التصلب الجانبي الضموري: الأسباب وآلية التطوير

التصلب الجانبي الضموري (ALS ، مرض Charcot ، مرض العصبون الحركي ، مرض Lou Gehring ، العضلة التقدمية ضمور) هو مرض مميت من الجهاز العصبي المركزي ، ويتميز الضرر الانتقائي للخلايا العصبية الحركية. سريريا ، يتجلى ذلك على أنه ضعف العضلات المتزايد وتخفيف العضلات ، والتي تجتاح صفائف العضلات أكثر وأكثر. في النهاية ، هذا يؤدي إلى الجمود الكامل للمريض وخرق في التنفس. وينتهي المرض في حالة مميتة في المتوسط ​​لمدة 5 سنوات من التشخيص. 7 ٪ فقط من المرضى يعيشون أكثر من 60 شهرا.

لم يدرك العلماء الطبيون الرئيسيون أسباب هذا المرض بشكل كامل بعد ، ولم يتم دراسة آلية التنمية بشكل كامل. أخبرك بما يعرفه العلم.

محتوى

  • 1معلومات عامة
  • 2أسباب
  • 3آلية التنمية

معلومات عامة

هذا المرض معروف منذ وقت ليس ببعيد. تم وصفه لأول مرة من قبل جان مارتن Charcot في عام 1869. وفقا للإحصاءات ، تم الكشف عن 2-5 الناس لكل 100000 السكان سنويا ، مما يدل على أن هذا المرض نادر نسبيا. في السنوات الأخيرة ، كان هناك اتجاه نحو زيادة في الاعتلال و "تجديد" من المرض. في المجموع هناك حوالي 70 ألف مريض يعانون من التصلب الجانبي الضموري. الرجال يعانون إلى حد ما أكثر من النساء ، النسبة 1.6: 1 ، ولكن بعد 65 سنة تماثل هذه النسبة. عادة ، يتجلى المرض في الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 سنة. في الآونة الأخيرة ، تم اقتراح أن حالات التصلب الجانبي الضموري يتم تسجيلها في كثير من الأحيان في الأشخاص ذوي الذكاء الشديد ، المهنيين في أعمالهم الخاصة ، فضلا عن الرياضيين والرياضيين الذين تميزوا طوال حياتهم بصحة قوية.


أسباب

ويرتبط تطور المرض بوجود خلل في الإنزيم يحمي الخلايا من التأثيرات الضارة للجذور الحرة.

على الرغم من الأبحاث النشطة في هذا الاتجاه ، فإن سبب تطور المرض لم يتم تسميته بعد. يميل معظم العلماء إلى التفكير في نشأة هذا المرض ، أي: ومن المتوقع عدة اثار.

من المفترض أن الدور الرئيسي ينتمي إلى التغيير في خصائص superactide-decoxide-1. إنه إنزيم يحمي خلايا الجسم من الدمار تحت تأثير جذور الأكسجين ، أي لديه وظيفة مضادة للأكسدة. في 30 ٪ من المرضى الذين يعانون من التصلب الوحشي الضموري ، تم الكشف عن طفرات في 21 جينات كروموزوم ترميز superoxide dismutase-1. وفي 25٪ من الحالات ، تنتقل هذه الطفرة عن طريق الوراثة إلى الأجيال القادمة ، في المرضى الباقين التي تطورها لأول مرة في الجنس تحت تأثير العوامل غير المواتية. ربما ، تلعب طفرات البنى الأخرى دورًا أيضًا: العصبونات العصبية (التكوينات التي توفر إطارًا للخلية العصبية ، مما يعطيها شكلاً) ، البروتين المرتبط بحويصلة.

من بين العديد من العوامل التي يمكن أن تسبب تطور المرض ، يتم إيلاء اهتمام خاص لما يلي:

  • الغلوتامات السمية الخلوية - إطلاق الأضرار التي تلحق بالخلايا العصبية تحت تأثير الغلوتامات (مادة تنقل "المعلومات" في الجهاز العصبي) ؛
  • الإفراط في تناول أيونات الكالسيوم داخل الخلية ، وانتهاك للعلاقة بين الكالسيوم داخل الخلايا وخارج الخلية.
  • عدم وجود عوامل التغذية العصبية.
  • عمليات المناعة الذاتية
  • الذيفان الخارجي (التأثير المرضي للمبيدات الزراعية والرصاص) ؛
  • التدخين.

لا تتوفر بعد بيانات مقنعة عن التأثيرات المحددة لأي من العوامل المذكورة أعلاه ، ويُفترض دورها المشترك في تطوير هذا المرض.

لماذا يؤثر التصلب الجانبي الضموري على العصبونات الحركية فقط ، لا يزال لغزا.

آلية التنمية

يكمن جوهر المرض في انحطاط الخلايا العصبية الحركية ، أي تحت تأثير عدد من الأسباب ، يتم تشغيل عملية تدمير الخلايا العصبية المسؤولة عن تقلصات العضلات. تؤثر هذه العملية على العصبونات في القشرة الدماغية ، ونوى الدماغ ، والخلايا العصبية للأبواق الأمامية للنخاع الشوكي. الخلايا العصبية الحركية تموت ، ولا يقوم أي شخص آخر بوظائفها. النبضات العصبية لخلايا العضلات لم تعد تأتي. وتضعف العضلات والشلل الشلل وتتطور ، ضمور الأنسجة العضلية يتطور. كيف يحدث هذا؟

إذا كان أساس التصلب الجانبي الضموري هو طفرة في جين ديسموتاز -1 ، فسوف تبدو العملية هكذا. يتراكم متتوت الفائق superoxide dismutase-1 في الميتوكوندريا للخلايا العصبية الحركية (في محطات توليد الطاقة في الخلية). هذا "يتدخل" مع النقل داخل الخلايا العادية ، بما في ذلك حركة تشكيلات البروتين. البروتينات تتحد مع بعضها البعض ، كما كانت تلتصق ببعضها البعض ، وهذا يؤدي إلى عملية تنكس الخلايا.

CM. أيضا:التصلب الجانبي الضموري: الأعراض ، مبادئ التشخيص والعلاج

إذا كان السبب هو زيادة في الغلوتامات ، فإن آلية تحفيز تدمير الخلايا العصبية الحركية تبدو هكذا: الغلوتامات تفتح القنوات في غشاء الخلايا العصبية للكالسيوم. يندفع الكالسيوم إلى الخلايا. الكالسيوم الزائد ، بدوره ، ينشط الإنزيمات داخل الخلايا. يبدو أن الإنزيمات "تهضم" هياكل الخلايا العصبية ، في حين يتم تشكيل عدد كبير من الجذور الحرة. وهذه الجذور الحرة تدمر الخلايا العصبية ، مما يؤدي تدريجيا إلى تدميرها الكامل.

من المفترض أن دور العوامل الأخرى في تطور ALS يكمن أيضًا في بدء أكسدة الجذور الحرة.

إذا قمنا بإجمال كل ما سبق ، يصبح من الواضح أنه في دراسة أسباب وآليات تطوير التصلب الجانبي الضموري غير معروف أكثر من الدراسة. وينعكس الغموض في هذه الأسئلة في طرق علاج هذا المرض. يمكن العثور على العلاج والأعراض والتشخيص لهذا المرض في المقالة التالية.

برنامج تعليمي حول الأعصاب ، عرض فيديو حول موضوع "التصلب الجانبي الضموري":

تصلب جانبي ضموري

شاهد هذا الفيديو على YouTube

الاشتراك في النشرة الإخبارية

بيلنتيسك دوي، نون فيليس.ميسيناس، ذكر من انسان