Bulbarův syndrom: co to je?

Jednou z nejpůsobivějších neurologických poruch je bulbar syndrom. Tento komplex příznaků je spojen s kombinovanou periferní lézí několika párů kraniálních nervů kaudální skupiny. Potenciálně nebezpečný pro život je rychle se objevující a narůstající závažnost syndromu bulbů.V tomto případě je nezbytná nutná hospitalizace pacienta ke sledování jeho stavu ak intenzivní terapii. Obsah

Patogeneze

závislosti na etiologii základního onemocnění je narušení synaptického přenosu při relativní bezpečnosti z hlavních strukturních útvarů nebo zničení jader vyjádřené kompresi nervových struktur. Proto nedochází k porušení impulsů jaderných kortikospinálních cest a centrální poškození motorických neuronů v mozkové čelní části, která se liší od pseudobulbar bulbární syndrom. To je důležité nejen pro diagnostiku úrovně poškození v centrálním nervovém systému, a určit příčinu tvorby hlavních symptomů, ale také posoudit prognózu onemocnění.

bulbární syndrom vyvíjí zatímco léze IX, X a XII párů hlavových nervů.Patologický proces může zachytit svou motoru jádro v prodloužené míše( dříve brambory), přivrácené ke spodní části mozku již vytvořené kořeny nebo nervy. Porážka jádra je obvykle dvoustranná nebo dvoustranná, mozaika tohoto syndromu není typická.

vyvíjí v bulbární syndrom paralyzuje svaly jazyka, měkké patro, hltanu, epiglottis a hrtanu patří do periferního zařízení.Z tohoto důvodu jsou doprovázeny snížením nebo ztrátou patrové a dávivý reflex hypotonus a následnou atrofií svalů paralyzována. To není vyloučeno a vzhled fasciculations, viditelné při zkoumání jazyka. Následné zapojení do patologického procesu neuronálních respiračních a vazomotorických center v prodloužené míše, zhoršené parasympatické regulace může stát příčinou život ohrožující stavy.

Hlavními důvody

důvod bulbární syndrom může být:

• cévní havárii v bazénu vertebrobazilárního-bazilární, což vede k ischemické nebo hemoragické léze kraniospinální na plochu;
• primární a metastatické nádory mozkového kmene a protáhlé sarcomatosis granulomatóza různého původu;
• stát, což pozitivně působí hmotu bez tvorby jasně definované v zadní fossa a klínovací ohrožující mozek foramen velké láhve( krvácení, edém, nervové tkáně nebo přilehlými oblastmi mrtvice akutní difuzní poškození mozku);
• nádory cerebellum, což vede ke stlačení medulla oblongata;
• zlomenina spodní části lebky;
• stříkačka-bulbie;
• meningitida a encefalitida různých etiologií;
• polyneuropatie( paraneoplastický, záškrt, syndrom Guillain-Barre, postvakcinační, endokrinní), dětská obrna;
• amyotrofické laterální sklerózy, jakož i geneticky způsobené spinální-bulbární amyotrofie Kennedy, spinální amyotrofie Werdnig-Hoffmann a myasthenia AMYOTROFIE dětství( Fazio-Londe choroba);
• inhibice motoneuronů mozku botulotoxinem.

Mnozí autoři odkazují na syndrom bulbární a změny v porážce svalů měkkého patra, hltanu a hrtanu. V tomto případě je příčinou z nich je porucha nervosvalového přenosu, nebo primární léze svalových myopatií tkání, myasthenia gravis nebo dystrofické myotonie. Prodloužená mícha( žárovka) s myopatické onemocnění zůstává beze změny, takže mluvit o zvláštní formu bulbární obrny.

klinický obraz

charakteristickým rysem syndromu bulbární je odchylka jazyku na straně porážky.

Kombinovaná periferní léze glosofaryngeální, vagus a hypoglosálních nervů vede k svalové parézy patra, hltanu, hrtanu, jazyka. Typická kombinace je trojice „dysfonie, dysartrie, dysfagie“ s parézou poloviny jazyka, měkkého patra a vzpěrnou zmizení palatinálně a hltanu reflexů.Změny pozorované v orofaryngu jsou nejčastěji asymetrické, výskyt bilaterálních bulbárních příznaků je prognosticky nepříznivým příznakem.

Při kontrole je zjištěna odchylka( odklon) jazyka směrem k zaostření.Jeho paralyzovaná polovina se stává hypotonickou a sedavou, v ní se mohou objevit fasciculace. Při bilaterální bulbulové paralýze je téměř úplná nehybnost celého jazyka nebo glossoplegie. Vzhledem k rostoucí atrofii paretických svalů se postižená polovina jazyka postupně stává tenčí a získává patologické skládání.

obrnu měkkého patra svalů vede k nehybnosti patrových úchyty, prohýbání a hypotenze obalem s odchylkou čípku v zdravým způsobem. Spolu se ztrátou hltanu refeksa, dysfunkce svalů hltanu a epiglottis se stává příčinou dysfagie. Tam jsou potíže s polykáním, pušení, házení potravin a tekutin do nosní dutiny a dýchacího traktu. Proto pacienti s bulbarovým syndromem mají vysoké riziko vzniku aspirační pneumonie a bronchitidy.

Když je ovlivněna parasympatická část sublingválního nervu, naruší se vegetativní inervace slinných žláz. Výsledné zvýšení produkce slin spolu se sníženou polknutím způsobuje slinění.Někdy je tak výrazný, že pacienti jsou nuceni neustále používat kapesník.

Dysfonie v bulbárním syndromu se projevuje nazální, hluchotou a chraptivostí hlasu v důsledku paralýzy vokálních šňůr a parézy měkkého patra. Nosní odstín řeči se nazývá nasolalia, taková nasazování zvukové produkce se může objevit i při absenci zjevného porušení polykání a poperyvani. Dysfonie se kombinuje s dysartrií, jestliže dochází k rozlišování řeči kvůli zhoršené pohyblivosti jazyka a dalších svalů, které se podílejí na artikulaci. Porážka medulla oblongata často vede ke kombinaci bulbárního syndromu s parézou nervového obličeje, což také ovlivňuje srozumitelnost řeči.

V označené paralýzu svalů patra, hltanu a hrtanu asfyxii může dojít v důsledku mechanického přesahu lumen dýchacích cest. V bilaterální lézí nervu vagus( nebo jeho jader v prodloužené míše) inhibuje činnost srdce a dýchacího systému, v důsledku porušení jejich parasympatické regulace.

Léčba

Léčba nevyžaduje samotný bulbulový syndrom, ale základní onemocnění a vznikající život ohrožující stavy. Se zvyšující se závažnost symptomů a příznaků srdeční a respirační selhání pacienta požadovaného přenosu na jednotce intenzivní péče. Podle indikace se provádí větrání, instaluje se nasogastrická trubice.

Pro korekci poruch kromě etiotropní léčby předepište léky různých skupin s neurotrofickým, neuroprotektivním, metabolickým, vaskulárním účinkem. Snižte hypersalivaci atropinem. Během rekonvalescence nebo chronických onemocnění s cílem zlepšit řeči a polykání předepsal masáží s logopeda, fyzioterapie.

syndrom bulbární je hrozná znamení zničení prodloužené míchy. Jeho vzhled vyžadují povinnou léčbu k lékaři k objasnění etiologie a řešit potřebu hospitalizace....

Petrov KB, d m n, profesor, nabízí prezentaci klinických variant syndrom bulbární a non-léků pro tuto podmínku:

bulbární syndrom

hodinky toto video na YouTube