derinys iš keturių gerai apibrėžtas anatominių defektų širdies ir kraujagyslių struktūros suteikia pagrindą diagnozuoti CHD vadinamas "Falo tetrada" - pamatyti, kas tai yra.
Ši liga yra identifikuoti ir aprašyti Prancūzijos patologas E.L.Fallo 1888.Per pastaruosius 100-plius metų gydytojai sugebėjo pasiekti gerų rezultatų dėl ankstyvo aptikimo ir pašalinimo šios ligos.
Aprašymas ligos, jo paplitimas
Falo tetrada - įgimtasširdis, kuri dažnai diagnozuojama kūdikiams. 3% vaikų rado liga , kuris yra vienas penktadalis visų nustatomų įgimtomis širdies ydomis.
30% visų abortų ir plėtoti nėštumas yra susijęs su vaisiaus Falo tetrada akivaizdoje, ir dar daugiau 7% vaikų su šiuo sutrikimu gimsta negyvas.
diagnozuota Falo tetrada tuo atveju, jei ten yra tik keturi anatominių defektų nuo širdies ir kraujagyslių sistemos naujagimio struktūros derinys:
- stenozė arba susiaurėjimas plaučių arterijos , kuris eina nuo dešiniojo skilvelio. Jo tiesioginis tikslas - atlikti veninio kraujo į plaučius. Jei plaučių arterijos susiaurėjimas burna turi - kraujas iš širdies skilvelio į arteriją ateina iš pastangų.Tai veda prie gerokai padidinti apkrovą dešiniajame širdies. Su amžiumi, stenozė yra tvirtesnis - Tai reiškia, kad defektas yra progresyvi Žinoma.
- defektą skyles tarpskilvelinės pertvaros( VTP) forma. Esant normaliam širdies skilvelių atskiriami kurčiųjų pertvara, kuri leidžia jums išsaugoti skirtingą slėgį juose. Kai Falo tetrada į tarpskilvelinės pertvaros turi klirensą taip, kad abiejų skilvelių spaudimas suvienodinti. Teisė skilvelio siurbliai kraują tuo pačiu metu ne tik plaučių arteriją, bet ir į aortą.
- Dekstrapozitsiya ar kompensuoti aorta. Paprastai, aorta yra kairėje pusėje širdį.Kai Falo tetrada perkeliama į dešinę ir yra tiesiai virš į tarpskilvelinės pertvaros angą.
- Didinti dešiniojo skilvelio širdies. Ji vystosi antrą kartą, dėl padidėjusio krūvio dešinėje širdies dėl arterijų susiaurėjimas ir aortos šališkumo.
Be 20-40% atvejų su Falo tetrada turi kartu vartojantiems širdies ydos:
- dešiniojo skilvelio aortos lanko;
- skylė į interatrial pertvara;
- arterinis latakas;
- papildomą viršutinės tuščiaviduriai Viena į kairę.
priežastys ir rizikos veiksniai
anatominių struktūrų širdį suformuota vaisiui per pirmuosius tris mėnesius vaisiaus vystymuisi .
Tai buvo tuo metu, bet žalingas poveikis iš išorės dėl nėščios moters organizme gali turėti lemtingą įtaką įgimtų širdies defektų susidarymo.
rizikos veiksniai yra šiuo metu:
- virusinių ligų, vykdomą ūmaus forma;
- naudojimas nėštumo, kai kuriais vaistais, psichiką ir psichotropinių medžiagų( įskaitant tabako ir alkoholio);
- apsinuodijimas sunkiaisiais metalais;
- radiacijos;
- amžius būsimos motinos daugiau nei 40 metų.
ligą, ir jos plėtros
tipų etapas priklausomai nuo defekto anatomiją yra izoliuotas keletas tipų Falo tetrada:
- Embriologiczny - ne daugiau kaip arterijų susiaurėjimas yra ne savo nuožiūra raumenų žiedas. Stenozė gali būti pašalinta iš arterinio kūgio ekonomiškos rezekcijos. Hipertrofinė
- - ne daugiau kaip arterijų susiaurėjimas yra savo nuožiūra raumenų žiedus ir įvesti tinkamą skilvelio. Stenozė gali būti pašalinta naudojant masyvų arterijos kūgio rezekciją.
- Vamzdinis - visas arterinis kūgis susiaurėja ir sutrumpėja. Pacientams, kuriems yra toks defektas, neturėtų būti atlikta radikali chirurginė plaučių arterijos stenozė.Paliudanti plastikas yra jiems tinkamesnė, o tai padeda užkirsti kelią ligos progresavimui."Multi-
- - arterijų stenozė sukelia anatominių pokyčių pozicijos ir savybių skaičius, iš kurių priklauso kmingai chirurginės korekcijos stenozė.
Priklausomai nuo konkrečių klinikinių pasireiškimų dėmės izoliuotas po jo Forma:
- cianoze arba klasikiniu - su žymia cianozę odos ir gleivinės membranų;
- acyanotic arba "šviesiai" forma - yra labiau paplitęs vaikų per pirmuosius 3 gyvenimo metus, kaip dalinio kompensavimo pavaduotojų rezultatas.
Esamo sunkumo laipsnis išskiria tokias ligos formas:
- Heavy .Dusulys ir cianozė atsiranda beveik nuo gimimo, kai verkia, maitina.
- klasikinis .Liga prasideda nuo 6 iki 12 mėnesių amžiaus. Klinikinės apraiškos glaudžiai susijusios su padidėjusiu fiziniu aktyvumu.
- paroksizmas .Vaikas kenčia nuo sunkių dusulių ir cianotinių priepuolių.
- Light forma su vėlyvu cianozės ir dusulio atsiradimu - 6-10 metų.
Savo ligos eigą eina per trimis etapais:
- santykinio klestėjimo .Dažniausiai šis etapas trunka nuo gimimo iki 5-6 mėnesių.Nėra jokių išreikštų ligos simptomų, kurie yra dėl dalinio defekto kompensavimo dėl naujagimio širdies struktūros ypatybių.
- cianoatinė fazė.Sunkiausias kūdikio gyvenimo laikotarpis su pririštais Fallot, kuris trunka 2-3 metus. Tokiu atveju pasireiškia visi klinikiniai ligos simptomai: dusulys, cianozė, uždusimo išpuoliai.Šiame amžiuje didžiausias mirtinų ligos pasekmių skaičius.
- Perėjimo fazė arba kompensacinių mechanizmų formavimo fazė.Klinikinis šios ligos vaizdas išlieka, tačiau vaikas prisitaiko prie jo ligos ir žino, kaip užkirsti kelią ar palengvinti šios ligos išpuolius.
pavojus ir komplikacijas Diagnozė "Falo tetrada" reiškia sunkių širdies ligų, aukšto mirtingumo kategorijas. Su nepalankia ligos eigai vidutinė trukmė paciento gyvenimo trukmė yra 15 metų .
komplikacijų, kurias dažnai iš tokių ligų:
- smegenų trombozė arba plaučių laivai dėl padidėjusio klampumo kraujo;
- smegenų abscesas;
- ūminis arba stazinis širdies nepakankamumas;
- bakterinis endokarditas;
- uždelstas psichomotorinis vystymasis. Simptomai
Priklausomai nuo susiaurėjimas arterijų ir dydžio angų tarpskilvelinės pertvaros laipsnis kinta amžiaus pradžios iš ligos simptomų ir progresavimo laipsnį.Pagrindiniai klinikiniai Fallot tetralogijos požymiai yra:
- Cyanosis .Dažniausiai pasireiškia vaikams iki vienos amžiaus, pirmiausia ant lūpų, tada ant gleivinės, veido, rankų, kojų ir kamieno. Vaiko fizinis aktyvumas didėja.
- Storos pirštai rankas į "kojos be kulšių" ir kyšančių vinių į "laiko langai" forma forma yra suformuota anksčiau kaip 1-2 metus.
- Gilaus aritmio kvėpavimo paviršiaus dusulys .Įkvėpimo ir išsiplėtimo dažnis nepadidėja. Dusulys didėja menkiausiu fiziniu krūviu.
- Greitas nuovargis .
- Širdies "kumpis" - išgaubtas ant krūtinės širdyje.
- variklio vystymosi uždelsimas dėl priverstinio variklio aktyvumo apribojimų.
- Širdies triukšmas.
- Vaiko kūno būdingoji padėtis yra tvartas arba gulimas, kojos sulenktos į skrandį.Šioje pozicijoje kūdikis jaučiasi geriau, todėl nesąmoningai jį paima kiek įmanoma dažniau.
- Syncope iki hipoksemijos komos būklės.
- «Blue" atakų dusulys ir cianozė su sunkia paroksimalines ligos eigai, kurioje vaikai( 1-2 metai) staiga mėlynuoti, pradeda dusti, tapo neramus ir tada gali prarasti sąmonę ar net patenka į komą.Po atakos kūdikis yra vangus ir mieguistas. Dažnai dėl tokio pablogėjimo kūdikis gali net mirti.
diagnostika
liga diagnozuojama remiantis istorijos, po klinikinės apžiūros ir auskultacija krūtinės, su rezultatais instrumentinė tyrimo metodai:
- kraujo analizę;
- rentgenografija;
- elektrokardiografija.
Diagnostiniu požiūriu vertingiausia yra širdies ultragarsas su dopleriu.
Invazinės tyrimo metodai, kaip antai kateterizavimui ir angiografijos širdies kūdikiams yra reti, tik nepatenkinamos kokybės rezultatų su kitais diagnostiniais metodais atveju.
diferencinė diagnostika Falo tetrada atliekami su panašių klinikinių apraiškų liga:
- visiško perkėlimo iš didžiųjų laivų;
- Ebšteino anomalija;
- plaučių arterijų liga;
- yra vienintelis skilvelis.
Gydymo metodai
Parodytas chirurginis gydymas. Optimalus amžius operacijoms iki 3-5 metų .Tačiau iki šio amžiaus vis dar būtina augti, praėjus 1-2 metams pasibaigus išreikštai cianozei ir dusuliui ar trumpam vėjui.
Neretai vaikai Falo tetrada buvo nužudytas per sunkiųjų odyshechno-cianoze išpuolių mažens, jei jos yra teikiamos kompetentingą narkotikų pagalba ir parama:
- prevenciją ir gydymą oportunistinių ligų( anemija, rachitas, infekcinių ligų);
- dehidratacijos prevencija;
- sedatyvinė terapija;
- gydymas adrenoblokatoriais;
- gydymas antihipakteriniais preparatais ir neuroprotektoriais;
- deguonies terapija;
- palaikomoji terapija su vitaminais ir mineralais.
Priklausomai nuo egzistuojančio defekto anatominių ypatybių, pirmenybė teikiama chirurginės intervencijos metodui:
- paliatyvioji veikla yra praktiškai neįmanoma visiškai panaikinti širdies ligas. Būtina optimizuoti paciento gyvenimo kokybę.Dažniausiai, kai jis nustatė aortovainikinių-plaučių anastomozė - Tai reiškia, kad plaučių arterijos yra prijungtas prie Poraktinės naudojant sintetinį implantus. Kartais paliatyvi operacija yra tik pirmas etapas operacijos vaikui iki 1 metų - ji leidžia vaikui gyventi keli metai, kol jo radikalus defektas korekcija bus atlikta.
- Radikali korekcija apima iš skilvelių pertvaros defekto ir plaučių arterijos plėtros pašalinimas. Tai yra atviros širdies operacija, po kurios vaikas po kurio laiko gali sukelti praktiškai normalų gyvenimą.Svarbu pažymėti, kad ši operacija rekomenduojama vaikams, jaunesniems nei 3-5 metų.
Sužinokite daugiau naudingos informacijos apie ligą iš vaizdo:
prognozei po operacijos ir be
Jei Falo tetrada nebuvo eksploatuojamas , jau pirmaisiais metais gyvenimo žūsta kas ketvirtas pacientas su šiuo defektu, o pusė vaikų neišgyvena po 5 metų.Su laiku atliekama operacija mažų pacientų mirtingumas sumažėja iki 5%.
tik priemonė užkirsti kelią liūdną baigtį ligos yra laiku gydyti į gydytoją, kai pirmieji ligos simptomai , kruopštus stebėjimas vaiko ir budri medicinos priežiūrą.
Falo tetrada - yra ne liga, kur Jūs galite eksperimentuoti su alternatyvių būdų gydymo ir tikėtis stebuklo. Galų gale, nedidelio ligonio su šia liga gyvenimo stebuklas yra tik širdies chirurgo rankose.
