dextrokardie - vrozená abnormalita kardiovaskulárního systému, druh dystopia, ve které je srdce částečně nebo zcela posunuta doprava a zaujímá stanoviska symetrické zrcadlo normální.
Podobně se nachází srdce a všech hlavních krevních cév v. V některých případech, zrcadlo odhalil umístění některých nebo všech vnitřních orgánů.Podle statistik dextrokardie se vyskytuje asi 0,01% populace.
Je-li abnormální poloha nejsou doprovázeny dalšími abnormalitami, dextrokardie nemusí projevit a objevil náhodou, navštívit lékaře z jiných důvodů.
Offset srdce přímo, může být důsledkem patologických procesů v hrudníku: plicní atelektázy, hydrothorax, nádorových procesů.V sekundárních mechanické posuvy označují patologické dekstrapozitsii srdce.
důvodů prevence
orgánů a systémů těla záložku
se vyskytují v prvním trimestru těhotenství .Srdce trubka je vytvořena v prvních týdnech embryonálního vývoje a neznámých důvodů, zakřivené směrem doprava.nejpravděpodobnější příčinou abnormální strukturou kardiovaskulárního systému je považován za genové mutace ZIC3Shh, ruční, Pitxz, ACVR2 .Existují důkazy o autosomálně recesivní typ dědičnosti anomálií.
Druhy
všech případech dextrokardie rozděleny do tří typů:
- jednoduché dextrokardie .To je extrémně vzácná varianta, když zrcadlo je jen srdce a velké cévy.
- dextrokardie zrcadlo uspořádání součástí trávicího a dýchacího systému.
- dextrokardie s plnou transpozici vnitřních orgánů.
rizika a komplikace
ztracená srdce při absenci komorbidit nepředstavují žádné zvláštní riziko pro zdraví , nemá vliv na kvalitu a délku života. V takových případech, pacienti jsou často vědomi svých funkcí náhodou, během lékařského vyšetření z jiného důvodu.
Jedním z nejvýznamnějších rizik pro pacienta s nediagnostikovanou a nekomplikovaně dextrokardie a situs inversus je lékařská chyba v diagnostice. Diagnostika Mezi nejběžnější onemocnění vnitřních orgánů obtížné, protože jejich neobvyklém místě a vzácnosti těchto klinických případů.
Potíže nastávají, když je potřeba otevřené operaci, zvláště pokud hovoříme o potřebě transplantačních operací asymetrické subjekty.
Ve většině případů umístění dystopian doprovázeny dalšími malformace , včetně:
- Transpozice velkých tepen;
- plicní stenóza u dětí;
- Poruchy endokardiální;
- Výstup ze dvou komor;
- defekt komorového septa;
- Tetrad z Fallotu.
ztracená srdce může být spojena s těžkou patologii těla, například v našel u pacientů s dvou nebo tří-chambered srdce.
nebezpečí pacienta závisí na typu souběžné patologie a jeho závažnosti. často doprovází srdeční onemocnění se projevuje , v prvních hodinách života( takzvané „modré“ svěráky), některé( „bílé“), může být identifikován okamžitě později, v důsledku asymptomatické v raném věku. Někdy
dextrokardie kombinovat s jinými patologiemi břišní a pleurální dutiny. Jedním z nejčastějších komorbidit - geterotaksichesky syndrom. Pacienti s geterotaksicheskim syndromem často chybí slezinu, v některých případech ukazuje několik zaostalých sleziny s významnými zdravotním postižením.
poloviny pacientů s diagnózou DAI Kartagener syndrom Sv , neoddělitelně spojeny s abnormální polohou vnitřních orgánů.U těchto pacientů se ukázalo, patologické poruchy anatomické struktury horních cest dýchacích, roztroušená bronchiektázie.
řasy na površích sliznic působící aktivní funkci filtru, může být chybí úplně. mužů s tímto onemocněním jsou neplodní , protože jejich sperma nedostatek bičíky.
Tato patologie je vždy v kombinaci s úplným nebo částečným provedením vnitřních orgánů, což nepřímo potvrzuje hypotézu dědičné povahy dextrokardie.
dystopian umístění srdce je běžné u dětí se syndromem Patauův - trisomie 13. páru chromozomů.Tato chromozomální porucha je doprovázena několika vývojových vad, které ovlivňují téměř všechny orgánové systémy, pacienti s Patau syndrom zřídka žít až do školního věku. Symptomy
Nekomplikovaná dextrokardie ve spojení s plnou provedení vnitřních orgánů nejsou obvykle vidět v žádném případě a nenarušuje pacienta. Takové případy jsou poměrně vzácné, je mnohem pravděpodobnější, že dextrokardii je doprovázen dalšími abnormalitami , což se může projevit od prvních sekund a během několika let života.
charakteristický vzhled příznaky způsobené srdeční dystopia ne, může nepřímo uvést:
- ikterická barvení kůže a očního bělma při narození;
- Dýchací potíže;
- cyanóza nebo bledost;
- Poruchy srdečního rytmu.
mají starší děti, kromě výše uvedených příznaků je možné pozorovat:
- zvýšená náchylnost k infekčním onemocněním plic a horních cest dýchacích;
- Zvýšená únava, svalová slabost;
- Zaostává za fyzickým vývojem.
Kdy navštívit lékaře
Komplikované dextrokardie zjištěný v dětství a dítětem okamžitě dát na dispenzární registraci kardiologa. Při identifikaci nekomplikované dextrokardii později v dospělosti a učinit totéž.
Diagnostics
dextrokardie Podezření mohou vznikat při běžném externí vyšetření .Apikální tlukot srdce pohmat zjištěna pravá bicí show výtlaku srdeční otupělost, zjištěných poslechem neobvyklé umístění srdeční ozvy.
Pro potvrzení diagnózy mohou vyžadovat další pomocná vyšetření:
- Rentgenologichekoe zkouška;Ultrazvuk
- srdce a cév;
- Elektrokardiografie;
- Zobrazování magnetickou rezonancí;
- Počítačová tomografie.
- angiografie a srdeční katetrizace.
Výběr metod zjišťování závisí na druhu a závažnosti základních patologií.
Vzhledem k tomu, elektrické osy srdce s dextrokardie se odráží ve vztahu k normě, EKG křivka vypadá jako zrcadlový obraz normálního .Elektrokardiografie je třeba zobrazit přehled o podezření na porušení některého ze srdce pro diferenciální diagnostiku vrozených a získaných patologických stavů kardiovaskulárního systému.
Co je nebezpečné Cantrella pentada a jaké jsou její hlavní projevy? Zjistěte, co všechno je nebezpečné.Eisenmenger komplex může být jak vrozená, tak získaná nemoc. Zjistěte všechny podrobnosti o tom.
Přečtěte si více o koartaci aorty u plodu a novorozence v tomto materiálu - tato srdeční vada se zachází docela dobře.
Léčba Pokud se diagnóza „srdce dextrokardie», žádné komplikace spojené nemoci a žádným způsobem ovlivňuje celkový zdravotní stav nevyžaduje léčbu.
taktiky zpracování za přítomnosti doprovodných patologií zaměřena na jejich odstranění a vyvinutý v závislosti na závažnosti stavu pacienta.Často jediným možným způsobem, jak zmírnit stav a zachránit život pacienta, je chirurgická intervence.
Při přípravě na operaci se provádí konzervativní léčba, která stabilizuje stav pacienta. V rámci udržovací terapie jmenujte:
- Diuretika;
- Hypotenzní přípravky;
- Přípravky, které podporují srdeční sval. Téměř vždy pacienti
přiřazen dlouhodobé léčbě antibiotiky a léčivy ze skupiny probiotik pro prevenci narušení střevní mikroflóry.
počasí a
profylaxe V nepřítomnosti průvodních onemocnění, ohrožuje zdraví a život pacienta není .Přítomnost komplikací z jiných vnitřních orgánů zvyšuje riziko vzniku srdečního selhání, akutních infekčních onemocnění, mužské neplodnosti, intestinální malignity.
V závažných případech doprovázeny více vrozených vad, pacienti úmrtnosti během prvního roku života může překročit 90% ( Patau syndrom).
Neexistují žádná účinná profylaktická opatření pro dextrokardii .Vzhledem k povaze této anomálie je pravděpodobně dědičná, páry, které mají prokazatelně případy dextrokardie mezi příbuznými by měl být obzvláště opatrní, sledovat své zdraví při plánování těhotenství.Společné doporučení zahrnují dodržování zdravého životního stylu.
