قلب يميني - شذوذ خلقي في القلب والأوعية الدموية، وهو نوع من الواقع المرير، الذي هو القلب تشريد جزئيا أو كليا إلى الحق ويأخذ موقف مرآة متناظرة وضعها الطبيعي.
وبالمثل ، فإن القلب وجميع الأوعية الكبيرة موجودة.في بعض الحالات، كشفت مرآة موقع بعض أو كل الأعضاء الداخلية.ووفقا للاحصاءات يحدث في قلب يميني نحو 0.01٪ من السكان.
إذا لم يقترن الموقع غير طبيعي من قبل تشوهات أخرى، قلب يميني قد لا تعبر عن واكتشف عن طريق الصدفة، لرؤية الطبيب لأسباب أخرى.
إزاحة القلب الحق قد يكون نتيجة العمليات المرضية في الصدر: انخماص الرئة، وموه، وعمليات الأورام.في نزوح الميكانيكية الثانوية تشير القلب dekstrapozitsii المرضية.
الوقاية
وأجهزة الجسم المرجعية تحدث في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل .يتم تشكيل أنبوب القلب في الأسابيع الأولى من التطور الجنيني وذلك لأسباب غير واضحة، منحني إلى اليمين.يعتبر
السبب الأكثر احتمالا للهيكل غير طبيعي في نظام القلب والأوعية الدموية ZIC3Shh الطفرات الجينية، HAND، Pitxz، ACVR2 .وهناك أدلة من راثي متنحي نوع من الشذوذ الميراث.
جميع الحالات من قلب يميني تصنيفها إلى ثلاثة أنواع: بسيطة
- قلب يميني .ومن النادر جدا البديل، عندما المرآة ليست سوى القلب والأوعية الدموية الكبرى.
- قلب يميني مرآة ترتيب جزء من الجهاز الهضمي والجهاز التنفسي.
- قلب يميني مع الأعضاء الداخلية بالكامل تبديل.المخاطر والمضاعفات
في غير محله القلب في حالة عدم وجود أمراض المصاحبة لا يمثل أي خطر خاص ل الصحية، لا يؤثر على نوعية ومدة الحياة.في مثل هذه الحالات، والمرضى وغالبا ما تكون على بينة من خصائصها عن طريق الصدفة، أثناء فحص طبي لسبب آخر.
واحدة من أهم المخاطر بالنسبة للمريض مع قلب يميني غير مشخص وغير معقدة والمعكوسة موقع المال هو الخطأ الطبي في التشخيص. تشخيص الأمراض الأكثر شيوعا للأعضاء الداخلية صعبة بسبب موقعها غير عادية، وندرة مثل هذه الحالات السريرية.الصعوبات
تنشأ عند الحاجة لإجراء عملية جراحية مفتوحة، خاصة إذا كنا نتحدث عن الحاجة لعمليات زرع الهيئات غير المتماثلة.
في معظم الحالات، موقع بائس يرافقه تشوهات أخرى ، بما في ذلك:
- إبدال الشرايين الكبرى.تضيق الرئوي
- في الأطفال؛
- عيوب الشغاف.
- خروج البطين التوأم.
- البطيني عيب الحاجز.
- و Tetrad من Fallot.قد تترافق
في غير محله القلب يعانون من أمراض شديدة من الجسم ، على سبيل المثال، في المرضى الذين يعانون العثور على سنتين أو ثلاث حجرات القلب.
يعتمد خطر حالة المريض على نوع علم الأمراض المصاحب ودرجة شدته. غالبا ما ترافق أمراض القلب يتجلى على الفور ، في الساعات الأولى من الحياة( ما يسمى ب "الزرقاء" الرذائل)، وبعض( "أبيض") ويمكن تحديد وقت لاحق، بسبب أعراض في سن مبكرة.
في بعض الأحيان يتم الجمع بين القلب الجانب الأيمن مع أمراض أخرى من تجاويف البطن والجوف الجنبي.واحدة من الأمراض المصاحبة الأكثر شيوعا هو متلازمة متغايرة .المرضى الذين يعانون من متلازمة غيرية الشكل غالبا ما يفتقرون إلى الطحال ، في بعض الحالات تم العثور على العديد من الطحال المتخلف مع ضعف كبير في الوظيفة.
يتم تشخيص نصف المرضى الذين يعانون من PCD مع متلازمة Cartagraer-Sievert ، والتي ترتبط ارتباطًا وثيقًا بموضع غير طبيعي للأعضاء الداخلية.في مثل هؤلاء المرضى ، يتم الكشف عن الاضطرابات المرضية في البنية التشريحية للجهاز التنفسي العلوي ، والعديد من قصبات الشعر.
قد تكون الأهداب على سطح الأغشية المخاطية ، تؤدي وظائف المرشح النشط ، غائبة تماما. الرجال المصابون بهذا المرض عديم ، لأن حيواناتهم المنوية خالية من السوط.
يتم دمج علم الأمراض هذا دائمًا مع تبديل كامل أو جزئي للأعضاء الداخلية ، وهو ما يؤكد بشكل غير مباشر فرضية الطبيعة الوراثية لسكار الديكاركارديا.
غالباً ما يوجد الموقع القاعدي للدماغ عند الأطفال الذين يعانون من متلازمة Patau - تثلث الصبغي أكثر من 13 زوج من الكروموسومات.يصاحب هذا المرض الكروموسومي العديد من التشوهات التي تصيب كل نظم الأعضاء تقريبًا ، ونادرًا ما يعيش المرضى الذين يعانون من متلازمة باتو في سن المدرسة.
أعراض
dextrocardia غير معقدة جنبا إلى جنب مع التحويل الكامل للأعضاء الداخلية عادة لا يعبر عن نفسه بأي شكل من الأشكال ولا يزعج المريض على الإطلاق.مثل هذه الحالات نادرة نسبيا ، كثير من في كثير من الأحيان dextrocardia يرافقه أمراض أخرى من ، والتي يمكن أن تحدث على حد سواء من الثواني الأولى ولعدة سنوات من الحياة.
لا توجد أعراض خارجية مميزة تسببها الحالة المريرة القلبية ، ولكن يمكن أن يشار إلى بشكل غير مباشر:
- يرقان تلطيخ الجلد والصلبة منذ لحظة الولادة ؛
- صعوبة في التنفس ؛
- زرقة أو شحوب في الجلد.
- اضطرابات إيقاع القلب.
في الأطفال الأكبر سنًا ، بالإضافة إلى الأعراض المذكورة ، قد يكون هناك:
- زيادة القابلية للإصابة بالأمراض المعدية في الرئتين والجهاز التنفسي العلوي ؛
- زيادة التعب ، وضعف العضلات ؛
- تتخلف عن التطور الجسدي.
عندما لرؤية الطبيب
قلب يميني معقد الكشف عنها في مرحلة الطفولة والطفل فورا على المستوصف القلب تسجيل .في الكشف عن dextrocardia غير معقدة في كبار السن والبلوغ تصل بطريقة مماثلة.
التشخيص
قد يحدث اشتباه في dextrokardia مع فحص خارجي روتيني .يظهر الدافع القمي للقلب عند الجس على اليمين ، ويظهر قرع إزاحة بلادة القلب ، مع تسمع كشف موقع غير عادي من نغمات القلب.
قد تكون هناك حاجة إلى مزيد من الدراسات التشخيصية للتأكد من التشخيص: الفحص بالأشعة السينية
- ؛
- الموجات فوق الصوتية للقلب والأوعية الدموية.
- تخطيط كهربية القلب
- التصوير بالرنين المغناطيسي.
- التصوير المقطعي.
- تصوير الأوعية الدموية والقسطرة القلبية.
يعتمد اختيار طرق المسح على نوع وشدة الأمراض الكامنة.
نظرًا لأن المحور الكهربائي للقلب بالنسبة إلى dextrocardia ينعكس بشكل طبيعي ، فإن منحنى ECD يشبه صورة طبق الأصل ل العادي.يعتبر تخطيط القلب الكهربائي نوعًا إلزاميًا من الفحص لظهور عدم انتظام ضربات القلب للتشخيص التفريقي للأمراض الخلقية والمكتسبة في الجهاز القلبي الوعائي.
ما هو خطير كانتريللا بنتادا وما هي مظاهره الرئيسية؟تعرف على كل الرذيلة الخطير.يمكن أن يكون مجمع Eisenmenger مرضًا خلقيًا ومكتسبًا.تعلم كل التفاصيل حول هذا الموضوع.
اقرأ المزيد عن تضيق الشريان الأبهر في الجنين والمولود الجديد في هذه المادة - يتم علاج هذا الخلل القلبية بشكل جيد.
معالجة
مع تشخيص "dextrocardia القلب" ، لا يعقد من الأمراض المصاحبة لل ولا يؤثر على الحالة الصحية العامة بأي شكل من الأشكال ، لا يتطلب العلاج.
تكتيكات علاج في وجود الأمراض المصاحبة تهدف إلى القضاء عليها ويتم تطويرها اعتمادا على شدة حالة المريض.غالباً ما تكون الطريقة الوحيدة الممكنة لتخفيف الحالة وإنقاذ حياة المريض هي التدخل الجراحي.
في التحضير لعملية جراحية ، يتم إجراء العلاج المحافظ لتحقيق الاستقرار في حالة المريض. في إطار العلاج صيانة تعين:
- مدرات البول.
- مستحضرات تحضيرية
- الاستعدادات التي تدعم عضلة القلب.
تقريبا دائما ، يوصف المرضى لعلاج المضادات الحيوية على المدى الطويل والأدوية من مجموعة الكائنات الحية المجهرية للوقاية من اضطرابات الأمعاء الدقيقة.
التكهن والوقاية من
في غياب الأمراض المصاحبة ، لا يوجد تهديد لصحة و حياة المريض .وجود مضاعفات من الأعضاء الداخلية الأخرى يزيد من خطر الإصابة بقصور القلب ، والأمراض المعدية الحادة ، والعقم عند الذكور ، والأورام الخبيثة المعوية.
في الحالات الشديدة ، مصحوبة بأمراض خلقيّة متعدّدة ، قد يتجاوز معدل موت المرضى خلال السنة الأولى للحياة 90٪ من ( متلازمة Patau).
لا توجد تدابير وقائية فعالة ل Dextrocardia .بسبب الطبيعة الوراثية المحتملة لهذه الحالة الشاذة ، يجب على الأزواج الذين ثبت لديهم حالات من دكستركارديا بين الأقارب أن يراقبوا بشكل خاص صحتهم بعناية أثناء التخطيط للحمل.وتشمل التوصيات العامة الالتزام بمبادئ أساليب الحياة الصحية.
