Pseudobulbar'i sündroom: põhjused, sümptomid ja ravi

Erinevate ajukahjustuste korral arenevad iseloomulike häirete kompleksid, mida nimetatakse sündroomideks. Üks neist on pseudobulbar halvatus. See tingimus esineb siis, kui medulla pikliku tuumade lakkamine ei anna üldistest keskustest piisavat reguleerimist. See ei kujuta endast otsest ohtu patsiendi elule, erinevalt bulbar-paralüüsi. Nende kahe sündroomi õige diferentsiaaldiagnostika võimaldab lisaks arstile kahju määra kindlaks määrata, kuid aitab prognoosi hinnata.

Kuidas tekib pseudobulbar sündroom?

Ajus on "vanu" osakondi, kes saavad töötada iseseisvalt, ilma koormat reguleeriva mõjuga. See toetab elutegevust, isegi kahjustades närvisüsteemi kõrgemaid osi. Kuid selline neuronite põhitegevus kaasneb keeruliste motoorsete käitumistega. Lõppude lõpuks on erinevate lihasgruppide kooskõlastatud töö jaoks vajalik erinevate närviimpulsside selge koordineerimine, mida ainult subkortikaalsed struktuurid ei suuda pakkuda.

Pseudobulbar'i sündroom (paralüüs) tekib siis, kui motoorse (motoorse) närvi tuumade kõrgem regulatsioon medulla pikliku tupes on häiritud. Nende hulka kuuluvad keskused 9, 10 ja 12 paarid kraniaalsetest närvidest. Paljud aju ajad on osaliselt või täielikult ristuvad. Seepärast toimub kontrollimpulsside täielik kadumine kahe aju eesmise ajukahjustuse kahanemisega või subkortikaalsete neuroniteede ulatusliku kahjustusega.

Need, kes jäävad ilma tuuma "ülemata hakkavad töötama iseseisvalt. Esinevad järgmised protsessid:

• säilib hingamislihaste ja südame funktsioon, see tähendab, et elulised toimingud ei muutu;
• muutub liigendus (heli hääldus);
• nõrga suu paralüüsi tõttu on neelamine häiritud;
• on emotsionaalsete reaktsioonide jäljendamisel tahtmatud stereotüüpsed grimakesed;
• vokaalused muutuvad passiivseks, taust on katki;
• aktiveeritud sügavale tingimusteta suulise automatiseerimise refleksid, mida tavaliselt saab avastada ainult imikutel.

Kihistus sellistest muutustest on kaasatud ise tuumas piklikaju, väikeaju, ajutüve limbilise süsteemi ja erinevatel viisidel vahel üksikute Subkortikaalsetes ajustruktuurid. Nende töökohtade hävitamine ja diskrediteerimine on olemas.

Erinevus bulbari sündroomi ja pseudobulbaari vahel

Bulbari sündroom on tervisehäirete kompleks, mis esinevad siis, kui tuumad ise on medulla pikliku tsooni kahjustatud. Need keskused paiknevad aju paksendamisel, mida nimetatakse pirniks ja mis andis selle sündroomi nime. Ja pseudobulbaripalalüüsiga jätkavad tuumad ka funktsioneerimist, ehkki nende ja teiste närvisevormide vaheline koordineerimine on halvenenud.

Mõlemal juhul kannatab liigendamine, foonatsioon ja neelamine. Kuid nende rikkumiste arengu mehhanism on erinev. Kui bulbar sündroom tekib väljendatud lõtv halvatus lihaseid neelu ja pehme suulae taandareng lihaseid ise, sageli kaasneb häireid elutalitluse. Ja pseudobulbar sündroomiga on paralüüs keskne, lihased jäävad muutumatuks.

Pseudobulbar sündroomi põhjused

Ateroskleroos võib põhjustada neuronaalse kahjustuse ajukoores ja seeläbi pseudobulbar sündroomi.

Pseudobulbaarseks halvatus on tingitud hävitamine neuronite frontaalkoores aju või närvikanalid ulatuv nende rakkude tuumades piklikajus. Selle tulemuseks võivad olla järgmised riigid:

• hüpertensiivne haigus koos mitme väikese isheemilise või hemorraagilise fookuse tekkega, korduvad lööbed;
• aju väikeste anumate ateroskleroos;
• keskmise ja väikese kaliibriarterite ajukahjustuse ühepoolne kahjustus, mis viib sümmeetrilistel aladel verevarustuse sündroomi (verevarustuse puudus);
• süsteemne erütematoosluupus, tuberkuloos, süüfilis, reumaatiline vaskuliit;
• degeneratiivsete haiguste (amüotroofiline lateraalskleroos, Picki tõbi, supranukleaarne halvatus, Creutzfeldt-Jakobi tõbi, sclerosis multiplex'i ja teised);
• traumaatilise ajukahjustuse tagajärjed;
• ajukahjustuse tagajärjed uteros või sünnertrauma tagajärjel;
• raskete isheemiate tagajärjed pärast kliinilist surma ja koomat;
• valproehappepreparaatide pikaajalise kasutamisega väljendunud metaboolsed häired;
• eesmiste läätsede või alamkordsete struktuuride kasvajad;
• põletikuline protsess ajukudedes.

Kõige sagedamini esineb pseudobulbar sündroom kroonilist progresseeruvat seisundit, kuid see võib esineda ka akuutse hapnikuvaegusega paljudes aju piirkondades.

Kliiniline pilt

Sellised patsiendid võivad oma tahte järgi naerda või nutta.

Pseudobulbar'i sündroomi iseloomustab neelamishäirete kombinatsioon, kõne, vägivaldsete grimade ilmumine (naer ja nutt) ja suulise automatiseerimise sümptomid.

Enne seda, kui hingeldus ja pausi enne allaneelamist, on seletatav neelupõletike ja pehme salli nõrkusega. Sellisel juhul on häired sümmeetrilised ja mitte niivõrd rasked, kui bulbar-paralüüsi korral. Puudub atroofia, kahjustamata lihaseid. Perifeersed refleksid võivad olla isegi kõrgemad.

Pseudobulbarnomi sündroomi kõnehäired kinnitavad ainult hääldust - kõne muutub ähmasemaks ja on nii hägune. Seda nimetatakse düsartriaks, seda võib põhjustada halvatus või spastilise lihase tonaus. Lisaks muutub hääl kurdiks. Sellist tähist nimetatakse düsfooniaks.

See sündroom hõlmab tingimata suulise automatiseerimise sümptomeid. Ja patsient ise neid ei märka, need nähud ilmnevad eriuuringutes neuroloogilise uuringu käigus. Teatud tsoonide väike ärritus põhjustab lõua või perioraalsete lihaste vähenemist. Need liikumised sarnanevad imemisega või suudlemisega. Näiteks ilmub selline reaktsioon pärast ninaotsa koputades puudutamist suu peopesa või nurgas. Ja lõugile kergelt lööb, närivad lihased on lühenenud, sulgudes veidi avatud suu.

Sageli on vägivaldne naer ja nutt. See on termin, mis iseloomustab näo lihaste lühikest kokkutõmbumist, sarnaselt emotsionaalsetele reaktsioonidele. Neid tahtmatuid grimasid ei seostata ühegi muljega ja seda ei saa tahte jõupingutustega peatada. Näo lihaskonna rikkumine ja meelevaldsed liikumised, mille tõttu inimene suudab oma silmad lahti keerata.

Pseudobulbar'i sündroom pole isoleeritud, see ilmneb teiste neuroloogiliste häirete taustal. Üldpilt sõltub peamistest põhjustest. Näiteks esijalgade lüümist kaasnevad tavaliselt emotsionaalsed-volituse rikkumised. Samaaegselt võib inimene muutuda passiivseks, mitte algatatud või, vastupidi, nõrgendada oma soove. Düsartria on sageli seotud mälu ja kõnehäirete (afaasia) vähenemisega. Subkortsionaalsete tsoonide katkestamisel on sageli mitmesugused motoorilised häired.

Kuidas ravida

Kui avastatakse pseudobulbar sündroom, tuleb peamist haigust kõigepealt ravida. Kui tegemist on hüpertensiivse haigusega, siis määrake antihüpertensiivne ja vaskulaarne teraapia. Spetsiifilise vaskuliidiga (süüfiline, tuberkuloos) kasutatakse tingimata antimikroobseid aineid, antibiootikume. Sellisel juhul võib ravi sooritada koos kitsa spetsialistiga - dermatoveneereoloog või ftitsiatrist.

Lisaks spetsiaalsele ravile on ette nähtud ravimid aju mikrotsirkulatsiooni parandamiseks, närvirakkude töö normaliseerimiseks ja närviimpulsside edastamise parandamiseks. Selleks kasutatakse mitmesuguseid veresoonte, ainevahetuse ja nootroopseid aineid, antikolinesteraasi ravimeid.

Pseudobulbar sündroomi raviks ei ole universaalset ravivõimalust. Arst valib kompleksse ravi kava, võttes arvesse kõiki olemasolevaid häireid. Lisaks ravimite võtmisele võidakse kasutada ka spetsiaalseid harjutusi kahjustatud lihastele, Strelnikova hingamisteede võimlemist ja füsioteraapiat. Kui kõne on häiritud, peavad lapsed olema kõnespetsialistiga kursused, mis parandab oluliselt lapse kohanemist ühiskonnas.

Kahjuks on tavaliselt võimatu pseudobulbar sündroomi täielikult vabaneda, sest sellised häired tekivad siis, kui ekspresseeritud kahepoolsed ajukahjustused, millega sageli kaasneb paljude neuronite surm ja häving närvirakud. Kuid ravi kompenseerib rikkumisi, ja rehabilitatsioonivõistlused aitavad inimesel kohaneda tekkinud probleemidega. Seetõttu ärge unustage arsti soovitusi, sest on oluline aeglustada haiguse progresseerumist ja hoida närvirakke.