التصلب الجانبي الضموري: الأعراض ، مبادئ التشخيص والعلاج

التصلب الجانبي الضموري (ALS ، مرض العصبون الحركي ، مرض Charcot) هو مرض شائع إلى حد ما الجهاز العصبي ، الذي يتطور فيه الرجل بضعف العضلات وضمورها ، يتقدم حتمًا ويؤدي إلى الوفاة النتيجة. حول أسباب وآلية المرض الذي تعلمته بالفعل من المقالة السابقة ، دعونا نتحدث الآن عن الأعراض وطرق تشخيص وعلاج المرض.

أعراض المرض

ضعف العضلات التدريجي في الساقين يؤدي إلى عدم قدرة المريض على التحرك بشكل مستقل.

لمعرفة أي المظاهر السريرية قد تكون في مرض Charcot ، ينبغي للمرء أن يفهم ما هو motoneurons المركزية والمحيطية.

يقع motoneuron المركزي في القشرة المخية من نصفي الكرة المخية. إذا تأثر ، فإن ضعف العضلات (paresis) يتطور مع زيادة في قوة العضلات ، يتم تضخيم المنعكسات ، والتي يتم فحصها بواسطة مطرقة عصبية عند الفحص ، هناك أعراض مرضية (رد فعل محدد من الأطراف على بعض التحفيز ، على سبيل المثال ، تمديد إصبع القدم الأول مع تحفيز متقطع للحافة الخارجية للقدم و وآخرون).

يقع العصبون الحركي المحيطي في جذع الدماغ وعلى مستويات مختلفة من الحبل الشوكي (عنق الرحم ، الصدري ، القطنية العجزية) ، أي تحت المركز. في حالة تدهور هذا العظم الحركي ، يتطور ضعف العضلات أيضًا ، ولكن يرافقه انخفاض في ردود الفعل ، انخفاض في العضلات ، وغياب الأعراض المرضية وتطور ضمور العضلات ، المعزولة بهذا الخلايا العصبية الحركية.

الخلايا العصبية الحركية المركزية تضفي اندفاعات على الأطراف ، والعضلات إلى العضلات ، والعضلات استجابة لها تنخفض. في حالة UAS في مرحلة ما ، يتم حظر إرسال النبضة.

مع التصلب الجانبي الضموري ، يمكن أن يتأثر كل من العصبون العضلي المركزي والمحيطي ، وفي توليفات مختلفة وعلى مستويات مختلفة (على سبيل المثال ، هناك تنكس في العصب العضلي العصبي المركزي والطرفية على مستوى عنق الرحم أو فقط الطرفية على مستوى القطنية العجزية في البداية مرض). يعتمد الأمر على هذا ، ما هي الأعراض التي قد يعاني منها المريض.

تتميز الأشكال التالية من ALS:

• قطني عجزي.
• سرطان عنق الرحم والصدر.
• bulbar: عندما يتضرر العصب العضدي المحيطي في جذع الدماغ ؛
• عالية: مع هزيمة العصب العضلي المركزي.

يعتمد هذا التصنيف على تحديد العلامات الأولية لمودة أي من الخلايا العصبية في بداية المرض. مع تقدم المرض ، يفقد أهميته ، لأن المزيد من الحركات العصبية الحركية الجديدة تشارك في العملية المرضية على مستويات مختلفة. لكن هذا التقسيم يلعب دوراً في إنشاء التشخيص (وهل يفعل ذلك على الإطلاق؟) وتحديد التشخيص للحياة (كم عدد المفترض أن يترك للمريض الحي).

الأعراض الشائعة التي تميز أيًا من أشكال التصلب الجانبي الضموري هي:

• اضطرابات حركية بحتة
• غياب اضطرابات حساسة
• عدم وجود اضطرابات من أجهزة التبول والتبرز.
• التقدم المطرد للمرض مع الاستيلاء على كتل العضلات الجديدة حتى الجمود الكامل ؛
• وجود تشنجات مؤلمة الدورية في الأجزاء المتضررة من الجسم ، وتسمى كرامبي.

شكل Lumbosacral

مع هذا الشكل من المرض ، هناك خياران ممكنان:

• يبدأ المرض فقط مع هزيمة العصبون الحركي المحيطي الموجود في القرن الأمامي من الحبل الشوكي القطنية العجزية. في هذه الحالة ، يتطور المريض بضعف العضلات في ساق واحدة ، ثم يظهر في الآخر ، تنخفض ردود الفعل الوترية (الركبة ، أخيل) ، انخفاض العضلات في الساقين ، يتشكل ضمور تدريجيا (يبدو وكأنه الساقين التخسيس ، كما لو كان "تقلص"). في الوقت نفسه ، لوحظت تحركات في الساقين - عضلات لا إرادية عضلية بسعة صغيرة ("موجات" للعضلات ، "تحرك" العضلات). ثم تشارك في عضلات اليدين في العملية ، كما يتم تخفيض ردود الفعل في نفوسهم ، وتشكلت ضمور. تزداد العملية - تشارك المجموعة الباسلية من العصبونات الحركية. هذا يؤدي إلى ظهور أعراض مثل انتهاك البلع ، والضبابية والكلام الضبابي ، وهو لون الأنف من الصوت ، وترقق اللسان. هناك popperhivaniya عند تناول الطعام ، يبدأ في تعليق الفك السفلي ، وهناك مشاكل مع مضغ. في اللغة هناك أيضا السحر.
• في بداية المرض ، يتم الكشف عن علامات التلف في وقت واحد إلى العصبونات الحركية المركزية والمحيطية التي توفر الحركة في الساقين. في هذه الحالة ، يتم الجمع بين الضعف في الساقين مع زيادة ردود الفعل ، وزيادة قوة العضلات ، وضمور العضلات. تظهر أعراض القدم المرضية من Babinsky ، غوردون ، شيفر ، جوكوفسكي ، وغيرها. ثم تحدث تغييرات مماثلة في اليدين. ثم تشارك أيضا motoneurons من الدماغ. هناك انتهاكات للكلام ، والبلع ، ومضغ ، وارتعاش في اللسان. الضحك القسري والبكاء الانضمام.

شكل عنق الرحم والصدر

ويمكنه أيضًا الظهور لأول مرة بطريقتين:

• هزيمة فقط motoneuron الطرفية - هناك شلل جزئي ، ضمور وتحجر ، وانخفاض في لهجة في فرشاة واحدة. بعد مرور شهرين ، تحدث الأعراض نفسها في فرشاة أخرى. فرش الحصول على نوع من "مخلب القرود". في وقت واحد ، في الأطراف السفلى تكشف عن زيادة في ردود الفعل ، علامات توقف المرضية دون ضمور. تدريجيا ، تنخفض قوة العضلات و في الساقين ، جزء البصلة من الدماغ مشترك في العملية. ثم غموض الكلام ، ومشاكل مع البلع ، شلل جزئي والفاشية من اللسان الانضمام. ضعف عضلات الرقبة يتجلى بتدليش الرأس.
• الهزيمة المتزامنة للمضادات العصبية المركزية والمحيطية. في نفس الوقت هناك ضمور وزيادة ردود الفعل مع معصمي المرضية علامات ، في الساقين - زيادة ردود الفعل ، وانخفاض القوة ، ووقف الأعراض المرضية في غياب الضمور. لاحقاً ، يتأثر قسم bulbar.

شكل Bulbar

مع هذا الشكل من المرض ، فإن الأعراض الأولى في هزيمة الخلايا العصبية الحركية الطرفية في جذع الدماغ تصبح اضطرابات التعبير ، الاختناق مع تناول الطعام ، والأصوات الأنفية ، ضمور وسحر اللغة. حركات اللغة صعبة. إذا تأثر العصب العضلي العصبي المركزي ، فإن هذه الأعراض تكون مصحوبة بزيادة ردود الفعل البلعومية والفك السفلي ، والضحك العنيف والبكاء. يزيد من منعكس الكمامة.

في الأيدي مع تقدم المرض ، يتم تشكيل شلل جزئي مع تغيرات ضمورية ، وزيادة المنعكسات ، وزيادة النغمة والصفات المرضية. تحدث تغييرات مماثلة في الساقين ، ولكن في وقت لاحق إلى حد ما.

شكل عالي

هذا هو نوع من التصلب الجانبي الضموري ، عندما يحدث المرض مع آفة سائدة من العصب الحركي المركزي. في هذه الحالة ، يتم تشكيل جميع عضلات الجذع والأطراف مع pareses مع زيادة قوة العضلات ، أعراض مرضية.

على مستوى عالٍ ، باستثناء حالات التعدي السريع ، هناك اضطرابات في المجال العقلي: الذاكرة ، التفكير ، الفكر آخذ في التناقص. تصل هذه الاضطرابات في بعض الأحيان إلى مستوى الخرف (الخرف) ، ولكن يحدث هذا في 5 ٪ من جميع حالات التصلب الجانبي الضموري.

Bulbar وأشكال عالية من ALS غير مواتية prognostically. المرضى الذين يعانون من هذا المرض للمرض لديهم عمر أقصر مقارنة مع أشكال عنق الرحم والعضلات القطنية العجزية.

مهما كانت المظاهر الأولى للمرض ، فإنه يتقدم باطراد. Parezy في مختلف الأطراف تؤدي إلى تعطيل القدرة على التحرك بشكل مستقل ، لخدمة الذات. الانخراط في عملية عضلات الجهاز التنفسي يؤدي في المقام الأول إلى ظهور بحة في الصوت مع مجهود بدني ، ثم ضيق ضيق التنفس بالفعل في الراحة ، وهناك نوبات من نقص حاد في الهواء. في المراحل النهائية ، يكون التنفس المستقل مستحيلاً ، يحتاج المريض إلى تهوية صناعية ثابتة للرئتين.

في حالات نادرة ، قد يحدث سلس البول كتأخير أو سلس في المرض النهائي. مع العجز المبكر ALS يتطور.

فيما يتعلق بانتهاك المضغ والبلع ، ضمور العضلات ، يفقد المرضى الوزن بشكل كبير. يتم الكشف عن ضمور العضلات عن طريق قياس محيط الأطراف في الأماكن المتماثلة. إذا كان الفرق بين اليمين واليسار أكثر ، سم ، فهذا يدل على وجود ضمور. يرتبط متلازمة الألم في مرض التصلب الجانبي الضموري بتصلب المفصل بسبب شلل جزئي ، عدم الحركة المطولة للأجزاء المتأثرة من الجسم ، القشرة.

نظرًا لأنه في BAS تنكسر النفاذية الفموية ، يتعطل الفك السفلي والرأس ، ثم يرافقه الترويل المستمر ، وهو أمر مزعج جدًا بالنسبة للمريض (خاصة إذا أن تأخذ في الاعتبار أنه ، في معظم الحالات ، يستمر الحس السليم والإدراك الكافي لدولة الفرد حتى المرحلة النهائية من المرض) ، انطباعًا عن شخص مريض عقليًا شخص. هذه الحقيقة تساهم في تكوين الاكتئاب.

يصاحب ALS اضطرابات خضرية: زيادة التعرق ، شحوم الوجه ، تغيرات في لون الجلد ، أطرافه تصبح باردة على اللمس.

يختلف عمر المريض مع ALS باختلاف البيانات من 2 إلى 12 سنة ، ولكن أكثر من 90٪ من المرضى يموتون خلال 5 سنوات من تاريخ التشخيص. في المرحلة النهائية من المرض ، يتم طريح الفراش تمامًا ، ويتم الحفاظ على التنفس بمساعدة جهاز تهوية اصطناعي. قد يكون سبب وفاة هؤلاء المرضى توقف التنفس ، والانضمام إلى المضاعفات في شكل الالتهاب الرئوي ، الجلطات الدموية ، وإصابات استراحة مع تعميم العدوى.

مبادئ التشخيص

في جميع أنحاء العالم لتشخيص ALS يتطلب مجموعة من الأعراض:

• الأعراض السريرية العصبي الحركي المركزي (أعراض مرضية الرسغ والقدم ، وزيادة ردود الفعل yosohozhilnyh ، وزيادة قوة العضلات) ؛
• علامات سريرية من المحبة من الخلايا العصبية الطرفية ، وأكد من خلال أساليب الكهربية للتحقيق (التصوير الكهربائي العضلي) ،
  بيانات pathomorphological (خزعة) ؛
• التقدم المطرد للمرض مع إشراك كتل كتلة العضلات الجديدة.

يتم تعيين دور خاص لاستبعاد الأمراض الأخرى التي قد تظهر كأعراض مشابهة لـ ALS.

في حالة التصلب الوحشي الضموري بعد مجموعة دقيقة من الشكاوى ، الفحص السريري والفحص العصبي ، يظهر المريض:

• تخطيط كهربية العضل (EMG) ؛
• التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) ؛
• الاختبارات المعملية (تحديد تركيز CK ، AAT ، ASAT ، محتوى الكرياتينين) ؛
• فحص السائل النخاعي (السائل الدماغي النخاعي) ؛
• التحليل الجيني الجزيئي.

يستخدم EMG على شكل إبرة لتشخيص التصلب الجانبي الضموري. في حالة مرض التصلب الجانبي الضموري ، يتم الكشف عن علامات تنكس العضلات ، أي لا تحتوي العضلة المصابة على علاقة وظيفية مع العصبونات وعملياتها. هذا هو تأكيد هزيمة العصب الحركي المركزي. علامة أخرى هي إمكانات اللفافة المسجلة مع EMG. في الوقت نفسه ، ينبغي على المرء أن يعرف أنه في الأشخاص الأصحاء يمكن الكشف عن إمكانات التحزُّم ، ولكنها تختلف في عدد من العلامات من الأمراض المرضية (التي يمكن تحديدها بواسطة EMG).

يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ والحبل الشوكي في التشخيص لتحديد الأمراض التي يمكن "محاكاة" أعراض مرض التصلب الجانبي الضموري ، ولكن قابلة للشفاء ، على النقيض من ALS. إن العلامات التي تؤكد وجود ALS مع التصوير بالرنين المغناطيسي هي ضمور القشرة الحركية للدماغ ، وانحطاط المسالك الهرمية (الطرق التي تصل بين العصب العضلي العصبي المركزي والجهاز الطرفي).

مع ALS في الدم ، لوحظ زيادة في محتوى CK (فسفوكيناز الكرياتين) في 2-9 مرات مقارنة مع القاعدة. هو إنزيم الذي صدر أثناء انهيار ألياف العضلات. لنفس السبب ، فإن معدلات AlAT ، AsAt والكرياتينين زيادة طفيفة.

في الخمور مع ALS ، يزداد محتوى البروتين قليلاً (حتى 1 غرام / لتر).

يمكن أن يكشف التحليل الجيني الجزيئي عن طفرة جينية في 21 كروموسوم مسؤول عن فائق superoxide dismutase-1. هذه هي الطريقة الأكثر إفادة لجميع الاختبارات المعملية.

علاج

لسوء الحظ ، فإن التصلب الجانبي الضموري هو مرض غير قابل للشفاء. T. ه. حتى الآن ، لا توجد وسيلة لإبطاء (أو إيقاف) تطور المرض لفترة طويلة.

حتى الآن ، تم تصنيع دواء واحد فقط ، وهو أمر موثوق بهيطيل عمر المرضى المصابين بمرض تصلب العضلات الجانبى. هذه المادة ، التي تمنع إفراز الغلوتامات ، هي Riluzole. يجب أن تؤخذ في 100 ملغ يوميا بشكل مستمر. ومع ذلك ، يزيد متوسط ​​معدل العمر المتوقع في Riluzole من 3 أشهر فقط. في الأساس ، يظهر للمرضى الذين لديهم مرض أقل من 5 سنوات ، مع التنفس المستقل (حجم القدرات الحيوية القسرية للرئة لا تقل عن 60 ٪). في تعيينه أو من الضروري له أن ينظر في أحد الآثار الجانبية في شكل التهاب الكبد الطبي. لذلك ، يجب على المرضى الذين يتلقون Rilusol التحقق من وظيفة الكبد مرة واحدة كل 3 أشهر.

جميع المرضى الذين يعانون من مرض التصلب العصبي الجانبي يظهرون علاج الأعراض. هدفها هو تخفيف المعاناة ، وتحسين نوعية الحياة ، وتقليل الحاجة إلى الرعاية الخارجية.

علاج الأعراض ضروري للاضطرابات التالية:

• مع fasciculations، krampi - Carbamazepine (Finlepsin)، Baclofen (Liorasal)، Sirdalud (Tizanidine)؛
• لتحسين عملية التمثيل الغذائي في العضلات - Berlition (اسبا ليبون ، حمض ليبويك) ، كارنيتين (الكار) ، Levocarnitine.
• مع المنخفضات - Fluoxetine (بروزاك) ، سيرترالين (زولوفت) ، أميتريبتيلين.
• لتحسين التمثيل الغذائي في الخلايا العصبية - مجمعات من فيتامينات ب (Milgamma ، Kombilipen ، الخ) ؛
• عند سيلان اللعاب - الأتروبين لحفر في الفم ، Amitriptyline في أقراص اتخذت داخليا ، والتنظيف الميكانيكي تجويف الفم ، واستخدام الشفط المحمولة ، حقن توكسين البوتولينوم في الغدد اللعابية ، تشعيع اللعاب الغدد.

تتطلب العديد من الأعراض مع التصلب الجانبي الضموري عدم التعرض للعقاقير.

عندما يواجه المريض صعوبة في ابتلاع الطعام ، من الضروري التحول إلى الطعام باستخدام أطباق مهروسة وأرضية ، واستخدام نبات السوتيه والبطاطا المهروسة والحبوب شبه السائلة. بعد كل وجبة ، يجب تعقيم تجويف الفم. إذا أصبح تناول الطعام صعباً للغاية بحيث يضطر المريض إلى أخذ جزء من الطعام لأكثر من 20 دقيقة ، إذا لم يتمكن من شرب أكثر من لتر واحد من السائل يومياً ، و أيضا مع انخفاض تدريجي في وزن الجسم بأكثر من 2 ٪ شهريا ، ثم في هذه الحالة ينبغي للمرء التفكير في تنفيذ منظار عن طريق الجلد المعدة. هذه عملية ، وبعدها يدخل الطعام الجسم عبر أنبوب ، يسحب إلى البطن. إذا كان المريض لا يوافق على مثل هذه العملية ، يصبح تناول الطعام مستحيلاً على الإطلاق ثم من الضروري التبديل إلى فحص التغذية (من خلال الفم في المعدة إدراج مسبار ، والذي يتم سكب الغذاء). من الممكن استخدام التغذية بالحقن (عن طريق الوريد) أو المستقيم (عبر المستقيم). هذه الأساليب تسمح للمرضى أن لا يموتوا من الجوع.

انتهاك الخطاب يعقد بشكل كبير التكيف الاجتماعي للمريض. بمرور الوقت ، قد يصبح الكلام غير واضح إلى درجة أن الاتصال اللفظي يكون مستحيلاً. في هذه الحالة ، تساعد الآلات الكاتبة الإلكترونية. في الخارج ، يتم استخدام أنظمة الكمبيوتر لمجموعة من الشخصيات بواسطة أجهزة استشعار حسية ، تقع على مقل العيون.

لمنع تجلط الأوردة العميقة للأطراف السفلية ، يجب على المريض استخدام الضمادات المرنة. عندما تكون هناك مضاعفات معدية ، يشار إلى المضادات الحيوية.

يمكن تصحيح الأعراض الحركية جزئيا باستخدام أجهزة تقويم العظام الخاصة. للحفاظ على المشي استخدام أحذية العظام ، وعصي المشي ، ومشوا ، والعربات في وقت لاحق. عندما يتدلى الرأس ، استخدم مسند رأس شبه جامد أو جامد. يحتاج المريض في المراحل المتأخرة من المرض إلى سرير وظيفي.

أحد أكثر الأعراض خطورة في مرض التصلب الجانبي هو اضطراب التنفس. عندما ينخفض ​​محتوى الأكسجين في الدم إلى الحالة الحرجة ويحدث فشلًا تنفسيًا واضحًا ، يظهر استخدام أجهزة تهوية دورية غير جراحية. يمكن استخدامها من قبل المرضى في المنزل ، ولكن ، بسبب تكلفتها العالية ، لا يمكن الوصول إليها. إذا تجاوزت الحاجة للتدخل في عملية التنفس 20 ساعة في اليوم ، يُظهر المريض فغر الرغامي والتهوية الاصطناعية (IVL). في اللحظة التي يبدأ فيها المريض بحاجة إلى تهوية اصطناعية أمر بالغ الأهمية ، لأنه يشير إلى نتيجة قاتلة مقاربة. مسألة نقل المريض إلى التهوية الاصطناعية صعبة للغاية من وجهة نظر أخلاقيات الطب. هذا التلاعب يحافظ على الحياة لفترة من الوقت ، ولكن في نفس الوقت يطيل المعاناة ، لأن المرضى الذين يعانون من مرض التصلب العصبي المتعدد لفترة طويلة يحتفظون بأسبابهم.

التصلب الجانبي الضموري هو مرض عصبي خطير ، والذي لا يترك اليوم أي فرصة للمريض. من المهم جدا عدم ارتكاب خطأ في التشخيص. لا يوجد علاج فعال لهذا المرض. يجب أن تهدف مجموعة التدابير كاملة ، سواء الطبية أو الاجتماعية ، التي يتم تنفيذها في حالة مرض التصلب الجانبي الضموري ، إلى ضمان أقصى عمر كامل للمريض.

القناة الطبية الأولى ، محاضرة عن "التصلب الجانبي الضموري". يقرأ ليفتسكي جليب نيكولاييفيتش