atrésie pulmonaire chez les nourrissons est une maladie congénitale dangereuse qui se caractérise par le fait que, entre le ventricule droit et le lit artérielle pulmonaire est pas de connexion directe.
En conséquence, la circulation sanguine pulmonaire est fortement réduite, voire inexistante, le sang cesse d'être saturé avec de l'oxygène, et le patient meurt en quelques jours en augmentant hypoxémie.
Heureusement, la maladie est rare: 1-3% de toutes les naissances avec une maladie cardiaque congénitale, ou CHD.À son tour, le taux d'enfants nés avec CHD aussi relativement faible: environ 6-8 cas par 1000 nés.
des facteurs de la maladie et le risque
causes de la maladie n'a pas encore été complètement élucidé, mais il est connuque, comme cela est le cas avec d'autres types de CHD, est une cause du changement de point
gène ( mutation) qui peut se produire spontanément ou sous l'influence de mutagenes. 
Aujourd'hui, il existe deux théories fondamentales de la maladie cardiaque : selon le premier, mis en avant par Rokitansky en 1875, l'UPU explique le développement de l'insuffisance cardiaque à un certain stade du développement individuel de l'organisme.
Théorie Spitzer( 1923-ème année) parle d'un retour à un certain stade de développement évolutif, ou phylogénie.facteur de risque
est la présence de mutagenes environnement :( . phénol contenu dans le colorant, les composés du lithium, la réception d'antibiotiques au cours de la grossesse, et d'autres) physique( rayonnements ionisants), chimique, biologique( mère de la rubéole mères diabétiques alcoolisme).
formes et types
J. Somerville( J. Somerville) en 1970 a adopté une classification, qui est basée sur le degré de conservation des artères pulmonaires. Selon cette classification alloué 4 espèces de défaut; atrésie
- , la valve pulmonaire( présent tronc pulmonaire et les artères les deux);atrésie
- , la valve pulmonaire et sa tige( il n'y a que des artères);atrésie
- , la valve pulmonaire, la tige et une artère pulmonaire( artère pulmonaire est conservée seulement);atrésie
- , la valve pulmonaire, la tige et les deux l'artère pulmonaire( la circulation sanguine dans les poumons est due à des artères collatérales systémiques).
atrésie pulmonaire très courant avec défaut septal ventriculaire chez les enfants( voir. Illustration à droite).les risques et les complications de la maladie
se développe rapidement et représente un grave danger pour la vie de l'enfant dans les premières semaines et même des jours de sa vie.
artérielle ou canal artériel, qui chez le fœtus et le nouveau-né relie le tronc pulmonaire de l'aorte dorsale, permet de maintenir le flux sanguin vers les poumons dans les premiers jours de vie.
Mais bientôt il grandit, puis la circulation sanguine dans les poumons cesse , la mort se produit de la privation d'oxygène.
et la mortalité associées à un rétrécissement progressif des artères collatérales de aortolegochnyh.
Les complications comprennent l'insuffisance cardiaque post-opératoire provoquée par une pression artérielle élevée dans le ventricule droit, et une insuffisance respiratoire causée par l'erreur du chirurgien pendant une grande artères collatérales de aortolegochnoy de dressage.
pour atrésie pulmonaire est caractérisée par des symptômes d'hypoxie ( manque d'oxygène).Il est, tout d'abord, une cyanose générale, à savoir bleu, qui est conservé de la naissance. Contrairement à d'autres
UPU, odyshechno-cyanose épisodes il n'y a pas .Mais il y a un épaississement en forme de cône à phalanges terminales( les soi-disant « pilons », et la déformation de la plaque de clou( « sablier » et « clou hippocratique»).
La cage thoracique sur le côté gauche est déformée, vypyachena avant( « bosse de coeur«) , les changements ECG ne sont pas typiques, l'axe électrique du coeur peut être rejeté dans le côté droit.
l'enfant peut éprouver une respiration rapide, la fatigue, la transpiration tout en se nourrissant. la peau peut être pâle avec une teinte grisâtre, collante et froid. Ne touche
auscultation( écoute) montre accent II ton dans la base du cœur, le bruit dans le troisième espace intercostal, qui se tient sur les différences notables radiographiques
arrière de la norme : . Contour des poumons vu des racines plus faibles délimitées mal.parfois, il y a une asymétrie de dessin( une poumon on peut le voir plus clairement que l'autre). l'ombre du cœur peut être de taille normale ou légèrement agrandi en diamètre. La partie supérieure du coeur ventricule droit augmenté soulevée, la partie de l'aorte ascendante ombre agrandi.
Angiokardiograficheskoe étude commence l'introduction du produit de contraste dans le ventricule droit et est la seule méthode qui vous permet d'identifier les sources d'approvisionnement des poumons avec le sang. Par conséquent, la procédure est donnée une grande importance dans la préparation de l'opération.
Quand consulter un médecin
Comme la maladie est mortelle, et pour son rapide, puis consultez immédiatement votre médecin dès que le suspect.
atrésie pulmonaire diagnostiqué dans le service maternité plus souvent qu'autrement passe nouveau-né les recherches nécessaires et a dirigé l'opération. Si les symptômes de la maladie apparaissent en dehors de l'établissement médical, vous devriez immédiatement consulter un médecin.
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Diagnostics
Dans un premier temps, la maladie diagnostiquée par leur apparence ( Voir. "Symptômes").Pour confirmer le diagnostic effectué l'étude fluoroscopique, puis, si le diagnostic est confirmé - et angiokardiograficheskoe étude de cathétérisation. Ce dernier vous permet de déterminer quel type de maladie vous devez traiter.
Si les techniques ci-dessus ne parviennent pas à contraste véritable artère pulmonaire, agent de contraste est introduit dans le de la veine pulmonaire contre le flux sanguin.
cathétérisation a été réalisée de la même manière que chez les patients avec tétralogie de Fallot.
Traitement
L'intervention chirurgicale est le seul traitement actuel. Les opérations dans ce genre de maladie coronarienne sont de deux types: radicale et les soins palliatifs.
La première vous permet de supprimer complètement la cause maladie et est faite dans les cas où le patient a des artères pulmonaires de taille normale( I type de maladie).Lorsque les types II et III de la chirurgie radicale est également possible, mais nécessite tronc artificiel et la valve de l'artère pulmonaire.
Immédiatement après l'opération effectuée angiokardiograficheskoe secondaire examen , afin d'assurer que l'intervention a été un succès et tous les départements de lumière lavé le sang. Sinon, le patient est retourné à la table d'opération.
Après 5 à 10 ans d' après une chirurgie palliative, l'examen angiocardiographique est à nouveau effectué.Si pendant le temps écoulé le développement normal des artères pulmonaires a commencé, alors une opération radicale est effectuée.
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Pronostic et mesures de prévention
En cas de traitement opportun, le pronostic est favorable à .Parmi les patients qui ne nécessitent pas d'insertion de la prothèse et l'artère de la tige de valve, le taux de mortalité post-opératoire de 6,2%, mais augmente considérablement chez les patients qui ont besoin d'insertion( 23%).
En règle générale, les patients après une chirurgie se sentir bien, cause principale est l'insuffisance cardiaque de décès associé à une pression artérielle dans le ventricule droit.
l'absence de traitement, les patients meurent de faim d'oxygène dans les premières semaines de vie, cependant, il y avait des cas où les patients avec une grande artère collatérale aortolegochnymi est restée viable à long terme.
Les mesures de prévention sont typiques pour toutes les maladies causées par des mutations:
- pour éviter l'exposition aux mutagènes physiques et chimiques;
- ne consomme pas d'alcool et d'antibiotiques pendant la grossesse;
- pour éviter la grossesse pendant une maladie de rubéole;
- si l'UPU avait déjà rencontré dans la famille de la mère ou le père, ou si l'un des enfants de ce mariage a déjà la maladie, il est nécessaire de demander à un conseiller en génétique.
Ainsi, l'atrésie pulmonaire est une cardiopathie congénitale, dont la cause est une mutation du gène létal ou sublétal.mutation peut se produire spontanément ou être induite par l'exposition à des facteurs environnementaux () et mutagènes hérité.
est traitée uniquement par de la chirurgie, le pronostic dépend du type de maladie, qui varient en gravité.
