Sindrome di Takayasu: sintomi, trattamento e previsioni della malattia

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Tra le malattie che colpiscono le arterie e vasi sanguigni umani, ci sono molti di questi, che sono ancora un mistero per i medici e gli scienziati.

Tra questi è la malattia di Takayasu( arterite di Takayasu, arteria anonima, sindrome senza polso, aortoarteriit aspecifico) - le cause e meccanismi di occorrenza non sono state chiarite, che complica notevolmente la diagnosi precoce e può portare a invalidità precoce dei pazienti.

  • 1 Contenuto Descrizione e statistiche
  • 2 Cause e fattori di rischio Sintomi rischi
  • 3 Classificazione
  • 4
  • 5 e complicazioni
  • 6 Quando chiamare un dottore?
  • 7
  • 8 Diagnosi trattamento e la prevenzione
  • 9 descrizione proiezioni

e le statistiche


malattia di Takayasu è un'infiammazione cronica autoimmune, che colpisce prevalentemente l'aorta ei suoi rami principali .

Il processo spesso coinvolto l'arco aortico, carotide, arteria succlavia e senza nome, almeno - mezentrialnaya, iliache, renali, arterie coronarie e polmonari.

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la prima volta che la malattia è stata descritta dal medico Mikita Takayasu nel 1908, che ha notato specifiche manifestazioni cardiovascolari negli occhi della retina pazienti .Alcuni dei suoi colleghi hanno notato che tali manifestazioni sono spesso accompagnate da una mancanza di polso sulle arterie del polso.

patologia è rara - circa 2-3 persone su un milione, con la maggior parte è diffuso in Asia e Sud America ed è più comune nelle donne che negli uomini( 8: 1).L'età media dei pazienti con questa diagnosi è 15-25 anni.

Cause e fattori di rischio

eziologia della malattia di Takayasu non è chiaro, ma gli studi hanno dimostrato che il collegamento chiaro con i fattori infettivi-allergici e autoimmuni.

La predisposizione genetica più probabile dei pazienti alla patologia, che è anche confermata da numerosi studi. Le persone con questa diagnosi spesso hanno l'antigene linfocitario MB-3 e il gene HLA-DR4 .

Classificazione

All'inizio della malattia nelle pareti dell'aorta e dei suoi rami principali inizia un processo infiammatorio, che alla fine progredisce .In

navi accumulano immunocomplessi, dopo di che si verificano mikronadryvy coroide, indurimento delle pareti aumenta trombogenesi .Negli stadi successivi, l'infiammazione si trasforma in una lesione aterosclerotica delle navi coinvolte nel processo patologico.

Basandosi sulla localizzazione dell'infiammazione, nel decorso clinico della aortoarteritis aspecifica può distinguere quattro tipi :

  • I - malattia colpisce arterie che si diramano dal aortico;
  • II-è caratterizzato da lesioni dell'aorta addominale e toracica;
  • III - l'arco aortico è coinvolto nel processo, insieme alle sezioni addominale e toracica;
  • IV è una lesione aortica comune che colpisce l'arteria polmonare.
Inoltre, la malattia ha due fasi: acuta e cronica, ognuna delle quali è caratterizzata da sintomi diversi. Il primo stadio procede abbastanza velocemente e in assenza di un adeguato trattamento passa a uno cronico( in media, questo si verifica dopo 8-10 anni).sintomi

in una fase precoce della malattia Takayasu nel paziente sono noti sintomi simili su altre navi e malattia dell'arteria:

  • leggero aumento della temperatura;
  • brividi e sudorazioni notturne;Perdita di peso
  • , mancanza di appetito;
  • fatica anche dopo lo sforzo fisico della luce;Dolore
  • nelle articolazioni grandi;
  • a volte - noduli della pelle, pleurite, pericardite.
caratteristica

di patologia su cui può essere distinto da altri vasculiti è assenza di un impulso su almeno un'arteria, coinvolto nel processo infiammatorio. L'arteria interessata può essere doloroso alla palpazione, il fondo è talvolta osservato rumore stenotico. Se la malattia colpisce il petto, l'aorta addominale o renali, in circa la metà dei pazienti hanno ipertensione.

Se nessuna malattia di Takayasu trattamento appropriato entra in una seconda, una fase cronica che è caratterizzata da sintomi clinici restringimento o l'occlusione delle arterie danneggiati.

Con decorso a lungo termine della malattia e un alto grado di danno tissutale, in alcuni pazienti si verificano alterazioni degenerative e arti ulcere ischemiche e coinvolgimento nel processo delle arterie carotidi può portare alla perdita dei denti e capelli, e lesioni cutanee.

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pericolo di complicazioni e complicanze

patologia dipende dalla sua localizzazione( arterie, che sono coinvolti nel processo patologico): variazioni

  • in vasi arteriosi può portare al fallimento dell'aorta, che diventa la causa di miocardite, infarto miocardico e coronarica perturbazione pratica;
  • nei casi di lesioni addominali aortiche reparto c'è un peggioramento della circolazione sanguigna degli arti inferiori, il paziente può avvertire dolore quando si cammina;
  • se il processo infiammatorio coinvolto dell'arteria renale , puo causare trombosi;
  • sconfitta arteria polmonare può provocare mancanza di respiro dolori e al torace.
morte per malattia di Takayasu si verifica solo nei casi più gravi - è di solito la causa della morte sono incidenti cerebrovascolari e scompenso cardiaco.

Quando chiamare un dottore?

Dato l' aortoarteriit aspecifico diagnosticata soprattutto in età di 35-40 anni , i pazienti devono essere avvisati grave debolezza muscolare, dolori articolari, compromissione della coordinazione, mal di testa, e altri sintomi che sono inusuali per i giovani.

Se questo accade, si dovrebbe subito andare al reumatologo , in quanto questi sintomi possono indicare una patologia arteriosa, tra cui la malattia di Takayasu.malattia di

Diagnostics

Takayasu viene diagnosticata in pazienti in tali casi, quando disponibile ci sono almeno 3 sintomi :

  • debolezza o l'assenza di un impulso nelle arterie delle estremità superiori;
  • età del paziente meno di 40 anni;
  • claudicazione intermittente( floscia, che si alterna a periodi essere normale);differenza tra le pressioni
  • sangue mano non è inferiore a 10 mm. Hg. Articolo.;rumore
  • nell'aorta, che si determina durante l'auscultazione;
  • restringimento o l'occlusione delle arterie rivelati da un esame dettagliato;
  • valvola aortica;
  • regolare aumento della pressione sanguigna;
  • aumentato tasso di sedimentazione degli eritrociti, che non ha causa nota.può essere assegnato

studio Come ulteriore dei pazienti:

  • esame del sangue progettato per rilevare le variazioni di qualità indicatori sangue( solitamente anemia lieve, persistente aumento della VES, leucocitosi);navi ultrasuoni
  • attraverso cui stima velocità del flusso sanguigno e la condizione dei vasi coronarici;
  • angiografia - un metodo di studio a raggi X delle navi, permettendo di identificare il luogo di restringimento delle arterie;
  • radiografia del torace è effettuata nei casi in cui vi sia il sospetto di coinvolgimento nel processo patologico del tronco di l'aorta e l'arteria polmonare;
  • ecocardiogramma per valutare il funzionamento del muscolo cardiaco e di individuare eventuali violazioni;elettroencefalografia
  • e rheoencephalography - Attraverso questi studi possono diagnosticare i disturbi dei vasi sanguigni del cervello e il suo livello di attività.

Trattamento Il trattamento della malattia di Takayasu ha tre obiettivi:

  • battuta d'arresto e, se possibile, eliminare l'infiammazione nelle arterie;Controllo
  • delle complicanze ischemiche;
  • eliminazione dei sintomi dell'ipertensione.

principale metodo di trattamento di una patologia sono corticosteroidi, preferibilmente un farmaco chiamato « Prednisolone ».

Se lui non ha l'effetto desiderato, il paziente viene assegnato ad un altro farmaco molto efficace « Methotrexate ».Essa riguarda ed ha tsistotatikam azione protivoopuholem, così come la capacità di inibire la sintesi del DNA.

anticoagulanti ricezione anche raccomandate( fluidificanti del sangue) per ridurre il rischio di aterosclerosi e cardiovascolari disturbi - il più semplice dei quali è l'acido acetilsalicilico.

Un altro metodo di trattamento della malattia di Takayasu - extracorporea hemocorrection , che è anche chiamato un intervento chirurgico di sangue gravitazionale.È lavorazione degli elementi del sangue, che viene portato fuori dal corpo del paziente per l'isolamento di particelle che causano lo sviluppo della malattia. Quando

pronunciato disturbi delle funzioni cerebrali e dell'arto paziente mostrato chirurgia , che sono destinati a ripristinare apporto di sangue insufficiente ai tessuti e organi.

In caso di complicanze vascolari spesso solleva la questione di angiografica intervento( chirurgia di bypass costrizione, endarterectomia, angioplastica transluminale percutanea), e stenosi delle arterie coronarie, accompagnata da stenosi dell'arteria renale e ischemia miocardica, trascorrere la plasticità vascolare.

Prevenzione e previsioni


prevenzione delle malattie primaria misura di Takayasu non sono ancora stati sviluppati ( principalmente per l'eziologia sconosciuta della malattia).La prevenzione secondaria è nella appropriata cura del paziente, la riabilitazione e la prevenzione delle riacutizzazioni dell'infezione focolai.

Con un trattamento adeguato, la prognosi per i pazienti con non specifica aortoarteritis abbastanza favorevole - tasso di sopravvivenza a 5 anni, in questo caso oltre il 80% .situazione

peggiora quando ci sono complicazioni( ipertensione, retinopatia, insufficienza aortica, aneurisma) - Solo il 58% dei pazienti vivono più di 5 anni. La malattia di Takayasu

è una patologia rara, ma assicurarsi contro di essa, purtroppo, è impossibile. Al fine di evitare possibili complicazioni che accompagnano aortoarteriit non specifico, è importante assumersi la responsabilità per lo stato della loro salute - soprattutto per i giovani, che sono spesso trascurati dai allarmanti sintomi di disturbi arteriosi.pazienti

con questa diagnosi, importante ricordare che questa malattia è incurabile, ma la terapia adeguata permette ai pazienti di condurre una normale vita senza dolore e disagio.

più su della sindrome( malattia), vedere di Takayasu:

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