In questo articolo si impara ciò che la patologia chiamata sindrome di Budd-Chiari, in quanto è pericoloso, di una sindrome caratterizzata da malattia, la sindrome di Budd-Chiari. Cause e trattamento
Articolo Contenuto:
- provoca sintomi
- sindrome
- Terapie Diagnosi prognosi
Budd-Chiari - ristagno di sangue nel fegato causato dalla violazione del deflusso dall'organo che si sviluppa sullo sfondo di varie patologie non vascolari e malattie( peritonite, pericardite).Il risultato di disturbi del flusso di sangue diventa fegato e un aumento della pressione sanguigna nella vena porta( vaso sanguigno che porta sangue venoso nel fegato di organi non accoppiato).struttura anatomica
della regione epigastrica dell'addome. Istruzioni per zoom Convenzionalmente isolato due forme della malattia con gli stessi sintomi e manifestazioni: malattie
- o patologia primaria( causa - infiammazione interno pareti dei vasi, fornendo il fegato).sindrome
- Budd-Chiari, o patologia secondaria( nasce contro le malattie non vascolari).Sindrome
- una malattia rara, secondo le statistiche diagnosticati in 1 su 100.000 persone, le donne da 40 a 50 anni - molte volte più frequentemente rispetto agli uomini.
Patologia per vari motivi( peritonite, trombosi) si restringe vasi adiacenti ed interne del fegato.flusso lento provoca degenerazione e necrosi degli epatociti( corpo cellulare) con la formazione di cicatrici e nodi. Il tessuto si ispessisce e aumenta di dimensioni, comprimendo fortemente i vasi. Come risultato
sviluppare disturbi circolatori, ischemia( mancanza di ossigeno) e atrofia( spreco) lobi periferiche del fegato, sangue stasi nella parte centrale, che porta rapidamente ad un aumento della pressione( ipertensione portale) nei vasi in entrata.
La malattia progredisce rapidamente a complicazioni mortali - sullo sfondo di stagnazione sviluppa renale e insufficienza epatica( disfunzione), cirrosi( degenerazione del corpo, sostituzione del tessuto non funzionale) nella cavità toracica o addominale accumula una grande quantità di liquido( 500 ml, idrotorace eascite).Nel 20% di una sindrome per alcuni giorni si porta alla morte a causa di coma epatico ed emorragia interna. La sindrome
completa guarigione di Budd-Chiari è impossibile. La terapia farmacologica e tecniche chirurgiche in combinazione prolunga la vita del paziente con la forma cronica( fino a 10 anni), ma non molto efficace per le forme acute della malattia.
designazione di farmaco nella patologia rende il rapporto medico-gastroenterologo, chirurghi eseguono la correzione chirurgica.
Cause La causa diretta della sindrome malattia - ambito o pareti forate complete di vasi sanguigni che forniscono il deflusso di sangue venoso dal corpo. provocare il loro aspetto può:
- trauma meccanico addominale( un colpo, livido);peritonite
- ( infiammazione acuta della cavità addominale);pericardite
- ( infiammazione del rivestimento esterno connettivo del cuore);Malattia del fegato
- ( danno focale e cirrosi);
- gonfiore della cavità addominale;
- difetti congeniti della vena cava inferiore( una grande nave, che fornisce deflusso di sangue dal fegato);
- trombosi( sovrapporsi trombo vascolare);; -
- policitemia( eritrociti malattia in cui il numero di globuli rossi è notevolmente aumentata nel sangue)
- emoglobinuria parossistica notturna( specie anemia imposta selezione con sangue nelle urine);
- migrazione tromboflebite viscerale( presenza contemporanea di diversi grandi trombi in vasi differenti);infezione
- ( streptococco, bacillo tubercolare);Farmaci
- ( contraccettivi ormonali).
nel 25-30% dei casi le cause della malattia non possono essere stabilite, tale patologia è chiamato idiopatica. Fasi di danno al fegato
.Cliccare sulla foto per ingrandire Sintomi La malattia può svilupparsi in acuta, subacuta e forme croniche:
- Per forma acuta caratterizzata da un rapido aumento segni di malattia - dolore acuto, nausea, vomito, insorgenza di edema pronunciato della arti inferiori, idrotorace e ascite( liquido nella cavità toracica e addominale).Paziente difficile da spostare ed eseguire eventuali azioni fisiche. In genere, una forma acuta della sindrome di Budd-Chiari e la malattia finisce in coma e morte nel giro di pochi giorni.
- forma subacuta si verifica con gravi sintomi( fegato e della milza, lo sviluppo di ascite), non cresce più rapidamente acuto, e spesso trasformati in cronica. Capacità di lavoro è limitata da parte del paziente.forma cronica
- nelle fasi sono asintomatici( 75-80%) può causare debolezza e affaticamento sullo sfondo della crescente apporto di sangue al organo fallimento non è correlato all'attività fisica. Progredendo insufficienza provoca la comparsa di sintomi espressi che sono accompagnati da dolore, sensazione di pienezza nel quadrante in alto a sinistra, vomito, sintomi di cirrosi.pazienti disabili durante questo periodo è limitato e non può recuperare( a causa di complicazioni di processo frequenti).
| forma sindrome | sintomi caratteristici |
|---|---|
| acuta | aumento significativo delle dimensioni del fegato( epatomegalia) acuta, il dolore insopportabile nella regione epigastrica( al di sotto del bordo inferiore dello sterno, stomaco) o l'ipocondrio destro Nausea, vomito debolezza, affaticamento ingiallimento insignificante sclera ocularegonfiore e pelle vene superficiali sul torace e dell'addome grave gonfiore alle gambe ascite hydrothorax emorragiche( presenza di sangue nel fluido accumulato causato extmattina sanguinamento) |
| subacuta | aumento significativo ingrossamento del fegato milza( splenomegalia) disagio e dolore nel quadrante superiore destro( nel fegato) debolezza, stanchezza Rapporto proprietà fisico-chimiche del sangue( aumento di viscosità, coagulazione) ascite |
| cronicodolore periodo di crescente insufficienza | debolezza, affaticamento aumento quadrante superiore destro in epatomegalia, splenomegalia Vomito emergere chiaramenteespressa reticolo venoso sulla dispepsia addome e torace sanguinamento( indigestione) interno Rigonfiamento le caviglie coagulazione ascite |
normale e milza. Cliccare sulla foto per ingrandire evento comune per la sindrome di Budd-Chiari - il rapido sviluppo di complicanze gravi:
- insufficienza epatica e renale;
- idrotorace ed emorragiche ascite;
- emorragie interne;
- cirrosi;il coma e la morte
- .
durata media della vita del paziente senza trattamento - da pochi mesi a 3 anni. La sindrome
Diagnostica
di Budd-Chiari in precedenza diagnosticata da un significativo aumento del fegato e della milza, contro i disturbi di coagulazione del sangue e ascite in via di sviluppo. Per confermare la diagnosi clinica
prescritto diagnosi di laboratorio:
- completa emocromo con conta piastrinica e dei globuli bianchi( aumento del 70% in numero);determinazione
- di fattori di coagulazione del sangue( cambiamenti nei parametri di coagulazione, aumento del tempo di protrombina);
- esami del sangue biochimica( aumento della fosfatasi alcalina prestazioni, fegato transaminasi, bilirubina e lieve aumento della riduzione di albumina).analisi
su test di funzionalità epatica. Cliccare sulla foto per ingrandire come metodi strumentali utilizzati:
- TC e ecografia( determinare l'entità e la posizione delle sezioni di fegato con apporto di sangue alterata).Angiografia
- vasi epatici( informativo per localizzare cause disturbi circolatori( trombosi, stenosi, occlusioni) e l'estensione delle lesioni vascolari).
- inferiore cavagraphy( studio della vena cava inferiore per ostruzioni al flusso di sangue).
- biopsia o in vivo cattura di materiale biologico( per determinare, degenerazione, necrosi cellule o atrofia).A volte
prescritto epatica vena cateterizzazione( per determinare la localizzazione di trombosi).pazienti TC addominale
con sindrome di Budd-Chiari Terapie
curare la malattia completamente non è possibile, in molti casi, la terapia farmacologica è inefficace, solo leggermente e brevemente facilita le condizioni del paziente( prolunga la vita di fino a 2 anni).
conservatore trattamento
trattamento obiettivi: eliminare le barriere alla circolazione
- e normalizzare il flusso di sangue del corpo;
- ridurre la pressione nella vena porta;
- prevenire lo sviluppo di complicanze della sindrome di Budd-Chiari.
| Medicinale | significa Nei prescritto |
|---|---|
| anticoagulanti( Curantylum, Clexane) | fluidifica il sangue, riduce la capacità delle piastrine e aggregazione eritrocitaria( incollino) e prevenire la formazione di trombi |
| Trombolitici( streptochinasi, urochinasi) | Le soluzioni utilizzate per la degradazione( distruzione, dissoluzione) del trombopreparazioni |
| migliorare il metabolismo delle cellule epatiche( a-lipoico uno Essentiale forte) | migliorare il metabolismo negli epatociti, migliorandone la stabilità durante fallimento krovosnabzhenI |
| glucocorticoidi( prednisolone) | riduce l'infiammazione delle pareti dei tessuti del fegato e dei vasi, migliorare il metabolismo, possiedono diuretici |
| anti-allergici e analgesici( furosemide, spironolattone) | Assign per rimuovere il liquido in eccesso al verificarsi di edema pronunciato degli arti inferiori, ascite |
Senza correzione chirurgica conservativarisultati del trattamento nello sviluppo di complicanze fatali e morte nel 85-90%( per il periodo da 2 a 5 anni).
Chirurgia tecniche chirurgiche possono migliorare la prognosi e prolungare la vita del paziente( 10 anni), controindicazione all'intervento - espresso insufficienza epatica.
| metodi chirurgici | Come operano |
|---|---|
| anastomosi | protesi cave artificiali forniscono una comunicazione tra la nave danneggiata per ripristinare il flusso di sangue |
| smistamento | protesi biologiche o artificiali imitando segmenti di navi verso il flusso sanguigno crea percorso bypassando vene danneggiate |
| Protesi vena cava superiore | sostituire parte danneggiatala vena cava superiore innesto artificiale o biologico |
| dilatazione con palloncino e stenting del fondovena cava | catetere con un palloncino all'estremità estendere posto stenosi sorge nella costruzione di pareti metalliche( stent), che impedisce la ri-restringimento |
| Membranotomiya | dissezione aderenze o setto di tessuto connettivo, aumentando il lume del vaso |
| trapianto di fegato | organo danneggiato sostituire trapianto biologico( fegato donatore sano) |
di manovra al di Budd-Chiari sindrome più efficace metodo - il trapianto di fegato condotto con successo il funzionamento conttermini EVAET della vita del paziente fino a 10 anni o più( una speranza di vita record con sindrome di Budd-Chiari - 22 anni).
previsioni
Le previsioniper la malattia sono sfavorevoli, una cura completa è impossibile. In alcuni casi( 15-20%), la patologia si sta sviluppando molto rapidamente e in pochi giorni porta a complicazioni fatali( insufficienza epatica acuta, sanguinamento interno, coma) e la morte.
Nel decorso cronico della malattia( 80-85%) manifestazioni di insufficienza epatica crescono lentamente( ci vogliono da 1 a 6 mesi), eventualmente sviluppare disfunzioni croniche( scompenso e cirrosi), che portano alla morte nel 85-90% deiper 2-5 anni.
Il farmaco è inefficace, prolunga l'aspettativa di vita in media di 2 anni. L'intervento chirurgico( smistamento, trapianto di fegato) può migliorare significativamente le condizioni del paziente. Il periodo massimo di vita dopo l'operazione è di 10 anni, il periodo di registrazione è di 22 anni.
