Biliarna ciroza

Ciroza znači gubitak funkcioniranja stanica, zamijenite ih na ožiljak tkiva. Biliarna ciroza uzrokuje dugotrajno zagušenje žuči( kolestaza).Utvrđeno je da je češće prisutna kod žena zrele dobi. Rezultat uništenja tijela je hepatička insuficijencija. U ICD se broji u općoj skupini "fibroze i ciroze jetre" s kodom K74.Bolest je podijeljena na primarne i sekundarne.

Prevalencija statistike za

Primarna bilijarna ciroza( PBC) u 90% slučajeva su žene 35-70 godina. Od populacije odrasle osobe, prevalencija iznosi 23-25 ​​na 1.000.000. Različiti podaci za teritorij i države rezultat su slabe dostupnosti dijagnostičkih testova.

Bolest se otkriva među članovima iste obitelji od sestara, blizanaca, majki i kćeri. Provedena istraživanja pokazala su da udio obiteljskih slučajeva bilijarne ciroze u velikim gradovima iznosi od 1 do 7% svih slučajeva primarne bolesti.

Najčešće nasljedstvo obavlja majčinska linija kćerima. Važno je da potomci iz druge generacije znakova bolesti pojavljuju u mlađoj dobi.

Koja je razlika između primarne i sekundarne ciroze?

Dijeljenje bilijarne ciroze u dvije skupine povezano je s proučavanjem uzroka patoloških promjena. U primarnom procesu, još nije moguće utvrditi točnu etiologiju bolesti. Utvrđeno je da u žučnim kanalima upalni proces( kolangitis) kontinuirano utiče na asimptomatski učinak.

Postoji proliferacija( proliferacija) unutarnjeg sloja epitela. Akumulacija žučnih kiselina uzrokuje i podupire upalu u heparativnoj parenhimu. Oko središnje zone režnja razvija fibrozu.

promjene tiču ​​samo jetrenu kanali

One utvrđenih činjenica - otkrivanje specifičnih protutijela u 95% slučajeva je PBC.Antigeni su tvari unutarnje membrane mitohondrija stanica epitela. Kako se ispostavilo, oni ne uništavaju stanice, ne uništavaju kanale, uzrokuju nakupljanje određenih tipova T limfocita. Sličan mehanizam lezije odnosi se na autoimune bolesti.

primarni oblik bolesti je često povezan s vaskulitis, sklerodermija, celijakije, reumatoidni artritis, autoimuni tiroiditis, u koji pati od imunog sustava tijela i on je povreda propisa.

Predisponirajući čimbenici uključuju:

• nasljednu predispoziciju;
• smanjen imunitet;
• ima povijest infekcije, osobito virusnih infekcija( najvjerojatnije učinaka herpesa i Epstein-Barr virusa).

Sekundarni se naziva bilijarna ciroza s jasnim uzrokom. U tim slučajevima, opstrukcija kanala uzrokovana je:

• od kamena;
• tumor;Anomalije strukture
• ;
• s postoperativnim ožiljcima;
• edematous pankreasa s pankreatitisom;
• prošireni limfni čvorovi s limfadenitisom.

Koje se promjene događaju u imunološkom sastavu pacijentove krvi?

Antimiokondrijska protutijela formiraju se imunoglobulini tipa M( IgM).Znanstvenici su proučavali vrste antigena 9 do mitohondrijske membrane, uključujući:

• M2 - dostupni su u svim slučajevima, primarna bilijarna ciroza, smatra pathognomonic( definiranje bolest);
• M4 - otkriti kada se bolest žučnih kanala kombinira s autoimunim hepatitisom;
• M8 - otkriva se s teškim progresivnim oblikom bolesti;
• M9 - ukazuje na ranu fazu bilijarne ciroze.

mitohondrija, otkrivena jetre PBC antitijela:

• antinuklearna u jezgrama stanica( 20-40% slučajeva);
• za glatke mišiće proteina( u polovici pacijenata);
• na ostale komponente žučnog kanala( 60%);
• za receptor acetilkolina;
• je antilymfocit;
• antithyroid;
• je antiplatelet;
• je reumatoidni čimbenik.

Oni su malo specifični za dijagnozu.

strelica pokazuje obrastao kanala u jetri lobuli

promjena jetrene struktura

studija histoloških znakova moguće razlikovati četiri faze u formiranju bilijarne ciroze. Tipičniji su za primarni proces. Početna( prvog) - u kanalićima lobules jetre detektirati kronična upala gnojni s infiltracijom započinje destrukciju epitelnih stanica. Izvan kanala ne upada se upala.

drugi - događa oko bujanje ožiljaka tkiva, broj epitelnih stanica povećava. Fajlovi klijanja formirani su u parenhima jetre. Broj prolaza je smanjen.
treći( fibroza) - vezivnog tkiva od žarišta primjenjuje na svim segmentima jetre. Istodobno, razvijaju se mnoga područja upale. Postoji stagnacija žuči.

četvrti( zapravo ciroza) - većina cijevi mreže izraženi kolestazu, jetre lobules zamijenjeni vezivnog tkiva. Simptomi

bilijarne ciroze

kliničkih manifestacija primarnih i sekundarnih oblika iste. Početni manifestacija bolesti( prva faza) pacijenti vjeruju tamnjenje kože( iako u stvarnosti proces bolesti počeo je davno prije toga).

Smeđe mrlje najprije pojaviti na leđima u području lopatice na zglobovima na ekstenzije površinama, a zatim i na drugim mjestima( 25% slučajeva).Zbog oštećene pigmentacije i taloženja melanina. Promatrano promjene na koži zove lihenifikaciji( hrapavljenje, zadebljanje izraženiji naglašavaju figuru).

Svrbež muči čovjeka na pola broja mjeseci i godina. Pacijenti se najčešće obraćaju dermatologu.

simptom zove žučne nakupljanje kiseline u krvi, oni izazvati živčanih završetaka na koži. Nadalje, u oboljelom jetrom proizvedene posebne tvari( pruritogeny) doprinos svrbež.

Stoljećima formirana xanthelasma( jedan od deset bolesnika) - mali žuti viri obrazovanje u obliku plakova kolesterola. Može biti lokalizirana na koži prsa, ruke, leđa, u ekstenzornog površini laktovima i koljenima, stražnjici.

moguće bol tupa u prirodi desnom gornjem kvadrantu, osjećaj težine, gorčina u ustima. Pogoršanje pacijenata povezano je s prekomjernom masnom hranom, konzumiranjem alkohola. Jetra je povećana i umjerene boli u 25% pacijenata, a slezena - 15%.Žutilo

kože i bjeloočnicu( 10% pacijenata) uzrokuju pražnjenje bilirubin krvi.Žutica se razvija u većine bolesnika u roku od šest mjeseci ili dvije godine nakon prve pojave svrbeža. U ¼ pacijenata pojavljuju se zajedno.

Nakon što je jedan od žutice bez pratnji svrbež kože nije tipično za bilijarne ciroze

naglo povećanje intenziteta žutice smatra nepovoljan znak procesa visoke aktivnosti. Trudnice u trećem tromjesečju svrbežom i žutila smatrati manifestacijom privremenog kolestazi.

Često se pridružuje: bol u mišićima, umor, slabost. Simptomi kao što su „jetre palmi” i „pauk vene” na licu u početnoj fazi su rijetki. Pacijenti se ne obraćaju liječniku u ovoj fazi, pokušavaju se liječiti biljem, trljanje. Mnoge manifestacije povezane su s poremećajima dobi ili menopauze.

Progresija procesa prati oštar porast simptoma. Intenzivan svrbež kože ne spavati, muči čovjeka tijekom dana, još gore nakon tople kupke.Četke su nabujale, tijelo je prekriven osipom. Na koži se stvaraju ljekovite kosti, bijele mrlje, slično vitiligiji.

Jetra i slezene povećavaju se na velike veličine, guste na palpaciji. Bol u hipohondrijumu na desnoj strani postaje intenzivan. Zbog teške slabosti onesposobljenost se gubi. Nedostatak energije određuje se smanjenjem biokemijskih reakcija u jetrenom tkivu. Apetit se pogoršava, pad tjelesne težine. Moglo bi se povećati temperatura. Proširene vene

jednjaka vidljiv kada fibrogastroskopii

povećanje tlaka u portalnu venu zbog kompresije ožiljnog tkiva vodi do širenja vene jednjaka i želuca. Stoga su mogući znakovi želučanog krvarenja s povraćanjem krvi, crnih stolica. Krvarenje je podržano odgođenim sintezama u jetri protrombina i supstanci sustava koagulacije. Promjena

probavni proces prikazan je na mučninu, povraćanje, bol u cijelom trbuhu, nestabilna stolica( sklonost proljeva).To je uzrokovano nedovoljnim unosom žuči u crijeva.

Poremećena bilirubinska razmjena uzrokuje zatamnjenje urina i promjenu boje izmeta u svijetlosivu boju.

avitaminoza - proizlazi iz gubitka jetre za sintezu proteina, vitamine, malapsorpcijom i obradu hrane u crijevima. Sindrom malapsorpcije( slabije apsorpcije) vitamina topljivih u mastima uzrokuje atrofija crijeva tankog crijeva. Nedostatak vitamina D

očituje bolovima u zglobovima( „žuči reumatizam”), kosti, rebara, kralježnice. Rijetko se razvija osteoporoza, koju ocjenjuju česti prijelomi, pojava pukotina u kostima na pozadini manjeg fizičkog napora. Pacijenti su uništeni i zubi padaju. Smanjena apsorpcija

vitamina A uzrokuje zamagljen vid, pogoršava kožne manifestacije

bi se smanjio unos vitamina K uobičajeno razvoj hemoragijskog sindroma. Istodobno, pacijent može otkriti manifestaciju glomerulonefritisa, lezija žlijezda slinovnica i drugih hepatičkih sindroma.

3-4 fazama bolesti pacijenta pojavljuju:

• ascites - prijelaz tekućine u trbušnoj šupljini, trbušne povećanje, ekspanziju potkožnih vena oko pupka;
• znakovi encefalopatije - pospanosti tijekom dana i nesanice noću, mentalne promjene, iznenadni gubitak pamćenja, glavobolja.

jetre lezija kliničkih manifestacija bilijarne ciroze liječnika dodijeliti niz sindroma:

• Sjogrenov sindrom - otkriven najčešće. Formirana je u vezi s istovremenom oštećenjem suznih i plućnih žlijezda, prestankom njihovog funkcioniranja. Izražava se suhim očima, usnom šupljinom, upalom žlijezda slinovnica( parotitis).
• Polyglangular syndrome - imunološki kompleksi djeluju na endokrine organe. Gušterača je posebno osjetljiva. Povreda proizvodnje inzulina.Žene su ukinuti proizvodnju spolnih hormona, što se očituje u nedostatku menstruacije, muškarci - promijeniti sekundarna seksualna obilježja, atrofirane testise, javlja impotencija. Postoji hipofunkcija adrenalnog korteksa i hipotalamusa.
• pluća sindrom - plućnog tkiva gubi lakoću, zatvorenu pregradu između cina oblikovan fibroze.

Kombinacija s drugim autoimunim bolestima

Primarna bilijarna ciroza ima istu patogenezu s drugim autoimunim bolestima, pa se kod dijagnoze pažnja posvećuje kombinaciji simptoma sistemskog oštećenja. Najčešće manifestira uz bolesti vezivnog tkiva( reumatoidni artritis, lihen planus, dermatomiozitisa, sistemski eritematozni lupus).4% pacijenata ima sklerodermu s lezijama kože, licu, sjenkama, suhim očima, nedostatkom sline.

Svaki peti pacijent ima autoimuni tiroiditis, poznati su slučajevi difuzne toksične guze. Atrofija jejunalne mukoze slična je celijakijoj bolesti, u sigmoidnom i izravnom uzrokuju ulcerozni kolitis. Pokazuje se odnos istodobnog razvoja kolestaza autoimune trombocitopenije, mijelitisa živčanih završetaka.

Od bubrega opaža se membranski glomerulonefritis. Zbog povećanog taloženja bakra u tubulima, formiraju se tubularne acidoze. Obično se inficira s daljnjim znakovima pijelonefritisa.

žuči, osim autoimunog procesa, kamenje se formiraju tipa pigmenta. Rijetko uzrokuju ambulanta žučni kamenci u zajedničkom žučovoda ne pomiče. Nedostatak gušterače je važan.

80% bolesnika na MRI u vratima jetre detektirati povećane limfne čvorove, i hipertrofije i limfnih čvorova perikarda mezenterija

muški pacijenti otkrila vezu s rakom debelog crijeva, Hodgkinove bolesti, tumora prostate i bronhija.

čovjeka kako je dijagnoza?

U dijagnostici uvijek isključuju ostale slične u kliničkim manifestacijama bolesti jetre. Identificirati bilijarne ciroze potrebe ispitati pacijenta pritužbe, razjasniti značajke nasljeđivanja, analizu mogućih funkcije jetre laboratorijskim testovima, spojite imunoloških studija, instrumentalne metode.

Procjena laboratorijskih podataka u općem analizi krvi otkrivaju anemija, porast ESR, leukocitoza, pancitopeniju u slučaju hypersplenism sindroma. Analiza urina pokazuje povećani sadržaj proteina, bilirubinurija u odsutnosti urobilina. Stolna analiza daje negativan ili blago pozitivan test za stercobilin.

u biokemijskim studijama sindrom krvi, kolestaza karakteristične točke:

• hiper( zbog konjugirane frakcije rasta);
• rast gama globulina, smanjenje frakcije albumina;
• veliki sadržaj enzima( alkalna fosfataza, glutamil, aminotransferaze);
• povećana koncentracija žučnih kiselina( osobito litokolik);
• poremećen metabolizam masti s promjenom omjera kolesterola, fosfolipida, beta-lipoproteina;
• rast neesterificiranih masnih kiselina;Sadržaj željeza
• se smanjuje, a bakar se povećava.

Promjene se mogu otkriti s asimptomatskim protokom. Imunološki studije u PBC kap krvi pokazuju ukupan broj T-limfocita, povećanje sadržaja tipa M imunoglobulina, rijetko narastu IgA i IgG, prisutnost Antimitiohondrijska protutijela u ranim fazama. Ponekad se nalazi u serumskim antitijelima na tireoglobulin, reumatoidni faktor.

uloga

instrumentalne metode ispitivanja uključuju Instrumental simptomi bilijarne ciroze pomoći otkriti ove dijagnostičke metode. Ultrazvuk jetre i bilijarnog trakta - rast veličine jetre je zabilježena, bez promjene u glavnim žučnim kanalima. U 1/3 pacijenata nalaze se konkretni nalazi u žučnim traktima.

Ultrazvuk spline je tipično značajan porast veličine organa. Računalna i magnetska rezonancijska tomografija provodi se u svrhu diferencijalne dijagnoze. Fibroezofagogastroduodenoskopiya - u fazi cirotične promjene u jetri može se vidjeti proširenu venske mreže želuca i jednjaka. Studija je neophodna za utvrđivanje uzroka sekundarne bilijarne ciroze.

Radioisotope studija lijeka obilježen s izotopima jod, pokazuju stupanj oštećenja tkiva jetre

biligrafiju - provodi intravenoznim davanjem kontrastnog sredstva( samo ako bilirubin veća od normalne 4 puta).U tom slučaju vidljivi su extrahepatični žučni kanali, najčešće bez promjena.

Što daje biopsija jetre? Studija

histologija glavni značaj otkriti znakove uništenja intrahepatičkih interloburalnih i septuma prolaza. Uspostava stupnja bolesti nije glavna. Budući da se promjene razlikuju u žarištu, razvijaju se na različitim stopama na svakoj web lokaciji.

Nema jasnih morfoloških razlika između stupnjeva. Najveće teškoće nastaju prilikom uspoređivanja faza II i III.Uz asimptomatski protok, možete odrediti treću fazu procesa. Istraživanje uzoraka biopsije u dinamici pokazalo je da jedna faza može stabilno držati već dugi niz godina.

Diferencijalna dijagnoza

Za rješavanje pitanja imenovanja liječenju bilijarne ciroze prvo treba razlikovati primarne i sekundarne bolesti. Primarni proces je diferenciran:

• s sklerozirajućim kolangitisom;
• s aktivnim hepatitisom s kolestazom;
• lijek hepatitis( kolestaza vodi označena prijem anaboličkih hormona, klorpromazin, oralne kontraceptive, metiltestosteron, klorpropamid, sulfonamidi);
• od raka jetre i žučnog kanala.

Liječenje

pacijent je propisan obvezni prehranu, isključujući alkoholna pića, bilo koje tvari koje iritiraju jetru, posjeduje najjači alergijske akcije: masno meso, pržene i dimljena hrana, ljuti umak, čokolada, kava, kakao, začini, limun, jagode i divlje jagode, ribizle,

Preporučeni hrana pripremljena kuhanjem, na pari ili pirjana, mesne okruglice, mesne okruglice s mesa, ribe, povrća, složenaca, juhama low-fat mliječnih proizvoda, niske masnoće sir, blagog sira. Jabuke, šljive i kruške mogu se dodati ako liječnik dopušta. Za normalizaciju protoka žuči, najčešće se prikazuju lijekovi iz ursodeoksikolne kiseline.

lijek mora se uzeti duge tečajeve, to je Antifibrotično akcija

Hepatoprotectors( Essentiale, Karsil, kiša 52 Phosphogliv, Esliver, Hofitol, silimarina, Gepabene) mogu zaštititi stanice jetre od oštećenja, odgoditi nastanak ciroze. Za uklanjanje svrbeža preporučuju: Antihistaminici( malo učinkovite) kolestiramin, ultraljubičasto zračenje. U cilju popunjavanja vitamine balans propisane: vitamin D, kalcij, ili Aevitum retinol, Kalcitonin.

primjena kortikosteroida u kombinaciji sa imunosupresivima( azatioprin, penicilamin, klorambucil) daje poboljšana, ali neželjena posljedica aktiviranja osteoporoze. Ciklosporin A, metotreksat je propisana duge tečajeve pod kontrolom štetnih učinaka na bubrege, u kombinaciji s kolhicin. U sekundarnom procesu, antibiotici mogu biti potrebni.

kirurške metode korištene u primarna bilijarna ciroza, za istjecanje žuči( intrahepatični transyugulyarnoe portosystemic manevriranje) ili bypass portocaval instaliranjem stentovi. Metoda kratko odgađa terminalni stupanj bolesti.

dokazao da za uklanjanje žučnih kamenaca, ako oni ne uzrokuju akutne simptome, ne slijedi operaciju, pacijenti pate loše. Najvažnija intervencija u ovoj patologiji je transplantacija jetre. Sekundarni oblik pokazuje uklanjanje žučnog mjehura kako bi se spriječila stagnacija žuči. Komplikacije i predviđanje

bilijarne ciroze komplicira slijedećim uvjetima:

• krvarenja varikozitete jednjaka;Frakture
• ;
• hepatičnom encefalopatijom( rijetko);
• kolangiokarcinom - degeneracija upale u rak.

Pacijenti imaju 4,4-postotno povećanje vjerojatnosti razvoja karcinoma dojke. Uz primarnu cirozu, prognoza preživljavanja je nepovoljna. Liječenje omogućuje produljenje života za najviše 15 godina. Smrtonosni ishod dolazi od krvarenja ili jetrenog koma.

Preživljavanje nakon transplantacije jetre pet godina je 60-70%.Stanje znatno poboljšala, iako antitijela u krvi bolesnika su stoga u procesu ¼ slučajeva ponavljati i zahtijevaju reoperation.

Primarni oblik bilijarne ciroze do sada se odnosi na neizlječive bolesti. Primijenjene mogućnosti liječenja u praksi ne potvrđuju očekivanu učinkovitost. Bolesnike treba identificirati u ranoj fazi, posebno na ugrožene skupine i za početak liječenja u pretkliničkim fazi bolesti.