Malattia di isenko-cushing: sintomi e trattamento

Malattia di Itenko-Cushing

Endocrinologia distingue tra la malattia e la sindrome di Itenko-Cushing (ipercorticismo primario). Entrambe le malattie si manifestano come un comune sintomo complesso, ma hanno eziologie differenti.

Al centro della sindrome di Itenko-Cushing si trova l'iperproduzione di glucocorticoidi da tumori iperplastici della corteccia surrenale (corticosteroma, glucosteroma, adenocarcinoma) o ipercorticismo causato da una prolungata somministrazione di esogeni ormoni glucocorticoidi. In alcuni casi, con corticotropinoma ectopico emanato dalle cellule del sistema APUD (un tumore delle cellule lipidiche dell'ovaio, cancro ai polmoni, cancro pancreas, intestino, timo, tiroide, ecc.), la cosiddetta sindrome da ACTH ectopica con manifestazioni.

Nella malattia di Cushing la lesione primaria è localizzato a livello del sistema e periferiche ghiandole endocrine ipotalamo-ipofisi secondariamente coinvolti nella patogenesi della malattia.

La malattia di Itenko-Cushing si sviluppa nelle donne 3-8 volte più spesso che negli uomini; per lo più donne in età fertile (25-40 anni) sono malate.

Il decorso della malattia di Itenko-Cushing è caratterizzato da gravi disturbi neuroendocrini: un disturbo dei carboidrati e metabolismo minerale, complesso sintomatico di disturbi neurologici, cardiovascolari, digestivi e renali.

Cause della malattia di Itenko-Cushing

Lo sviluppo della malattia di Itenko-Cushing nella maggior parte dei casi è associato alla presenza di un adenoma basofilo o cromofobico della ghiandola pituitaria che secerne l'ormone adrenocorticotropo. In caso di lesione tumorale della ghiandola pituitaria, microadenoma, macroadenoma, adenocarcinoma sono rilevati nei pazienti.

In alcuni casi, si nota la connessione dell'inizio della malattia con le precedenti lesioni infettive del sistema nervoso centrale (encefalite, aracnoidite, meningite), trauma craniocerebrale, intossicazione.

Nelle donne, la malattia di Itenko-Cushing può svilupparsi sullo sfondo dell'aggiustamento ormonale, dovuto alla gravidanza, al parto, alla menopausa.

Una maggiore sintesi di ACTH provoca una cascata di effetti ghiandolari surrenali e surrenali. Nelle ghiandole surrenali, la sintesi di glucocorticoidi, androgeni e, in misura minore, di mineralcorticoidi, aumenta.

Un aumento del livello dei glucocorticoidi ha un effetto catabolico sul metabolismo delle proteine-carboidrati, che è accompagnato da atrofia muscolare e tessuto connettivo, iperglicemia, insufficienza di insulina e resistenza all'insulina, seguita dallo sviluppo di uno steroide diabete mellito. La violazione del metabolismo dei grassi causa lo sviluppo dell'obesità.

L'intensificazione dell'attività mineralcorticoide nella malattia di Itenko-Cushing attiva il sistema renina-angiotensina-aldosterone, promuovendo in tal modo lo sviluppo di ipopotassiemia e ipertensione arteriosa.

L'effetto catabolico sul tessuto osseo è accompagnato dall'eluizione e dalla riduzione del riassorbimento del calcio nel tratto gastrointestinale e dallo sviluppo dell'osteoporosi.

Le proprietà androgeniche degli steroidi causano una funzione ovarica anomala.

La gravità del decorso della malattia di Itenko-Cushing può essere lieve, moderata o grave. Un grado facile della malattia è accompagnato da sintomi lievemente espressi: la funzione mestruale può essere preservata, l'osteoporosi a volte assente.

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Con una gravità media della malattia di Isenko-Cushing, i sintomi sono pronunciati, ma le complicanze non si sviluppano.

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La forma grave della malattia è caratterizzata dallo sviluppo di complicazioni: atrofia muscolare, ipopotassiemia, rene ipertonico, gravi disturbi mentali, ecc.

Il tasso di sviluppo di cambiamenti patologici distingue il corso progressivo e torpido della malattia di Itenko-Cushing.

Il decorso progressivo è caratterizzato da un rapido (entro 6-12 mesi) aumento dei sintomi e complicazioni della malattia; alla corrente torpida, i cambiamenti patologici si formano gradualmente, durante 3-10 anni.

Sintomi della malattia di Itenko-Cushing

Con la malattia di Itenko-Cushing, si sviluppano violazioni del metabolismo dei grassi, cambiamenti nelle ossa, neuromuscolare, cardiovascolare, respiratoria, sessuale, sistema digestivo, psiche.

I pazienti con malattia di Isenko-Cushing differiscono nell'aspetto cousingideo a causa della deposizione di tessuto adiposo in luoghi tipici: sul viso, sul collo, sulle spalle, sulle ghiandole mammarie, sulla schiena, sull'addome.

Il viso ha una forma lunare, si forma una "gobba climaterica" ​​grassa nella regione del VII cervicale vertebra, aumenta il volume del torace e dell'addome; mentre gli arti rimangono relativamente sottile. La pelle diventa secca, squamosa, con marcata modello viola-marmorizzato, strie nel petto, spalle, addome, emorragia intradermica. Acne o foruncoli sono spesso noti.

Negli uomini, c'è una diminuzione e una perdita di peli sul viso e sul corpo; diminuito desiderio sessuale, impotenza.

L'inizio della malattia di Ithenko-Cushing durante l'infanzia può portare a un ritardo nello sviluppo sessuale a causa di una diminuzione della secrezione di ormoni gonadotropici.

I cambiamenti nel sistema osseo risultanti dall'osteoporosi si manifestano con dolore, deformità e fratture ossee, nei bambini - ritardo nella crescita e differenziazione dello scheletro.

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I disturbi cardiovascolari nella malattia di Itenko-Cushing possono includere l'ipertensione arteriosa, la tachicardia, la cardiopatia elettrolitica e lo sviluppo di insufficienza cardiaca cronica.

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I pazienti con malattia di Isenko-Cushing sono soggetti a frequenti incidenza di bronchiti, polmoniti e tubercolosi.

La sconfitta del sistema digestivo è accompagnata dalla comparsa di bruciore di stomaco, dolore epigastrico, sviluppo di cronica gastrite iperacida, diabete steroideo, ulcere steroidee dello stomaco e duodeno, gastrointestinale sanguinamento. A causa di danni ai reni e alle vie urinarie possono verificarsi pielonefrite cronica, urolitiasi, nefrosclerosi, insufficienza renale, fino all'uremia.

I disturbi neurologici nella malattia di Itenko-Cushing possono essere espressi nello sviluppo di sindromi dolorose, amiotrofiche, staminali-cerebellari e piramidali.

Se il dolore e le sindromi amiotrofiche sono potenzialmente reversibili sotto l'influenza di un'adeguata terapia della malattia di Itenko-Cushing, allora le sindromi staminale-cerebellare e piramidale sono irreversibili. A una sindrome staminale-cerebellare si sviluppano atassia, nistagmo, riflessi patologici.

Con la malattia di Isenko-Cushing, i disturbi mentali possono presentarsi come una sindrome neurastenica, astenododinamica, epilettiforme, depressiva, ipocondriaca. Diminuzione caratteristica nella memoria e intelligenza, letargia, una diminuzione della grandezza delle fluttuazioni emotive; i pazienti possono frequentare pensieri suicidi ossessivi.

Lo sviluppo di tattiche diagnostiche e terapeutiche nella malattia di Cushing richiede una stretta collaborazione tra un endocrinologo, il neurologo, cardiologo, gastroenterologo, urologo, ginecologo.

Con la malattia di Itenko-Cushing, ci sono cambiamenti tipici nei parametri biochimici del sangue: ipercolesterolemia, iperglobulinemia, ipercloremia, ipernatremia, ipopotassiemia, ipofosfatemia, ipoalbuminemia, diminuzione dell'attività fosfatasi alcalina.

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Con lo sviluppo del diabete mellito, si registrano glucosuria e iperglicemia.

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Lo studio degli ormoni del sangue rivela un aumento del livello di cortisolo, ACTH, renina; nelle urine eritrociti, proteine, granuli e cilindri ialini vengono rilevati, l'assegnazione di 17-CS, 17-ACS, cortisolo.

Ai fini della diagnosi differenziale della malattia e della sindrome di Isenko-Cushing, vengono eseguiti test diagnostici con desametasone e methopyron (test di Liddle).

Aumento dell'eliminazione di 17-ACS nelle urine dopo l'assunzione di metopirone o diminuzione dell'escrezione di 17-ACS di oltre il 50% dopo la somministrazione desametasone indica la malattia di Itzenko-Cushing, mentre l'assenza di cambiamenti nell'escrezione di 17-ACS indica una sindrome Cushing.

Lo studio delle ghiandole surrenali (ecografia delle ghiandole surrenali, surrenalgia MRI, TC, scintigrafia) con la malattia di Isenko-Cushing rivela iperplasia surrenale bilaterale.

Allo stesso tempo, un allargamento unilaterale asimmetrico della ghiandola surrenale indica un glucosteroma.

La diagnosi differenziale della malattia di Itenko-Cushing viene eseguita con una sindrome simile, una sindrome ipotalamica del periodo puberale e l'obesità.

Trattamento della malattia di Itenko-Cushing

Nella malattia di Cushing deve risolvere turni ipotalamici per normalizzare la secrezione di ACTH e corticosteroidi, per ripristinare il metabolismo disturbato.

Può essere applicato terapia farmacologica, radioterapia gamma, terapia protonica regione ipotalamo-ipofisi, trattamento chirurgico per il trattamento di una malattia, così come combinazioni di metodi differenti.

La terapia medica viene utilizzata nelle fasi iniziali della malattia di Itenko-Cushing. Al fine di bloccare la funzione della ghiandola pituitaria, la reserpina, la bromocriptina, è prescritta.

Inoltre azione centrale farmaci sopprimere la secrezione di ACTH nel trattamento del morbo di Cushing possono essere applicati bloccanti sintesi di ormoni steroidei nelle ghiandole surrenali.

La terapia sintomatica finalizzata alla correzione di proteine, minerali, carboidrati, metabolismo degli elettroliti viene effettuata.

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La radiografia gamma e la terapia protonica sono di solito eseguite in pazienti che non hanno dati radiologici per un tumore della ghiandola pituitaria.

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Uno dei metodi della radioterapia è l'impianto stereotassico degli isotopi radioattivi nella ghiandola pituitaria.

Di solito, pochi mesi dopo la radioterapia, si verifica una remissione clinica, accompagnata da a diminuzione del peso corporeo, pressione arteriosa, normalizzazione del ciclo mestruale, diminuzione del danno all'osso e ai sistemi muscolari. regione pituitaria irradiazione può essere combinato con surrenectomia unilaterale o mirata iperplasia surrenalica distruzione.

Con una forma grave di malattia di Itenko-Cushing, può essere mostrata la rimozione surrenale bilaterale (adrenalectomia bilaterale), che richiede ulteriori glucocorticoidi ST per tutta la vita e mineralcorticoidi.

Dopo adenomiectomia, la remissione si verifica nel 70-80% dei casi, circa il 20% può manifestare una recidiva del tumore pituitario.

Prognosi e prevenzione della malattia di Itenko-Cushing

La prognosi della malattia di Itenko-Cushing è determinata dalla durata, dalla gravità della malattia, dall'età del paziente. Con un trattamento precoce e una malattia lieve, il recupero completo è possibile nei pazienti giovani.

Il prolungato decorso della malattia di Itenko-Cushing, anche con l'eliminazione della causa sottostante, porta a persistere cambiamenti nei sistemi ossei, cardiovascolari, urinari, che interrompono la capacità di lavorare e appesantisce la previsione

Le forme iniziate della malattia di Itenko-Cushing determinano un esito fatale a causa del sequestro di complicanze settiche, insufficienza renale.

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I pazienti con malattia di Isenko-Cushing devono essere osservati da un endocrinologo, cardiologo, neurologo, ginecologo-endocrinologo; evitare eccessivi stress fisici e psico-emotivi, lavorare nel turno di notte. Prevenire lo sviluppo della malattia di Cushing è ridotta a obscheprofilakticheskim misure - prevenzione trauma cranico, intossicazioni, ecc... neuroinfections

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fonte: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/itsenko-cushing

Sindrome di Cushing: sintomi e trattamento

Categoria: sistema endocrino 24254

Sindrome Itenko-Cushing - un processo patologico, la cui formazione è influenzata da alti livelli di ormoni glucocorticoidi. Il principale è il cortisolo. La terapia della malattia deve essere complessa e diretta ad arrestare la causa che contribuisce allo sviluppo della malattia.

Che cosa causa la malattia?

La sindrome di Cushing può verificarsi per una serie di motivi. La malattia è divisa in tre tipi: esogeno, endogeno e pseudosindrome. Ognuno di loro ha le sue ragioni per l'educazione:

1. Esogeno. Le ragioni del suo sviluppo includono un sovradosaggio o un uso prolungato di steroidi durante la terapia di un altro disturbo. Di norma, gli steroidi vengono utilizzati quando è necessario curare l'asma, l'artrite reumatoide.
2. Endogeno. La sua formazione causa un malfunzionamento interno nel funzionamento del corpo.
3. Psevdosindrom. Ci sono momenti in cui una persona viene visitata da sintomi simili a quelli della sindrome di Cushing, ma in realtà non lo è. C'è una tale condizione a causa di eccesso di peso, intossicazione da alcool in forma cronica, gravidanza, stress, depressione.

Come si manifesta la malattia?

Sintomi della sindrome di Itenko-Cushing

La sindrome di Cushing in ogni paziente si manifesta a modo suo. La ragione è che l'organismo di una certa persona reagisce a modo suo a questo processo patologico. Ci sono i seguenti sintomi più comuni:

• aumentare di peso;
• debolezza, stanchezza;
• capelli in eccesso;
• osteoporosi.

Aumento di peso

Molto spesso i sintomi della malattia di Cushing si manifestano in un rapido aumento di peso. Questa previsione è stata osservata nel 90% dei pazienti. Gli stessi strati grassi si depositano sull'addome, sulla faccia, sul collo. Mani e piedi, al contrario, diventano sottili.

Atrofia della massa muscolare è evidente sulle spalle e sulle gambe. Tale processo provoca sintomi associati alla debolezza generale e alla rapida stanchezza del paziente.

In combinazione con l'obesità, una tale manifestazione della malattia causa notevoli difficoltà per il paziente durante lo sforzo fisico.

In certe situazioni, una persona può essere ferita se si alza o si accovaccia.

Assottigliamento della pelle

Un sintomo simile nella sindrome di Cushing si verifica abbastanza spesso. Le coperture della pelle acquisiscono una tonalità di marmo, secchezza eccessiva e aree di iperidrosi locale. Il paziente ha cianosi e tagli e ferite guariscono molto a lungo.

Eccessiva formazione dei capelli

Tali sintomi sono spesso visitati da una donna a cui viene diagnosticata la malattia di Isenko-Cushing. I peli iniziano a formarsi sul petto, sul labbro superiore e sul mento.

La ragione di questa condizione è la produzione accelerata di ghiandole surrenali da parte degli ormoni maschili - androgeni.

Oltre a questo sintomo, una donna ha un disturbo mestruale, mentre nell'uomo l'impotenza e una diminuzione della libido.

osteoporosi

osteoporosi

Questa patologia viene diagnosticata nel 90% dei casi in pazienti con sindrome di Cushing. L'osteoporosi si manifesta con una sindrome del dolore che colpisce le ossa e le articolazioni.

Non è esclusa la formazione di fratture spontanee delle costole e delle estremità.

Se la malattia di Itenko-Cushing colpisce il corpo del bambino, allora c'è un notevole ritardo nello sviluppo della crescita del bambino.

cardiomiopatia

Con la sindrome di Cushing, questa condizione colpisce molto spesso il paziente. C'è una cardiomiopatia, di regola, di tipo misto. Colpisce la sua formazione di ipertensione arteriosa, interruzioni di elettroliti o effetti catabolici degli steroidi. Nell'uomo, questi sintomi sono noti:

Oltre ai sintomi presentati, la sindrome di Cushing può causare una patologia come il diabete mellito. È determinato nel 10-20% dei casi. La regolazione della glicemia può essere fatta con l'aiuto di medicinali speciali.

Relativo al sistema nervoso, si verificano le seguenti manifestazioni:

• letargia;
• depressione;
• euforia;
• sonno povero;
• psicosi steroidea.

Sviluppo della malattia nei bambini

La malattia di Itenko-Cushing viene diagnosticata molto raramente nei pazienti giovani. Ma la gravità del corso assume la posizione di leader tra le patologie endocrine. Il più delle volte colpisce il disturbo dei bambini in età avanzata. Ma è impossibile escludere la formazione del processo nei bambini in età prescolare.

Il processo patologico copre così rapidamente molti tipi di scambi, pertanto la diagnosi e la terapia tempestive dovrebbero essere effettuate il prima possibile.

Nel 90% dei pazienti viene diagnosticato un ritardo nella crescita. In combinazione con il sovrappeso, questo porta alla disidratazione del corpo. Il ritardo nella crescita è caratterizzato dalla chiusura delle zone di crescita epifisaria.

Nei bambini, come negli adulti, i capelli iniziano a crescere, anche se la vera pubertà viene ritardata.

Nei maschi tali sintomi sono associati a un ritardo nello sviluppo dei testicoli e del pene e nelle ragazze - in violazione della funzione delle ovaie, dell'ipoplasia uterina, del gonfiore delle ghiandole mammarie e delle mestruazioni.

La copertura dei capelli inizia a colpire tali aree del corpo come la schiena, la colonna vertebrale, gli arti.

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Una manifestazione caratteristica della sindrome di Cushing è una violazione del trofismo della pelle. Tale sintomo è espresso nella formazione di bande elastiche.

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Sono concentrati, di regola, sull'addome, sui fianchi, sui glutei, sulle cosce interne. Queste strisce possono essere rappresentate sia al singolare che al plurale. Il loro colore è rosa e viola.

La pelle con questo processo diventa secca, sottile, è molto facile da ferire. Spesso il corpo del bambino è affetto da ascessi, funghi, foruncolosi. L'area del torace, del viso e della schiena ha un'acne.

Sulla pelle del tronco e degli arti si formano rash simili a licheni. C'è acrocianosi. Le coperture della pelle sul sito dei glutei sono accompagnate da secchezza, e al tatto sono fredde.

Sindrome Itenko-Cushing nei bambini

La sconfitta viene applicata all'osso piatto e tubolare. In caso di frattura, si notano aspetti clinici: assenza o brusca riduzione della sindrome dolorosa nel sito della frattura.

Durante la guarigione, si possono formare dimensioni abbastanza grandi e un grano duraturo.

La sindrome di Itenko-Cushing causa cambiamenti patologici nel sistema cardiovascolare nei bambini. Si manifesta sotto forma di ipertensione, metabolismo degli elettroliti e insufficienza ormonale.

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L'aumento della pressione sanguigna in questo caso è obbligatorio. Questo è il sintomo persistente e precoce della malattia. Gli indicatori di pressione dipendono dall'età del paziente. Più giovane è, più alta sarà la pressione del sangue.

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La tachicardia viene diagnosticata in quasi tutti i pazienti.

Nei piccoli pazienti si verificano disturbi neurologici e mentali. Per questi sintomi, le seguenti caratteristiche sono inerenti:

• multifocale;
• effacement;
• gravità diversa;
• dinamismo.

Spesso c'è una violazione della psiche. Questa condizione si manifesta in uno stato d'animo depresso, eccitazione, spesso i pazienti visitano pensieri suicidi. Quando la sindrome di Cushing ha raggiunto una remissione stabile, tutte queste manifestazioni scompaiono rapidamente.

I bambini sono spesso diagnosticati con segni di diabete steroideo, il cui corso si verifica senza acidosi.

Eventi terapeutici

Il trattamento della malattia riguarda prima di tutto attività il cui scopo è eliminare la causa della patologia e bilanciare il retroterra ormonale. La sindrome di Itenko-Cushing può suggerire tre metodi di trattamento:

• medica;
• la radioterapia;
• chirurgica.

Metodi di trattamento della malattia di Itenko-Cushing

È molto importante iniziare il trattamento in tempo, perché secondo le statistiche, se la terapia non viene avviata nei primi 5 anni dall'inizio, il risultato fatale si verifica nel 30-50% dei casi.

Terapia farmacologica

Questo trattamento si concentra su un complesso di farmaci, la cui azione è volta a ridurre la produzione di ormoni nella corteccia surrenale.

Spesso, il dottore nomina un medico insieme ad altri metodi di trattamento.

Per la terapia della sindrome di Isenko-Cushing, al paziente possono essere prescritti tali farmaci:

• mitotano;
• metirapone;
• trilostano;
• Aminoglutetimide.

Di norma, questi medicinali devono essere usati quando il metodo chirurgico di trattamento non dà un risultato positivo, oppure è semplicemente impossibile eseguire l'operazione.

Radioterapia

Radioterapia

Utilizzare questo metodo di trattamento è appropriato nel caso in cui la malattia è stata causata dall'adenoma della ghiandola pituitaria. La radioterapia a causa dell'influenza sulla ghiandola pituitaria consente di ridurre la produzione di ormone adrenocorticotropo.

Di norma, questo metodo di terapia viene effettuato in combinazione con un trattamento medico o chirurgico.

Spesso è grazie alla combinazione con i farmaci che c'è un maggiore effetto della radioterapia sul trattamento della sindrome di Cushing.

Intervento chirurgico

Per curare la malattia viene spesso prescritto un intervento chirurgico. Coinvolge la rimozione di adenoma con l'aiuto di tecniche microchirurgiche. Il paziente diventa migliore molto rapidamente e l'efficacia di tale terapia è del 70-80%.

Se la sindrome di Cushing è causata da un tumore della corteccia surrenale, l'operazione include misure per rimuovere questa neoplasia.

Se la malattia è molto difficile, allora i medici rimuovono le due ghiandole surrenali, risultando in il paziente dovrà applicare i glucocorticoidi per tutta la vita come sostituto la terapia.

Le principali manifestazioni della malattia sono l'obesità e l'ipertensione.

Il trattamento dà risultati positivi solo se tutte le procedure terapeutiche sono state eseguite in modo tempestivo.

Malattie con sintomi simili:

Iperandrogenismo (sintomi concomitanti: 6 di 20)

L'iperandrogenismo è una condizione patologica che si verifica nelle ragazze e nelle donne ed è caratterizzata da un livello elevato di androgeni nel corpo.

L'androgeno è considerato un ormone maschile - nel corpo femminile è anche presente, ma in una piccola quantità, quindi quando il suo livello aumenta, la donna ha sintomi caratteristici, tra cui arresto delle mestruazioni e infertilità, capelli di tipo maschile e alcuni altri. Cambiare lo sfondo ormonale richiede una correzione urgente, in quanto ciò può portare allo sviluppo di molte patologie nel corpo della donna.

... Obesità (sintomi coincidenti: 5 di 20)

L'obesità è una condizione del corpo in cui i depositi di grasso iniziano ad accumularsi in eccesso nelle sue fibre, nei tessuti e negli organi.

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L'obesità, i cui sintomi consistono nell'aumentare il peso dal 20% o più rispetto ai valori medi, non è solo la causa del disagio generale.

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Porta anche alla comparsa di problemi psico-fisici su questo sfondo, problemi con articolazioni e colonna vertebrale, problemi associati a con la vita sessuale, così come i problemi associati allo sviluppo di altre condizioni associate a questo tipo di cambiamenti in corpo.

... Miocardite (sintomi coincidenti: 5 di 20)

La miocardite è un nome comune per i processi infiammatori nel muscolo cardiaco o nel miocardio. La malattia può apparire sullo sfondo di varie infezioni e lesioni autoimmuni, esposizione a tossine o allergeni.

Ci sono infiammazione primaria del miocardio, che si sviluppa come disturbo indipendente, e secondaria, quando la patologia cardiaca è una delle principali manifestazioni di una malattia sistemica.

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... Myotonia (sintomi coincidenti: 5 di 20)

La miotonia è una patologia geneticamente determinata che appartiene alla categoria dei disturbi neuromuscolari. È interessante notare che, a seconda della sua varietà, può manifestarsi in epoche diverse, e non dal momento in cui nasce il bambino.

La ragione principale per lo sviluppo della malattia è il trasferimento del gene mutante del bambino da uno o entrambi i genitori e possono essere perfettamente sani. Altri prerequisiti che influenzano lo sviluppo di una malattia così rara rimangono sconosciuti.

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fonte: http://SimptoMer.ru/bolezni/endokrinnaya-sistema/561-sindrom-kushinga-simptomy

Sindrome di Icenko-Cushing: cause e sintomi, diagnosi e trattamento della malattia nei bambini e negli adulti

Se, in base ai risultati dei test eseguiti, vi è un eccesso di ormoni glucocorticoidi nelle ghiandole surrenali, questo è un segno di una malattia pericolosa.

La malattia di Cushing prevale spesso nelle donne, può essere trattata con metodi conservativi e operativi.

Il paziente manifesta una sintomatologia pronunciata, necessita di una diagnosi tempestiva.

Cause della sindrome di Itenko-Cushing

Per un numero di pazienti, la diagnosi diventa una spiacevole sorpresa. In questi casi, lo squilibrio ormonale è preceduto dall'introduzione farmacologica di ormoni sintetici per il trattamento efficace delle condizioni autoimmuni del corpo.

È una questione di varie preparazioni medicinali, ad esempio, Prednisolone, Solu-Medrol, desametasone per iniezione sottocutanea nel flusso sanguigno sistemico.

Tuttavia, altre cause della sindrome di Itenko-Cushing sono conosciute, avendo in pratica il carattere acquisito, sono già considerate patologiche.

Queste erano ragioni esogene per cui la sindrome di Cushing appare, ma il disturbo caratteristico ha un'altra classificazione secondo l'eziologia del processo patologico. Quindi:

1. Psevdosindrom. Questa condizione anormale è simile alla malattia di Itzenko-Cushing, ma in realtà, lo squilibrio ormonale e le concentrazioni di ACTH precedono diabete mellito sovrappeso, congenito o acquisito, alcolismo cronico, gravidanza progressiva, stato di depressione profonda, metabolismo compromesso sostanze.
2. Fattore endogeno. In questo caso, ci sono problemi di salute reali e significativi. Questo tumore della ghiandola pituitaria, neoplasma del sistema riproduttivo femminile, cancro ai polmoni, processi tumorali della corteccia surrenale, ad esempio, adenoma. Malattia di Itenko-Cushing ha bisogno di un approccio integrato, l'intervento chirurgico non è escluso.

La disfunzione dell'ipofisi e dell'ipotalamo per la prima volta rimane inosservata dai pazienti clinici. Le persone apprendono la diagnosi di un esame del sangue biochimico e, abbastanza per caso.

I sintomi della sindrome di Itenko-Cushing compaiono più tardi, causano una certa preoccupazione per la propria salute. Ad esempio, il paziente è preoccupato per la crescita della vegetazione sul corpo, l'aspetto di una gobba sul collo.

Inoltre, il quadro clinico della sindrome è caratterizzato dai seguenti cambiamenti nel benessere generale:

• aumento della fatica;
• debolezza muscolare nella malattia di Itenko-Cushing;
• rilassamento e riduzione del tono della muscolatura liscia;
• Rapido aumento di peso;
• faccia della luna (matronismo);
• osteoporosi nell'ipercortisolismo;
• Tonalità marmorea del derma con disegno vascolare;
• una diminuzione dell'attività del sistema nervoso: evidente inibizione, passività, distrazione;
• Aumento dei segni di ipertensione (improvvisi salti di pressione);
• stomaco di rana con la comparsa di smagliature;
• deposizione di grasso nelle vertebre cervicali;
• Disturbo della sudorazione (aumento della produzione di sebo);
• disturbo funzionale della digestione sistemica.

Sindrome di Isenko-Cushing - diagnosi

Al fine di identificare tempestivamente la sindrome di ipercorticismo, è necessario sottoporsi a numerosi test di laboratorio. Tra questi, un esame del sangue è necessario per determinare l'indice di cortisolo per diversi giorni.

Inoltre, con la stessa analisi, vengono valutati 17-ossicorticosteroidi e viene studiato il livello di ACTH. La seconda condizione obbligatoria per la malattia di Itenko-Cushing è lo studio della composizione delle urine. Questa è un'analisi generale.

In questo modo, è possibile identificare la sindrome di Itenko-Cushing, la diagnosi include anche altre misure:

• Risonanza magnetica della ghiandola pituitaria, ghiandole surrenali;
• Raggi X;
• CT di sterno;
• studio di radioisotopi;
• prestazioni di un numero di test di Itenko-Cushing.

Sindrome Itenko-Cushing nei bambini

L'iperfunzione della ghiandola surrenale può svilupparsi durante l'infanzia. I disturbi elettrolitici hanno una predisposizione genetica, ma in pratica sono estremamente rari.

La patogenesi di questa sindrome è studiata individualmente e i sintomi principali sono l'ipertensione e l'obesità displastica.

È possibile che nel corpo del bambino si sviluppi il diabete.

Per curare in modo permanente la sindrome di Cushing nei bambini, è importante per normalizzare gli ormoni, di eliminare la disfunzione della corteccia surrenale del paziente.

Per sbarazzarsi della patologia e sopprimere il suo sviluppo, il medico curante raccomanda vivamente l'uso di metodi conservativi e chirurgici rigorosamente per ragioni mediche.

Le caratteristiche della terapia intensiva sono le seguenti:

1. Ammissione di ormoni steroidei in associazione con terapia gamma.
2. Adenomectomia transsfenoidale o surrenectomia.

Sindrome di Isenko-Cushing - trattamento

L'iperadrenocorticosi deve essere adeguatamente diagnosticata, con una prescrizione tempestiva della terapia con metodi prevalentemente conservativi. Quando cushingoide, cambiamenti nella nutrizione, farmaci obbligatori e il coinvolgimento di procedure di fisioterapia sono necessari.

Il trattamento della ricezione della sindrome di Cushing fornisce ormoni sintetici fine di fissare Kushingoid (luna) faccia.

Inoltre, sono necessari antidepressivi, farmaci ipertensivi e altri gruppi farmacologici a seconda della sintomatologia.

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Una complicata operazione con ipercorticismo comporta la rimozione di un tumore o di altri punti focali della patologia.

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Prima dell'intervento chirurgico, i farmaci sono necessari.

Questo è necessariamente insulina in diabete, preparazioni di calcio e di potassio, steroidi anabolizzanti. Dopo l'intervento chirurgico, viene eseguito un paziente con una forma lunare del viso.

Malattia e sindrome di Itenko-Cushing

Con l'ipercorticismo, c'è un aumento del valore di cortisolo nel sangue. Tuttavia, la malattia e la sindrome hanno una diversa eziologia del processo patologico.

Ad esempio, se la malattia è evidente patologia del sistema ipotalamo-pituitario, e con la sindrome viene a stimoli esterni ed interni. Il compito principale degli specialisti è di differenziare correttamente la malattia in atto.

Solo in questo caso, la sindrome o malattia di Cushing può essere curata rapidamente, stabilizzare gli ormoni, prevenire le complicanze pericolosi per la salute.

: Malattia di Itzenko-Cushing

fonte: http://sovets.net/8642-sindrom-itsenko-kushinga.html

Malattia Itenko - Cushing - diagnosi, sintomi, trattamento

Ipofisi - Cushing - disturbo neuroendocrino della natura, in cui l'aumento della produzione di ormoni surrenali.

Si sviluppa principalmente nelle donne in età fertile (25-40 anni), si manifesta 3-8 volte più spesso che negli uomini.

Diagnosi e trattamento consisteva in endocrinologia, gastroenterologia, neurologia, ginecologia, urologia e cardiologia.

motivi

Sviluppo di ipofisi - Cushing spesso causato dalla presenza o basofili chromophobe adenoma pituitario produrre ormone adrenocorticotropo. In caso di lesione tumorale della ghiandola pituitaria, al paziente viene diagnosticato un adenocarcinoma, macro o microadenoma.

In alcuni casi, viene stabilita una connessione l'inizio della malattia con intossicazioni precedenti, infezioni del sistema nervoso centrale, lesioni cerebrali.

Donne pituitaria - Cushing avviene sullo sfondo delle fluttuazioni ormonali causati dalla pubertà, menopausa, gravidanza, il parto.

Ciascuno di questi fattori innesca il seguente meccanismo: corticotropina (ormone ipotalamico) viene prodotto in grandi volumi, che porta ad un aumento della sintesi di ACTH (ormone pituitario).

Quest'ultimo provoca una cascata di effetti surrenali e surrenali. Nella secrezione di ghiandole surrenali di androgeni, glucocorticoidi, in misura minore - mineralcorticoidi.

Livelli elevati di glucocorticoidi ha un effetto catabolico sulle proteine ​​e il metabolismo dei carboidrati, che stimola l'iperglicemia, l'atrofia tessuto connettivo e muscolare, insufficienza insulinica e resistenza all'insulina, seguito dalla comparsa di uno zucchero steroideo il diabete. La violazione del metabolismo dei grassi è accompagnata dallo sviluppo dell'obesità.

classificazione

Il grado di sviluppo della malattia di Itenko-Cushing è lieve, moderato e grave. Il grado lieve è caratterizzato da sintomi lievi.

Con una forma media, la sintomatologia è brillante, ma non ci sono conseguenze negative.

La forma grave è caratterizzata dallo sviluppo di varie complicazioni che ostacolano le prestazioni del paziente e portano alla disabilità e alla morte.

Dalla velocità dello sviluppo, si distingue il corso torpido e progressivo della malattia. Quando corso torpida di processi patologici sono formate gradualmente, oltre 3-10 anni. Il decorso progressivo è caratterizzato da un rapido aumento (nei 6-12 mesi) dei sintomi e delle complicanze.

sintomi

Le persone che soffrono di questa malattia hanno un aspetto particolare a causa dell'accumulo di tessuto adiposo in luoghi tipici.

Il viso ha una forma lunare, nella regione della VII vertebra cervicale, si forma la cosiddetta gobba climaterica, aumenta il volume dell'addome e del torace. Allo stesso tempo, le gambe e le braccia rimangono relativamente sottili.

La pelle, con un pronunciato disegno del marmo viola, emorragie intradermiche e smagliature nell'addome, nelle spalle e nelle ghiandole mammarie, è squamosa e secca. Abbastanza spesso c'è uno sviluppo di foruncoli o acne.

Negli uomini, impotenza, diminuzione del desiderio sessuale, diminuzione e perdita di capelli sul corpo e sul viso.

Nell'infanzia, la malattia di Itenko-Cushing porta ad un ritardo nello sviluppo sessuale dovuto alla diminuzione della produzione di ormoni gonadotropici.

A causa dello sviluppo dell'osteoporosi, si verificano cambiamenti nella parte del sistema osseo. Si manifestano per fratture, deformità e dolori nelle ossa, nei bambini - crescita ritardata e formazione dello scheletro.

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I disturbi cardiovascolari comprendono cardiopatia elettrolitica, tachicardia, ipertensione arteriosa, insufficienza cardiaca cronica.

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Le persone con questa patologia sono più suscettibili allo sviluppo di polmonite, bronchite, tubercolosi.

La sconfitta dell'apparato digerente si manifesta con bruciore di stomaco, gastrite iperacida cronica, dolore epigastrico, sanguinamento gastrointestinale, ulcere steroidei del duodeno e dello stomaco, zucchero steroideo il diabete. Come risultato di disturbi funzionali delle vie urinarie e dei reni, l'insufficienza renale si manifesta fino all'uremia, alla pielonefrite cronica, alla nefrosclerosi, alla urolitiasi.

I disturbi neurologici sono espressi nello sviluppo delle sindromi staminale-cerebellare, del dolore, piramidale e amiotrofico. Sindromi amiotrofiche e dolore sono potenzialmente reversibili sotto l'influenza di un trattamento adeguato della malattia di Itenko-Cushing.

Le sindromi piramidale e staminale-cerebellare sono irreversibili. La sindrome piramidale è caratterizzata da una lesione centrale dei nervi sublinguale e facciale, un iperreflessia del tendine con la sintomatologia corrispondente.

Con questa malattia sono possibili disturbi mentali come sindromi epilettiforme, nevrasteniche, ipocondriache, depressive, astenodinamiche. Caratteristica inibizione emotiva, letargia, diminuzione dell'intelligenza e della memoria. Il paziente può essere turbato da pensieri suicidi compulsivi.

diagnostica

Per la diagnosi viene valutata la presenza dei suddetti sintomi della malattia Itenko - Cushing. Quindi vengono esaminate le urine e il sangue.

Di solito, i risultati ottenuti confermano la diminuzione dell'attività della fosfatasi alcalina e la presenza di ipercolesterolemia, ipofosfatemia, iperglobulinemia, ipokaliemia, ipercloremia, ipoalbuminemia, ipernatremia.

Con lo sviluppo del diabete steroideo, si registrano iperglicemia e glucosuria. Un esame del sangue per gli ormoni rivela un aumento del livello di cortisolo, renina, ACTH.

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Nelle urine, i cilindri ialini e granulari, le proteine, gli eritrociti si trovano, il rilascio di cortisolo, 17-ACS, 17-CS aumenta.

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Ulteriori informazioni sono fornite da metodi strumentali per diagnosticare la malattia di Itenko-Cushing: radiografia della colonna vertebrale, ossa del cranio e degli arti, TC e RM del cervello.

Mostrano tumori della ghiandola pituitaria e distruzione del sistema osseo.

Ultrasuoni, imaging con radioisotopi e angiografia delle ghiandole surrenali ci permetteranno di stimare la loro dimensione e il grado di funzionamento di ogni strato.

La patologia è importante per distinguere dalla sindrome da ipercorticismo (corticoblastoma o corticosteroma), ipercortisolemia, dyspituitism adolescente e sindrome ipotalamica, sindrome adrenogenital e obesità esogena.

trattamento

Il trattamento della malattia di Itenko-Cushing ha lo scopo di eliminare i cambiamenti ipotalamici, ripristinare il metabolismo disturbato, normalizzare la secrezione di corticosteroidi e ACTH.

A tale scopo vengono prescritti terapia farmacologica, terapia chirurgica, terapia protonica della regione ipotalamo-ipofisi, terapia a raggi gamma, terapia dietetica e una combinazione di diversi metodi.

La terapia medica viene eseguita nelle fasi iniziali della malattia. Per il blocco della ghiandola pituitaria, sono indicati bromocriptina e reserpina.

Oltre ai farmaci ad azione centrale che inibiscono la produzione di ACTH, nel trattamento della patologia, i bloccanti della sintesi degli ormoni steroidei nelle ghiandole surrenali sono efficaci.

Allo stesso tempo, viene effettuato un trattamento sintomatico finalizzato alla correzione del metabolismo di minerali, proteine, elettroliti e carboidrati.

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La gamma dei raggi X e la terapia protonica sono indicati per i pazienti che non hanno dati radiografici che confermino la presenza di un tumore pituitario.

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Dai metodi della radioterapia si utilizza l'impianto stereotassico degli isotopi radioattivi nella ghiandola pituitaria.

Dopo alcuni mesi, arriva una remissione clinica in cui il ciclo mestruale si normalizza, la pressione sanguigna e il peso corporeo diminuiscono e il danno ai sistemi muscolari e ossei diminuisce.

Con una grave malattia, è necessaria la rimozione surrenale bilaterale. Al rilevamento di adenoma pituitario prodotta endoscopio transcranica (tramite una craniotomia) o transnasal (intranasale) rimozione del tumore.

Un metodo comune di trattamento sintomatico della malattia di Isenko-Cushing è la dietoterapia. Regola il metabolismo e combatte le complicanze della patologia.

Con le pietre nei reni e l'osteoporosi, il livello di calcio nel corpo deve essere normalizzato. Gli esperti raccomandano di aumentare il numero di prodotti contenenti vitamina D. Sono uova, formaggio, latte acido.

Astenersi da acidi grassi saturi, che sono contenuti in maionese, burro, margarina.

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Con l'obesità, le condizioni del paziente faciliteranno l'assunzione minima di grassi animali e sodio (soprattutto sale), e nei casi più gravi - e fluidi (fino a -2 litri al giorno).

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Dieta con ulcera peptica provocata da questa patologia, implica frequenti pasti frazionari. Quando si scelgono i prodotti, è necessario concentrarsi sulle tabelle 1, 1A e 1B per Pevzner.

Esclude piatti bollenti, acidi, grassi, affumicati e salati che stimolano la secrezione di succo gastrico e aggravano il corso della patologia. Inoltre è vietato bere forti bevande alcoliche, caffè e tè nero.

Durante l'esacerbazione, è preferibile mangiare zuppe povere di grassi, cereali, bolliti e altri cibi leggeri.

Con insufficienza cardiaca, l'obiettivo della dieta è di normalizzare il volume di sangue circolante. Si raccomanda al paziente di seguire il tavolo di trattamento numero 10 secondo Pevzner, limitare il consumo di acqua (fino a 1, 1 l al giorno) e il sale (fino a -2 g al giorno).

Possibili complicazioni

Le complicanze più gravi della malattia sono:

• malattia renale ai reni;
• Ulcera allo stomaco;
• diabete mellito steroideo;
• insufficienza cardiaca;
• indebolimento del sistema immunitario.

L'urolitiasi dei reni è spiegata dall'eluizione dei composti del calcio dalle ossa. Non vengono assorbiti dal tessuto osseo, entrano nel sangue e si accumulano in grandi quantità nella pelvi renale.

A poco a poco, formano concrezioni solide che interrompono il deflusso di urina negli ureteri, feriscono l'epitelio dell'organo e provocano la colica renale.

Inoltre, i dati sull'educazione predispongono allo sviluppo di infezioni (pielonefrite).

I disturbi metabolici colpiscono la mucosa dello stomaco. Prima di tutto, la produzione di muco diminuisce, che normalmente avvolge le pareti dell'organo.

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Diventa meno protetto prima dell'azione aggressiva degli alimenti acidi, piccanti e solidi.

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Inoltre, il tasso di recupero delle cellule della mucosa rallenta, aumentando il rischio di ulcerazione dello stomaco o del duodeno.

Il diabete mellito steroideo sullo sfondo della malattia di Itenko-Cushing si sviluppa nel 10-20% dei pazienti. La patologia procede molto più facilmente rispetto al diabete mellito classico.

Il livello di glucosio è regolato da una dieta opportunamente selezionata, senza assunzione di farmaci.

Nei casi trascurati, il diabete mellito steroideo provoca gravi disturbi.

Anche se la malattia di Itzenko-Cushing è stata curata, i cambiamenti nel miocardio sono irreversibili. Il paziente si stanca rapidamente del lavoro quotidiano, non può sopportare uno sforzo fisico pesante.

L'aumento del rilascio di corticosteroidi deprime il sistema immunitario. Di conseguenza, il corpo diventa più suscettibile a diverse infezioni. I pazienti spesso soffrono di ARVI, malattie della pelle pustolosa.

Profilassi e prognosi

Le persone con sintomi della malattia di Itenko-Cushing devono essere osservate in diversi specialisti ed evitare un eccessivo sforzo psicofisico e fisico. Inoltre, le misure preventive generali comprendono la lotta contro la neuroinfezione, l'intossicazione, la prevenzione del trauma craniocerebrale, ecc.

La prognosi della malattia dipende dall'età, dalla gravità e dalla durata del processo patologico del paziente. Con una diagnosi precoce, un decorso lieve e un'età di 30 anni, l'esito è favorevole.

In casi moderati, dopo la normalizzazione della funzione della corteccia surrenale, l'arteriosa ipertensione, osteoporosi, diabete mellito, compromissione irreversibile della funzionalità renale e cardiovascolare sistema.

Con la regressione completa dei segni del disturbo, una persona rimane di corpo robusto.

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L'adrenalectomia bilaterale porta alla comparsa di insufficienza surrenalica cronica. Ciò richiede una terapia sostitutiva per tutta la vita con mineralcorticoidi e glucocorticoidi. Altrimenti, aumenta il rischio di sindrome di Nelson. Anche completamente inefficiente.

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fonte: http://dolgojit.net/bolezn-itcenko-kushinga.php