Paralýza Erba-Duchesne (proximálna horná paralýza, pôrodná paralýza) je ochorenie Periférny nervový systém, ktorý je výsledkom poškodenia časti nervových vlákien brachiálu plexus. Najčastejšie je to dôsledok pôrodnej traumy, odkiaľ sa nazývala "pôrodnícka" paralýza. To však nie je jediný dôvod tejto podmienky. Hlavnými klinickými prejavmi paralýzy Erba-Duchenne sú svalová slabosť v hornej časti (proximálne) časti ramena, obmedzenie pohybu ramien a lakťov, ako aj porušenie citlivosť. V kefových pohyboch sa najčastejšie zachovávajú. Diagnóza tejto choroby je založená na charakteristickom klinickom obrázku a množstve ďalších výskumných metód. Liečba môže byť konzervatívna aj operatívna. Prognóza ochorenia závisí od jej závažnosti a úplnosti liečby. O všetkom, čo súvisí s paralýzou Erba-Duchenne, sa môžete naučiť čítaním tohto článku.
Táto choroba je známa už viac ako storočie. V roku 1872 francúzsky neurológ G. Duchesne a nezávisle od neho v roku 1874. Nemecký lekár V. Erb opísal klinický obraz paralýzy súvisiacej s poškodením nervových zväzkov brachiálneho plexu počas pôrodu. Odvtedy sa paralýza stala známa ako paralýza Erba-Duchesne.
Najčastejšie sa táto choroba vyskytuje v dôsledku traumy horných častí brachiálneho plexu v pôrodnej praxi. Podľa štatistík je incidencia paralýzy Erba-Duchesne v súčasnosti 1-2 prípadov na tisíc novorodencov. Napriek tomu, že sa zlepšujú techniky pôrodnej asistencie a úroveň zdravotnej starostlivosti pri narodení sa stala oveľa vyššie ako v minulom storočí, úplne eliminovali výskyt paralyzy Erba-Duchesne až do zlyhalo.
obsah
- 1dôvody
- 2príznaky
- 3diagnostika
- 4liečba
- 5výhľad
dôvody
Najčastejšou príčinou Erb je obrnou, svalovou dystrofiou je horná hlaveň poranenie brachiálneho plexu pri krku v pôrodníctve. Skutočnosťou je, že niekedy v procese dodania porodník musí aplikovať ďalšie manipulácie na pomoc dieťa sa narodilo (čím si zachránil život): zapnite nohu, zatiahnite za rukoväť, uvoľnite rameno, trakciu pre panvu. Chcel by som zdôrazniť, že tieto akcie sú vykonávané len vtedy, ak je to nutné, ak je dieťa narodené v stave ich vlastné, ale cisársky rez hovoriť príliš neskoro. Počas takýchto manipulácií je možné:
- Nadmerné pretiahnutie hornej časti trupu z brachiálneho plexu slzy a dokonca zlomí jeho nosníky (poškodené korene C5-C6 krčka maternice segmenty);
- traumatizácia schodísk a počet umiestnených fascií na krku (kde prechádzajú nervové kmeňové kmene);
- malé krvácanie v oblasti brachiálneho plexu a schodových svalov.
Priame poškodenie nervových vlákien spočiatku sprevádza porucha vedenia nervov a výskyt príznakov ochorenia a svalové poškodenie a krvácanie po znížení edému a vstrebávanie hematómu zanechať zmien jazva, ktorá môže komprimovať nervové kmene, čím narúša nervový vedenie a paralýzu a vytvára obraz Erb s DMD.
Okrem zranení počas pôrodu môže byť horný zväzok brachiálneho plexu poškodený:
- padá na nataženú ruku;
- ostrý záber (trhanie) ručne;
- silná rana z ramien;
- kontúzia ramenného kĺbu a krčnej oblasti;
- streľba alebo nôž narušený v brachiálnom plexu.
Popísané situácie, samozrejme, sú oveľa menej pravdepodobné, že spôsobia paralýzu Erba-Duchene v porovnaní s pôrodnými problémami.
príznaky
Horný zväzok brachiálneho plexu je zdrojom nervových vlákien pre také nervy ako muskulo-dermálne, axilárne a čiastočne radiálne. Keď je narušená Erba-Duchenova paralýza, funkcia svalov, ktoré sú ovládané týmito nervmi (deltoidné, brachiálne, brachiálne, svalové rameno bicepsu) a citlivosť v zóne sa stratila ich inervácia. To je sprevádzané nasledujúcimi príznakmi:
- neschopnosť aktívne (tj nezávisle) ohýbať rameno v lakte (pasívna flexia nie je v tomto prípade obmedzená. Pasívny znamená "niekoho");
- neschopnosť zdvihnúť ruku na vodorovnú úroveň dopredu, vziať ju na stranu, to znamená obmedzenie pohybu v ramennom kĺbe. Ako výsledok, ruka "visí" po celú dobu;
- nemožnosť otočiť postihnutú ruku smerom von, v dôsledku čoho sa ruka vloží do kufra tak, aby sa dlaň odvrátila od kufra a vyzerala bokom a chrbtom;
- zadné predĺženie ruky je oslabené, takže dlaň je vo voľnom stave v polohe palmárnej flexie (v dôsledku prevažujúceho tonusu flexorových svalov);
- rozšírenie prstov je oslabené;
- zhoršená citlivosť na bočnú plochu ramena (vonkajší povrch ramena a predlaktia);
- flexi-ulnar reflex nie je spôsobený;
- u detí nie sú tiež spôsobené uchopenie a palatárne-orálne reflexy (u dospelých sú bežne chýbajúce);
- svalový tonus na postihnutej končatine je znížený;
- pokožka je chladná a bledá v porovnaní so zdravou končatinou;
- bolestivý tlak na mieste Erba. Bod sa nachádza nad klavikulou vonku od miesta pripojenia uzla (sternocleus-mastoid).
Ak je novonarodené dieťa držané vodorovne na rukách, postihnutá končatina bude visieť (tak v brušnej polohe, ako aj v polohe na chrbte).
Stupeň závažnosti vyššie opísaných symptómov závisí od toho, koľko nervových vlákien sú poškodené. Ak dôjde k úplnému pretrhnutiu lúčov, pohyby budú úplne chýbať a ak je trhlina čiastočná, pohyby budú obmedzené objemom a silou.
V klinickom období paralýzy Erba-Duchenne sa rozlišujú tri etapy:
- akútne;
- redukcia;
- obdobie zostatkových javov.
Akútny stav trvá prvý mesiac po nástupe paralýzy, fáza obnovy trvá až jeden rok (podľa niektoré údaje až do troch rokov), a potom príde obdobie zvyškových javov, ktoré trvajú na zvyšok life. Je veľmi dôležité prijať opatrenia na liečbu paralýzy Erba-Duchesne v štádiu akútnej a obnovenej liečby, Keďže v období zostatkových javov radikálnych zmien vo zlepšovaní stavu, je to nevyhnutné.
Na konci obdobia zotavenia a v období zvyškových udalostí so zlou regeneráciou u pacienta postihnutá končatina skracuje, je hypotrofická (rastie tenká), v ťažkých prípadoch vyzerá nedostatočne rozvinutá, ako u dieťaťa (a zostáva tak pre celú life). V oblasti ramien a lakťov je možné vytvoriť kontrakcie. V závažných prípadoch sa vytvára "pupal" bradavka, ktorá obmedzuje prechod ramena k trupu. Atrofia svalov môže spôsobiť vznik subluxácie alebo dokonca dislokáciu ramenného kĺbu. Ramenná lopatka sa z postihnutej strany otočí a okraj sa odstráni z chrbtice. V priebehu času sa kvôli opísaným zmenám vyvíja zakrivenie osi chrbtice v oblasti cervikotoraky, to znamená scoliotickej deformity.
diagnostika
Vo všeobecnosti sú klinické prejavy paralýzy Erba-Duchenne celkom typické, takže je možné podozrenie na jej prítomnosť bez ďalších výskumných metód. Inšpekčný neonatológ (ortopéd, neurológ) po narodení vám umožňuje podozrenie na túto patológiu. Z inštrumentálnych diagnostických metód možno použiť: röntgenografiu ramenného kĺbu, ultrazvuk ramenného kĺbu, elektroneuroromografiu, CT-myelografiu, MRI diagnostiku. Každá z opísaných výskumných metód predstavuje určitú úlohu v diagnostike a nemôže byť vždy nahradená inou metódou. Napríklad CT-myelografia je najviac informatívna z hľadiska stanovenia stupňa odlúčenia koreňov z nervového plexu v plánovanom chirurgickom zákroku.
liečba
Liečba paralýzy Erba-Duchesne môže byť konzervatívna a operatívna. Vždy začnite konzervatívnou liečbou, pretože v akútnom období nie je vždy možné presne stanoviť stupeň poškodenia nervových vlákien v dôsledku sprievodného edému a zápalu tkanív.
Konzervatívna terapia zahŕňa v prvom rade liečbu podľa pozície (to znamená na postihnutej končatine uložiť špeciálnu pneumatiku, ktorá sa odstráni len na dobu hygieny a lekárskej postupy). Tiež sa zobrazuje:
- farmakoterapia (nesteroidné protizápalové lieky - ibuprofén, lieky proti bolesti, lieky na zlepšenie krvného obehu - pentoxifylín, papaverín; anticholínesterázové lieky, ktoré zvyšujú správanie nervového impulzu - Neuromidín, Proserín, Galantamín; lieky na zlepšenie metabolizmu - Actovegin, Mexidol, vitamíny skupina B);
- fyzioterapia (elektrostimulácia poškodených svalov, elektroforéza s rôznymi liekmi, terapia UHF, ozokerit, parafínové aplikácie a iné);
- masáž, fyzioterapeutické cvičenia (od 2. týždňa od nástupu ochorenia).
Musíme pochopiť, že liečba paralýzy Erba-Duchesne je starostlivá cvičenie, vyžadujúce veľkú trpezlivosť od dieťaťa a jeho rodičov. Pre dosiahnutie maximálneho účinku je potrebné striktne dodržiavať všetky odporúčania. Veľa podujatí sa koná celé mesiace (najmä v oblasti fyzioterapie a masáže).
Účinok konzervatívnej liečby je možný len vtedy, ak je zachovaná anatomická integrita aspoň časti vlákien nadradeného zväzku brachiálneho plexu. Tento účinok sa očakáva približne 3 mesiace, pričom sa hodnotí výsledky konzervatívnej liečby. Ak do troch mesiacov dieťa nemá aktívne flexi pohyby v lakte, potom je otázka potreby chirurgickej liečby zvýšená. Podstatou operácie je obnovenie integrity nervových vlákien (ich šitie v mieste oddelenia), plastový nervový kmeň sa vyrába pomocou mikrochirurgických techník. Najlepšie výsledky ukazujú chirurgickú liečbu vykonanú v prvom roku života (ešte lepšie v období od 3 do 7 mesiacov). Samotná plasticita nervových vlákien zatiaľ nevylučuje všetky príznaky choroby, obnovuje iba "cestu ktorou nervové impulzy dosiahnu svaly a pokožku. Ďalšia konzervatívna regeneratívna liečba s použitím liekov, masáž, fyzioterapeutické cvičenia, fyzioterapia, aby bola v období zostatkových javov motorická porucha minimálne.
Ak v prvých mesiacoch neboli prijaté aktívne opatrenia na elimináciu symptómov ochrnutia Erba-Duchesne po nástupe choroby, potom v budúcnosti dobré vyhliadky je to nevyhnutné. "Cestou je lyžica na večeru ako hovoria.
V prípadoch, keď príčinou paralýzy Erba-Duchesne nie je pôrodnícka patológia, prístup k liečbe zostáva rovnaký. Podmienky liečby sú individuálne preskúmané. Napríklad v prípade strelných alebo bodných poranení je vytvorenie úplného prerušenia nervových zväzkov v prvých týždňoch po poranení indikáciou pre rýchly zásah. V opačnom prípade sú metódy konzervatívnej liečby rovnaké ako pri pôrodnej paralýze, ale používaný arzenál lieky je o niečo širší (pokiaľ novorodenci nemôžu aplikovať všetky lieky).
výhľad
Ako skončí ochrnutie Erba-Duchesne: úplné zotavenie alebo postihnutie? Závisí to od mnohých faktorov:
- od závažnosti poškodenia nervových vlákien;
- z včasnosti a správnosti liečby;
- od dôkladného vykonávania všetkých odporúčaní ošetrujúceho lekára (čo znamená trpezlivosť pacienta a jeho rodičov).
Pri čiastočnom poškodení nadradeného zväzku brachiálneho plexu je možné aj 100% zotavenie (podľa štatistík má taká šanca až 20% pacientov s čiastočným poškodením). S úplným oddelením je, žiaľ, oveľa menej. Avšak včasná chirurgická liečba zvyšuje ich percentuálny podiel.
Takže paralýza Erba-Duchenne je ochorenie, ktoré možno poraziť. Jeho hlavné symptómy vo forme obmedzenia pohybov v ramenných a lakťových kĺboch môžu byť minimalizované, ak vyhľadáte lekársku pomoc včas a nenechajte situáciu unášať.