب: صحيح أنه هو النخاع أو مرحلة ثانوية أو أولية أو متقدمة من المرض ، تجاويف مع الفضاء تحت العنكبوتية أم لا ، كم هي حساسية التغيرات الحسية والحركية والتغذوية التي ترتبط المرض.

يجب على جميع المرضى الذين يعانون من مرض النخاع الشوكي تجنب إصابات الأطراف المتضررة بعناية ، والتعامل بحذر مع النار. يمكن أن يؤدي عدم وجود حساسية نكتة قاسية: على سبيل المثال ، الشخص في الوقت المناسب لن يسحب يده من النار أو يشعر بقطع على الجلد. والجروح الناجمة عن ذلك هي شفاء ضعيف جدا بسبب الاضطرابات الغذائية ويمكن أن تسبب انتشار العدوى.

في المراحل الأولى من النخاع الشرياني ، عندما تتكاثر الخلايا الدبقية بفعالية ، يمكن استخدام الأشعة السينية. يتم تشعيع الأجزاء المصابة من الحبل الشوكي. أخذ عدة دورات مع استراحة من 6 أشهر إلى عدة سنوات. الغرض من هذا العلاج هو وقف تكاثر الخلايا ، وبالتالي منع تكوين تجويف لاحق. ومع ذلك ، في الآونة الأخيرة أصبحت فعالية العلاج بالأشعة السينية موضع تساؤل متزايد. ويرجع ذلك إلى حقيقة أنه بعد فترة بدأ المرض بالتقدم على أية حال ، ولا تسمح الأشعة باستبعاد الأعراض الموجودة بالفعل.

يتم إجراء العلاج بالعقاقير أيضا من خلال دورات 2-3 مرات في السنة. لتحقيق هذه الغاية ، استخدم:

• المسكنات. يمكن أن يكون المسكنات (Analgin ، Ketanov) ، العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (Diclofenac ، ايبوبروفين) ومزيجها. في حالات الألم الشديد والقيء للغاية ، يتم استخدام مضادات الاختلاج (Gabapentin ، Pregabalin) ، مضادات الاكتئاب (أميتريبتيلين ، Duloxetine وغيرها) ؛
• الأدوية التي تحسن الدورة الدموية والأيض في الأنسجة العصبية (Pentoxifylline ، Actovegin ، Pyracetam ، حمض الغلوتاميك وحمض النيكوتينيك وغيرها) ؛
• فيتامينات المجموعة ب (Milgamma، Complivit، Neurovitan، Neurorubin) وفيتامين C، حمض الفوليك؛
• يعني للجفاف. أنها تقلل من كمية CSF (فوروسيميد ، Diacarb) ؛
• مضادات الكولينستراز التي تسهم في تحسين التوصيل العصبي العضلي (Prozerin، Neurromidine).

يكمن جوهر هذا العلاج في التأثير التصالحي العام لإعادة التأهيل ، مما يزيد من القدرة التكيفية للكائن. لا يمكن أن يؤثر على عملية نمو التجويف.

من أساليب العلاج الطبيعي تستخدم حمامات الرادون ، UHF ، الرحلان الكهربي. يتم مساعدة بعض المرضى بشكل جيد في مكافحة الوخز بالإبر ألم متلازمة.

بالإضافة إلى الطرق المحافظة لعلاج مرض النخاع الشوكي ، هناك أيضًا طرق تشغيلية. المؤشرات الرئيسية لتدخل جراحة الأعصاب هي:

• تتطور بسرعة أشكال المرض.
• اضطرابات متزايدة لتداول الخمور.
• مجموعة من التجاويف في الظهرية والطبقة المستطيلة مع تشوهات في التحول القحفي الحاد (أرنولد - Chiari anomaly وغيرها).

تتم العمليات في أحجام مختلفة: يمكن أن يكون الصرف من تجاويف تشكيل ، تحويلة (مع الانسحاب السائل النخاعي في تجويف البطن) ، تشريح الالتصاقات ضغط الحبل الشوكي ، إزالة الضغط من القحف الانتقال. يساهم العلاج الجراحي في بعض التحسن في الحالة ، مما يؤدي إلى تباطؤ تطور المرض لفترة من الوقت ، ولكن للأسف ، لا يؤدي إلى انتعاش المريض.

طريقة أخرى للعلاج الجراحي لنزلة النخاع الشوكي هي تشريح الفتيل الطرفي في الجزء السفلي من القناة الشوكية. تعتمد هذه الطريقة على فرضية عالِم واحد ، وهو ما قد يحدث عادةً في خلايا النخاع الشرياني إن نتيجة عدم كفاية إمدادات الدم إلى الحبل الشوكي أقرب إلى القناة المركزية بسبب إجهاد الدماغ أثناء الشذوذ نهاية الموضوع. تشريح الخيط في منطقة العصعص يضعف شد الحبل الشوكي ، ويؤدي إلى استعادة تدفق الدم الطبيعي. يجري دراسة فعالية هذه الطريقة.

نتيجة التشنج العضلي

على الرغم من أنه من المستحيل التخلص من مرض النخاع الشوكي ، إلا أنه يعتقد أنه لا يؤدي إلى انخفاض في متوسط ​​العمر المتوقع.

تتقدم النخلة الحقيقية ببطء ، مما يسمح للمريض بالبقاء في العمل والحفاظ على نفسه لفترة طويلة ، لكن المراحل المتأخرة من المرض تؤدي إلى العجز.

عادةً ما يكون مسار النخاع الثانوي أكثر خبيثًا ، ولكن في هذه الحالة السبب الأساسي هو سبب وجود مرض النخاع الشرياني. ظهور اضطرابات الجهاز التنفسي ، البلع ، التبول محفوف بظهور مضاعفات معدية (الالتهاب الرئوي ، الإنتان) ، والتي تحمل بالفعل خطر على الحياة. Syringobulbia ديه سوء التشخيص للحياة ، لأنه في حالته تحدث اضطرابات الجهاز التنفسي بسرعة نسبيا.

لذلك ، بإيجاز ما سبق ، يمكننا القول أن مرض النخاع الشوكي شديد مرض عصبي ، والذي يتجلى في العديد من الأعراض ، وبالتالي ليس دائمًا يتم تشخيصه على الفور. حقائق اليوم هي أنه حتى لا توجد طرق لعلاج تماما من النخلة المزمنة.

جراح أعصاب ، م. زيف أ. A. يحكي عن syringomyelia:

عرض حول موضوع "تشخيصي هو النخاع الشرياني. ما الذي يجب معرفته عن مرضي؟