Syndrom Shihan: Objawy i leczenie

Syndrom Shihana jest neuroendokrynnym zaburzeniem zdrowia, wynikającym ze śmierci części komórek przysadki mózgowej. Ta sytuacja jest spowodowana masową utratą krwi podczas porodu lub aborcji. Objawy choroby rozwijają się stopniowo, są związane z niewystarczającą produkcją różnych hormonów przysadki mózgowej. Jaki związek mają porody lub aborcje do śmierci komórek przysadki mózgowej? Spróbujmy zrozumieć. Z tego artykułu dowiesz się, dlaczego i jak rozwija się zespół Shihan, jak się on manifestuje i jak jest leczony. Więc zaczynajmy.

Dlaczego i jak występuje zespół Shihan?

Syndrom Shihan rozwija się u kobiet podczas porodu lub po nim.

Przysadka mózgowa jest częścią ośrodkowego układu nerwowego, umiejscowioną wewnątrz czaszki w tureckim siodle. Ciało przysadki składa się z kilku części, z których każda wytwarza określone substancje - hormony. Hormony dostają się do krwi, są przenoszone prądem przez całe ciało, a tam docierają do miejsca ich zastosowania: narządy wydzielania wewnętrznego (gruczoły). Są to takie formacje jak tarczyca, nadnercza, jądra, jajniki i inne.

Hormony przysadki mózgowej powodują, że gruczoły wydzielania wewnętrznego wytwarzają hormony, które regulują metabolizm, wzrost, funkcje seksualne (w tym procesy reprodukcyjne) i szereg innych procesów. Okazuje się, że bez hormonów przysadki mózgowej nie można funkcjonować gruczołów wydzielania wewnętrznego całego organizmu. Brak hormonów przysadkowych - nie ma endokrynnej produkcji nadnerczy, tarczycy, jąder i jajników.

Przysadka to anatomiczna formacja o bardzo aktywnym przepływie krwi. Jednocześnie jest bardzo wrażliwy na niedobór dopływu krwi. Jeśli wystąpi masywna utrata krwi, przysadka jest pozbawiona, a jej komórki mogą nieodwracalnie umrzeć. Utrata krwi może wystąpić z różnych powodów: w wyniku urazów, zabiegów chirurgicznych z niewystarczającą korekcją objętości krwi krążącej, porodem. Tak więc, jeśli masywna utrata krwi podczas porodu (więcej niż 1 litr) lub po aborcji prowadzi do braku dopływu krwi do przysadki mózgowej i śmierci jej komórek, wówczas występuje zespół Shihan.

Patologia nosi imię naukowca, który w 1937 roku po raz pierwszy ustanowił strategiczne powiązanie między wielką utratą krwi w pracy a następującymi po niej endokrynologicznymi problemami ciała. Chciałbym wyjaśnić, że jakakolwiek masywna utrata krwi jest niebezpieczna dla przysadki mózgowej. Ale zespół Shihan to patologia przysadki mózgowej, która wiąże się z utratą krwi podczas porodu i zaraz po nim (lub z aborcją).

Tutaj odgrywa ważną rolę. Faktem jest, że w czasie ciąży przysadka powiększa swój rozmiar (ze względu na potrzebę zapewnienia ważnej funkcji prokreacji), a zatem wymaga bardziej aktywnego przepływu krwi. A jeśli w czasie porodu lub po nim występuje niedobór dopływu krwi, wówczas sytuacja ta okazuje się krytyczna dla komórek przysadki wymagających więcej składników odżywczych niż w stanie normalnym organizm. Okazuje się, że utrata krwi podczas porodu jest bardziej niebezpieczna dla przysadki niż utrata krwi w normalnym urazie. Dlatego ta sytuacja jest identyfikowana jako osobna choroba.

Tak więc, w zespole Shihan, niektóre komórki przysadki są nieodwracalnie zniszczone, co oznacza, że ​​produkcja ich hormonów zmniejsza się (lub zupełnie ustaje). Gruczoły wydzielania wewnętrznego są "ścięte nie mogą wykonywać swojej funkcji bez wiodącej roli hormonów przysadkowych. Brak wytwarzania hormonów prowadzi do pojawienia się objawów klinicznych zespołu Shihan.

Objawy

Objawy kliniczne zespołu Shihan są bardzo wszechstronne. Wynika to z faktu, że przysadka mózgowa wytwarza kilka różnych hormonów, które regulują różne szlaki metaboliczne, procesy reprodukcji, wzrostu i adaptacji do zmieniających się warunków środowiskowych. Ogrom objawów klinicznych będzie związany z poważnym uszkodzeniem przysadki mózgowej, liczbą zmarłych komórek i wytwarzanymi hormonami. Jeśli zginie od 60 do 70% komórek przysadki, deficyt będzie częściowy, choć bardzo namacalny. Wraz ze śmiercią 90% komórek i więcej, całkowity niedobór hormonu rozwija się, a zespół Shihan będzie miał cięższy przebieg.

Ryzyko wystąpienia zespołu Shihana zależy bezpośrednio od wielkości utraty krwi: im więcej krwi jest tracone, tym większe ryzyko śmierci komórek przysadki mózgowej.

W zależności od tego, które hormony są niewystarczające, mogą pojawić się problemy z pracą:

• tarczycy;
• nadnercza;
• gruczołów płciowych.

Najczęściej objawy zespołu Shihan zostaną połączone. Pierwszym i dość specyficznym objawem jest brak laktacji. Normalnie, porody wywołują produkcję mleka matki (poprzez tworzenie się prolaktyny w organizmie) przysadka), a w przypadku zespołu Shihana znika całkowicie, pomimo aktywnego stosowania u dziecka do klatki piersiowej. Jeśli poród towarzyszył masywnej utracie krwi, a następnie kobieta nie ma mleka matki, to powinno to ostrzec lekarza w odniesieniu do możliwego zespołu Shihan.

Kobieta z zespołem Shihan stopniowo traci na wadze. Utrata masy ciała może mieć różne stawki, w ciężkich przypadkach wynoszących 5 kg miesięcznie. Utrata masy ciała wynika nie tylko z podskórnej warstwy tłuszczu, ale również ze względu na mięśnie, zmniejszając narządy wewnętrzne. Człowiek wydaje się "wysychać". Objawy te są związane ze zmniejszeniem produkcji przysadki hormonu wzrostu.

Niedobór hormonów płciowych staje się przyczyną zaburzeń cyklu menstruacyjnego. Pomimo braku laktacji, miesiączka jest skąpa, nieregularna, bolesna. Nie występuje owulacja (uwolnienie jaja z jajnika), rozwija się niepłodność. Koniec końców menstruacja ustaje. Z wymazanymi postaciami zespołu Shihan, menstruacja utrzymuje się przez długi czas. Gruczoły mleczne zmniejszają rozmiar (atrofia), pigmentacja w brodawce sutkowej i okolicy narządów płciowych zanika. Włosy padają w pod pachami i obszarze łonowym. Popęd seksualny jest zmniejszony.

Brak hormonu pobudzającego tarczycy przysadki mózgowej prowadzi do problemów z gruczołem tarczycy. Powstaje wtórna niedoczynność tarczycy, która charakteryzuje się ogólną słabością, letarstwem, słabą tolerancją obciążeń fizycznych i psychicznych. Niepokojąca stała senność, uczucie chilliness, aktywność ruchowa jest zmniejszona. Temperatura ciała staje się niższa niż 3 ° C. Ciecz jest zatrzymywana w ciele, co prowadzi do obrzęku, obrzęku (z wyraźnym wyczerpaniem nie ma obrzęku). Występują problemy z perystaltyką jelit: powstają zaparcia i atonia przewodu pokarmowego.

Jeśli niedobór hormonu pobudzającego tarczycy jest połączony z niedoborem hormonu adrenokortykotropowego (regulator funkcji nadnercza), następnie następuje obniżenie ciśnienia krwi (niedociśnienie), częstość serca skróty. Odporność na stresującą sytuację jest mniejsza. Każda choroba lub uraz (nawet niewielki) jest trudna do zniesienia, czemu towarzyszy rozwój powikłań. Obniżenie ciśnienia krwi może być tak znaczące, że prowadzi do zapaści (w niezwykle trudnych przypadkach z przejściem do śpiączki).

Oprócz tych znaków można powiedzieć, że występuje przedwczesne starzenie się organizmu. Wyraża się to w kruchości, siwieniu i wypadaniu włosów, zniszczeniu szkliwa zębów, utracie zębów, powstawaniu plam pigmentowych na skórze, oddzielaniu paznokci. Skóra staje się sucha, łuszcząca się, pomarszczona, blada. Zmniejsza się produkcja łoju i gruczołów potowych. Powstaje niedobór wapnia, który prowadzi do kruchości i kruchości kości, możliwe są złamania od drobnych urazów.

Syndrom Shihana towarzyszy zmniejszenie zdolności umysłowych i upośledzenie pamięci. W ciężkich przypadkach całkowitego niedoboru hormonów i długotrwałego występowania tego zespołu sytuacja może sięgać aż do marazmu.

Innym objawem zespołu Shihan jest niedokrwistość (zmniejszenie liczby czerwonych krwinek i hemoglobiny), która jest trudna do leczenia.

W zależności od nasilenia objawów w medycynie, często identyfikuje się kilka postaci ciężkości zespołu Shihan:

1. łagodny (ból głowy, ogólne osłabienie, szybkie zmęczenie, skłonność do obrzęków, senność, obniżenie ciśnienia krwi, niewielkie problemy z cyklem miesiączkowym);
2. umiarkowana nasilenie (znaczne obniżenie ciśnienia krwi z tendencją do omdlenia i zapaści, niedoczynność tarczycy, problemy ze skórą i włosami, mały niedobór masy ciała i tak dalej);
3. ciężkie (ciężkie zaburzenia w okolicy narządów płciowych, znaczna utrata masy ciała przed kacheksją, niedokrwistość, łysienie, wyraźne osłabienie do bezruchu).

Leczenie

Zespół Shihan jest leczony terapią zastępczą. Mówiąc najprościej, uzupełnianie brakujących hormonów jest dokonywane przez ich analogi z zewnątrz. Im wcześniej rozpocznie się leczenie, tym mniej szkodliwy wpływ na organizm. Z czasem ujawniona diagnoza pozwala uniknąć katastrofalnej utraty wagi, łysienia, atrofii nabłonka i gruczołów płciowych i tak dalej.

Główne leki stosowane w terapii zastępczej w przypadku zespołu Shihan to:

• glukokortykoidy;
• hormony płciowe i gonadotropiny;
• hormony tarczycy.

Z glukokortykoidów najczęściej stosowano prednizolon i hydrokortyzon. Na przykład, prednizolon jest przepisywany na 5 mg rano i na lunch przez miesiąc, a następnie po krótkiej przerwie kurs powtarza się ponownie. Możliwe jest inne zastosowanie prednizolonu.

Hormony płciowe są zazwyczaj przepisywane jako leki złożone, zwykle stosowane w antykoncepcji hormonalnej (Lindineth, Yarina, Logest, Marvelon, Norkolut i inne). Takie preparaty zawierają zarówno estrogeny, jak i progesteron, dlatego za pomocą jednej pigułki wypełnia się niedobór całego kompleksu hormonów płciowych kobiety.

Aby zrekompensować niedobór hormonów tarczycy, stosuje się L-tyroksynę. Rozpocznij od dawki 1, -25 μg dziennie, a następnie stopniowo zwiększaj dawkę. Wymagana dawka terapeutyczna jest określana indywidualnie, kontrolowana za pomocą wskaźników ciśnienia krwi, częstości akcji serca i kilku innych. Powinieneś wiedzieć, że preparatów hormonów tarczycy nie można przepisać przed korektą hormonów nadnerczy, czyli glukokortykoidów. Jeśli istnieje potrzeba korekty obu hormonów nadnerczy i hormonów tarczycy, to na samym początku przepisać glukokortykoidy, i tylko wtedy, gdy ich niedobór jest częściowo uzupełniony, zacznij używać hormonów tarczycy. Dlaczego to robią? Faktem jest, że pierwotne stosowanie hormonów tarczycy zagraża pojawieniu się ostrego niewydolność kory nadnerczy w warunkach niedoboru glukokortykoidów, a ten stan już zagraża życiu cierpliwy.

Oprócz powyższych leków, możesz potrzebować sterydów anabolicznych (kiedy utrata masy ciała zaszła za daleko). Są to takie leki jak Retabolil (Nandrolon), Methandriol. Oczywiście, odżywianie w tym samym czasie powinno być pełne, zrównoważone i maksymalnie witaminizowane, aby leki mogły w pełni realizować swoją funkcję.

W leczeniu niedokrwistości stosuje się preparaty żelaza (Sorbifer Durules, Totema, Fenyuls, Tardiferon, Aktiferrin). Czasami, aby przywrócić prawidłową morfologię krwi, leki te muszą być spożywane przez długi czas.

Ponadto, z zespołem Shihan'a, witaminami wszystkich grup, preparatami, które poprawiają metabolizm i dostarczają energię do tkanek (Mildronate, Riboxin, ATP, lewokarnityna i inne), oznacza, że ​​zwiększają siły odpornościowe organizmu (wyciąg z aloesu, FBS, nalewka z żeń-szenia, winorośl magnolii, eleutherococcus i tak dalej dalej).

Ciężkie przypadki zespołu Shihan z rozwojem wyniszczenia, bezruchu są leczone w szpitalu przy pomocy wstrzykiwanych form leków (te same hormony, witaminy, środki wzmacniające). Po poprawie stanu, tacy pacjenci są przenoszeni do tabletek.

Stała terapia zastępcza dla zespołu Shihan przyczynia się do zaniku objawów choroby i powrotu do pełnego życia.

Zatem zespół Shihana jest chorobą, która może wystąpić po masowej ginekologicznej utracie krwi. Choroba nie może się natychmiast ujawnić, jedynie brak (lub zanik) mleka matki we wczesnym okresie poporodowym może być pierwszym niepożądanym dzwonem. Inne objawy pojawiają się w ciągu kilku miesięcy (czasami - lat). Ogólnie choroba objawia się zaburzeniami endokrynologicznymi i wymaga terapii zastępczej w przypadku brakujących hormonów. Sukces w walce z chorobą zależy od terminowości poszukiwania pomocy medycznej. Wprowadzenie brakujących hormonów z zewnątrz może wyeliminować wszystkie objawy zespołu Shihan.