متلازمة لسرج تركي فارغ

متلازمة السرج التركي الفارغ هو مزيج من العلامات السريرية والتشريحية المرتبطة اختراق لينة يسمى الغشاء الدماغي من الفضاء تحت العنكبوتية في تكوين العظام في الجمجمة السرج التركي. في هذه الحالة ، يتم هبوط الغدة النخامية الموجودة في السرج التركي إلى قاعها وأسوارها. ويرافق ضغط الغدة النخامية بانتهاك وظيفتها. تتطور هذه الحالة المرضية نتيجة لعدد من الأسباب. يمكن أن تكون أعراض السرج التركي الفارغ خالية من الأعراض (في مثل هذه الحالات ، يتم اكتشافه عن طريق الخطأ عند فحصه المرض) ، ويمكن أن تظهر اضطرابات الغدد الصماء والبصرية والاضطرابات ، وكذلك التغيرات في المجال النفسي-العاطفي. يتطلب تشخيص متلازمة السرج التركية الفارغة استخدام طرق بحث إضافية ، على وجه الخصوص ، التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). التكتيكات العلاجية يمكن أن تكون مختلفة ، اعتمادا على الأسباب والأعراض السريرية لهذه الحالة. هذا المقال مخصص لمشكلة متلازمة السرج التركي الفارغ.

الأسس التشريحية لمتلازمة السرج التركي

في قاعدة الجمجمة البشرية هو عظم الوتد. في جسدها هناك كساد يسمى السرج التركي. اسم هذا الكيان تلقت تشابهه الخارجي إلى سروج فرسان التركية. وتقع الغدة النخامية في السرج: تشكيل مستدير صغير ينفذ تنظيم الغدد الصماء العصبي لنشاط الجسم من خلال إنتاج الهرمونات. تدخل هرمونات الغدة النخامية إلى مجرى الدم وتحفز نشاط الغدد من الإفراز الداخلي (الغدد الكظرية والغدد التناسلية والغدة الدرقية وهلم جرا). يتم التحكم في إنتاج هرمونات الغدة النخامية بواسطة تشكيل مهم آخر للجهاز العصبي - المهاد. يرتبط الوطاء بالغدة النخامية بواسطة القدم. هذا الساق ينزلق إلى السرج التركي ويمر عبر الحجاب الحاجز للسرج ، الذي يشبه سقف السرج. الحجاب الحاجز عبارة عن جافية (وهذا هو ، في الواقع ، نسيج ضام) الذي يفصل بين تجويف السرج التركي من الفضاء تحت العنكبوتية (الفضاء حول الدماغ ، مملوءة بسائل النخاع الشوكي - السائل الدماغي النخاعي). في الحجاب الحاجز يوجد ثقب تمر عبره الغدة النخامية ، ويربطها مع الوطاء.

هيكل من الحجاب الحاجز من السرج ، ومكان ارتباطها ، وسمك تخضع لتقلبات تشريحية كبيرة. وإذا كان هذا الحجاب الحاجز ، على سبيل المثال ، ضعيفًا أو متخلفًا ، أو لديه فتحة واسعة للساق ، عندها تحت العنكبوتية الفضاء مع السائل الدماغي الشوكي ، اختراق غشاء دماغي ناعم في تجويف سرج السلاحف ، مما يضغط على الغدة النخامية. بما أن عملية الضغط هذه ثابتة ، في النهاية ، يؤدي ذلك إلى تسطيح الغدة النخامية ، إلى انخفاض في حجمها وظهور متلازمة السرج التركي الفارغ. "فارغ" ليس بالمعنى الحرفي للكلمة ، ولكن بمعنى أنه لا يوجد الغدة النخامية الطبيعية في السرج. السرج التربنتين لا يمكن أن يكون فارغاً: فهو يملأ في هذه الحالة السائل الدماغي الشوكي ، وبقايا النسيج النخامي ، وحتى في بعض الحالات ، الأعصاب البصرية (التي تمر فقط عبر الحجاب الحاجز للسرج). تم اقتراح مصطلح "فارغ" من قبل الطبيب الشرعي الألماني B. بوش بعد أن أظهرت في تشريح الجثة تقريبا الغياب الكامل من الحجاب الحاجز السرج مع كمية صغيرة جدا من الأنسجة النخامية داخل السرج التركي.

وفقا لبعض التقارير ، فإن ما يصل إلى 10 ٪ من الناس لديهم حجاب متخلف من السرج التركي ، لكنهم لا يعانون من متلازمة السرج التركي الفارغ. والحقيقة هي أنه لظهور المتلازمة ، هناك حاجة إلى عامل آخر. هذا هو ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة. في حالة ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة ، لا يملأ الخمر الفضاء داخل السرج التركي فحسب ، بل يمارس ضغطًا كبيرًا على الغدة النخامية ورجليه. هذا يسبب اضطراب في تنظيم الوطاء (لا يوجد أي حافز من منطقة ما تحت المهاد من الساق المضغوطة) ويثير مشاكل في وظيفة الغدد الصماء في الغدة النخامية.

أسباب متلازمة السرج التركي

لذا ، أصبح من الواضح أن ظهور هذا المرض يتطلب النقص التشريحي لحجاب السرج (الذي يمكن أن يكون خلقيًا أو مكتسبًا) وارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة. ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة قد يشمل:

• أورام المخ.
• ارتفاع ضغط الدم الشرياني
• الصدمة القلبية الدماغية
• علم الأمراض من الأعضاء الداخلية ، يرافقه تطور الجهاز التنفسي أو فشل القلب (على سبيل المثال ، الربو القصبي ، وأمراض القلب التاجية ، وهلم جرا) ؛
• الأمراض المعدية من الدماغ وعواقبها (التهاب السحايا ، التهاب الدماغ ، التهاب العنكبوتية ، تكوينات كيسي ، وهلم جرا).

هناك فرضية أخرى من متلازمة السرج التركي الفارغ. وهو يتألف مما يلي: نتيجة لبعض الحالات ، يتناقص حجم الغدة النخامية أولاً ، وعندئذ فقط يتم ملء الفراغ بالسائل والمغلفات من فضاء supramundane. دعماً لهذا الافتراض ، تقول الحقائق التالية: في النساء المتعددات (أو بعد العديد من عمليات الإجهاض) ، تتضخم الغدة النخامية في الحجم (أي ، مقارنة مع النساء الغدة النخامية الذين لديهم واحد أو اثنين من الحمل في حياتهم كلها ، وهذا هو ، في البداية تم انتهاك العلاقات حجم بين الغدة النخامية والسرج التركي. ومع بداية انقطاع الطمث ، يقل حجم الغدة النخامية بشكل كبير ، لكن حجم سرج السلاحف يبقى كما هو. وتملأ المساحة "الفارغة" من الخمور والأصداف الموجودة فوق السرج. لوحظ نفس الآلية لدى النساء اللواتي يتناولن موانع الحمل الهرمونية لفترة طويلة. قد يرتبط انخفاض حجم السرج التركي بانتهاك إمدادات الدم (احتشاء نخامي ، نزيف في سمك نسيجه) ، أمراض المناعة الذاتية في الجسم (على سبيل المثال ، التهاب الغدة الدرقية المناعة الذاتية). يشار إلى كل هذه الحالات إلى ما يسمى المتلازمة الأولية للسرج التركي. يرتبط متلازمة الثانوي للسرج التركي مع عمليات جراحة الأعصاب في مجال السرج التركي أو التشعيع لهذه المنطقة لورم.

الأعراض

تعتبر متلازمة السرج التركي الفارغ حالة لا تظهر بالضرورة على أنها أعراض سريرية. في بعض الأحيان يتم الكشف عن المرض عن طريق الصدفة (عند إجراء التصوير المقطعي الحاسوبي) عند طلب المساعدة الطبية حالة مرضية أخرى ، ويمكن أن تكون اكتشافًا للكشف عن الأمراض بدون أي أعراض خلال الحياة.

توجد أكثر أعراض السرج التركي شيوعًا لدى النساء (80٪ من العدد الإجمالي للمرضى) ، والتي ربما ترتبط بزيادة عمل الغدة النخامية خلال فترات هرمونية مختلفة من حياة الأنثى (الحمل والولادة وانقطاع الطمث). بشكل عام ، تتميز الصورة السريرية للمتلازمة بعدد كبير ومظاهر غير محددة ، واستبدال بعض العلامات باختفاء الأعراض الأخرى وحتى التلقائية. يساهم ظهور أعراض المرض في المواقف العصيبة: الحادة ، المفردة ، والمزمنة ، المستمرة.

يمكن تقسيم جميع العلامات السريرية لمتلازمة السرج التركي إلى عدة مجموعات:

• العصبية (بما في ذلك الخضري) ؛
• الغدد الصماء.
• بصرية.

الأعراض العصبية

مثل هؤلاء المرضى غالباً ما يشعرون بالقلق من الصداع مع الضعف والتعب السريع.

يمكن أن يكون:

• الصداع: أكثر الأعراض شيوعًا لمتلازمة السرج التركي الفارغ. هذه هي الشكوى الأكثر شيوعًا من المرضى. الألم ليس له توطين واضح ، فهو متغير في شدته ، لا يعتمد على الوقت من اليوم ، وضع الجسم ، يمكن أن تنشأ بشكل دوري أو يزعج باستمرار.
• متلازمة الوهن: يتضمن هذا المفهوم شكاوى الدوخة والتقلص ، وضعف النوم ، الضعف العام ، التعب السريع ، والتسامح الفقراء من الأحمال الجسدية والعقلية ، وضعف الذاكرة ؛
• التغييرات في المجال العاطفي: تقلب المزاج غير المبرر ، رد الفعل غير الكافي إلى المحيطة ، دامعة ، مريرة أو ، على العكس من ذلك ، اللامبالاة والخمول واللامبالاة بكل شيء - كل هذا يمكن أن يكون متلازمة السرج التركي الفارغ في صورته السريرية.
• المكونات النباتية: في الغالب هذه الأزمات الخضرية مع زيادة ضغط الدم ، ألم في القلب ، في البطن ، وانتهاك لنبض القلب ، وضيق في التنفس ، وقشعريرة ، والتعرق ، وشعور بالخوف ، والإسهال ، والإغماء. كل هذا يمكن أن يصل إلى درجة من نوبات الهلع.

أعراض الغدد الصماء

لهذه المجموعة من الأعراض تشمل نتائج انتهاك الوظيفة الهرمونية للغدة النخامية. ويمكن أن يكون كل من زيادة في إنتاج الهرمونات (فرط إفراز) ، وانخفاض (hyposelection). في معظم الحالات ، يكون أساس المشكلة هو وجود خلل في تنظيم الغدة النخامية من منطقة ما تحت المهاد (بسبب ضغط الغدة النخامية). بما أن الغدة النخامية تنتج عدة هرمونات مختلفة ، فإن هذه التغيرات يمكن أن تهم إما هرمونًا واحدًا ، أو كلها في وقت واحد. تشمل مظاهر الغدد الصماء لمتلازمة السرج التركي الفارغ ما يلي:

• السمنة: تحدث في 75٪ من حالات متلازمة السرج التركي الفارغ ؛
• انخفضت وظيفة الغدة الدرقية (قصور الغدة الدرقية): الضعف والخمول والنعاس ، الميل إلى التورم ، والإمساك ، والبرد ، والشعر الهش والأظافر والجلد الجاف وهلم جرا ؛
• زيادة وظيفة الغدة الدرقية (فرط نشاط الغدة الدرقية): التعرق ، وعدم التسامح مع الحرارة ، والميل إلى زيادة ضغط الدم الضغط ، والخفقان ، ونوبات من آلام في البطن ، ويرتجف من اليدين ، والجفون ، وزيادة استثارة العاطفية.
• ضخامة النهايات: زيادة غير متناسبة في الأجزاء الفردية من الجسم على خلفية زيادة إنتاج هرمون النمو الغدة النخامية. يمكن أن يتجلى ذلك من خلال زيادة في أجنحة الأنف والشفاه ، وانتشار الأنسجة الرخوة في منطقة nadbrovy ، واليدين والقدمين ، فضلا عن زيادة التعرق والألم في العضلات والعظام.
• giperprolaktinemiyu: انتهاك الدورة الشهرية ، والعقم عند النساء ، وأحيانا تخصيص حليب الثدي من الغدد الثديية ، وانتهاك الرغبة الجنسية. في الرجال ، فإن المظاهر الرئيسية لفرط برولاكتين الدم هي انخفاض في الرغبة الجنسية والقوة ، التثدي (زيادة في حجم الغدد الثديية). يمكن أن تظهر أعراض مشابهة وعلى مستوى طبيعي من البرولاكتين ، ولكن مع اختلال توازن الجونادوتروبين الأخرى (هورمونات الغدة النخامية التي تنظم نشاط الغدد الجنسية) تنشأ في كثير من الأحيان.
• انتهاك وظيفة الغدة الكظرية. يمكن أن يكون متلازمة Itenko-Cushing (ترسب الأنسجة الدهنية في الوجه والعضد العلوي ، وجفاف وتصبغ الجلد على شكل خطوط زرقاء أرجوانية على البطن والوركين والغدد الثديية ، وارتفاع ضغط الدم ، والنمو المفرط في نمو الجسم ، والاضطرابات النفسية في شكل العدوان والاكتئاب ، وهلم جرا).

يمكن أن تتراوح اضطرابات الغدد الصماء في شدتها من تغيرات طفيفة (غير محسوسة) إلى أشكال سريرية واضحة.

الأعراض البصرية

وفقا للإحصاءات ، تحدث الأعراض البصرية في 50-80 ٪ من حالات متلازمة السرج التركي الفارغ. يرجع ظهور هذه المجموعة من الأعراض إلى حقيقة أنه في المنطقة المجاورة مباشرة للسرج التركي توجد أعصاب بصرية وعبر تشاؤمهم. ويتم ضغط هذه التشكيلات في حالة وجود متلازمة السرج التركي الفارغ أو يتم إزعاج دمائهم. في هذه الحالة ، قد تظهر الأعراض التالية:

• الرؤية المزدوجة ، عدم وضوح الرؤية ، الغموض ، غموض الأشياء ؛
• شعور من الألم وراء مقلة العين.
• انخفاض حدة البصر.
• تغيير مجالات الرؤية ذات الطبيعة المختلفة: من ظهور البقع السوداء إلى سقوط حقول الرؤية ؛
• وذمة و hyperemia من القرص البصري عند دراسة قاع العين.

يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن أيا من الأعراض المذكورة أعلاه هو محدد لمتلازمة فارغة السرج التركي ، وبالتالي فإن تشخيص هذه الحالة فقط من خلال علامات سريرية هو ببساطة مستحيل.

التشخيص

لتحديد تشخيص متلازمة السرج التركي الفارغ ، من الضروري إجراء تصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ. حساسية هذه الطريقة نسبة إلى هذا المرض هي 100٪ تقريبًا. لا تسمح طرق أخرى للبحث (التصوير الشعاعي للجمجمة مع صورة تهدف إلى منطقة السرج التركي ، التصوير المقطعي المحوسب) لتأكيد أو نفي هذا التشخيص بدقة.

المساعدة في تشخيص متلازمة السرج التركي هي أيضا العزم في دم مستوى الهرمونات المدارية الغدة النخامية ، ولكن ينبغي أن يوضع في الاعتبار أنه ليس دائما هذا الشرط يصاحبه اضطرابات هرمونية. مؤشرات الهرمونات العادية لا تستبعد تشخيص متلازمة السرج التركي الفارغ.

علاج

إذا كانت متلازمة السرج التركي الفارغ هي نتيجة غير مقصودة في الفحص لمرض آخر ، أي لا تظهر أي شكاوى ، فإن العلاج لا يشرع. الفحص الدوري للطبيب ضروري حتى لا يفوتك تدهور الحالة.

إذا كان هناك اضطرابات هرمونية في شكل نقص في إنتاج الهرمونات الفردية ، ثم استبدال العلاج الهرموني: يتم حقن هرمون مفقود من الخارج (واحد أو أكثر ، إذا لزم الأمر).

يتم حل المشاكل الوهمية الخضرية المتاحة بمساعدة علاج الأعراض (على سبيل المثال ، مسكنات الألم ، والمهدئات ، والمخدرات لخفض ضغط الدم وهلم جرا).

في بعض الأحيان مع متلازمة السرج التركي الفارغ ، من الممكن ترهل الأعصاب البصرية وضغطها في فتحة الحجاب الحاجز للسرج التركي. في هذه الحالة ، يتم طرح السؤال حول العلاج الجراحي ، لأن ضغط الأعصاب البصرية يمكن أن يؤدي إلى فقدان الرؤية بشكل لا رجعة فيه. أجرى تثبيت stentisphenoidal من الكروس البصرية ، والذي يقضي على ترهل وضغط. أيضا ، يشار إلى العلاج الجراحي في حالة السرج التركي النحيف ينزف السائل الشوكي (ويتدفق من تجويف الأنف). في هذه الحالة ، يتم إنتاج دق السرج التركي بعضلة ، ويتوقف تدفق السائل الدماغي النخاعي.

وهكذا ، فإن متلازمة السرج التركي الفارغ هي علم أمراض متغير بدرجة كبيرة. قد لا يكون لها أي تأثير ، ويمكن أن تسبب اضطرابات الغدد الصماء. ويمكن أيضا أن تكون أساليب العلاج في هذا المرض مختلفة: من مبدأ عدم التدخل مع الملاحظة الديناميكية إلى العملية الجراحية.

محاضرة ميد هيلب ، محاضرة عن "متلازمة السرج التركي الفارغ":