Biliarinen kirroosi

maksakirroosi merkitsee menetystä toimivien solujen, vaihda ne arpikudosta. Biliarikroosin aiheuttavat pitkittynyt sapen ruuhkautuminen( kolestaasi).On todettu, että se havaitaan useammin kypsän ikäisen naisen kohdalla. Kehon tuhoutumisen tulos on maksan vajaatoiminta. ICD: ssä lasketaan yleinen "maksan fibroosi ja maksakirroosi" ryhmä koodilla K74.Tauti on jaettu primaariin ja sekundaariin.

esiintyvyys tilastoja

maksankovettuman( PBC) 90% tapauksista sairas nainen 35-70 vuotta. Aikuisväestöstä esiintyvyys on 23-25 ​​/ 1 000 000. Aluetta ja maita koskevat erilaiset tiedot johtuvat diagnostisten testien vähäisestä saatavuudesta.

Sairaus havaitaan saman perheen jäsenten keskuudessa sisarista, kaksosista, äideistä ja tyttäristä.Suoritetut tutkimukset osoittivat, että suurten kaupunkien sappikirroosion perhetapausten osuus on 1-7% kaikista primaaritautien tapauksista.

Useimmiten perinnöllisyys tehdään äidin linjalla tyttäriin. On tärkeää, että toisen sukupolven taudin merkkien jälkeläiset ilmestyvät nuoremmaksi.

Mikä on ero primäärisen ja toissijaisen kirroosin välillä?

Sappierikroosin jakautuminen kahteen ryhmään liittyy patologisten muutosten syyn selvittämiseen. Ensisijaisessa prosessissa ei ole vielä ollut mahdollista tunnistaa taudin tarkkaa etiologiaa. On todettu, että sappitiehyissä tulehdusprosessi( cholangitis) on jatkuvasti oireeton.

Epiteelin sisäkerroksen proliferaatio( lisääntyminen).Sappihapojen kerääntyminen aiheuttaa ja tukee tulehdusta maksan parenkyymissä.Lohojen keskialueilla kehittyy fibroosi.

muuttaa koskevat ainoastaan ​​maksansisäisen kanavat

Yksi todetut seikat - spesifisten vasta-aineiden 95% tapauksista PBC on. Antigeenit ovat epiteelin solujen mitokondrioiden sisäkalvon aineita. Kuten kävi ilmi, he eivät tuhoa soluja, eivät tuhoa kanavia, aiheuttavat tiettyjen T-lymfosyyttien kertymistä.Samanlainen vaurion mekanismi viittaa autoimmuunisairauksiin.

ensisijainen tauti liittyy usein vaskuliitti, skleroderma, keliakia, nivelreuma, autoimmuuni kilpirauhastulehdus, jossa myös kärsii immuunijärjestelmän kehon ja se on vastoin asetuksen.

Predisponiiviset tekijät ovat:

• perinnöllinen alttius;
• vähentynyt koskemattomuus;
• : llä on historia infektioita, erityisesti virusinfektioita( todennäköisesti herpes- ja Epstein-Barr-virusten vaikutuksia).

Toissijaista kutsutaan sikiön kirroosiin selkeällä syyllä.Näissä tapauksissa kanavien tukkeutuminen johtuu:

• kivien avulla;
• -kasvain;
• -rakenteen poikkeavuudet;
• ja postoperatiiviset arvet;
• edematoon haima, johon liittyy haimatulehdus;
• suurentuneet imusolmukkeet lymfadeniitin kanssa.

Mitä muutoksia esiintyy potilaan veren immuunikoostumuksessa?

Antimitochondrial-vasta-aineet muodostetaan tyypin M( IgM) immunoglobuliineilla. Tutkijat ovat tutkineet 9 eri antigeenien mitokondrion kalvon, mukaan lukien:

• M2 - ovat käytettävissä kaikissa tapauksissa, primaarinen biliaarinen kirroosi, patognomisia( määritellään sairaus);
• M4 - havaita, kun sappiteiden sairaus yhdistetään autoimmuunin hepatiittiin;
• M8 - havaitaan taudin vakavalla progressiivisella muodolla;
• M9 - osoittaa varhaisessa vaiheessa maksankovettuman.

Antitokondriaalisten vasta-aineiden lisäksi vasta-aineita havaitaan PBC-maksassa:

• antinukleaarinen solutumille( 20-40% tapauksista);
• sileä lihasproteiinit( puolet potilaista);
• sappitiehen muiden osien osalta( 60%);
• asetyylikoliinireseptoriin;
• on antilymfosyyttinen;
• -antithyroid;
• on verihiutaleentulevy;
• on reumaattinen tekijä.

Ne ovat vain vähän diagnoosia varten.

Nuoli osoittaa maksan liman lobulassa olevan umoroituneen kanavan

Maksan rakenteen muutokset

Histologisten ominaisuuksien tutkiminen mahdollisti tunnistaa neljä vaihetta sappikirroosin muodostumisessa. Ne ovat tyypillisiä ensisijaiselle prosessille. Alkuvaiheessa( ensimmäisessä) - maksan lobula-kanavissa paljastuu krooninen tulehdus infiltraatioilla, epiteelisolujen tuhoutuminen alkaa. Kanavien ulkopuolella tulehdus ei poistu.

Toinen - arpikudoksen lisääntymisen myötä epiteelisolujen määrä kasvaa. Itämisaika muodostuu maksan parenkyymissä.Läpikulkujen määrä vähenee.
Kolmanneksi( fibroosi) - sidekudos fokaaleista ulottuu kaikkiin maksaan. Samanaikaisesti syntyy useita tulehduksen alueita. Sappin pysähtyessä.

Neljäs( tosiasiassa kirroosi) - useimmat kanavat puuttuvat, ilmaantuvat sapen pysähtyneisyys, maksan lobulit korvataan sidekudoksella.

Sappierikroosin oireet

Primaaristen ja sekundaaristen lääkkeiden kliiniset ilmentymät ovat samat. Taudin alkuarvotus( ensimmäisessä vaiheessa) potilaat pitävät ihon tummumista( vaikka itse patologinen prosessi alkoi kauan ennen tätä).

Ruskeat paikat näkyvät ensimmäisinä selkäpuolelta lapaluun alueella, laajennuspinnan nivelissä ja muilla alueilla( 25% tapauksista).Aiheutti heikentynyt pigmentaatio ja melaniinipitoisuus. On olemassa muutoksia, joita kutsutaan ihon lichenisaatioksi( karkeus, paksuuntuminen, kuvion voimakkaampi korostaminen).

Ihon kutinaa pahoinpitelee henkilöä puolessa tapauksista useita kuukausia ja vuosia. Potilaat useimmiten kääntyvät ihotautilääkäriin.

Tyypin aiheuttaa veressä kertyneet sappihapot, jotka ärsyttävät ihon hermopäätä.Lisäksi sairastuneessa maksa muodostuu erityisiä aineita( pruritigens), jotka edistävät ihon kutinaa.

Xantelasmat muodostuvat silmäluomille( joka kymmenes potilas) - pienet keltaiset ulkonevat muodot kolesterolin plakteina. Ne voivat sijaita rintakehän, palmujen, takana, kyynärpäiden ja polviliitosten laajentamisen alueella, pakaroilla.

Mahdollinen tylsä ​​kipu oikeassa hypochondriumissa, raskauden tunne, katkeruuden suussa. Potilaiden heikkeneminen liittyy rasvaisten elintarvikkeiden syömiseen, alkoholin juomiseen. Maksa on suurentunut ja kohtalaisen kivulias 25% potilaista ja perna on 15%.

Bilirubiinin verenkierrosta aiheuttavat ihon keltaisuus ja sclera( 10% potilaista).Useimmilla potilailla esiintyy keltaisuutta kuuden kuukauden tai kahden vuoden kuluttua kutinan ensimmäisen esiintymisen jälkeen. Yhdessä potilaasta he näyttävät yhdessä.

Ikäsuolen läsnäolo ilman ihon kutinaa ei ole tyypillistä sikiön kirroosille

Ikääntyvän nopeasti kasvava intensiteetti katsotaan epäedulliseksi merkiksi prosessin korkealle aktiivisuudelle. Kolmannella kolmanneksella raskaana oleville naisille kutina ja icterus pidetään väliaikaisen kolestaasin ilmentymänä.

Usein liittyä: lihaskipu, väsymys, heikkous. Oireet, kuten "maksan kämmenet" ja "vaskulaariset tähdet" kasvoihin alkuvaiheessa ovat harvinaisia. Potilaat eivät käänny lääkärin puoleen tässä vaiheessa, he yrittävät hoitaa itseään yrtteillä, hieromalla. Monet ilmentymät liittyvät ikä- tai menopausaalisiin häiriöihin.

Prosessin etenemiseen liittyy oireiden voimakas lisääntyminen. Ihottunut ihon kutina ei anna nukahtaa, se pahentaa ihmistä päivällä, tehostaa lämpimän kylvyn jälkeen. Kampojen turvotus, keho peitetään ihottumalla. Iholla muodostuu parantavia rakkuloita, valkoisia pilkkuja, kuten vitiligo.

Maksa ja perna suurentuvat suureen kokoon, tiheästi palpata. Oikealla olevasta hypokondriumin kipu tulee voimakkaaksi. Vahvan heikkouden takia vamma menetetään. Energian puute määräytyy maksakudoksen biokemiallisten reaktioiden vähentyessä.Appetite pahenee, paino laskee. Lämpötila voi nousta. Suonikohjut

ruokatorven näkyvissä, kun fibrogastroskopii

lisääminen paine porttilaskimon kokoonpuristumisen vuoksi arpikudoksen johtaa laajenemiseen suonet ruokatorven ja mahalaukun. Siksi mahalaukun verenvuoto, veren oksentelu ja mustat uloste ovat mahdollisia. Verenvuotoa tukee viivästynyt synteesi protrombiinin ja hyytymisjärjestelmän aineissa maksassa. Muuttaminen

ruoansulatukseen esitetään pahoinvointi, oksentelu, kipu koko vatsan, epävakaa tuoli( taipumus ripuli).Se johtuu riittämättömästä sapen saannista suolistoon.

Violotettu bilirubiinivaihto aiheuttaa virtsan tummuutta ja ulosteiden värin muutoksen vaalean harmaan sävyksi.

Avitaminoosi - syntyy maksan toiminnan heikkenemisestä vitamiinien, proteiinien, heikentyneen ruoansulatuksen ja ruoan prosessoinnin suolistossa syntetisoimiseksi. Rasvaliukoisten vitamiinien imeytymishäiriö( heikentynyt imeytyminen) johtuu ohutsuolen villien atrofiaa.

-vitamiinin puutos ilmenee nivelissä( "sappitireuma"), luista, kylkiluista, selkärangasta. Harvoin kehittyy osteoporoosia, jota usein uhkaavat murtumat, luiden halkeamien ilmaantuminen vähäisen fyysisen rasituksen taustalla. Potilaat tuhoutuvat ja hampaat putoavat.

Alennettu imeytymistä vitamiini aiheuttaa näön hämärtyminen, pahentaa Ihomanifestaatioita

vähentämiseksi saanti K-vitamiini on tyypillisesti kehittäminen hemorragisen oireyhtymä.Samanaikaisesti potilas pystyy havaitsemaan glomerulonefriitin, lepovälineiden ja muiden maksa-oireiden ilmentymisen.

on 3-4 vaiheissa taudin potilaan näkyvät:

• askites - neste siirtyminen vatsaonteloon, vatsan laajentuminen, laajennus ihonalainen laskimot navan;
• enkefalopatian merkkejä - uneliaisuus päivän aikana ja unettomuus yöllä, henkiset muutokset, voimakas muistin väheneminen, päänsärky.

maksan leesioiden kliinisten oireiden biliaarinen kirroosi lääkärit jakaa useita oireyhtymiä:

• Sjögrenin oireyhtymä - havaitaan useimmin. Se muodostuu synnytys- ja sylkirauhasen samanaikaisen vahingoittumisen, niiden toiminnan lopettamisen yhteydessä.Se ilmenee kuivissa silmissä, suuontelossa, syljen turvotuksissa( parotitis).
• Polyglangulaarinen oireyhtymä - immuunikompleksit vaikuttavat hormonitoimintaan. Haima on erityisen herkkä.Insuliinin tuotannon rikkominen. Naisilla sukupuolihormonien tuotanto lakkaa, mikä ilmenee kuukautisten puuttuessa, miehillä - toissijaiset seksuaaliset ominaispiirteet muuttuvat, kivekset joutuvat ahdistuneiksi, impotenssi ilmenee. Lisämunuaisen aivokuoren ja hypotalamuksen hypofunktion on olemassa.
• Keuhkooireyhtymä - keuhkokudos menettää ilmapiirinsä, seinien välinen septa on paksuuntunut, fibroosi muodostuu.

yhdessä muiden autoimmuunisairauksien

maksankovettuman on sama synnyssä muiden autoimmuunisairauksien siis diagnosoinnissa kiinnittäen huomiota yhdistelmä systeemisen vaurion oireita. Useimmiten ilmenee sidekudosvaurioiden yhteydessä( nivelreuma, lichen planus, dermatomyosiitti, systeeminen lupus erythematosus).4%: lla potilaista on skleroderma, jossa on ihovaurioita, kasvot, sääriluu, kuivat silmät, syljen puute.

Joka viides potilaalla on autoimmuuni thyroiditis, tiedetään diffuusi myrkyllinen kitara. Jejunal limakalvon atrofia muistuttaa keliakiaa, sigmoidissa ja suorassa - aiheuttaa haavainen paksusuolitulehdus. Autonomisen trombosytopenian kolestasissa samanaikaisen kehityksen suhde, hermopäätteiden myeliitti, todetaan.

Munuaisista havaitaan limakalvon glomerulonefriittiä.Koska kuparin kuparipitoisuus kasvaa, tubulaarinen asidoosi muodostaa. Yleensä infektio, johon liittyy uusia merkkejä pyelonefriitistä, liittyy.

sapen paitsi autoimmuuni- prosessi, kivet on muodostettu pigmentin tyyppi. Ne harvoin aiheuttavat klinikan sappikiviä sappitiehyessä ei siirretä.Haiman vajaatoiminta on tärkeä.

80%: lla potilaista MRI maksan portti havaita laajentuneen imusolmukkeiden liikakasvu ja sydänpussin imusolmukkeet suoliliepeen

miespotilailla paljasti yhteydessä kolorektaalinen syöpä, Hodgkinin tauti, eturauhasen kasvaimen ja keuhkoputkien.

ihmisen Miten diagnoosi?

Diagnoosissa on aina suljettava pois muita vastaavia maksasairauksien kliinisissä oireissa. Tunnistamiseen sappikirroosia syytä tutkia potilaan valituksia, selventää piirteitä perinnöllisyys, analyysi mahdollisista maksan toimintaa laboratoriokokeita, kytke immunologisia tutkimuksia, instrumentaali menetelmiä.

arviointi laboratorio tietojen yleisen verestä paljastaa anemia, ESR kasvu, leukosytoosi, pansytopenia tapauksessa hypersplenismiä oireyhtymä.Virtsa paljastaa korkea proteiinipitoisuus, ilman bilirubinurian urobilin. Stoolianalyysi antaa negatiivisen tai hieman positiivisen testin stercobilinille.

Vuonna biokemiallisia tutkimuksia veren oireyhtymä, kolestaasi ominaispisteen:

• hyperbilirubinemiaa( johtuen kasvusta konjugoitu fraktio);Gamma-globuliinien
• -kasvu, albumiinifraktiosta laskeminen;
• suuri pitoisuus entsyymejä( alkalinen fosfataasi, glutamyyli, aminotransferaasit);
• lisääntyi sappihappojen pitoisuuden( etenkin litosolien);
• häiritsi rasva-aineenvaihdunnan muutoksen kanssa suhde kolesterolin, fosfolipidien, beeta-lipoproteiini;Ei-esteröityjen rasvahappojen
• -kasvu;
• rautapitoisuus pienenee ja kuparia lisätään.

Muutoksia voidaan havaita oireettomalla virtauksella. Immunologisia tutkimuksia PBC veripisarassa näyttää kokonaismäärä T-lymfosyyttien, kasvaa sisällön tyyppiä M immunoglobuliineja, kasvavat harvoin IgA ja IgG, läsnäolo antimitochondrial vasta alkuvaiheessa. Joskus löytää seerumista tyreoglobuliinipitoisuuksien vasta, reumatekijä.

rooli

instrumentaalinen tutkimusmenetelmät ovat laitteiden oireet sappikirroosia apua havaita näitä diagnostisia menetelmiä.Maksan ultraäänitutkimus ja sappiteiden - maksan koko kasvu on tallennettu, ei muutosta suuria sappiteiden.1/3 potilaista esiintyy sappihäiriöitä.

Pernan ultraäänitutkimus on tyypillisesti merkittävä kasvu elimen koosta. Tietokone- ja magneettiresonanssitomografia suoritetaan differentiaalisen diagnoosin tekemiseksi. Fibroezofagogastroduodenoskopiya - vaiheessa kirroottisissa muutoksia maksassa voidaan nähdä pidentää laskimoiden verkoston mahalaukun ja ruokatorven. Tutkimus on välttämätön syyksi sekundaarisen sappikirroosin toteamiseksi.

Radioisotope tutkimuslääkkeeseen leimattu jodi-isotooppien, paljastaa vaurion aste maksakudosta

cholangiography - suoritetaan laskimoon varjoaineen( jos vain bilirubiini normaalia suurempi 4 kertaa).Tässä tapauksessa ylimääräiset sappitiehyt ovat näkyvissä, useimmiten ilman muutoksia.

Mitä maksabiopsi antaa? Tutkimuksessa

histologia tärkein tekijä merkkien havaitsemiseksi tuhoaminen intrahepaattinen interlobulaarivaltimoissa ja väliseinän kulkee. Taudin vaiheen luominen ei ole tärkein asia. Koska muutokset eroavat toisistaan, ne kehittävät eri kursseja jokaisella sivustolla.

Vaiheiden välillä ei ole selviä morfologisia eroja. Suurimmat vaikeudet syntyvät vertaamalla II ja III vaiheita. Oireettoman virtauksen avulla voit tunnistaa prosessin kolmannen vaiheen. Koepaloja ajan ovat osoittaneet, että yksi askel voi vakaasti järjestää useita vuosia.

Erotusdiagnoosi

Jotta käsitellä nimeämisestä hoitoon biliaarinen kirroosi pitäisi ensin erottaa ensisijaisen ja toissijaisen tauti. Ensisijainen prosessi on eriytetty:

• , jolla on skleroottinen kolangitis;
• , jolla on aktiivinen hepatiitti ja kolestaasi;
• lääkkeen maksatulehdus( kolestaasi johtaa merkitty vastaanotto anabolisia hormoneja, klooripromatsiini, suun kautta otettavia ehkäisyvalmisteita, metyylitestosteroni, klooripropamidi, sulfonamidit);
• maksan ja sappitiehye syöpä.

Hoito

potilaalle on määrätty pakolliseksi ruokavalio, lukuun ottamatta alkoholijuomia, kaikki aineet, jotka ärsyttää maksan, jolla on voimakkain allergisoivia toimia: rasva lihaa, paistettuja ja savustettu ruoka, kuuma kastike, suklaa, kahvi, kaakao, mausteet, sitrushedelmät, mansikat ja metsämansikoita, herukoiden.

Suositeltava ruoka valmistetaan keittämällä, höyrytettyjä tai haudutettu, lihapullia, lihapullat ja lihaa, kalaa, vihanneksia, patoihin, keittoihin vähärasvaisia ​​maitotuotteita, vähärasvaista raejuustoa, Mieto juusto. Omenat, luumut, päärynät voidaan lisätä, jos lääkäri sallii. Normaalisti sapen ulosvirtauksen normalisoimiseksi huumeet ursodeoksikolihaposta esitetään useimmiten.

lääke on otettava pitkiä kursseja, se on antifibroottisia toiminta

Hepatonprotektorit( Essentiale, Karsil, sateiden 52 Phosphogliv, Esliver, Hofitol, Silymarin, Gepabene) voi suojata maksasoluja vaurioilta, hidastaa muodostumista maksakirroosi. Poistoon kutina suosittelevat: antihistamiinit( pikku tehokas) Kolestyramiini, ultraviolettisäteilyn. Jotta täydentää tasapainon vitamiineja määrätty: D-vitamiini, kalsium, tai Aevitum retinolia, Kalsitoniini.

kortikosteroidien käyttöä yhdessä immunosuppressanttien( atsatiopriini, penisillamiini, klorambusiili), antaa parantuneet, mutta ei-toivottuja, koska aktivointi osteoporoosin. Syklosporiini A: ta, metotreksaatti on määrätty pitkä kurssien valvonnassa haitallisia vaikutuksia munuaisissa yhdistettynä kolkisiini. Toissijaisessa prosessissa voidaan tarvita antibiootteja.

Kirurginen käytetyt menetelmät primaarinen biliaarinen kirroosi, että ulosvirtaus sappeen( transyugulyarnoe intrahepaattinen portosystemic vaihtotyöyksikön) tai ohitusleikkaus portocaval asentamista stenttien. Menetelmä viivyttää hetkeksi taudin loppupäätä.

osoitti, että poistaa sappikivet, jos ne eivät aiheuta akuutteja oireita, se ei noudata toimintaa, potilaat kärsivät pahasti. Tärkein interventio tässä patologiassa on maksansiirto. Toissijainen muoto näyttää sappirakon poiston estävän sapen pysyvyyttä.Komplikaatiot ja

ennustaminen biliaarinen kirroosi mutkistaa seuraavat ehdot:

• verenvuotoa ruokatorven laskimolaajentumat;
• murtumat;
• maksan enkefalopatialla( harvinainen);
• -kolangiokarsinooma - tulehduksen degeneraatio syöpäkasvaimelle.

Potilailla on 4,4-kertainen lisäys todennäköisyyteen rintasyövän kehittymisestä.Peruslääkärin kanssa selviytymisen ennuste on epäedullinen. Hoito mahdollistaa elinajan jatkamisen enintään 15 vuoden ajan. Kuoleva tulos johtuu verenvuodosta tai maksatulehduksesta.

Maksansiirron jälkeinen selviytyminen viiden vuoden ajan on 60-70%.Tilansa parani selvästi, vaikka vasta veressä potilaista on siis parhaillaan ¼ tapausten toistuminen ja vaativat reoperation.

Sikiön kirroosi ensisijainen muoto on toistaiseksi sairastumattomia sairauksia. Sovelletut hoitovaihtoehdot eivät käytännössä vahvista odotettua tehokkuutta. Potilaat olisi tunnistettava varhaisessa vaiheessa, erityisesti vaarassa, ja aloitettava hoito taudin prekliinisessä vaiheessa.