Sindrome di Behcet o malattia della seta

di molte malattie di un certo numero di vasculite sistemica notevolmente ostacolato a causa del fatto che i loro sintomi sono molto simili ai sintomi di altri disturbi.

Uno di loro si chiama sindrome di Behcet, e la sua caratteristica principale è il coinvolgimento nel processo infiammatorio, non solo i vasi sanguigni e arterie, ma anche altri organi.

Quali metodi diagnostici vengono utilizzati per determinare questa malattia e che tipo di aiuto dovrebbe fornire il paziente?

sindrome Descrizione

( malattia) Behcet riferisce a malattia cronica recidivante, che riguardano principalmente l'arteria, piccole e medie vena, pelle, membrane mucose e alcuni organi interni.

Secondo le statistiche, spesso questa malattia è comune tra gli asiatici e europei che vivono nella zona del 30 ° del 45 ° di latitudine. Geograficamente, questa regione corrisponde alla leggendaria Via della Seta, ma la sindrome di Behcet è talvolta chiamato lo stesso titolo( malattia Via della Seta).

Cause e fattori di rischio

L'eziologia esatta della malattia non è ancora chiaro, ma ancora ha parlato della sua origine virale Behçet. Successivamente, un virus specifico è stato isolato dal sangue dei pazienti, ma prova diretta che è la causa della sindrome, ancora.

Ci sono teorie che agenti causali di herpes e la tubercolosi possono precedere circostanze aggravanti e decorso della malattia. Nell'ultimo decennio

discusso meccanismo autoimmune del suo sviluppo: i pazienti spesso rilevare antigeni HLADRW52i B51 , con un numero particolarmente elevato rischio di sindrome di Behcet in presenza di questi due antigeni contemporaneamente. Inoltre, i casi riportati di morbilità familiare e carattere regionale indicano il ruolo dei fattori genetici nello sviluppo della malattia.

prevalenza della malattia di Behcet in uomini e donne eterogenea: in Medio Oriente, colpisce soprattutto gli uomini, ma in Giappone e Corea tra i pazienti le donne prevalgono. L'età della maggior parte dei pazienti non supera i 30-40 anni. Passo

principale difficoltà diagnosticare la malattia è che decorso clinico può essere molto diverse .Tra le diverse fasi, cioè la comparsa dei primi sintomi e l'aggiunta di altri possono richiedere parecchio tempo, e quando i primi sintomi possono scomparire completamente.

probabilità di complicanze nella malattia di Behcet dipende dalla sua gravità, le condizioni del paziente e di altri fattori. In alcuni casi, passa per una persona quasi impercettibilmente, mentre in altri porta a serie complicazioni e persino alla morte. Le cause di morte sono di solito: lesioni vascolari

• del SNC;Meningoencefalite di
• ;Trombosi di
• di diversa localizzazione;Perforazione
• delle ulcere gastrointestinali;Rotture di aneurisma dell'
• ;Embolia
• .

Inoltre, una complicazione comune della malattia sono malattie dell'occhio( uveite), che può causare la perdita di .

: sintomi di

della sindrome di Behcet, caratterizzata da una grande variabilità, che è il motivo per cui sono divisi in maggiori e minori, e possono verificarsi non contemporaneamente, ma con una differenza in poche settimane, mesi o addirittura anni. Tra le principali caratteristiche della malattia comprendono:

• aftosa( ulcerosa) stomatiti .Quasi il 100% dei pazienti con la malattia inizia con la comparsa di ulcere superficiali della mucosa dolorose della bocca. Essi sono di piccole dimensioni( da 2 a 10 mm) e si trovano all'interno delle guance, gengive, labbra e lingua, almeno - nella gola e naso. Guardano

  tali ulcere come segue: base gialla necrotico, circondato da un bordo rosso, che è praticamente indistinguibile da AFL convenzionale. In genere, queste lesioni sono stati osservati per un periodo di tempo( giorni o settimane), e poi guariscono senza lasciare traccia, o lasciano piccole cicatrici.



• Sconfitte genitali. ulcere genitali( singoli o multipli), malattia di Behcet assomigliano piaghe che si formano nella bocca, e si trovano nel 80% dei casi. Nelle donne, si trovano sulla labbra e mucosa vaginale, e gli uomini - soprattutto sullo scroto e meno frequentemente sulla pelle del pene.lesioni

  possono essere completamente indolore, e spesso rilevati solo quando le ispezioni di routine o in connessione con altri disturbi. Ad esempio, se nel processo coinvolge la vescica, il paziente può avvertire i sintomi della cistite.

• Sconfitte occhi. Uno dei sintomi più gravi e pericolosi della sindrome di Behcet - una lesione di organi, che si manifesta solitamente come uveite acuta( infiammazione dei vasi oculari) per formare un essudato purulento( circa i 2/3 dei pazienti).Esso è accompagnato da lacrimazione, sensibilità alla luce, variazioni del fondo oculare e lesioni retiniche generalizzate.

  uveite flusso è generalmente caratterizzata da cinque fasi principali: manifestazioni sistemiche, che non incidono sul tessuto oculare, iridociclite, infiammazione grave, improvvisa perdita della vista e cicatrici, che porta alla cecità totale.

In aggiunta, ci sono sintomi secondari, che includono: lesioni cutanee

• .Eruzioni cutanee in forma di pustole, papule e vescicole erimatoznyh tipico per il 70% dei pazienti. Esteriormente, sembrano l'Eritrea nodosa, ma spesso hanno alcune caratteristiche speciali. L'eruzione cutanea può essere localizzato sulle mani e in alcuni casi hanno segni di ulcerazione, necrosi e suppurazione della pelle.
• Sconfitte articolazioni .Nel 50% dei pazienti i sintomi di artrite in grandi articolazioni( ginocchio, polso, gomito), che non sono accompagnati da distruzione dei tessuti.manifestazioni
• di vasculite .Infiammazione delle pareti dei vasi verificano emorragie nella pelle e delle mucose, sanguinamento dal tratto gastrointestinale, sangue nell'espettorato.

le restanti funzioni della malattia includono mal di testa, febbre frequenti tonsilliti ricorrenti, epididimite, gonfiore delle ghiandole salivari, perdita di peso, disturbi neurologici, fenomeni meningea.

Quando per vedere un medico?

Poiché i sintomi della sindrome di Behcet è molto varia e può essere allungato nel corso del tempo, i pazienti raramente li collegano a una singola malattia.

In ogni caso, in caso di eventuali sintomi di allarme( soprattutto se sono associati con lesioni delle mucose, della pelle e degli occhi), il paziente deve chiedere il parere di diversi esperti: medico, le malattie infettive, venereologia, oculista e reumatologo, ed essere sicuri di avere una completa indaginecorpo.principale criterio diagnostico

Diagnostics

per la diagnosi - presenza di stomatite aftosa ricorrente in complesso con due( almeno) dei principali sintomi di .

includono principalmente esami del sangue , che rilevano un aumento della VES, livelli di gammaglobuline fibrina e alfa-2 seromucoid aspetto PSA.Nello studio di fluido sinoviale si osserva predominanza di neutrofili, indicando che il processo infiammatorio.

Nel caso di sospetta paziente sindrome di Behcet possibile assegnare test cutaneo : ago sterile forare la pelle ad una profondità di circa 5 mm, e quindi osservare il posto puntura. In presenza della malattia in due giorni è ricavata dimensioni eritrematoznaya papule di circa 2 mm.i pazienti sono stati sottoposti a

Infine, nel processo di studio fundus pazienti possibile notare variazioni caratteristiche di questa forma di vasculite sistemica: ampliando la vascolarizzazione della retina, contorni sfocati del nervo ottico, gonfiori della messa a fuoco della retina, e in una fase successiva - sacche di essudazione acuta, atrofia della retina, obliterazionevasi. Diagnosi

differenziale con lupus eritematoso sistemico e altre forme di vasculite sistemica. Così, con la sindrome di Reiter insorgenza è caratterizzata da diarrea, urinarie e le lesioni della mucosa orale, sono accompagnati da forti dolori alle articolazioni, non è tipico per la malattia di Behcet.

Trattamento

trattamento specifico della sindrome di Behcet ad oggi non esiste, misure terapeutiche quindi volti a sollievo dei sintomi, sollievo condizioni del paziente e prevenzione delle complicanze. Se la malattia si manifesta soprattutto

1. lesioni cutanee , i pazienti levamisolo prescritto o agenti immunosoppressivi, non steroidei farmaci antinfiammatori azioni pomata topica con corticosteroidi.
2. sistemica durante la malattia, quando i pazienti con compromissione delle condizioni generali, ci sono lesioni oculari, disturbi febbre e nevorologicheskie, i medici usano prednisolone, citostatici, azatioprina, ciclofosfamide. Quando
3. tromboflebite mostrato anticoagulanti, aspirina e in dosi elevate.
4. Dal momento che i fatti smentiscono l'eziologia virale della malattia non esiste, i pazienti possono essere assegnati a una terapia appropriata: farmaci protivogerpesnye, antibiotici, vitamine .

Scopri di più su Sindrome di Behcet del video: Previsioni

e proiezioni prevenzione delle malattie

di Behcet dipendono dagli organi e sistemi che sono coinvolti nel processo patologico. Quando isolato forma malattia quando colpito da solo la pelle e le membrane mucose, la prognosi è generalmente favorevole.

Nel caso della qualità della vita uveite del paziente può essere compromessa la cecità totale o parziale, ma i più pericolosi situazione del SNC e vasi sanguigni - in questi casi, circa il 5% di pazienti muoiono per complicazioni evoluti. A causa della eziologia sconosciuta, delle sue misure di prevenzione della malattia non è ancora sviluppato. La sindrome di Behçet è un'

Pertanto, quando ci sono segnali di allarme non deve consultare solo immediatamente il medico e passare attraverso la ricerca in questione, ma anche sicuro per monitorare la sua condizione per evitare l'adesione di nuovi sintomi e sviluppo di complicanze.