Syringomyelie: symptomen en behandeling

Syringomyelia is een chronische, langzaam voortschrijdende ziekte van het zenuwstelsel die zich voordoet het resultaat van een verstoring van de aanleg van de neurale buis tijdens de embryogenese (tijdens de foetale vorming in de baarmoeder moeder). In deze pathologie in de substantie van het ruggenmerg, worden de gebieden van proliferatie van bindweefsel (glia) gevormd, die dan breken met de vorming van holten. Holten zijn gevuld met hersenvocht en hebben de neiging om in alle richtingen te groeien. Het blijkt dat in plaats van een normaal zenuwweefsel holten met een vloeibare vorm ontstaan. Dienovereenkomstig zijn de functies van die delen van het ruggenmerg die worden vervangen of platgedrukt door de holten verloren. Dit bepaalt de klinische symptomen van syringomyelie. De behandeling van syringomyelie is een nogal moeilijke taak. Ze gebruiken conservatieve en operationele methoden, maar het is onmogelijk om volledig herstel van de ziekte te bereiken. Dit artikel zal u informeren over de belangrijkste symptomen en behandelingsmethoden voor syringomyelie.

Algemene informatie

Syringomyelia heeft verschillende andere namen: de ziekte van Morvan, spinale gliosis. In die gevallen waarin holten niet alleen in de substantie van het ruggenmerg worden gevormd, maar ook in het gebied van de stam (medulla oblongata), de ziekte wordt syringobulbia genoemd (bulbus - in de vertaling "bulb de verouderde naam van de medulla oblongata vanwege de vorm ervan).

Eerder werd verondersteld dat syringomyelie uitsluitend optreedt als gevolg van intra-uteriene aandoeningen. Tot nu toe was het echter mogelijk om erachter te komen dat soortgelijke holtes ook in kunnen voorkomen als een gevolg van tumoren van het foramen groot occipitaal, trauma's van het ruggenmerg en de hersenen, ontstekingsremmend processen. En hoewel dergelijke situaties op dit moment veel minder vaak voorkomen dan de inherente veranderingen de term "syringomyelie" wordt niet langer gebruikt om één ziekte aan te duiden, maar het geheel groep. Het blijkt dat syringomyelie om een ​​aantal redenen een syndroom is van de vorming van specifieke holtes in het ruggenmerg. Dienovereenkomstig is het gebruikelijk om ware syringomyelia (met aangeboren oorzaken) en secundair (bij blootstelling aan externe factoren) te isoleren.

Heel vaak is syringomyelie niet de enige schending van embryogenese. Ongeveer 80% van de gevallen van syringomyelie wordt gecombineerd met de anomalie van Arnold-Chiari. Ook mogelijke gelijktijdige aanwezigheid van syringomyelie en Dandy-Walker anomalie, basilaire insufficiëntie, tekenen van dysraphische status (ongebruikelijke vorm) hoofd, gevorkte kin, hoog (gotisch) gehemelte, vertakking van de punt van de tong en onderlip, abnormale groei van de tanden, onregelmatige beet, ongelijke de grootte van de oogbollen, de "depressieve" gezichtsschedel, de dysplasie van de oorschelpen, de trechtervormige of uitstekende borst, scoliose, kyfose, kyphoscoliose, extra tepels, verschillende groottes van de borstklieren, splitsing en vervorming van wervelbogen, extra ribben, extra vingers, onregelmatige structuur borstels en voeten).

Waarom komt syringomyelie voor?

Congenitale defecten (ondervoeding tijdens zwangerschap, alcoholisme, drugsverslaving, toxoplasmose, blootstelling aan straling, chronische infecties en somatische metabole ziekten bij zwangere vrouwen, enz.) of de impact van externe factoren (trauma, tumoren, myelitis en arachnoiditis, stenose van de cervicale wervelkolom, enz.) veroorzaken een buitensporig proces van reproductie van gliale cellen in de hersenen. In het begin vormen de vermenigvuldigingscellen knopen, maar dan sterven ze, en op de plaats van hun verval worden holten gevormd. Holten worden geleidelijk gevuld met cerebrospinale vloeistof (CSF). De vloeistof drukt tegen de wanden van de holte, waardoor deze uitzet en veroorzaakt daardoor compressie en de dood van nabijgelegen zenuwcellen. Naarmate het proces vordert, groeien de holtes, en meer en meer nieuwe neuronen sterven.

Wetenschap kent twee soorten holtes in syringomyelie:

• communiceren (wanneer de holte van de syringomyelitis verbonden is met het centrale kanaal van het ruggenmerg);
• niet-communicerend (holtes bestaan ​​geïsoleerd en zijn niet verbonden met de hersenvochtroutes van het ruggenmerg).

Symptomen van syringomyelie

Volgens verschillende gegevens is de incidentie van syringomyelie van, naar het geval, per 100 duizend inwoners. De aangeboren vorm van de ziekte beïnvloedt het mannelijk geslacht 2 keer vaker dan het vrouwtje. Omdat de holte begint te stijgen in de adolescentie, is het op dit moment en de eerste symptomen verschijnen. Hoewel vrij vaak de diagnose van de ziekte tientallen jaren wordt uitgesteld vanwege de veelheid van diverse en niet-simultane symptomen.

Gewoonlijk ontwikkelt de ziekte zich langzaam, geleidelijk aan accumulerende symptomen, wat gepaard gaat met een geleidelijke toename in de grootte van de holtes. Soms verbinden patiënten het begin van de ziekte met hoesten of niezen (ze zeggen bijvoorbeeld dat na een hoest zwakte in de hand was).

Omdat de holtes met syringomyelie in alle richtingen groeien, is het gebruikelijk om verschillende vormen langs de lengte en breedte van het ruggenmerg te isoleren.

Op lengte:

• cervicothoracale vorm: met de locatie van holtes in de cervicale en thoracale delen van het ruggenmerg;
• lumbosacraal: holten worden gevormd in de lumbale en sacrale delen van het ruggenmerg. Deze vorm is zeer zeldzaam en wordt als atypisch beschouwd;
• bulbaire balk: wanneer de holte is gelokaliseerd in de medulla oblongata (syringobulbia);
• gemengd: in de aanwezigheid van gaatjes in verschillende afdelingen tegelijkertijd.

Op diameter:

• gevoelig: bij het samenpersen van gevoelige geleiders van het ruggenmerg;
• motor: nederlaag van motorneuronen en paden;
• trofisch: wanneer de laterale hoorns van het ruggenmerg worden samengedrukt;
• gemengd: het is meestal een gevolg van de bestaande grote "ervaring" van de ziekte.

Deze verdeling heeft een klinische basis, omdat, bijvoorbeeld, met de locatie van de holte in het cervico-thoracale gebied van het ruggenmerg en compressie van gevoelige geleiders, de eerste symptomen zijn het verlies van pijn en temperatuurgevoeligheid in de handen, en wanneer de holte is gelokaliseerd in dezelfde afdeling, maar compressie van motorneuronen, verschijnen de eerste spierzwakte in de bovenste ledematen met volledige veiligheid gevoeligheid.

In de beginperiode van de ziekte komt een gevoelige vorm vaker voor. De belangrijkste tekenen in dit geval zijn pijn, paresthesie en gevoeligheidsstoornissen.

Pijn komt voor in de cervico-brachiale regio (met cervicaal-thoracale vorm), bot, pijn, kan een brandende tint hebben, verschijnen als toevallen of permanent zijn. In dezelfde zones zijn er onplezierige gevoelens van kruipen, tintelingen (dat wil zeggen paresthesie). Veranderingen in gevoeligheid worden weergegeven door verlies van pijn en temperatuurgevoeligheid in de zogenaamde "jas" -zone (met bilaterale schade) of "halve jas" (eenzijdig proces), dat wil zeggen in de armen en een aangrenzend deel van de romp, met behoud van dat in de buik, bekken en lager ledematen. Dit verlies van gevoeligheid wordt als specifiek beschouwd voor syringomyelie. Het veroorzaakt het ontstaan ​​van littekens door brandwonden en verschillende verwondingen (omdat de pijnsensatie niet het gevolg is van hete of traumatische effecten).

Met syringomyelie betekent dit niet noodzakelijk het gelijktijdig optreden van alle gevoelige manifestaties. Een persoon kan alleen medische hulp zoeken vanwege frequente brandwonden, maar zonder pijn.

Een ander kenmerk van het klinische verloop van syringomyelie is de gedissocieerde aard van gevoelige stoornissen. Wat betekent dit? Dit betekent een verandering in pijn en temperatuurgevoeligheid met het behoud van andere soorten (de zogenaamde diepe soort gevoeligheid, waardoor iemand de positie van het ledemaat in de ruimte kan bepalen, vermoed de plaats van aanraking met gesloten ogen). Deze functie wordt pas in de beginstadia van de ziekte onthuld, omdat de holte dan alleen wordt geperst door de achterhoorns van het ruggenmerg, die verantwoordelijk zijn voor pijn en temperatuurgevoeligheid. Met de groei van de holtes, zijn de geleiders van diepe gevoeligheid (het achterste koord) ook bij het proces betrokken, en dan worden allerlei sensaties al geschonden.

Als de holte zich aanvankelijk in het lumbosacrale ruggenmerg bevindt, treden de hierboven beschreven veranderingen op in de benen.

De motorvorm ontstaat, als het debuut van de ziekte, veel minder vaak. Het is verbonden met de compressie van de voorhoorns. Dientengevolge zijn er in de armen (benen in de lumbosacrale vorm) onvrijwillige rukbewegingen van de spieren, verminderen de kracht en de spiertonus en worden peesreflexen verloren. Een paar weken later wordt atrofie van de spieren van de bovenste (onderste) ledematen onthuld: gewichtsverlies en dunner worden. Wanneer de holtes niet alleen de voorhoorns beginnen te knijpen, maar ook de voorste en zijkoorden, dan is er een spierzwakte in de onderste ledematen (met cervicothoracaal vorm en initiële zwakte in de handen) met een toename van hun toon, het optreden van pathologische reflexen, een toename van de normale peesreflexen (knie, Achilles). De compressie van het voorste en het laterale koord gaat ook gepaard met een verstoring van de functie van de bekkenorganen (er zijn afleveringen van urine-incontinentie, dwingende drang om te plassen en dan problemen met terughoudendheid van ontlasting).

De trofische vorm is geassocieerd met compressie van de laterale hoorns van het ruggenmerg, waar neuronen van het autonome zenuwstelsel zich bevinden. Klinisch is het gemanifesteerd (indien arvicothoracal vorm) verdikking, droogte en ruwheid van de huid, blauwachtige vingers en handen, broze nagels, frequent panaritium, verhoogde haardichtheid, pigmentatie van afzonderlijke huidgebieden, toegenomen zweten (vooral bij het nemen van warm of heet) voedsel). Wonden aan de handen genezen niet goed, ze raken opnieuw geïnfecteerd en leiden tot de ontwikkeling van phlegmon, fistels, osteomyelitis. De gewrichten van de bovenste extremiteit zijn vervormd en soms tot een ongelooflijke maat. In dit geval kan de beweging in het aangetaste gewricht volledig pijnloos zijn (als gevolg van de vernietiging van gevoelige geleiders), maar de crunch is gehoord sterke botten te wrijven. Botten ondergaan ook vernietiging, osteoporose ontwikkelt zich. Dit leidt vaak tot breuken. Het blijkt dat gewrichten en botten lijken te smelten, en op hun plaats holtes worden gevormd, bedekt met huid.

Met de cervico-thoracale lokalisatie van de syringomyelitisholte is het optreden van het Horner-syndroom mogelijk. Het omvat ptosis (afdaling van het bovenste ooglid), miosis (vernauwing van de pupil) en enophthalmus (oogbol naar binnen). Het syndroom wordt veroorzaakt door compressie van autonome zenuwgeleider.

Siringobulbiya gekenmerkt door laesies van de craniale zenuwen: hypoglossi, vagus, glossofaryngeale, gezichts- en trigeminale soms. Dit heeft de volgende klinische manifestaties:

• verminderde mobiliteit van de tong, de hypotrofie;
• vage spraak;
• nasale schaduw van stem;
• stikken bij de maaltijden;
• heesheid van stem tot afonie;
• schending van smaak in de taal;
• verlies van gevoel en spieratrofie in het gezicht;
• opknoping van het zachte gehemelte;
• schending van de ademhaling.

Daarnaast siringobulbiya gemanifesteerd coördinatie stoornissen, wankele gang, duizeligheid, nystagmus (onvrijwillige schokkende bewegingen van de ogen), slechthorendheid.

Welke vorm de ziekte ook heeft, naarmate het voortschrijdt, begint de fase wanneer de patiënt zowel gevoelige als motorische en vegetatieve trofische stoornissen heeft. Syringomyelia wordt gekenmerkt door een vrij trage progressie, gedurende tientallen jaren, hoewel er ook sneller voortschrijdende vormen zijn. Soms zijn er perioden van relatieve stabilisatie van de aandoening, dan verschijnen er geen nieuwe symptomen (relatieve remissie).

diagnostiek

De ziekte is relatief eenvoudig te diagnosticeren in het uitgebreide klinische stadium, wanneer het gaat om gezichts motorische en vegetatief-trofische stoornissen. De eerste symptomen zijn niet-specifiek en suggereren niet altijd een mogelijke syringomyelie.

Met de komst van magnetische resonantie beeldvorming, werd de diagnose syringomyelia aanzienlijk vereenvoudigd (in elk stadium). Deze methode kan deze diagnose betrouwbaar bevestigen of ontkennen. Magnetische resonantie beeldvorming creëert een mogelijkheid, in de letterlijke betekenis van het woord, om gaatjes in het ruggenmerg te zien. Dat is de reden waarom alle patiënten met verdachte syringomyelie naar de MRI van het ruggenmerg worden gestuurd.

behandeling

Syringomyelia behoort nog steeds tot ongeneeslijke ziekten. Allemaal beschikbaar in het arsenaal medische methoden kan vertragen het proces, het stabiliseren van de symptomen, het leven gemakkelijker maken voor de patiënt, maar niet voor altijd te redden van haar.

De keuze voor een behandelingsmethode wordt door vele aspecten beïnvloed: het is waar dat het syringomyelia is of een secundaire, initiële of ontwikkelde fase van de ziekte, de holtes met subarachnoïdale ruimte of niet, hoe gevoelig zijn de sensorische, motorische en vegetatieve trofische veranderingen die ermee samenhangen ziekte.

Alle patiënten met syringomyelie moeten voorzichtig letsel aan de aangedane ledematen voorkomen en zorgvuldig omgaan met het vuur. Gebrek aan gevoeligheid kan een wrede grap uithalen: een persoon bijvoorbeeld zal zijn hand niet terugtrekken uit het vuur of een snee in de huid voelen. En de resulterende verwondingen zijn zeer slecht genezen vanwege trofische stoornissen en kunnen de verspreiding van de infectie veroorzaken.

In de beginfase van syringomyelie, wanneer gliacellen actief vermenigvuldigen, is röntgenbehandeling mogelijk. De aangedane delen van het ruggenmerg worden bestraald. Neem meerdere cursussen met een pauze van 6 maanden tot meerdere jaren. Het doel van een dergelijke behandeling is om de vermenigvuldiging van cellen te stoppen en derhalve het voorkomen van opeenvolgende holtevorming. Onlangs is de effectiviteit van röntgenbehandeling echter steeds meer in twijfel getrokken. Dit komt door het feit dat na een tijdje de ziekte toch begint te vorderen, en de stralen niet toestaan ​​om de reeds bestaande symptomen te elimineren.

Medicamenteuze behandeling wordt ook 2-3 keer per jaar door cursussen uitgevoerd. Gebruik hiervoor:

• pijnstillers. Het kunnen analgetica (Analgin, Ketanov), niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (Diclofenac, Ibuprofen) en hun combinatie zijn. In gevallen van zeer sterke en slecht arresterende pijn worden anticonvulsiva gebruikt (Gabapentine, Pregabalin), antidepressiva (Amitriptyline, Duloxetine en andere);
• geneesmiddelen die de bloedcirculatie en het metabolisme in het zenuwweefsel verbeteren (pentoxifylline, Actovegin, Pyracetam, glutaminezuur, nicotinezuur en andere);
• vitamines van groep B (Milgamma, Complivit, Neurovitan, Neurorubin) en vitamine C, foliumzuur;
• middelen voor uitdroging. Ze verminderen de hoeveelheid CSF (Furosemide, Diacarb);
• anticholinesterase-geneesmiddelen die bijdragen aan de verbetering van neuromusculaire geleiding (Prozerin, Neurromidine).

De essentie van een dergelijke behandeling ligt in het algemeen herstellende, revaliderende effect, waardoor het aanpassingsvermogen van het organisme toeneemt. Het kan het proces van caviteitsgroei niet beïnvloeden.

Uit fysiotherapeutische methoden worden radonbaden, UHF, elektroforese gebruikt. Sommige patiënten worden goed geholpen in de strijd tegen pijnsyndroom acupunctuur.

Naast conservatieve methoden voor het behandelen van syringomyelie zijn er ook operationele. De belangrijkste indicaties voor neurochirurgische interventie zijn:

• snel voortschrijdende vormen van de ziekte;
• verhoogde verstoringen van liquorcirculatie;
• combinatie van holtes in de dorsale en medulla oblongata met afwijkingen van de craniovertebrale overgang (anomalie Arnold-Chiari en anderen).

De operaties worden uitgevoerd in verschillende volumes: het kan de drainage zijn van de gevormde holtes, rangeren (met terugtrekking cerebrospinale vloeistof in de buikholte), dissectie van verklevingen die het ruggenmerg samenpersen, decompressie van de craniovertebrale transitie. Chirurgische behandeling draagt ​​bij aan enige verbetering van de aandoening, waardoor de progressie van de ziekte enige tijd wordt vertraagd, maar leidt helaas niet tot herstel van de patiënt.

Een andere methode voor chirurgische behandeling van syringomyelie is dissectie van het terminale filament in het onderste deel van het wervelkanaal. Deze methode is gebaseerd op de hypothese van één wetenschapper, die waarschijnlijk in syringomyelia voorkomt Het resultaat van onvoldoende bloedtoevoer naar het ruggenmerg ligt dichter bij het centrale kanaal als gevolg van hersenspanning tijdens abnormaal einddraad. Dissectie van de draad in het stuitbeengebied verzwakt de spanning van het ruggenmerg, leidt tot het herstel van de normale bloedstroom. De effectiviteit van deze methode wordt bestudeerd.

Resultaat van syringomyelie

Hoewel het onmogelijk is om van syringomyelia af te komen, wordt aangenomen dat dit niet leidt tot een afname van de levensverwachting.

Echte syringomyelie vordert langzaam, waardoor de patiënt kan blijven werken en zichzelf lang kan onderhouden, maar late stadia van de ziekte leiden tot invaliditeit.

Het verloop van secundaire syringomyelia is meestal meer kwaadaardig, maar in dit geval wordt de oorzaak veroorzaakt door de oorzaak van syringomyelie. De opkomst van ademhalingsstoornissen, slikken, urineren is beladen met de opkomst van infectieuze complicaties (longontsteking, sepsis), die al een risico voor het leven met zich meebrengt. Syringobulbia heeft een slechtere levensverwachting, omdat ademhalingsstoornissen relatief snel optreden.

Dus, als we het bovenstaande samenvatten, kunnen we zeggen dat syringomyelia ernstig is neurologische ziekte, die zich manifesteert als een veelvoud van symptomen en daarom niet altijd wordt onmiddellijk gediagnosticeerd. De realiteit van vandaag is zodanig dat er geen manieren zijn om syringomyelia volledig te genezen.

Neurochirurg, Cand. M. Zuev A. A. vertelt over syringomyelia:

Presentatie over het onderwerp "Mijn diagnose is syringomyelia. Wat moet ik weten over mijn ziekte?