dextrokardie - vrodená abnormalita kardiovaskulárneho systému, druh Dystopia, v ktorej je srdce čiastočne alebo úplne posunutá doprava a zaujíma stanoviská symetrické zrkadlo normálne.
Podobne sa nachádza srdce a všetkých hlavných krvných ciev v. V niektorých prípadoch, zrkadlo odhalil umiestnenie niektorých alebo všetkých vnútorných orgánov. Podľa štatistík dextrokardie sa vyskytuje asi 0,01% populácie.
Ak je abnormálne poloha nie sú sprevádzané ďalšími abnormalitami, dextrokardie nemusí prejaviť a objavil náhodou, navštíviť lekára z iných dôvodov.
Offset srdce priamo, môže byť dôsledkom patologických procesov v hrudníku: pľúcna Atelektáza, hydrotorax, nádorových procesov. V sekundárnych mechanické posuvy označujú patologické dekstrapozitsii srdca.
dôvodov prevencie
orgánov a systémov tela záložku sa vyskytujú v prvom trimestri tehotenstva .Srdce rúrka je vytvorená v prvých týždňoch embryonálneho vývoja a neznámych dôvodov, zakrivené smerom doprava.
najpravdepodobnejšou príčinou abnormálne štruktúrou kardiovaskulárneho systému je považovaný za génové mutácie ZIC3Shh, ručné, Pitxz, ACVR2 .Existujú dôkazy o autozomálne recesívny typ dedičnosti anomálií.
Druhy
všetkých prípadoch dextrokardie rozdelené do troch typov:
- jednoduché dextrokardie .To je extrémne vzácna varianta, keď zrkadlo je len srdce a veľké cievy.
- dextrokardie zrkadlo usporiadanie súčasťou tráviaceho a dýchacieho systému.
- dextrokardie s plnou transpozícii vnútorných orgánov.
riziká a komplikácie
stratená srdca pri absencii komorbidít nepredstavujú žiadne osobitné riziko pre zdravie , nemá vplyv na kvalitu a dĺžku života. V takých prípadoch, pacienti sú často vedomí svojich funkcií náhodou, počas lekárskeho vyšetrenia z iného dôvodu.
Jedným z najvýznamnejších rizík pre pacienta s nediagnostikovanou a nekomplikovane dextrokardie a situs inversus je lekárska chyba v diagnostike. Diagnostika Medzi najbežnejšie ochorenia vnútorných orgánov ťažké, pretože ich neobvyklom mieste a vzácnosti týchto klinických prípadov.
Problémy nastávajú, keď je potreba otvorenej operácii, najmä ak hovoríme o potrebe transplantačných operácií asymetrické subjekty.
Vo väčšine prípadov umiestnenie dystopian sprevádzané ďalšími malformácie , vrátane:
- Transpozícia veľkých tepien;
- pľúcnej stenóza u detí;
- endokardiálnej vady;Double
- komory výstup;
- defekt komorového septa;
- Fallotova tetralógia.
stratená srdce môže byť spojená s ťažkou patológiu tela, napríklad v našiel u pacientov s dvoch alebo troch-chambered srdce.
Nebezpečenstvo stavu pacienta závisí od typu sprievodnej patológie a stupňa jej závažnosti. často sprevádza srdcové ochorenie sa prejavuje , v prvých hodinách života( takzvané "modré" zveráky), niektoré( "biele"), môže byť identifikovaný okamžite neskôr, v dôsledku asymptomatické v ranom veku.
Niekedy sa pravostranné srdce kombinuje s inými patologiami brušnej a pleurálnej dutiny. Jednou z najbežnejších komorbidít je heterotaxický syndróm .U pacientov s heterotoxickým syndrómom často chýba slezina, v niektorých prípadoch sa nachádza niekoľko nedostatočne vyvinutých slezín so signifikantným poškodením funkcie.
polovice pacientov s diagnózou DAI Kartagener syndróm Sv , neoddeliteľne spojené s abnormálne polohou vnútorných orgánov. U takýchto pacientov sa objavujú patologické poruchy anatomickej štruktúry horných dýchacích ciest, početné bronchiektázy.
Cilia na povrchu slizníc, ktoré vykonávajú funkcie aktívneho filtra, môžu úplne chýbať. Muži s touto chorobou sú sterilní , pretože ich spermie nemajú flagely.
Táto patológia je vždy spojená s úplnou alebo čiastočnou transpozíciou vnútorných orgánov, čo nepriamo potvrdzuje hypotézu dedičnej povahy dextrokardie.
dystopian umiestnenie srdce je bežné u detí so syndrómom Patauov - trisomie 13. páru chromozómov. Toto chromozómové ochorenie je sprevádzané viacerými malformáciami postihujúcimi takmer všetky systémy orgánov, pacienti s Patauovým syndrómom zriedka žijú v školskom veku.
Symptómy
Nekomplikovaná dextrokardia v kombinácii s úplnou transpozíciou vnútorných orgánov sa zvyčajne vôbec nevykazuje a vôbec neruší pacienta. Takéto prípady sú pomerne zriedkavé, väčšinou častejšie dextrokardia sprevádza ďalšie patológie , ktoré sa môžu vyskytnúť od prvých sekúnd až po niekoľko rokov života.
charakteristický vzhľad príznaky spôsobené srdcový Dystopia nie, môže nepriamo uviesť:
- žltačkou farbenie kože a očí pri narodení;
- Obťažnosť pri dýchaní;
- Cyanóza alebo bledosť kože;
- Poruchy srdcového rytmu.
U starších detí môžu byť okrem uvedených symptómov:
- Zvýšená náchylnosť na infekčné ochorenia pľúc a horných dýchacích ciest;
- Zvýšená únava, svalová slabosť;
- Zaostáva za fyzickým vývojom.
Kedy navštíviť lekára
Komplikované dextrokardie zistený v detstve a dieťaťom okamžite dať na dispenzárnej registráciu kardiológa. Pri detekcii nekomplikovanej dextrokardie vo veku a dospelosti prichádzajú podobným spôsobom.
Podozrenie na dextrokardiu sa môže vyskytnúť s rutinným externým vyšetrením .Apikálnej tlkot srdca pohmat zistená pravá bicie show výtlaku srdcovej otupenosť, zistených počúvaním nezvyčajné umiestnenie srdcové ozvy.
Potrebné sú ďalšie diagnostické štúdie na potvrdenie diagnózy: RTG vyšetrenie
- ;
- ultrazvuk srdca a krvných ciev;
- Elektrokardiografia;
- Zobrazovanie magnetickou rezonanciou;
- Počítačová tomografia.
- Angiografia a katetrizácia srdca.
prieskumu závisí od typu a závažnosti sprievodných patológiou.
Vzhľadom k tomu, elektrické osi srdce s dextrokardie sa odráža vo vzťahu k norme, EKG krivka vyzerá ako zrkadlový obraz normálneho .Elektrokardiografie treba zobraziť prehľad o podozrení z porušenia niektorého zo srdca pre diferenciálnu diagnostiku vrodených a získaných patologických stavov kardiovaskulárneho systému.
Čo je nebezpečné Cantrella pentada a aké sú jej hlavné prejavy? Zistite, čo všetko je nebezpečné.Eisenmenger komplex môže byť vrodené aj získané ochorenie. Prečítajte si všetky podrobnosti o tom.
Podrobné údaje o koarktácia aorty u plodu a novorodenca čítať tento materiál - ochorenie srdca je zaobchádzané celkom dobre.
Liečba Ak sa diagnóza "srdce dextrokardie», žiadne komplikácie spojené choroby a žiadnym spôsobom ovplyvňuje celkový zdravotný stav nevyžaduje liečbu.
taktiky spracovanie za prítomnosti sprievodných patológiou zameraná na ich odstránenie a vyvinutý v závislosti od závažnosti stavu pacienta.Často je jediným možným spôsobom, ako zmierniť stav a zachrániť život pacienta, chirurgický zákrok.
Pri príprave na operáciu sa uskutočňuje konzervatívna liečba na stabilizáciu stavu pacienta. V rámci udržiavacej terapie vymenujte:
- Diuretiká;
- Hypotenzívne prípravky;
- Prípravky, ktoré podporujú srdcový sval. Takmer vždy pacienti
priradený dlhodobej liečbe antibiotikami a liečivami zo skupiny probiotík pre prevenciu narušenie črevnej mikroflóry.
počasie a
profylaxia V neprítomnosti sprievodných ochorení, ohrozuje zdravie a život pacienta nie je .Prítomnosť komplikácií z iných vnútorných orgánov zvyšuje riziko srdcového zlyhania, akútne infekčné ochorenie, mužskú neplodnosť, črevné maltoratsii.
V závažných prípadoch sprevádzané viac vrodených vád, pacienti úmrtnosti počas prvého roka života môže prekročiť 90% ( piata syndróm).
dextrokardie účinnosť preventívnych opatrení nie je .Vzhľadom na povahu tejto anomálie je pravdepodobne dedičná, páry, ktoré majú preukázateľne prípady dextrokardie medzi príbuznými by mal byť obzvlášť opatrní, sledovať svoje zdravie pri plánovaní tehotenstva. Všeobecné odporúčania zahŕňajú dodržiavanie zásad zdravého životného štýlu.