Koloboma: beschrijving van de ziekte, oorzaken en behandeling

Koloboma - een defect in de vliezen van het oog (netvlies, iris, oogzenuw, ooglid, vaatmembraan), gemanifesteerd als de afwezigheid van hun deel.De meeste pathologie is aangeboren, maar kan worden verworven. In het geval van intra-uteriene aandoeningen gaat de afwijkende structuur van de oogmembranen meestal gepaard met andere defecten - een spleet van het harde gehemelte, een haaslip. Meer informatie over de soorten pathologie, de oorzaken van het uiterlijk, de belangrijkste symptomen en behandelingsmethoden.

Definitie van ziekte

Koloboma is een pathologie van polyethologische aard, waarvoor geïsoleerde of gecombineerde splitsing van de iris, het vasculaire membraan, het netvlies van de oogzenuw of het ooglid kenmerkend is.De belangrijkste klinische manifestatie van alle vormen van colobomen is een daling van de gezichtsscherpte, uitgesproken pijn, asthenopische klachten. Er zijn geen conservatieve methoden voor therapie van colobomen - op het moment dat de ziekte alleen operatief wordt behandeld.

De term Koloboma verscheen in 1821. Het woord in het Grieks betekent "het ontbrekende deel".

Gevallen van congenitale colobomen in de populatie worden gediagnosticeerd in de hoeveelheid van , -, per 10000 pasgeborenen. De meest voorkomende is de coloboma van de iris (: 000). Vrouwen en mannen worden gelijk beïnvloed.

Leiders in de prevalentie van colobomas - China, de Verenigde Staten en Frankrijk.

Typen en classificaties

Coloboma kan de verschillende structuren van het oog beïnvloeden, hoewel de iris het vaakst wordt aangetast. Andere soorten pathologie, afhankelijk van de lokaliseringslocatie:

• horioideynaya(schade aan de choroidea);
• chorioretinale(combinatie van een defect in het netvlies en het vaatmembraan);
• netvliesschade;
• ciliaire lichaamsgebreken;
• schade aan het glaslichaam;
• veranderingen in de oogleden.

De zeldzaamste vormen van colobomen zijn defecten in de oogzenuw en lens.

Afhankelijk van de mate van verspreiding van de ziekte:

• geïsoleerd(defect van een bepaalde afdeling);
• gecombineerde(nederlaag van verschillende delen van het oog);
• vol(als alle schelpen van het oog zijn aangetast);
• een- of tweezijdig(afhankelijk van of één oog beschadigd is of beide).

Ook zijn de kolonies typisch en atypisch. In het tweede geval kan de fout verder gaan dan de beschrijving van pathologie in termen van karakter, lokalisatie.

oorzaken van

Er zijn twee redenen voor de ontwikkeling van colobanken:

• aangeboren- verschijnt als gevolg van het effect op de eerste beginselen van het oog van verschillende intra-uteriene factoren, wat leidt tot een onjuiste sluiting van de embryogene spleet.
• verwierf- ontwikkelt zich na operaties als gevolg van verwondingen, necrose van weefsels.

  Coliboom van de iris van het oog

Verworven coloboma is een frequent postoperatief defect.

symptomen

De symptomatologie van colobolics hangt af van welke shells worden beïnvloed en wanneer hun veranderingen in de deformatie begonnen. Met het verkregen oogobject trekken de spieren samen met de pupil niet samen, omdat het hen niet toestaat om het getroffen gebied van de pupilsluitspier te doen. Bij congenitale anomalieën contracteert de leerling, maar neemt niet de vereiste dimensies.

Wanneer de iris is beschadigd, wordt een duidelijk cosmetisch defect opgemerkt - een plek in de vorm van een sleutelgat of peer.De gezichtsscherpte verandert in dit geval niet veel, maar de patiënt begint te klagen en verblindt niet - het ontstaat als gevolg van het onvermogen van het oog om de hoeveelheid stralen die op het netvlies arriveren te regelen. Het resultaat is een schending van de functie van lichtperceptie. Wanneer het vaatmembraan beschadigd is, worden scotoma-verdonkerde gebieden gevormd. Als het proces beide ogen beïnvloedt, verschijnt nystagmus.

Symptomen in het coloboom van de oogzenuw hangen af ​​van de mate van de laesie.Met een geïsoleerd defect, kan het zicht normaal blijven, maar als het splitsen van andere structuren of microphthalmus samengaat, is de ontwikkeling van blindheid mogelijk. Het ziektebeeld lijkt op bijziend astigmatisme.

Aangeboren coloboma van de oogzenuwen wordt genoteerd in het syndroom van Down, Edwards, Goldenhara.

De geïsoleerde defecten van een netvlies komen op geen enkele manier tot uiting - klachten verschijnen pas na de ontwikkeling van secundaire complicaties.Coliboom van het ciliaire lichaam verstoort de opname van het oog en de patiënt begint problemen te krijgen bij het onderzoek van dichtbij gelegen voorwerpen.Wanneer de lens is beschadigd, lijden refractieve functies.

Mogelijke complicaties

Congenitale splitsing van vaatmembranen is de belangrijkste oorzaak van blindheid en visusstoornissen in de kindertijd. De voortgang van de oogzenuwkolonies veroorzaakt maculair oedeem, breuk, netvliesloslating. Met het verslaan van de iris ontwikkelt de pathologie van lichtperceptie zich. Coloboom van de lens wordt vaak gecompliceerd door secundaire conjunctivitis.

diagnostiek

Specifieke diagnose van colobomen wordt bepaald door rekening te houden met het type laesie - dit kan visueel onderzoek, oftalmoscopie, visometrie, biomicroscopie, echografie (B-modus), CT en MRI omvatten.Dus voor de diagnose van de colofonie van de iris, is een visueel onderzoek voldoende om een ​​aangeboren afwijking te onderscheiden van verworven wordt gebruikt door blootstelling aan een lichtbundel (congenitale pathologie neemt af met lens). Ultrasound biomicroscopie laat zien dat de congenitale vorm wordt gecombineerd met ciliaire hypoplasie. Visometrie maakt het mogelijk om de mate van vermindering van gezichtsscherpte te beoordelen.

Het uitvoeren van MRI

Om "coloboom van de iris" te diagnosticeren, volstaat het om een ​​visuele inspectie uit te voeren.

Coloboom van de oogzenuw wordt gediagnosticeerd met behulp van oftalmoscopie- het is mogelijk om de mate van toename van de diameter van de zenuw te beoordelen, de aanwezigheid van lichte indrukkingen van een afgeronde vorm te bepalen. Computertomografie onthult de diepste defecten van de achterste pool van de oogbol en MRI - hypoplasie van de oogzenuw in de intracraniale afdeling.

Heeft u histologie nodig in coloboma? Als de arts de aanwezigheid of afwezigheid van concentrisch georiënteerde gladde spiervezels wil bevestigen, ja.

Bij afwijkingen van de choroidea wordt oftalmoscopie uitgevoerd, waarbij de vorming van wit wordt onthuld(meestal bevinden ze zich in de lagere delen van de fundus). Visometrie is noodzakelijk voor de detectie van bijziendheid en biomicroscopie is het splitsen van de lens.

behandeling

Chirurgische tactieken zijn de enige manier om colobomen op dit moment te behandelen. Basis manieren:

• peritomiya;
• kollagenoplastika;
• lasercoagulatie;
• vitrectomie.

  Lasercoagulatieprocedure

De methode wordt gekozen rekening houdend met de vorm van de ziekte, het getroffen gebied en de mate van defect.Als de iris heeft geleden en bovendien niet sterk is, is chirurgische correctie niet nodig - het is genoeg zal de aankomst van licht beperken door het gebruik van donkere contactlenzen of speciaal gaas punten. Wanneer het zicht wordt verminderd, wordt peritomie gemaakt met de verknoping van de randen van de iris, de collageenachtige kunststof kan het defect stoppen (een speciale collageenstructuur voorkomt de verspreiding van het defect).

Lasercoagulatie is geïndiceerd voor laesie van de oogzenuw met de vorming van het subretinale neovasculaire membraan.Als het zicht afneemt tot , dioptrie en gepaard gaat met maculaire loslating van het netvlies, wordt ook een operatieve verwijdering van het glasvocht verwijderd.

De enige manier om het defect van het ooglid te corrigeren is blepharoplastie.

Chorioretinale coloboom vereist interne drainage door een intermediair membraan gevolgd door laserfotocoagulatie van de retina rond de marginale zone.Voor de behandeling van uitgesproken lenskolonies is het noodzakelijk om de intraoculaire lens te verwijderen en te installeren.

Geleiding van ooglidcorrectie

het voorkomen

Preventieve maatregelen van colobomen bestaan ​​niet, maar het is mogelijk om de ontwikkeling en verergering van pathologische veranderingen te voorkomen.Bij primaire stoornissen moet de patiënt tweemaal per jaar de oogarts bezoeken en zijn voorschriften in acht nemen. Vervorming van lichtperceptie vereist tijdige correctie door het dragen van een zonnebril of donkere contactlenzen.

video

bevindingen

Koloboma - Defecte veranderingen in de retina, iris, oogzenuw, ooglid of choroidea van het oog.Pathologie kan aangeboren en verworven zijn, en heeft invloed op een of twee ogen. Bij afwezigheid van behandeling ontwikkelen zich complicaties. De enige manier om colobolics vandaag te behandelen is een chirurgische ingreep.

Lees ook over heterochromie, een aangeboren pathologie van het oog, gekenmerkt door een andere kleur van de iris.