تضيق الرئوي( ALS) عند الرضع - تضييق الحق في المسالك تدفق البطين.التغيرات الباثولوجية تؤثر على صمام الشريان الرئوي أو جزء من السفينة في منطقة الصمام.
وفقا للإحصاءات ، فإن الأشكال المختلفة من ALS المعزولة تمثل حوالي 10 ٪ من حالات أمراض القلب الخلقية.في معظم الأحيان ، يتم الكشف عن تضيق الصمام ، الذي غالباً ما يرتبط بعيوب القلب الخلقية.الأعراض
أسباب ومسببات أمراض القلب الخلقية ليست مفهومة تماما. أسباب أمراض القلب الخلقية، بما في ذلك ALS، يمكن أن يكون : التاريخ العائلي
- .خطر إنجاب طفل مع شراعية الخلقية أعلاه، إذا كان أي من الوالدين، القادم من ذوي القربى أو غيرهم من الأطفال في الأسرة مصاب بعيب في القلب.
- وجود أمراض جهازية أو استقلابية في الأم.
- الأمراض المعدية ، التي عانت منها الأم في المراحل الأولى من الحمل ، ولا سيما الفيروسية.
- بعض الأدوية ذات الآثار الجانبية للآثار المسخية.
- أول ولادة في عمر أكثر من 38 سنة.
- الحمل المتعدد.
- تشوهات الجنين خارج القلب.
- الأمراض الكروموسومية.
- اضطرابات تدفق الدم الجنين.
- اضطرابات إيقاع قلب الجنين ، بما في ذلك العرضي.
تصنيف
اعتمادا على مكان وجود تضيق في الأوعية غير معزولة supravalvular ، والصمامات، و تحت الصمام تضيق الشريان الرئوي في المولود الجديد.في الحالات حيث يتم تعريف مجموعات من نوعين من ALS أو تضيق الشريان الرئوي مع شكل أمراض القلب الآخر من المرض كما مزيج.يتم تشخيص
شكل صمام من أمراض في ما يقرب من 90 ٪ من المرضى .قد يكون صمام الشريان الرئوي في المرضى الذين يعانون من شكل صمامي أمراض بنية غير طبيعي( أحادية أو فراشة صمامات).ومن الخصائص التشريحية المميزة لعلم الأمراض هو التوسع في ما بعد الكيس في الجذع الشرياني.
مميزة التشريحية ميزة تحت الصمام تضيق - تضييق على شكل قمع للسفينة أو موقع شاذ من حزمة العضلات، مما يجعل من الصعب طرد من الدم إلى الدورة الدموية الرئوية.وغالبا ما يترافق معزولة تضيق الرئوي تحت الصمام بواسطة عيب الحاجز البطيني في الأطفال حديثي الولادة.غالبا ما يحدث
supravalvular تضيق على خلفية متلازمة وليامز ونعمان.يحدث هذا المرض في انقباض متعددة الطرفية والأغشية، منتشر أو محلية تنسج تضييق.أبعاد
من البطين الأيمن وصمام ثلاثي الشرف في المرضى الذين يعانون من المرض عادة ضمن المعدل الطبيعي.تضييق تجويف الشريان الرئوي تدفق الدم الصعب، حيث زادت التدرج الضغط بين البطين الأيسر والرئة دائرة التداول .إن التركيب المرضي لمنطقة الاستكشاف هو سبب الحمل الزائد الإنقباضي لعضلة القلب.
تعتمد مظاهر ALS على شدة تضييق .مع الحد الأدنى من الأمراض ، يرافقه تدرج ضغط يصل إلى 40 ملم زئبق.يمكن أن يكون المرض بدون أعراض.يتم تحديد متوسط درجة التضيق بفارق ضغط قدره 40-70 ملم زئبق.يترافق مع زيادة التعب وضيق في التنفس أثناء المجهود البدني.
مع تدرج ضغط يزيد عن 70 ملم زئبق.الفن.نتحدث عن التضيق النقدي. على خلفية شكل حاسم لهذا المرض في الأطفال حديثي الولادة تظهر الأعراض من فشل القلب، وزرقة في الجلد الناجم عن تصريف اليمين واليسار من الدم من خلال الثقبة البيضوية براءات الاختراع.
ما هي مظاهر متلازمة آيزنمنجر وما الذي يمكن أن يتطور من؟كل التفاصيل في مقالة منفصلة.تعرف على الحالات التي قد يحدث فيها تضيق الصمام الأبهري ، من هذه المادة.
على خصوصيات تشوه خلقي ايبشتاين قراءة شاذة في منشور آخر.الأعراض
معتدل خلقي ALS قد لا تظهر ما يكفي طويلة.مؤشرا غير مباشر باحتمال وجود خلل في الدورة الدموية الرئوية عند الرضع قد تكون متخلفة في النمو البدني، ونزلات البرد المتكررة مع مضاعفات ذات الرئة.وأكثر ما يميز أعراض
المتوسطة وتضيق الحاسم هو التلوين مزرقة مثلث الأنفية، والشفة والثقوب مسمار .ويرافق المرحلة الحرجة من علم الأمراض من أعراض فشل القلب البطيني الأيمن التقدمية.مع مجهود بدني ، يتطور ضيق التنفس.
قرع يسمح كشف النزوح من القلب إلى الحدود اليمنى.عند الاستماع إلى قلب الأصوات سمع مميزة الضوضاء من الخام خلال الانقباض، لشدة الذي يتناسب مع درجة من تضييق للسفينة.لهجة II أعلاه الشريان الرئوي هي موهبة بشدة أو غائبة.فوق الصمامات منطقة الإسقاط انقسم النغمة الثانية يمكن سماع ضجيج الطرد.
التشخيص للتأكد من التشخيص الأولي، تسليمها وفقا لمسح عام، مطلوب فحص فعال.عادة في الممارسة العملية تنطبق:
- فحص الأشعة السينية.
- ECG.
- تخطيط صدى القلب
- دوبلر.
التصوير الشعاعي تضييق كبير في فم الشريان الرئوي ومتقدمة الحدود القلب.وغالبا ما تنضب صورة الرئتين.مع الكهربائي المنخفض
تضيق المريض قد تكون طبيعية، في علم الأمراض أكثر حدة تتجلى التغييرات المميزة ، مشيرا إلى: تضخم البطين الأيمن
- .
- تضخم الحاجز الأذيني.
بعض المرضى حديثي الولادة مع تضيق حاسمة على ECG تظهر علامات الحق تضخم البطين.ويوضح هذا التأثير بحجمه الكبير على خلفية البطين الأيسر الناقص التنسج.
تخطيط صدى القلب الفحص يجعل من الممكن تحديد توسع غير طبيعي في جذع الشريان الرئوي إلى الموقع، وتقع مباشرة خلف انقباض، فروع الشرايين الضيقة، هيكل المرضي للصمام، والتغيرات الضخامي في احتشاء البطين الأيمن وبعض الدول الأخرى التشريح المرضي للقلب.أيضا بالكشف عن مخطط صدى القلب
التغييرات التدرج الضغط بين البطين الأيسر والدورة الدموية الرئوية، والمتوسطة علم الأمراض السريري المناسب وشدة حرجة.
في بعض الحالات، لتقييم فرق الضغط بين البطين وخط الشرايين ويستخدم دوبلر.
علاج
العلاج الوحيد الفعال لALS هو جراحة - القضاء على قيود.يشار إلى العملية للمرضى الذين يعانون من مرض التصلب الجانبي المتوسط والحرج.الحد الأدنى من تضيق الوعاء لا يتطلب التدخل الجراحي ، وفي بعض الحالات يمكن أن يختفي من تلقاء نفسه.
يتم اختيار نوع العملية اعتمادًا على درجة شدة حالة المريض.في الحالات الشديدة ، يتم تنفيذ العملية من قبل في الأشهر الأولى من حياة .متوسط درجة التضيق تمر التصحيح الجراحي بعد بلوغه سن المريض 5-10 سنوات .
جيش تحرير السودان صمام منفصل ثبت أيضا أشكال مختلفة رأب الصمام .
في معظم الحالات ، يتم تنفيذ بواسطة عملية زرع الصمام البالستي الوبائي .يتألف جوهر الطريقة في إدخال منطقة تضيق المنطاد القابل للنفخ حيث يتم حقن الهواء من خلال القسطرة.توسيع البالون بشكل ميكانيكي يمتد القسم الضيق.
هو أقل عملية تجميل فال مفتوحة ، حيث يقوم الجراح بتشريح المفاصل المصهورة.عادة ، يتم إجراء إجراء مفتوح عندما يكون valpluloplasty منطاد غير فعال.في بعض الأحيان يتم إعطاء المرضى الذين يعانون من مرحلة حرجة من علم الأمراض البالون.تتطلب بعض أشكال ALS تصحيحًا جراحيًا في شكل تحويلة رئوية نظامية.
في حالة تضيق فوق التوسيع في المنطقة الضيقة ، يتم إعادة بناء باستخدام رقعة من نسيج الخاص بالمريض أو عن طريق تركيب طرف اصطناعي.يتضمن تكتيك علاج التضيق تحت العضدي إزالة الجزء الضيق من الشريان.
إجراءات التشخيص والوقاية
من بين أهم التدابير الوقائية لـ توفير شروط الدورة العادية للحمل .يجب على الأمهات المستقبليات المعرضات للخطر اتباع توصيات الطبيب بعناية خاصة.
تسمح طرق التشخيص الحديثة باكتشاف انتهاكات تشكيل نظام القلب والأوعية الدموية الجنيني ، مما يجعل من الممكن وصف العلاج الذي يهدف إلى القضاء على المرض الذي هو سببهم.
لا يتأثر بالحد الأدنى من الانقباض للشريان الرئوي عند الأطفال حديثي الولادة لمدة العمر ونوعية الحياة.ينصح المرضى الذين يعانون من تشوهات محددة لمراقبة طبيب القلب وجراح القلب ، فضلا عن الوقاية من التهاب الشغاف التهاب المعدة.
