Myasthenia gravis: ravi ja prognoos

Myasthenia gravis on autoimmuunse iseloomuga krooniline haigus, mida iseloomustab mitmesuguste hõre lihaste rühmade pidev progresseeruv nõrkus. See mõjutab enamasti noori - 20-30-aastaseid, kuid ka registreeritud lastel ja eakatel patsientidel. Enamik juhtudest - umbes 65% - on naised.

Myasthenia gravisi artikli esimeses osas uuriti selle haiguse põhjuseid, mehhanismi ja sümptomeid. Siin räägime diagnoosimeetoditest, ravi põhimõtetest ja myasthenia gravisi prognoosist. Nii et alustame.

Müasteenia gravis diagnoosimine

Arst kahtlustab müasteenia patsiendil juba staadiumis kommunikatsioon temaga, ja füüsiline läbivaatus. Tüüpilised kaebused (lihasnõrkus ja lihaste väsimus, eriti pärast füüsilist koormust ja õhtutundides, silmalau hülgamine, kahekordne nägemine, neelamisraskused, närimine, hingamine), päriliku ajaloo andmed (müasteenia kannatas patsiendi verelibledest) ja objektiivne uuringud (strabismus, elavad kõõlused ja periosteaalne refleksid lihaste nõrkuse taustal) sunnib spetsialisti sellest mõtlema haigus. Olles kindlaks teinud esialgse diagnoosi selle kinnitamiseks või tagasilükkamiseks, määratakse patsiendile täiendavad eksamid järgmises koguses:

• väsimustestid;
• farmakoloogilised testid;
• atsetüülkoliini retseptorite antikehade olemasolu määramine;
• elektromüograafia;
• mediastiinumi organite arvuti või magnetresonantstomograafia.

Lihaste väsimustestid

Kindla lihase rühma väsimuse määra kindlaksmääramiseks tuleb neile anda koormus. Käte korduv pressimine-lahtipööret põhjustab käsivarre lihaste nõrkust ja silmalau silmatorkavamat väljajätmist. Pöidet rinnahoidja või kreeni all, sügavkülmikud aitavad tuvastada alajäsemete lihaste nõrkust. Kui pea on ülespoole lükatud 60 sekundi jooksul, ilmneb kaela lihaste patoloogiline nõrkus. Ptoosi väljanägemise või kasvu diagnoosimiseks (silmalau puudus) vaatab patsient ühe või kahe minuti jooksul - küljele või ülespoole. Seega on silmamootori lihased pingelised ja nende nõrkus areneb. Patsiendi vestluses arstiga pöörab viimane tähelepanu tema sõnavõtjate hääle kõne ja nasaalse hääle rikkumisele.

Farmakoloogilised testid

Sellise testi sisuks on see, et patsiendile süstitakse ravimit, mis peab parandama neuromuskulaarset juhtimist, ja seejärel vaadelda haiguse sümptomite dünaamikat. Kui see on positiivne - see tähendab, myastenia regressi sümptomid - diagnoos peetakse kinnitatud ja lõplik. Üldiselt diagnoosimiseks müasteenia patsiendi subkutaanselt manustatud neostigmiiniga , 5% lahus või kalimina , 5%. Haiguse sümptomid vähenevad oluliselt või isegi täielikult 30-60 minutit pärast süstimist ja 2-3 tunni pärast uuesti.

Atsetüülkoliini retseptorite antikehade määramine

Nagu me esimesest artiklist lugesime, on myasthenia gravis autoimmuunhaigus, milles organism sünteesib postionünaptilise membraani atsetüülkoliini retseptorite antikehad. 9 patsiendil 10-st generaliseerunud müasteenia gravisest patsiendist leitakse selliseid antikehi, lisaks sellele tuvastatakse kolmandikus patsientidest hüübivate lihaste antikehad. Myasthenia gravis'e ja proteesiga tuumori korral määratakse hõre lihase antikehad 8-9 patsiendil 10-st. Isegi kui postionünaptilise membraani retseptorite antikehi ei suudetud tuvastada, kuid avastatud hargnenud lihaste antikehad, peeti müasteenia gravis diagnoosimist usaldusväärseks.

See müasteenia gravis diagnoosimise uurimismeetod on väga oluline, sest see võimaldab teil uurida teatud lihase toime potentsiaali. Üldise müasteenia gravisiga inimestel on üle 80% ja 1 patsiendil 10 patsiendil, kellel on selle haiguse silma vorm, patoloogiline lihaste väsimus.

Arvuti- ja / või magnetresonantstomograafia

Neid uurimismeetodeid võib isikule määrata, et uurida harknääre või harknääre. Need võimaldavad teil saada selle organi kuju ja diagnoosida selle kasvaja protsessi või hüperplaasia.

Müasteenia gravisi eristamine tuleneb sellistest haigustest:

• võrkkesta entsefaliit;
• botulism;
• basaalmeningiit;
• ajutüve kasvaja;
• polümüosiit;
• müopaatia (silma kuju);
• ajuvereringe häire vertebrobasilarilises süsteemis;
• müasteenseid sündroomi D-penitsillamiini, polümüksiini või aminoglükosiidide antibiootikumide võtmise taustal.

Müasteenia gravisravi põhimõtted

Selle haiguse ravi eesmärgid on:

• närviimpulssi ülekandumise parandamine lihastele;
• autoimmuunprotsessi pärssimine.

Esimese eesmärgi saavutamiseks kasutatakse antikolinesteraasi ravimeid:

• proserin;
• kalimine (püridostigmiin bromiid);
• oksasüülrühm.

Ravimi annus ja ravivastuse sagedus määratakse individuaalselt sõltuvalt müasteenia vormist ja selle kliinilise kulgu omadustest.

Eespool nimetatud ravimite kõrvaltoimete riski minimeerimiseks kutsutakse samaaegselt välja veroshpirooni, kaaliumorotaat ja efedriin.

Autoimmuunprotsessi pärssimiseks kasutatakse glükokortikoide - prednisolooni, metüülprednisolooni, deksametasooni jt. Nende ravimite annus valitakse ka individuaalselt. Kui oodatud toime saavutatakse, see tähendab, et myastenia regressi sümptomid, vähendatakse hormooni annust järk-järgult terapeutiline toetav, kuid see ei ole täielikult tühistatud, muidu haigus taastub ja isegi topelt jõudu.

Kui glükokortikoidide võtmise mõju puudub või patsient neid ravimeid ei talu, antakse talle immunosupressoreid: tsüklofosfamiid, asatiopriin ja teised.Need on väga tõsised ravimid, mille annus valitakse rangelt isiklikult haiglas. Raske müasteenia korral kasutatakse glükokortikoide ja immunosupressoreid paralleelselt.

Kuni 60-aastastel patsientidel, kellel on hingemusoomi kasvaja, diagnoositakse kirurgilist ravi vöötohatise täielikult või osaliselt eemaldamiseks - tümektoomia. Pärast elundi mittetäieliku eemaldamist viiakse müasteenia silma ja vanurite puhul läbi röntgenteraapia vastavalt protokollile.

Müasteeni kriisi ravi

Hingamispuudulikkuse tekkimisega seotud müasteeniivne kriis näitab trahheostoomiat või trahhea intubatsiooni ja patsiendi kunstliku ventilatsiooni (IVL) ülekandmist. Samuti manustatakse talle suures annuses glükokortikoide, mille kestus sõltub haiguse kliinilise pildi dünaamikast.

Lisaks süstitakse intravenoosselt ja intramuskulaarselt peroraine.

Kandke ja plazmaferez (toksiliste ainete puhastav plasma, käesoleval juhul antikehadest).

Normaalse vee-elektrolüütide tasakaalu säilitamiseks määrake infusioonravi - tilgutatav soolalahus, Trisol, Disol, Acesol koos teistega ja ka vitamiinide lahused.

Toitumine kriisi ajal saab patsient läbi nasogastrilise toru (toru, mis läbib maos ninaõõnde).

Juhul, kui patsient sai antikolinesteraasi ravimite liiga kõrge annuse, tekib tal tõenäoliselt kolinergiline kriis, mille sümptomiteks on:

• süljeeritus;
• õpilane kitsendab mõlemat poolt;
• bronhide sekretsiooni suurenenud maht;
• südame kontraktsioonide sageduse aeglustamine;
• soole peristaltika aktiveerimine.

Sellises olukorras peab patsient tühistama antikolinesteraasi ravimi ja sisestama intravenoosselt või subkutaanselt atropiini , % lahust mahus , ml. Vajadusel korrake süstimist.

Prognoos

Ajakohane diagnoos ja adekvaatne ravi võivad põhjustada remissiooni faasi müasteeniat, kuid selle mõju all negatiivsete teguritega, patsiendi raviskeemi rikkumise korral ja mõnikord isegi näiliselt ilma põhjuseta on ägenemisi. Ägeda hingamispuudulikkusega müasteenikriisud põhjustavad sageli patsientide surma.

Õppeprogramm neuroloogias. Teema "Myasthenia gravis."