Síndrome hepatorrenal

síndrome hepato-renal - insuficiência renal secundária, acompanhado por uma grave perda de parênquima hepático.É caracterizada por insuficiência renal funcional com mais frequência sem dano orgânico. Raramente são pequenos trombose dos vasos, os depósitos de fibrina nos capilares de glomérulos e lesão tubular renal. Prevalência

síndrome hepato-renal na cirrose hepática ocorre em 8-10% dos casos. Os sinais indicam um curso progressivo da doença hepática. Eles são considerados uma confirmação negativa de um mau prognóstico para a vida de um paciente. Dependendo do tipo de dano renal, o resultado letal ocorre dentro de um período de duas semanas a seis meses.

Se você tem sinais de hipertensão portal em pacientes com cirrose hepática no primeiro ano em 20% dos pacientes desenvolvem a síndrome hepato-renal, se a patologia é realizado 5 anos - 40% dos casos. Mais frequentemente, afeta pessoas entre 40 e 80 anos. As diferenças não são estabelecidas dependendo do gênero.

Qual é a causa da síndrome?

A causa específica da síndrome hepatorrenal( GDS) é desconhecida. Obteve factores individuais que ocorrem em doenças do fígado: contracção espasmódica dos capilares renais dá a corrente sanguínea e causa a falta de oxigénio em tecidos( hipoxia), o efeito directo sobre as substâncias tóxicas do tecido renal e escórias de sangue uncleared metabolismo alterado de ácido araquidónico, conduzindo à ruptura da relação de tromboxano eprostaglandinas.

Em crianças, a principal causa da síndrome( metade do tempo) - hepatite com insuficiência hepática. Além disso, uma patologia podem complicar: efeitos

• Artesia tracto biliar como hepatite crónica;
• Doen de Wilson-Konovalov;O
• é um tipo de hepatite auto-imune;Tumor maligno do fado
• ;
• tratamento a longo prazo com paracetamol.

Em adultos, excepto cirrose, SDG podem desenvolver durante a peritonite bacteriana( estatisticamente em 25% dos casos), após remoção de um volume significativo de fluido ascítico( paracentese) sem administração compensatório albumina( 15% dos casos), sangramento do varicosa expandido veias gástricas eesôfago( 10%).

Quais mudanças no corpo causam a síndrome?distúrbios de base

na síndrome hepato-renal está associada a uma queda no fluxo sanguíneo renal devido ao estreitamento da artéria renal e ampliação de outros vasos abdominais significativos. Mecanismo de desordens patológicas da função renal( patogénese) associados com retenção de sódio, reduziu a libertação de moléculas de água no abrandamento filtração glomérulos de capacidade de redução de transferência dos rins.papel

de hormônios e eletrólitos, a contração espasmódica vascular tem sido bem estudada na patogênese da hipertensão

cirrose compensada desenvolve hipertensão na veia porta e vasos arteriais dilatar. Este efeito é acompanhado por um atraso no sódio.É importante que na fase inicial não há nenhuma influência significativa nos sistemas de conservação de sódio, mantém-se dentro do intervalo normal de norepinefrina no sangue, secreção de renina e aldosterona. Quando o atraso de sódio grau

torna-se extremamente alta, o mecanismo de levantar ligado desenvolver aumento da concentração de renina no plasma e da aldosterona norepinefrina. Pacientes com ascite( acumulao de fluido no abdómen) é preparado a dieta com teor de sal reduzido, mas não o rim é capaz de distinguir a urina mesmo uma pequena quantidade de sódio.

na função do sistema renina-angiotensina-aldosterona afecta distúrbios do coração e do tónus vascular: expansão dos capilares arteriais( vasodilatação), cair de volta para o sangue venoso para o coração, diminuição do débito cardíaco. Estes mecanismos fisiológicos ativar os fatores do sistema nervoso e hormonal simpáticos todos os que apoiam o trabalho do miocárdio.

A principal enzima que converte a angiotensina I fracamente ativa em formas ativas é a enzima conversora da angiotensina( ECA).Ele está constantemente presente no sangue, suporta a hemodinâmica. Enzimas-assistentes( endoperóxido, quimase, catepsina G) estão menos envolvidos na patogênese dos distúrbios. Eles agem no nível dos tecidos. Sob a influência da angiotensina activada

ocorre espasmo significativa geração de arteríolas renais, cai a pressão dentro do glomérulo filtração em nefrónio reduzida. Como resultado, a reabsorção de sódio no néfron mais próximo do glomérulo diminui. O acúmulo de sódio ocorre em túbulos distantes.

Normalmente, isso leva à inibição da liberação de renina para restaurar a taxa de filtração. Com a síndrome hepatorenal, o mecanismo não funciona. O funcionamento do sistema depende da reação da aldosterona( o hormônio das glândulas supra-renais).Regula o volume do líquido extracelular, a concentração de potássio no sangue. Em sódio afeta indiretamente.a síntese de prostaglandina

depende do metabolismo do ácido araquidónico rim

throughput possibilidade são em grande parte relacionadas com o nível de prostaglandinas. Estes são vasodilatadores que podem neutralizar o efeito de estreitamento. Em pacientes com GDS, a síntese de prostaglandina E2, calicreína, 6-ceto-prostaglandina é reduzida. Constatou-se o aumento da síntese de substâncias vasoconstrictoras: adenosina endotelina-1,null, leucotrieno E4, C4 e D4, de tromboxano A2.

O mecanismo de vasodilatação dos vasos da cavidade abdominal com lesão hepática grave é causado por um aumento na liberação de glucagon. O seu conteúdo é aumentada na cirrose, reduzindo, assim, a sensibilidade das arteríolas mesentéricos angiotensina vascular, catecolaminas. Isso leva à perda de tônus ​​e aumento.

Quais são os sinais da patologia?síndrome

desenvolve em pacientes com doença hepática grave, assim são os principais sintomas e sinais de descompensação processo ativo: Síndrome

• hepatomegalia, icterícia da pele e membranas mucosas;
• coceira dolorosa e erupções cutâneas na pele;
• palmeiras rosa brilhantes;Mudança
• na forma das falanges terminais dos dedos e unhas( "baquetas" e "vidro de relógio");
• "estrelas" vasculares no rosto, peito, costas;Xantelasms
• nas pálpebras;
• aumentou significativamente o abdômen devido à transpiração de líquido na cavidade abdominal com expansão das veias superficiais;Edema
• nas pernas e mãos, pastoreio facial;
• dano cerebral( encefalopatia) com insônia durante a noite e sonolência durante o dia, perturbação da psique, humor;
• sangramento do trato gastrointestinal, manifestado por fezes líquidas pretas ou vômitos com sangue;
• possível hérnia umbilical;
• nos homens há um aumento nas glândulas mamárias( ginecomastia);
• pouca urina excretada - por um dia não mais de 500 ml. Ascite

causa a expansão das veias subcutâneas palpação abdominal

Dois tipos de GDS são diferenciados de acordo com o curso clínico. Eu digito - se desenvolve em pacientes com insuficiência hepática aguda em caso de envenenamento, cirrose alcoólica, 25% dos pacientes com origem peritonite bacteriana espontânea, um em cada dez em caso de hemorragia gastrointestinal após paracentese, se necessário, a cirurgia.

A doença contagiosa aguda transferida em um contexto de uma cirrose tem o valor.Às vezes, há casos em que a causa não pode ser estabelecida. Para a formação de insuficiência renal suficiente período de 2 semanas. Critérios de distinção: conteúdo de creatinina no soro acima

• 221 pmol / L;aumento do azoto residual;
• taxa de filtração glomerular renal foi reduzida em 50% do normal abaixo de 20 ml / min.;mudanças de electrólitos
• são possíveis especialmente a redução de sódio( hiponatremia).

O prognóstico é desfavorável. Estabelece-se que, na ausência de tratamento, um resultado letal ocorre dentro de duas semanas ou um mês. Tipo II - geralmente acompanha patologia hepática com manifestações menos graves. Insuficiência renal é formada lentamente, mas progressivamente. Neste caso, a creatinina sérica não atinge o mesmo nível do tipo I.

Uma característica do curso é marcado ascites e inchaço com pouca ou nenhuma resposta à administração de diuréticos( ascite refratária).Sem tratamento, o período de sobrevivência do paciente não é superior a 6 meses.

Como o diagnóstico é realizado?

O algoritmo de diagnóstico consiste na execução seqüencial de dois estágios. Inicialmente, é necessário detectar uma diminuição na filtração glomerular dos rins. Para este estudo, utilizando indicadores de bioquímica sanguínea: teor de ureia de substâncias azotadas, azoto residual, creatinina( sintomas de azotemia), reduzido de sódio, e proteína.

A urina também está ausente ou reduziu drasticamente o sódio. A medição da diurese diária mostra oligúria antes da anúria completa( encurtamento ou parada do débito urinário).A segunda etapa consiste no diagnóstico diferencial da síndrome renal hepática com outras doenças e causas de insuficiência renal.

ser apreciado que, em pacientes com doença hepática é reduzida síntese de ureia e creatinina, no entanto, mesmo em ensaios em uma doença renal em fase inicial, estes valores podem mostrar normal.

Diagnóstico Diferencial Para o diagnóstico deve ser excluída: efeitos

• de choque e perda anormal de líquido( por exemplo, sangramento, vômitos, diarréia);Manifestação
• de infecção bacteriana;
• nefrotoxicidade de drogas usadas em terapia;Resposta
• na forma de melhora da função renal e redução da creatinina para interromper o uso de diuréticos, realizando um teste de estresse aquoso;
• todas as causas, acompanhada pela liberação de proteínas e eritrócitos na urina( com síndrome hepatorrenal isso não acontece);
• possíveis obstruções mecânicas para excreção urinária em doenças do parênquima dos rins, ureteres e bexiga.

A ultrassonografia renal revela tanto distúrbios vasculares quanto processos inflamatórios, sombras de concretos

A insuficiência renal pode causar medicamentos.É chamado "iatrogênico", é muito melhor tratado. Um efeito similar ocorre sob a influência de diuréticos descontroladas, lactulose, anti-inflamatórios não esteróides, fármacos ciclosporina, antibióticos aminoglicósidos e demeclociclina.

Os medicamentos agem nos rins reduzindo significativamente a produção de prostaglandinas, reduzindo a taxa de filtração glomerular. Com o alcoolismo em um paciente com cirrose do fígado, as imunoglobulinas do tipo A são depositadas nos rins, o b2-microglóbulo é detectado na urina.

Para a verificação do fluxo sanguíneo renal, é utilizado o método de ultra-som Doppler duplex. Com sua ajuda, a resistência do leito arterial é avaliada. Se a cirrose sem ascite e excreção de escórias nitrogenadas no sangue aumenta, então devemos pensar sobre o alto risco da formação de síndrome hepatorrenal. O crescimento da resistência vascular na presença de GDS é considerado um sinal desfavorável. Critérios Críticos

em Diagnóstico

Critérios diagnósticos combinam as características principais e indiretas que devem ser consideradas. Os principais( topo) características: a presença de um paciente com doença crónica do fígado, complicada por ascite, uma baixa de filtração glomerular - o nível geral de creatinina no sangue de 1,5 mg /% ou mais, por dia, menos do que a depuração de 4 ml / min, a proteína na urina diariamente menos.500 mg, a ausência de uma reação positiva para restaurar o volume de plasma circulante.

indicações( indirectas) suplementares: produção diária de urina de cerca de 1 litro na concentração de sódio na urina de 10 mmol / l, o excesso de urina osmolaridade do plasma sanguíneo, o conteúdo de sódio no soro de menos de 13 mmol / l. Com a progressão da patologia, o nível de creatinina e uréia no sangue aumenta. A concentração de sódio não excede 120 mmol / l.

A análise de urina não mostra alterações significativas, exceto baixos níveis de sódio. Nos rins, é possível desenvolver necrose tubular aguda. Ascite não pode ser tratada com diuréticos. Em um estado comatoso do paciente cai a pressão arterial e diuresis. Duração do estágio terminal de vários dias a um mês ou mais.

é um antagonista de vasopressina os

opções de tratamento Estudos

têm mostrado que a sobrevivência dos pacientes com síndrome hepato-renal, insuficiência hepática afecta principalmente progressiva. Terapia, destinada a melhorar a função renal é praticamente sem sucesso, não tem um efeito significativo sobre o curso da doença.

Na dieta dos pacientes, a quantidade de sal é bastante limitada. Em um contexto de encefalopatia hepática, o paciente é transferido para um conteúdo proteico reduzido. A dieta e a dieta são calculadas, como para pacientes com cirrose e edema. No tratamento conservador

usar diferentes esquemas: gotejamento intravenoso

• durante 8-12 horas com albumina terlipressina, duração do curso determinada pelo médico;
• administração de comprimidos Midodrin três vezes ao dia com um aumento gradual na dosagem, Octreotide em combinação com infusão intravenosa de albumina;
• é gotejado intravenosamente com norepinefrina e albumina em um curso de 5 dias.

Além disso, as indicações individuais prescritos: Acetilcisteína - preparação antioxidante é utilizado no decurso de 5 dias com uma dose excessiva de paracetamol, Dopamina - actua através de um aparelho de estimulação do receptor da musculatura lisa vascular.

aplicado apenas por via intravenosa, melhora a circulação sanguínea no transplante do fígado rins

- nem todos os doentes alívio. Em 35% dos casos, é necessário realizar a diálise renal( para comparação - sem pacientes com síndrome hepatorrenal após transplante de hemodiálise requer apenas 5% dos casos).Após a cirurgia, o uso obrigatório de ciclosporinas.

No segundo mês após o transplante, a função renal melhora, mas não retorna ao normal. Este indicador moderado é observado em pacientes sem GDS.Há um desaparecimento gradual de todos os distúrbios hormonais, a quantidade de sódio na urina e o sangue é restaurado, a água é liberada.

Previsão de

A sobrevivência de pacientes que recebem Terlipressina com Albumina é de 87% durante o mês. Quando tratado com uma única droga sem um substituto de proteína - 13%.Durante a operação do transplante hepático, é possível atingir 50% da taxa de sobrevida em 10 anos dos pacientes com síndrome hepatorrenal. Portanto, no tratamento do mais importante é a preparação do paciente para transplante, prolongamento da vida até o momento da substituição radical do fígado.

As estatísticas dos resultados do transplante de fígado mostram que 70-80% dos pacientes sem GDS e 60% com síndrome hepatorrenal atingem uma taxa de sobrevivência de três anos. Pacientes com comprometimentos hepatorrenais duram mais tempo após uma operação de transplante na unidade de terapia intensiva. Eles são mais propensos a complicações.prevenção

Problemas

em pacientes com cirrose hepática para prevenir a síndrome hepato-renal, os especialistas recomendam usando uma combinação de cefotaxima e transfusão de albumina. Especialmente eles são mostrados em caso de ameaça do tipo I GDS.

Os pacientes com cirrose alcoólica são encorajados a incluir nos cursos de tratamento Pentoxifilina, para controlar o risco de inflamação bacteriana. Através de pacientes com ascite laparocentesis, deve infundir intravenosamente libertados por litro de 6-8 g Albumina. Terapiya cirrose requer cautela na utilização de diuréticos, contra-indicações de contabilidade fármacos nefrotóxicos.

A obtenção de resultados do transplante de fígado na síndrome hepatorrenal estabelece a tarefa de tratar e prolongar a vida dos pacientes que aguardam cirurgia. Todos os anos, a pesquisa fornece novas informações para entender as causas da síndrome, para encontrar métodos de terapia.