kombination af fire veldefinerede anatomiske defekter i strukturen af hjerte og blodkar giver et grundlag til at diagnosticere CHD kaldet "tetralogi af Fallot" - se, hvad det er.
Denne sygdom er identificeret og beskrevet den franske patolog E.L.Fallo i 1888.I løbet af de sidste 100-plus år lykkedes lægerne at opnå gode resultater for tidlig påvisning og eliminering af denne sygdom.
Beskrivelse af sygdommen, dens udbredelse
tetralogi af Fallot - en medfødthjertet, som ofte diagnosticeres hos spædbørn. 3% af børnene fandt en sygdom , hvilket er en femtedel af alle påviselige medfødte hjertefejl.
30% af alle aborter og udvikle graviditet er forbundet med tilstedeværelsen af fosteret tetralogi af Fallot, og mere
7% af børn med denne lidelse er født døde. diagnosticeret tetralogi af Fallot i tilfælde af, at der er en kombination af blot fire anatomiske defekter af strukturen af det cardiovaskulære system hos nyfødte:
- stenose eller indsnævring af lungepulsåren , som går fra den højre ventrikel. Dens umiddelbare formål - at udføre den venøse blod til lungerne. Hvis mundingen af lungepulsåren indsnævring har - blodet fra hjertet ventrikel ind i arterien kommer fra indsatsen. Dette fører til en betydelig stigning i belastningen på højre hjerte. Med alderen er stenose forstærket - dvs. defekten et progressivt forløb.
- defekt i form af huller i interventrikulære septum( VSD) .I en normal hjerte hjertekamrene er adskilt af en døv partition, der gør det muligt at spare anderledes pres på dem. Når tetralogi af Fallot i interventrikulære septum har en clearing således at trykket i begge ventrikler er udlignet. Den højre hjertekammer pumper blodet på samme tid, ikke kun i lungepulsåren, men også i aorta.
- Dekstrapozitsiya eller offset aorta. Normalt aorta er på venstre side af hjertet. Når tetralogi af Fallot er flyttet til højre, og er placeret direkte over hullet i interventrikulære septum.
- Forøg højre hjertekammer af hjertet. Det udvikler en anden tid på grund af den øgede belastning på højre hjerte grund forsnævring af arterier og aorta bias.
I 20-40% af tilfældene med tetralogi af Fallot har samtidig hjertefejl:
- højresidig aortabuen;
- hul i en interatrieseptum skillevæg;
- ductus arteriosus;
- yderligere øvre hule Wien til venstre.
Årsager og risikofaktorer
anatomiske strukturer hjerte dannet i fosteret i løbet af de første tre måneder af fosterudviklingen .
Det var på dette tidspunkt, kan eventuelle skadelige virkninger udefra på kroppen af en gravid kvinde har en fatal indflydelse på dannelsen af en medfødt hjertefejl.
Risikofaktorer er på dette tidspunkt:
- virussygdomme forekommer i den akutte form;
- brug af graviditet, nogle lægemidler, psykoaktive og psykotrope stoffer( herunder tobak og alkohol);
- forgiftning med tungmetaller;
- stråling;
- alder af den vordende moder i over 40 år.
sygdom og den fase af dens udvikling
typer afhængigt anatomi defekten isolerede flere typer af tetralogi af Fallot:
- embryologisk - maksimal arterie indsnævring er på skønsmæssig muskulære ring. Stenose kan elimineres ved økonomisk resektion af arteriekeglen. Hypertrofisk
- - maksimal arterie indsnævring er på diskretionære muskel ringe og indtast højre ventrikel. Stenose kan elimineres ved hjælp af massiv resektion af arteriekeglen.
- Tubular - hele arteriekeglen er indsnævret og forkortet. Patienter med en sådan defekt bør ikke gennemgå en radikal kirurgisk korrektion af lungearterie stenose. Palliativ plastik er foretrukket for dem, hvilket hjælper med at forhindre forværring af sygdommen. Multi-
- - arterie stenose forårsaget af en række anatomiske ændringer af placeringen og karakteristika afhænger af det vellykkede resultat af kirurgisk korrektion af stenose.
Afhængigt af de specifikke kliniske manifestationer Lyde isoleret efter sin form:
- cyanotiske eller klassisk - med markant cyanose af hud og slimhinder;
- acyanotiske eller "bleg" formular - er mere almindeligt hos børn i de første 3 leveår som følge af delvis kompensation for skruestik. Ifølge
sværhedsgrad skelne disse former af sygdommen:
- Heavy .Dyspnø og cyanose forekommer næsten fra fødslen, når de græder, fodrer.
- Klassisk .Sygdommen debuterer i en alder af 6-12 måneder. Kliniske manifestationer tæt korrelerer med øget fysisk aktivitet.
- Paroxysmal .Barnet lider af alvorlige dyspnø-cyanotiske anfald.
- Nem danner med sene fremkomst af cyanose og åndenød - i 6-10 år.
I sygdomsforløbet passerer gennem tre på hinanden følgende trin:
- relative velstand .Denne fase varer oftest fra fødsel til 5-6 måneder. Der er ingen udtrykte symptomer på sygdommen, hvilket skyldes delvis kompensation for defekten på grund af træk ved hjertestrukturen hos den nyfødte.
- Den cyanotiske fase af .Den sværeste periode i livet af en baby med en tethered Fallot, som varer 2-3 år. Samtidig udtalte alle kliniske tegn på sygdommen: åndenød, cyanose, anfald af åndenød. I denne alder er det største antal dødelige udfald af sygdommen.
- Overgangsfase eller fase af dannelsen af kompenserende mekanismer. Det kliniske billede af sygdommen vedvarer, men barnet tilpasser sig sin sygdom og ved, hvordan man forebygger eller lette sygdommens angreb.
fare og komplikationer Diagnose "tetralogi af Fallot" refererer til den kategori af alvorlige hjertesygdomme med høj dødelighed. Med den ugunstige sygdomsforløbet den gennemsnitlige varighed af patientens forventede levetid er 15 år .
hyppige komplikationer såsom sygdom:
- cerebral thrombose eller lungekar grund af den øgede viskositet af blodet;
- hjerne abscess;
- akut eller kongestiv hjertesvigt;
- bakteriel endokarditis;
- forsinket psykomotorisk udvikling. Symptomer
Afhængigt af graden af indsnævring af arterien og åbningerne størrelse i interventrikulære septum varierer alder indtræden af sygdomssymptomer og graden af progression. De vigtigste kliniske tegn på Fallot tetralogi er:
- Cyanose .Det ser oftest hos børn under et år, først på læberne, derefter på slimhinderne, ansigt, arme, ben og torso. Fremskridt som barnets fysiske aktivitet stiger.
- Tykke fingre hænder i form af "underlår" og udstående søm i form af "tidsvinduer" dannes så tidligt som 1-2 år.
- Dyspnø en dybde arytmiske vejrtrækning. Hyppigheden af indånding og udånding øges ikke. Dyspnø øges med den mindste fysiske anstrengelse.
- Hurtig træthed .
- Heart "pukkel» - bule i brystet i hjertet området.
- Forsinkelse i motorudvikling af på grund af tvungne begrænsninger i motoraktivitet.
- Lyde i hjertet .
- karakteristisk kropsholdning sygt barn - hug eller ligger ned med bøjede ben til maven. Det er i denne stilling, at barnet føler sig bedre og derfor tager det ubevidst så ofte som muligt.
- Syncope op til tilstanden af hypoxemisk koma.
- «blå" anfald af åndenød og cyanose med svær paroxysmal sygdomsforløbet, hvor små børn( 1-2 år) pludselig blive blå, begynder at kvæle, bliver rastløs og derefter kan miste bevidstheden eller endda falde i koma. Efter angrebet er barnet trægt og træt. Ofte som følge af en sådan forværring kan barnet endda dø.
Diagnostics
sygdommen er diagnosticeret baseret på historie, efter klinisk undersøgelse og auskultation af brystet, med resultaterne instrumental undersøgelser De nærmere:
- blodanalyse;
- radiografi;
- elektrokardiografi.
Fra et diagnostisk synspunkt, den mest værdifulde er hjerte ultralyd med Doppler.
Invasive undersøgelsesmetoder såsom kateterisation og angiografi hjerte hos spædbørn er sjældne, kun i tilfælde af utilfredsstillende kvalitet af resultaterne med andre diagnostiske metoder.
Differentialdiagnosticering af tetralogi af Fallot udført med lignende kliniske manifestationer af sygdom:
- fuldstændig gennemførelse af de store kar;
- anomali af Ebstein;
- pulmonal arteriesygdom;
- er den eneste ventrikel.
Metoder til behandling
Kirurgisk behandling er indiceret. Optimal alder til operation i 3-5 år .Men før denne alder stadig brug for at vokse, passerer fase af udtalt åndenød og cyanose i et barn 1-2 år.
Ofte børn med tetralogi af Fallot blev dræbt under kraftige odyshechno-cyanotiske angreb i en tidlig alder, medmindre de er forsynet kompetent narkotika bistand og støtte:
- forebyggelse og behandling af opportunistiske sygdomme( anæmi, rakitis, smitsomme sygdomme);
- forebyggelse af dehydrering;
- beroligende terapi;
- behandling med adrenoblokere;
- behandling med antihypoksiske midler og neuroprotektorer;
- oxygenbehandling;
- vedligeholdelsesbehandling med vitaminer og mineraler.
Afhængigt af anatomi af defekten eksisterende foretrukne metode til kirurgi:
- Palliativ kirurgi praktiseres på umuligheden af fuldstændig fjernelse af hjertesygdomme. Det er nødvendigt at optimere patientens livskvalitet. Oftest, når den indførte aorto-pulmonal anastomose - dvs. lungepulsåren er forbundet til subclavia ved anvendelse af syntetiske implantater. Sommetider palliativ kirurgi er kun første etape af kirurgi i et barn under 1 år - det giver mulighed for barnet at leve et par år mere, før hans radikale defekt korrektion vil blive gennemført.
- Radikal korrektion omfatter fjernelse af en ventrikulær septal defekt og lungepulsåren udvidelsen. Dette er en åben hjerteoperation, hvorefter barnet efter et stykke tid kan føre et næsten normalt liv. Det er vigtigt at bemærke, at denne operation anbefales til børn, der ikke er yngre end 3-5 år.
Få flere nyttige oplysninger om sygdommen fra videoen:
prognose efter operation og uden
Hvis tetralogi af Fallot ikke blev opereret , der allerede i det første leveår bliver dræbt hver fjerde patient med denne defekt, og halvdelen af børnene overlever ikke ud over 5 år. Med rettidig operation reduceres dødeligheden hos små patienter til 5%.
eneste foranstaltning forhindrer den triste resultat af sygdommen er behandling i rette tid til lægen, når de første symptomer på sygdommen , omhyggelig observation af barnet og årvågne lægeligt tilsyn.
tetralogi af Fallot - er ikke en sygdom, hvor man kan eksperimentere med alternative måder behandling og håbe på et mirakel. Efter det mirakel af den lille liv af patienten med sygdommen - kun i hænderne på en hjertekirurg læge.