متلازمة تاكاسو: الأعراض والعلاج وتنبؤات الأمراض

من بين الأمراض التي تصيب الشرايين والأوعية الدموية لشخص ما ، هناك العديد من تلك التي لا تزال لغزا للأطباء والعلماء.

من بينها هو مرض تاكاياسو( التهاب الشرايين تاكاياسو، الشريان العضدي الرأسي، ومتلازمة انعدام النبض، aortoarteriit غير محددة) - لم يتم توضيح الأسباب وآليات حدوثه، مما يعقد كثيرا التشخيص المبكر ويمكن أن تؤدي إلى الإعاقة في وقت مبكر من المرضى.

  • 1 محتوى وصف وإحصاءات
  • 2 أسباب وعوامل الخطر الأعراض المخاطر
  • 3 تصنيف
  • 4
  • 5 والمضاعفات
  • 6 عندما لاستدعاء الطبيب؟
  • 7
  • 8 التشخيص والعلاج والوقاية
  • 9 وصف التوقعات

وإحصاءات


مرض تاكاياسو هو الذاتية التهاب مزمن، يصيب بشكل رئيسي الشريان الأبهر والفروع الرئيسية .

العملية غالبا ما تشارك قوس الأبهر، الشريان السباتي، الشريان تحت الترقوة ومجهول، على الأقل - mezentrialnaya، الحرقفي، الكلى والشرايين التاجية والرئوية.

أول مرة وصفت هذا المرض من قبل الطبيب ميكيتا تاكاياسو في عام 1908، الذي أشار إلى مظاهر القلب والأوعية الدموية معينة في العين الشبكية المرضى

.لاحظ بعض زملائه أن مثل هذه المظاهر غالباً ما تكون مصحوبة بانعدام النبض على شرايين المعصم.

أمراض نادرة - ما يقرب من 2-3 أشخاص من أصل مليون، مع أكثر من ذلك انتشر في آسيا وأمريكا الجنوبية وهو أكثر شيوعا في النساء أكثر من الرجال( 8: 1).متوسط ​​عمر المرضى الذين يعانون من هذا التشخيص هو 15-25 سنة.

أسباب وعوامل الخطر

المسببات لهذا المرض هو تاكاياسو غير واضح، ولكن الدراسات أظهرت أنه اتصال واضح مع العوامل المعدية للحساسية والمناعة الذاتية.

الاستعداد الوراثي الأكثر احتمالاً للمرضى لعلم الأمراض ، وهو ما يؤكده أيضًا عدد من الدراسات.الناس مع هذا التشخيص كثيرا ما تكشف اللمفاويات مستضد MB-3 و الجين HLA-DR4 .

تصنيف

في بداية المرض في جدران الشريان الأبهر والفروع الرئيسية في تبدأ عملية الالتهاب، والتي تقدم في نهاية المطاف .في

السفن تتراكم المركبات المناعية، وعندها تحدث mikronadryvy المشيمية، تصلب جدران تزداد تكون الخثرات .في المراحل اللاحقة ، يتحول الالتهاب إلى آفة تصلب الشرايين للأوعية المشاركة في العملية المرضية.

بناء على توطين التهاب، في المسار السريري لالتهاب الأبهر و الشرايين غير محددة يمكن تمييز أربعة أنواع :

  • I - المرض يصيب الشرايين التي تتفرع من قوس الأبهر.يتميز
  • II بأضرار الشريان الأبهر البطني والصدري.
  • III - يشترك القوس الأبهري في العملية ، إلى جانب أقسام البطن والصدر ؛
  • IV هي آفة أبهرية شائعة تؤثر على الشريان الرئوي.
بالإضافة إلى ذلك ، فإن المرض له مرحلتين: الحادة والمزمنة ، يتميز كل منها بأعراض مختلفة.المرحلة الأولى تسير بسرعة كافية وفي حالة عدم وجود تمريرات علاجية كافية إلى مرحلة مزمنة( يحدث هذا في المتوسط ​​بعد 8-10 سنوات).وأشار أعراض

في مرحلة مبكرة من المرض تاكاياسو في المريض أعراض مماثلة لغيرها من السفن ومرض الشريان: زيادة طفيفة

  • في درجة الحرارة؛
  • قشعريرة والعرق الليلي.
  • فقدان الوزن ، وعدم وجود الشهية.زيادة
  • التعب حتى بعد مجهود بدني خفيف.
  • ألم في المفاصل الكبيرة.
  • في بعض الأحيان - العقيدات الجلد ، ذات الجنب ، التهاب التامور.
سمة مميزة

من الأمراض التي يمكن تمييزها عن vasculitides الأخرى هي عدم وجود نبض في الشريان واحد على الأقل، والمشاركة في عملية التهابات.يمكن للشرايين المتأثرة أن تكون مؤلمة على الجس ، وفي بعض الأحيان تلاحظ ضجيج في القاع.إذا يؤثر المرض على الصدر، والشريان الأورطي البطني أو الكلى، في حوالي نصف المرضى لديهم ارتفاع ضغط الدم.

إذا لم يكن هناك علاج مرض تاكاياسو المناسب يذهب الى الثانية، وهي المرحلة المزمنة التي تتميز الأعراض السريرية تضييق أو انسداد الشرايين التالفة .

مع مسار طويل الأجل من المرض ودرجة عالية من تلف الأنسجة في بعض المرضى يحدث التغيرات التنكسية وأطرافه قرحة الدماغية ، والمشاركة في عملية الشرايين السباتية يمكن أن يؤدي إلى فقدان الأسنان والشعر، والآفات الجلدية.

لا أقل خطورة هو التهاب الأوعية الدموية - متلازمة بهجت.قارن الأعراض من أجل عدم الخلط بين هذه الأمراض.تفاصيل

الأعراض والعلاج من التهاب الأوعية الدموية الروماتيزمي، فضلا عن خلافاتهم من موصوفة أنواع أخرى من الأمراض في هذه المادة.

تعلم كل شيء عن العلاج وأعراض مرض كاواساكي في الأطفال - وهذا علم الأمراض خطورة هو المهم الإشارة إلى الوقت!

خطر حدوث مضاعفات وأمراض مضاعفات

يعتمد على التعريب في( الشرايين، التي تشارك في عملية المرضية): التغيرات

  • في الأوعية الشريانية يمكن أن تؤدي إلى الفشل في الشريان الأورطي، الذي يصبح سبب التهاب عضلة القلب، واحتشاء عضلة القلب، واضطراب الدورة الدموية التاجية.
  • في حالات البطن الآفات الأبهر قسم هناك تدهور الطرف السفلي الدورة الدموية، والمريض قد يشعر المريض بألم عند المشي.
  • إذا تضمنت العملية الالتهابية الشريان الكلوي، وهذا قد يؤدي إلى تخثر الدم.هزيمة
  • الشريان الرئوي يمكن أن يسبب ضيق في التنفس وآلام في الصدر.
الموت بسبب مرض تاكاياسو يحدث فقط في معظم الحالات الشديدة - عادة ما يكون سبب الوفاة والحوادث الوعائية الدماغية وانهيار المعاوضة القلبية.

متى يجب أن أرى الطبيب؟

نظرا ل aortoarteriit غير محددة تشخيص أساسا في سن 35-40 عاما ، ينبغي تنبيه المرضى ضعف شديد في العضلات، وآلام المفاصل، وضعف التنسيق، والصداع، والأعراض الأخرى التي هي غير عادية للشباب.

إذا حدث هذا، عليك أن تذهب فورا إلى الروماتيزم ، وهذه الأعراض قد تشير إلى وجود أمراض الشرايين، بما في ذلك مرض تاكاياسو.يتم تشخيص المرض

تشخيص

تاكاياسو في المرضى الذين يعانون في تلك الحالات، عندما تكون متاحة هناك ما لا يقل عن 3 أعراض : ضعف

  • أو عدم وجود نبض في الشرايين في الأطراف العلوية.
  • عمر المريض أقل من 40 سنة.
  • العرج المتقطع( يعرج، والذي يتناوب مع فترات يجري العادية)؛
  • لا يقل الفرق بين الضغط الشرياني لليدين عن 10 ملم.زئبق.المادة؛
  • الضوضاء في الشريان الأورطي ، والتي يتم تحديدها عن طريق الاستماع.
  • تضييق أو انسداد الشرايين ، كشف عن طريق فحص مفصل ؛
  • فشل الصمام الأبهري.
  • زيادة منتظمة في ضغط الدم.زيادة
  • في ESR ، والتي ليس لها سبب محدد.

كما بحث إضافي ، يمكن تعيين المريض:

  • فحص الدم مصممة للكشف عن الانحرافات نوعية في مؤشرات الدم( فقر دم خفيف عادة، وزيادة فترات طويلة في ESR، الكريات البيض)؛
  • السفن الموجات فوق الصوتية التي من خلالها تقدير سرعة تدفق الدم وحالة الأوعية التاجية.
  • تصوير الأوعية - وسيلة لدراسة الأشعة السينية للأوعية، والسماح لتحديد مكان تضييق الشرايين.يتم تنفيذ
  • الصدر بالأشعة السينية في الحالات التي يوجد فيها اشتباه في تورطهم في عملية المرضية من جذع الشريان الأورطي والشريان الرئوي.
  • تخطيط صدى القلب لتقييم أداء عضلة القلب وتحديد الانتهاكات المحتملة.كهربية وrheoencephalography
  • - من خلال هذه الدراسات يمكن تشخيص اضطرابات في الأوعية الدموية في الدماغ ومستوى نشاطها.

علاج وعلاج مرض تاكاياسو ثلاثة أهداف:

  • وقف وإذا أمكن القضاء على التهاب في الشرايين.المعركة ضد
  • مضاعفات الدماغية.
  • القضاء على أعراض ارتفاع ضغط الدم.الطريقة الرئيسية

العلاج من أمراض القشرية، ويفضل أن يكون دواء يسمى « بريدنيزولون ».

إذا كان لا يملك التأثير المطلوب، يتم تعيين المريض إلى دواء آخر فعالة للغاية « الميثوتريكسيت ».صلته ولديه tsistotatikam العمل protivoopuholem، فضلا عن القدرة على كبح توليف الحمض النووي.

أوصى أيضا مضادات التخثر استقبال( سيولة الدم) للحد من خطر تصلب الشرايين والقلب والأوعية الدموية اضطرابات - أبسط وهو حمض الصفصاف.

طريقة أخرى لعلاج مرض تاكاياسو - خارج الجسم hemocorrection ، وهو ما يسمى أيضا الجاذبية جراحة الدم.ومن العناصر تجهيز الدم، والتي تتم خارج جسم المريض لعزل الجزيئات التي تسبب تطور المرض.عندما ينطق

اضطرابات في وظائف المخ والأطراف المريض أظهرت جراحة ، الذي يهدف إلى استعادة ضعف تدفق الدم إلى الأنسجة والأعضاء.

في حالات مضاعفات الأوعية الدموية في كثير من الأحيان يثير مسألة التصوير الوعائي تدخل( تجاوز جراحة انقباض، استئصال باطنة الشريان، عن طريق الجلد قسطرة اللمعة)، وتضيق الشرايين التاجية، يرافقه تضيق الشريان الكلوي ونقص تروية عضلة القلب، وقضاء ليونة الأوعية الدموية.منع

والتوقعات


الوقاية من المرض الأساسي يقيس تاكاياسو لم يتم وضعها( ويرجع ذلك أساسا إلى مرض غير معروف للمرض).الوقاية الثانوية في رعاية المرضى، وإعادة التأهيل، والوقاية المناسبة من التفاقم من بؤر العدوى.

مع العلاج المناسب، والتشخيص للمرضى الذين يعانون غير محددة التهاب الأبهر و الشرايين مواتية جدا - معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات في هذه الحالة أكثر من 80٪ .تفاقم الوضع

عندما تكون هناك مضاعفات( ارتفاع ضغط الدم واعتلال الشبكية، القصور الأبهري، تمدد الأوعية الدموية) - 58٪ فقط من المرضى الذين يعيش أكثر من 5 سنوات.مرض

تاكاياسو هو علم الأمراض النادرة، ولكن تأمين ضدها، للأسف، مستحيلا.من أجل تجنب المضاعفات المحتملة التي تصاحب غير محددة aortoarteriit، فمن المهم أن تأخذ المسؤولية عن حالتهم الصحية - خاصة بالنسبة للشباب، التي كثيرا ما تتجاهل تدعو إلى الجزع أعراض اضطرابات الشرايين.المرضى

مع هذا التشخيص، المهم أن نتذكر أن هذا المرض لا شفاء منه، ولكن العلاج المناسب يسمح للمرضى لقيادة حياة طبيعية دون مشقة وألم.

المزيد عن متلازمة( مرض)، انظر تاكاياسو:

الاشتراك في النشرة الإخبارية

بيلنتيسك دوي، نون فيليس.ميسيناس، ذكر من انسان