Síndrome de Takayasu: sintomas, tratamento e prognóstico da doença

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Entre as doenças que afetam artérias humanas e os vasos sanguíneos, há muitos deles, que ainda são um mistério para os médicos e cientistas.

Entre eles é a doença de Takayasu( arterite de Takayasu, artéria inominada, síndrome sem pulso, aortoarteriit inespecífica) - suas causas e mecanismos de ocorrência não foram esclarecidos, o que complica muito o diagnóstico precoce e pode levar à incapacidade precoce de pacientes.

  • 1 conteúdo da descrição e estatísticas
  • 2 Causas e fatores de risco Sintomas riscos
  • 3 Classificação
  • 4
  • 5 e complicações
  • 6 Quando chamar um médico?
  • 7
  • 8 Diagnóstico Tratamento e Prevenção
  • 9 descrição projeções

e estatísticas


doença de Takayasu é uma inflamação crônica auto-imune, afetando predominantemente a aorta e seus principais ramos .

O processo frequentemente envolvido o arco aórtico, carótida, artéria subclávia e sem nome, pelo menos - mezentrialnaya, ilíaca, renais, artérias coronárias e pulmonares.

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a primeira vez que a doença foi descrita pelo médico Mikita Takayasu em 1908, que observou manifestações cardiovasculares específicos no olho retina pacientes .Alguns de seus colegas observaram que tais manifestações são frequentemente acompanhadas por uma falta de pulso nas artérias do punho.

patologia é rara - cerca de 2-3 pessoas por milhão, com a maior parte se espalhou na Ásia e na América do Sul e é mais comum em mulheres do que em homens( 8: 1).A idade média dos pacientes com este diagnóstico é de 15 a 25 anos.

Causas e fatores de risco

etiologia da doença de Takayasu não é clara, mas estudos têm mostrado que conexão clara com factores infecciosos-alérgicas e auto-imunes.

A predisposição genética mais provável dos pacientes para a patologia, o que também é confirmado por vários estudos. As pessoas com este diagnóstico, muitas vezes revelam antigénio de linfócitos MB-3 e do gene HLA-DR4 .

Classificação

No início da doença nas paredes da aorta e seus ramos principais começa um processo inflamatório, que eventualmente progride .Em

vasos acumular complexos imunes, após o que ocorrer mikronadryvy coróide, endurecimento das paredes é aumentada trombogênese .Nos estágios posteriores, a inflamação é transformada em uma lesão aterosclerótica dos vasos envolvidos no processo patológico.

Com base na localização da inflamação, no curso clínico da aortoarteritis inespecífica pode distinguir quatro tipos :

  • I - doença afeta artérias que se ramificam a partir do arco aórtico;
  • II - é caracterizado por lesões da aorta abdominal e torácica;
  • III - no processo de arco aórtico envolvido com abdominal e região torácica;
  • IV é uma lesão comum da aorta que afeta a artéria pulmonar.
Além disso, a doença tem duas fases: aguda e crônica, cada uma das quais é caracterizada por sintomas diferentes. A primeira etapa ocorre com rapidez suficiente e, na ausência de tratamento adequado se torna crônica( em média, ocorre dentro de 8-10 anos).sintomas

numa fase precoce da doença de Takayasu no paciente são anotados sintomas semelhantes para outros vasos e doença arterial:

  • ligeiro aumento da temperatura;Calafrios
  • e suores noturnos;Perda de peso
  • , falta de apetite;O
  • aumentou a fadiga mesmo após esforço físico leve;
  • dor em grandes articulações;
  • vezes - nódulos cutâneos, pleurisia, pericardite.

característica de patologia sobre a qual pode ser distinguida de outras vasculites é ausência de um impulso de, pelo menos, uma artéria, envolvidos no processo inflamatório .A artéria afetada pode ser doloroso à palpação, a parte inferior, por vezes, é observado ruído estenótica. Se a doença afeta a aorta torácica, abdominal ou renal, cerca de metade dos pacientes têm hipertensão.

Se nenhum tratamento da doença de Takayasu apropriado vai para uma segunda, uma fase crónica que é caracterizada por sintomas clínicos estreitamento ou a oclusão das artérias danificadas.

Com curso a longo prazo da doença, e um elevado grau de danos nos tecidos em alguns pacientes ocorrem alterações degenerativas e galhos de úlceras isquémicas , e envolvimento no processo das artérias carótidas pode levar à perda de dentes e cabelo, e lesões na pele.

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perigo de complicações e Complicações

patologia depender da sua localização( artérias, que estão envolvidas no processo patológico): alterações

  • em vasos arteriais podem levar ao fracasso da aorta, que se torna a causa de miocardite, enfarte do miocárdio, bem como as perturbações de circulação coronária;
  • em casos de abdominal lesões aórticas departamento há uma deterioração da circulação sanguínea dos membros inferiores, o paciente pode sentir dor ao caminhar;
  • se o processo inflamatório envolvido da artéria renal, o que pode resultar em trombose;
  • derrota artéria pulmonar pode causar falta de ar e dores no peito.
Morte por doença de Takayasu ocorre somente nos casos mais graves - é geralmente a causa de morte são os acidentes vasculares cerebrais e descompensação cardíaca.

Quando devo consultar um médico?

Dada a aortoarteriit inespecífica diagnosticado principalmente na idade de 35-40 anos , os pacientes devem ser alertados fraqueza severa muscular, dor nas articulações, coordenação prejudicada, dores de cabeça e outros sintomas que são incomuns para os jovens.

Se isso acontecer, você deve imediatamente ir ao reumatologista , como estes sintomas podem indicar uma patologias arteriais, incluindo a doença de Takayasu.doença de

Diagnostics

Takayasu é diagnosticada em pacientes nesses casos, quando disponível há pelo menos 3 sintomas : fraqueza

  • ou ausência de um pulso nas artérias dos membros superiores;
  • a idade do paciente é inferior a 40 anos;
  • claudicação intermitente( mole, que alternam com períodos sendo normal);
  • a diferença entre a pressão arterial das mãos não é inferior a 10 mm.gt;p. Ruídos
  • na aorta, que são determinados pela escuta;
  • estreitamento ou oclusão de artérias, revelado por um exame detalhado;Falha na válvula aórtica
  • ;
  • aumento regular da pressão arterial;
  • aumento no ESR, que não tem causa específica.

Como pesquisa adicional, o paciente pode ser designado:

teste de sangue
  • concebido para detectar desvios de qualidade nos indicadores do sangue( anemia geralmente leve, aumento prolongado de VHS, leucocitose);vasos de ultra-sons através do qual
  • estimativa da velocidade do fluxo sanguíneo e condição de vasos coronários;
  • angiografia - um método de estudo de raios-X de navios, que permite identificar o lugar do estreitamento das artérias;
  • radiografia de tórax é realizada em casos em que há suspeita de envolvimento no processo patológico do tronco da aorta e da artéria pulmonar;
  • ecocardiograma para avaliar o funcionamento do músculo cardíaco e identificar possíveis violações;eletroencefalografia
  • e rheoencephalography - Através destes estudos podem diagnosticar doenças dos vasos sanguíneos do cérebro e seu nível de atividade.

Tratamento O tratamento da doença de Takayasu tem três objectivos:

  • parada e, se possível, eliminar a inflamação nas artérias;luta
  • contra complicações isquêmicas;eliminação
  • de sintomas de hipertensão.método principal

de tratamento de uma patologia são os corticosteróides, de preferência, uma droga chamada « Prednisolona ».

Se ele não tem o efeito desejado, o paciente é atribuído a outro bastante eficaz droga « Metotrexato ».Ela relaciona-se com e tem tsistotatikam acção protivoopuholem, bem como a capacidade para inibir a síntese de ADN.

anticoagulantes recepção também recomendadas( diluidores do sangue) para reduzir o risco de aterosclerose e doenças cardiovasculares distúrbios - a mais simples das quais é o ácido acetilsalicílico.

Um outro método de tratar a doença de Takayasu - hemocorrection extracorporal, que também é chamado de cirurgia arterial gravitacional.É os elementos de processamento do sangue, que é realizada no exterior do corpo do paciente para o isolamento de partículas que causam o desenvolvimento da doença. Quando

pronunciado distúrbios das funções do cérebro e do membro do paciente mostrado cirurgia, que se destina a restabelecer o fornecimento de sangue diminuída para tecidos e órgãos.

Em casos de complicações vasculares frequentemente levanta a questão de angiográfica intervenção( bypass cirurgia constrição, endarterectomia, angioplastia transluminal percutânea), e estenose das artérias coronárias, acompanhado por estenose da artéria renal e isquemia miocárdica, passar plasticidade vascular. Prevenção e Previsões


prevenção da doença primária mede Takayasu ainda não foi desenvolvido ( principalmente devido à etiologia desconhecida da doença).A prevenção secundária é na adequada assistência ao paciente, reabilitação e prevenção das exacerbações de focos de infecção.

Com o tratamento adequado, o prognóstico para pacientes com aortoarteritis inespecífica bastante favorável - taxa de sobrevida em 5 anos, neste caso mais de 80% .situação

piora quando há complicações( hipertensão, retinopatia, insuficiência aórtica, aneurisma) - Apenas 58% dos pacientes vivem mais de 5 anos.doença de

Takayasu é uma patologia rara, mas segurar contra ele, infelizmente, é impossível. A fim de evitar possíveis complicações que acompanham aortoarteriit inespecífica, é importante assumir a responsabilidade pelo seu estado de saúde - especialmente para os jovens, que são muitas vezes negligenciados por alarmantes sintomas de distúrbios arteriais.pacientes

com este diagnóstico, importante lembrar que esta doença é incurável, mas a terapia adequada permite que os pacientes a levar uma vida normal, sem desconforto e dor.

mais sobre a síndrome( doença), consulte de Takayasu:

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