Cause, sintomi e trattamento dell'ipertensione polmonare

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In questo articolo imparerete: Che cosa è ipertensione polmonare. Le cause della malattia, specie aumentare la pressione nei vasi sanguigni del polmone, e si manifesta come una patologia. Caratteristiche di diagnosi, il trattamento e la prognosi.contenuto

dell'articolo:

  • classificazione patologia cause
  • e fattori di rischio
  • manifestazioni della diagnosi della malattia classi patologia
  • Terapie
  • meteo ipertensione

polmonare - una condizione patologica in cui v'è un aumento graduale di pressione nel sistema vascolare polmonare, che comporta un aumento guastoventricolo destro e alla fine finisce morte prematura di un uomo.

media pressione media dell'arteria polmonare( mm Hg. .) pressione media a ipertensione polmonare( mm Hg. .)
17-23 di 25 - in

riposo di 30 - carico a

Quando la malattia nel sistema circolatorio dei polmonile seguenti anomalie si verificano:

  1. Restringimento o vasospasmo( vasocostrizione).
  2. instagram viewer
  3. diminuita capacità della parete vascolare per allungare( elasticità).Istruzione
  4. coaguli di sangue piccola.
  5. crescita eccessiva di cellule muscolari lisce.lume vasale chiusura
  6. dovuti a coaguli di sangue e pareti ispessite( obliterazione).distruzione
  7. delle strutture vascolari e la loro sostituzione con tessuto connettivo( riduzione).Per

passava attraverso i vasi sanguigni modificati, che si verifica in aumento di pressione nel tronco dell'arteria polmonare. Ciò aumenta la pressione nella cavità ventricolare destra e porta alla rottura della sua funzione.

Tali cambiamenti si manifestano nel sangue crescente insufficienza respiratoria nelle prime fasi e insufficienza cardiaca grave - nella finale della malattia. Fin dall'inizio, l'incapacità di respirare normalmente impone limitazioni significative sulla solita vita dei pazienti, causando limitarsi a carichi.ridotta resistenza al lavoro fisico è aggravata come la malattia progredisce.ipertensione polmonare

è considerata una malattia molto grave - pazienti non trattati vivono meno di 2 anni, e la maggior parte del tempo, hanno bisogno di aiuto con la cura personale( cucina, pulizie, l'acquisto di cibo e così via.). Durante la prognosi trattamento è alquanto migliorata, ma non può essere completamente guarito della malattia.

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problema diagnosi, il trattamento e il monitoraggio di persone con ipertensione polmonare impegnato medici di molte specialità, a seconda della causa della malattia che può essere: internisti, pneumologi, cardiologi, malattie infettive e la genetica. Se necessario la correzione chirurgica, unendo vascolare e chirurgia toracica.

patologia classificazione

ipertensione polmonare è una malattia primaria indipendente in soli 6 casi ogni 1 milione di abitanti, si riferisce a questa forma di infondata e la forma ereditaria della malattia. In altri casi - cambiamenti nel flusso sanguigno facilmente contattare qualsiasi organo o sistema organico patologia primaria.

Su questa base, stabilito classificazione clinica aumentare la pressione nell'arteria polmonare:

gruppo principale
malattia sottogruppo
ipertensione polmonare idiopatica o senza causa primaria
famiglia( causata da mutazioni in alcuni geni)
correlati o associati con: la deposizione di collagene vascolare
  • ( lupus eritematoso sistemico, sclerodermia);
  • cardiopatia congenita;
  • ipertensione epatico;infezione da HIV
  • ;droga
  • o lesione tossica;
  • malattie della tiroide;
  • malattia Goshera( deposizione di glucocerebroside nel tessuto);
  • malattia di Rendu - Osler;
  • glicogenosi;
  • patologie struttura della molecola dell'emoglobina( emoglobinopatie);rimozione
  • della milza;malattie
  • che sono accompagnati da un aumento di attività del midollo osseo( mieloproliferative).
associato con grandi lesioni capillari e vene:
  • polmonare veno-occlusiva( coaguli nel sistema venoso polmonare),
  • polmonare haemangiomatosis capillare( crescita del tessuto piccoli vasi per formare benigna - angiomi).
persistente ipertensione neonatale Ipertensione polmonare
( corrente continua) polmonare associata a lesioni della sinistro del cuore sinistro ventricolo sconfitta
sconfitta sinistra ventricolo valvola
ipertensione associata con disturbi del sistema respiratorio e( o) a basso contenuto di ossigeno nello sviluppo sangue Relazione del polmone( forme ereditarie e congenite del sottosviluppo)
Highland( associati con l'aria a bassa pressione in montagna)
Patologia la respirazione durante il sonno( sindrome notturna upMA)
alterata funzione degli alveoli - il principale tessuto unità attive polmonare
ostruttiva malattia
polmonare avendo tessuto polmonare cronica spazio extracellulare( interstiziale) - infiammazione, la proliferazione del tessuto connettivo
L'ipertensione polmonare sullo sfondo di tromboembolia o di embolia Blocco dei rami terminali delle arterie polmonari
sovrapposizione spazio precocerami vascolari non
legato al coaguli thrombosing: massa tumorale
  • ;parassiti
  • ;
  • corpi estranei.forme miste
Sarcoidosi - formazione di granulomi nel tessuto polmonare da tessuto connettivo
Istiocitosi - formazione di focolai nell'accumulo polmone di istiociti
Limfangiomatoz - tumori benigni dei vasi linfatici
compressione dei vasi polmonari fuori:
  • aumentare linfonodi intratoracici( linfoadenopatia);
  • infiammazione del mediastino( mediastinite).

pressione aumentata nel sistema circolatorio dei polmoni a causa del cuore violazioni struttura osservati i mali associati con scarico di sangue arterioso nel sistema venoso: pareti danno tra gli atri e ventricoli, dotto arterioso pervio.

Cause e fattori di rischio

ad aumentare la pressione nelle arterie polmonari può essere influenzata dai seguenti motivi:

Fattori
Gruppo dimostrato Probabili
droghe e tossine aminorex anfetamine
colza olio L-triptofano
fenfluramina
dexfenfluramine
medici e demografica femminile sesso Gravidanza Malattie
Ipertensione
malattia da HIV fegato è cellule di ricambiotessuto connettivo

manifestazioni della patologia, le classi di malattie

primario il cambiamento del sistema vascolare polmonare in stadio passa inosservatoo - meccanismi compensatori sostitutivi affrontano la patologia sviluppata e questo è sufficiente per lo stato normale del paziente.

Quando il livello della pressione secondaria in arteria polmonare raggiunge un indice critico di 25-30 mm Hg. Art.i primi sintomi compaiono nell'ipertensione polmonare. In questa fase, la persona malata sperimenta un peggioramento dello stato solo con un sovraccarico fisico e vive una vita piena.

Come la progressione delle variazioni nei vasi sanguigni si riduce la tolleranza allo stress, di conseguenza, anche a casa d'affari può richiedere assistenza esterna.sintomi

Le loro caratteristiche
dispnea di difficoltà si pone solo inspiratorio

primo patologia manifestazione

Inizialmente si verifica solo quando

sforzo Nelle fasi successive è presente solo

Nessun attacchi di affanno

Dolore toracico possono essere qualsiasi: dolorante,compressione, bruciore o

oppressiva né inizio dolore

chiaro che dura da pochi secondi a giorni

aggravati da sforzo

No edifetti da prendere nitroglicerina

vertigini, svenimento sempre legata alla durata carico

2-5 a 20-25 minuti palpitazioni

interruzione Con ECG registrati tachicardia sinusale
tosse pone 1/3 Nella maggior parte dei casi

casi di secco( senza patologie concomitanti del sistema respiratorio)

sangue nell'espettorato( emottisi) ci sono solo il 10% dei pazienti

si pone una volta

persiste raramente per diversi giorni

Svyalegato per formare coaguli nei piccoli vasi

Per valutare la gravità della malattia, a seconda della gravità delle manifestazioni, ipertensione polmonare mediante divisione in classi.malattia

Classe Cosa turba
origine sulle manifestazioni della malattia sforzo hanno
secondo

sintomi carico moderato di malattie sopra elencate

A riposo, nessuna lamentela

terzo

piccolo esercizio porta ad affermare deterioramento

in condizione di riposo

soddisfacenti quarto

incapacità di svolgere qualsiasi manifestazione di carico

dei sintomi anche a riposo

Diagnostics

decidere che tipo di malattia è ipertensione polmonare, come si manifesta, e perché non v'è, si può andare alle peculiarità della diagnosi. La tabella mostra i metodi di esame del paziente e cambiamenti patologici caratteristici per aumenti di pressione nel sistema circolatorio polmonare. I sintomi della malattia che ha causato la malattia( se presente), non sono elencati in questo articolo.

metodo diagnostico Quali cambiamenti si vede
ispezione iniziale del paziente pelle cianosi delle mani e dei piedi( akrozianoz)

cambiando la forma della punta delle dita e le unghie( ispessimento, l'espansione del tipo "bacchette" e "finestre di tempo»)

L'aumento della quantità di pettocellule in pazienti con enfisema( "barrel») allargamento

fegato( epatomegalia)

accumulo di liquido nell'addome e torace( ascite, versamento pleurico)

gonfiore alle gambe e

Aumento gonfiore delle vene del collo e

auscultazioneSia auscultazione dei polmoni e del cuore Guadagno 2 tono della arteria polmonare

fallimento soffio sistolico della valvola tra l'atrio destro e ventricolo

Secco, singoli rantoli di sopra della superficie del polmone

altro rumore caratteristico di una malattia di cuore, se si tratta di una causa di patologia

ECG( elettrocardiogramma) -efficace nel 55%. ispessimento e l'estensione del ventricolo destro( ipertrofia e dilatazione) - viene rilevata nel 87% dei casi

segni del sovraccarico cardiaco destro - v'è meno del 60% dei casi

deviazione assiale verso destra - 79%

VCG( vektorelektrokardiografiya) - valutazione del ciclo cardiaconon in linea( ECG), e sul piano. Efficace nel 63%. Quelle stesse modifiche su ECG
PCG( phonocardiography) - Registrazione di rumore prodotto dal lavoro del miocardio.efficienza diagnostica è migliorata fino al 76-81% fase iniziale di aumento di pressione in arteria polmonare

cambiamento struttura primaria del ventricolo destro per ridurne la congestione

funzione di connessione nel minor

circolazione Modifica della funzione della valvola tricuspide

diagnostica malformazioni del muscolo cardiaco

radiografia del torace arteria polmonare sporgenti

estensione radice del polmone Aumento del cuore destro cardiaco

muscolare ad alta trasparenza in crw ecocardiografia tessuto polmonare

o ultrasuoni cardiaca( ecografia) sopra il livello elevato pressione al torace nel tronco della polmonare grado arteria

della valvola tricuspide insufficienza

movimento paradossale del setto interventricolare( sotto riducendo devia nella cavità ventricolare destra) presenza

di difetti cardiaci con shunt nel venosoespansione delle cavità sistema

del cuore destro muscolo cardiaco

ispessimento della parete anteriore del ventricolo destro

destra cateterismo- procedura invasiva di introdurre il sensore nel cuore attraverso un sistema di grandi vene figure esatta pressione nel tronco dell'arteria polmonare, ventricolare

cavità Modifica del volume di sangue che scorre dal ventricolo nell'arteria riducendo

infarto delle resistenze vascolari nella circolazione

livello di saturazione di ossigeno polmonare arteriosa ecampioni di sangue venoso

trasporto dosaggio a reazione cuore cateterizzazione per l'introduzione di calcioantagonisti( per i farmaci di basetrattamento)

metodi di ricerca complementari utilizzate per conoscere le ragioni per aumentare la pressione nel sistema arterioso polmonare e di specificare la diagnostica se non c'è fiducia nella malattia preciso. Questi studi sono necessari anche per determinare la classe clinica di ipertensione polmonare.

  1. FVD( funzione della respirazione esterna).È necessario valutare per escludere la patologia dell'apparato respiratorio. A pressione elevata nel sistema circolatorio dei polmoni notare moderata riduzione della pressione parziale di ossigeno e monossido di carbonio( principali gas sanguigni).
  2. ventilazione-perfusione del polmone Scintigrafia - l'esame dei polmoni attraverso la somministrazione nelle particelle radioattive di sangue. Eseguita intasamenti coaguli ramificazione arterie polmonari, i problemi principali cause di respirazione.
  3. MSCT( tomografia computerizzata multistrato) del cuore e polmoni di aumentare il contrasto - il metodo a raggi X di creare un'immagine del corpo tridimensionale da un programma per computer. In grado di determinare con precisione la causa di aumentare la pressione, se è associato a sistemi cardiovascolare o respiratorio, nonché per valutare il grado di compromissione della funzione del muscolo cardiaco e il livello di sostituzione dei vasi del tessuto connettivo dei polmoni.
  4. AAF( angiografia) - introduzione di mezzo di contrasto nei vasi dei polmoni e fissare l'immagine risultante da X-ray.È indicato per sospetta embolia polmonare è verificato, che non poteva essere rilevato in altri studi.

Trattamenti Eventuali trattamenti per l'ipertensione polmonare forniscono solo un effetto temporaneo. alleviare completamente il paziente dalla malattia, indipendentemente dalle ragioni per l'aumento della pressione vascolare polmonare, è impossibile. Con una buona risposta al trattamento, migliora la condizione generale dei malati, la capacità di eseguire attività fisica, e più che raddoppia la durata della vita. Se non trattare la patologia, la morte si verifica entro 2 anni dopo l'individuazione della malattia.raccomandazioni

generali per i pazienti con un elevato livello di pressione nei vasi sanguigni dei polmoni, che permettono di ridurre in modo significativo il rischio di deterioramento delle condizioni generali e decorso della malattia:

  • evitare un intenso esercizio fisico dopo aver mangiato il cibo, e in condizioni di temperatura avverse( molto caldi o freddi);
  • eseguire esercizi fisici quotidiano dosate che non causano sintomi e mantenere un buon tono vascolare;
  • usa l'ossigenoterapia per i viaggi aerei;
  • per evitare e prevenire malattie infiammatorie dei bronchi e dei polmoni;
  • non usa la terapia ormonale sostitutiva in menopausa;
  • se possibile, astenersi dalla gravidanza e dal parto;
  • non usa metodi ormonali di protezione dalla gravidanza;
  • non dovrebbe essere permesso di abbassare l'emoglobina( anemia).

Terapia farmacologica della droga - la strada principale della correzione di ipertensione polmonare. Nel trattamento vengono utilizzati diversi gruppi di farmaci, il più delle volte in combinazione tra loro.

1. trattamento di base - il paziente riceve il farmaco su un normale gruppo

base di farmaci, lo scopo della destinazione principali rappresentanti agenti
antipiastrinici - prevenzione della formazione di coaguli nel lume dei vasi sanguigni
aspirina anticoagulanti - ridurre la viscosità del sangue, migliorare la fluidità e la prevenzione della trombosi

Eparina Warfarin

Diuretici - riduzione del carico sul cuore

Furosemide spironolattone

glicosidi cardiaci - migliorare le condizioni di lavoro del miocardiodi carico e la funzione cardiaca destra compromessa Digossina
calcio antagonisti - preparazioni di base di terapia di base, dilata i vasi sanguigni dei polmoni fitta rete capillare Nifedipina Diltiazem

2. Un ciclo di trattamento - usato un paio di volte l'anno o, se necessario

Gruppo farmaci target di destinazione principali rappresentanti
Prostaglandine - dilata i vasi sanguigni, fluidificanti del sangue, e non danno i formata coaguli prostaglandina E

Treprostinil

antagonisti dei recettori dell'endotelina - rilassare i muscoli lisci capillare rete di tessuto polmonare sopprimere i processi di divisione delle cellule vascolari Bosentan
Inibitorifosfodiesterasi - diminuzione della resistenza vascolare polmonare e il carico sul ventricolo destro Sildenafil

ossigeno - vysokoeffMetodo Su- di aumentare il livello nel sangue di saturazione con uno stato di deterioramento o in condizioni ambientali avverse.

ossido nitrico - ha un elevato effetto vasodilatatore, utilizzato per l'inalazione in poche ore soltanto per ospedalizzazione.

Trattamenti chirurgici

applicate in caso di scarsa efficacia del trattamento farmacologico e malformazioni del muscolo cardiaco. Metodo

Quando si utilizza
atriale settostomia - creazione di collegamenti tra atri grave carenza della funzione ventricolare destra, come una fase preparatoria prima del trapianto di cuore e polmoni
Trombendarterektomiya - la rimozione di coaguli di sangue dalle arterie elimina la formazione di coaguli dalle parti iniziali dei rami dell'arteria polmonare per ridurreil carico sul ventricolo destro e per ridurre le manifestazioni di insufficienza cardiaca.

può essere fatto solo a condizione che il coagulo non ha iniziato a degenerare in tessuto connettivo( i primi 5-10 giorni) trapianto di cuore

o "polmoni complesse - di cuore» Eseguire nei pazienti con ipertensione polmonare idiopatica primaria nell'ultima fase insufficienza cardiaca

gravedifetti cardiaci che hanno causato il flusso di sangue alterato nei polmoni

previsioni meteo per il pieno recupero sfavorevole Quando si installa la diagnosi di ipertensione polmonare. La vita dei pazienti, anche se oggetto di trattamento sono limitate. In qualsiasi forma di malattia è operazione mancata crescita rapida o lenta della metà destra del muscolo cardiaco, contro il quale si verifica la morte per malattia.ipertensione naturalmente più sfavorevole

  • diverso polmonare associata a sclerosi sistemica( degenerazione delle cellule di organi nel tessuto connettivo) - i pazienti non vivono più di un anno.
  • prognosi di forma primaria di un aumento della pressione nei vasi sanguigni dei polmoni un po 'meglio: la durata media della vita - fino a 3 anni.lo sviluppo
  • di malattie cardiache e polmonari con malformazioni del cuore - l'indicazione per la chirurgia( trapianti di organi).Cinque anni di esperienza 40-44% di questi pazienti.
  • fattore estremamente sfavorevole è il rapido aumento nel fallimento della funzione ventricolo destro e le sue manifestazioni estreme. Il trattamento in questi casi non è efficace, muore malato entro 2 anni. Con buona
  • condotto risposta al trattamento farmacologico( con la forma "soft" di ipertensione polmonare) oltre il 67% dei pazienti sopravvive a cinque anni.