Co je hypersplenismus

Při diagnóze mohou lékaři zmínit splenomegalii( zvětšenou slezinu) a hypersplenismus( zvyšující jeho funkci).Slezina je umístěna pod levou kopulí membrány. U dospělého zdravého člověka má délku 16 cm, váží až 150 g. Jedná se o jeden z nejdůležitějších orgánů imunitního systému. Dojde-li k

hypersplenismus sleziny nadměrné destrukci červených krvinek, která se projevuje v testu snížil počet erytrocytů, trombocytech nebo leukocytech. Hyperplantismus je často doprovázen splenomegalií, ale kombinace není nutná.Zvýšení funkce může nastat bez splenomegalie.

Jaké jsou funkce sleziny?

Hlavním úkolem sleziny je boj proti cizím činitelům v těle tím, že produkuje dostatečné množství protilátek pro imunitní systém. Umožňují vám odstranit abnormální buňky, mikroorganismy.

Tělo je pokryto hustou kapslí.Uvnitř parenchym je rozdělena do dvou vrstev: červená vlákniny - převážná část, poskytuje místo pro zrání krevních buněk, využití cizích částic, bílá - syntézu buněk.

V hraniční oblasti mezi vrstvami dochází k rozpoznání a odstranění cizích organismů

Zvýšená sleziny způsobená infekčními chorobami a během normálního funkčního zatížení.Těžká splenomegalie fáze se považuje za jeho nárůst o více než 20 cm, hmotnost sleziny 1000 má 3 hlavní funkce:

• kvalitní produkce lymfocytu zrání a diferenciaci;
• syntéza protilátek proti cizím agentům vstupujícím do krevního oběhu;
• destrukce starých krevních buněk, jejich využití.

Kromě toho se podílí na tvorbě žluče, syntézy železa, metabolických procesů.Hyperplenismus s hypertrofií orgánů může být primární( její příčina je nejasná) a sekundární, způsobená určitými nemocemi. Primární

hypersplenismus rozdělena do kongenitální( microspherocytic hemolytická anémie, thalassemia major, hemoglobinopatie) získal( v trombocytopenická purpura, neutropenie, pancytopenie).

Sekundární hypersplenismus způsobuje následující nemoci:

• břišní tyfus;Tuberkulóza
• ;
• sarkoidóza;
• malárie;Cirhóza
• ;
• trombóza portálu a splenické žíly;Retikulóza
• ;
• amyloidóza;
• lymfangranulomatóza a další.

Jak se zjistila splenomegalie a hypersplenismus?

Velké velikosti sleziny detekují palpaci se správnou polohou pacienta( ležící na pravé straně).Zřídka v specializovaných klinikách se používá skenování orgánů s označenými izotopy. Zvýšená funkce sleziny je indikována poklesem počtu krevních buněk v obvyklé analýze. Někdy jsou indexy kompenzovány zvýšením hematopoetické aktivity kostní dřeně.

Přesnější údaje se získají pomocí ultrazvuku, výpočetní tomografie

, jejíž zatížení v patologických podmínkách se může zvýšit o 10krát. Vyloučit vliv skvrn z kostní dřeně.Zvláštní pozornost je věnována počtu retikulocytů, poměru vzniklých prvků červené a bílé krve.

Některá onemocnění jsou diagnostikovány přítomností abnormálních periferních erythrocytů( sférický) tvaru cílových buněk( v thalassemia).Jsou funkčně slabší než normální buňky, což potvrzuje definice osmotické rezistence.

Při detekci hemolytické anémie je důležitá zvýšená hladina nepřímého bilirubinu, zvýšení hodnoty strobobilinu ve výkonech výkalů.Charakteristiky klinických příznaků hypersplenismu a jeho léčby považujeme za příklad známých onemocnění.

Patologie doprovázené zvětšenou slezinou

Vrozená hemolytická žloutenka. Dalším názvem choroby je hemolytická mikrosférická anémie. Ve 20% případů je příčina neznámá, zbytek je dědičný.Porušení způsobuje vadu struktury erytrocytové membrány( membrány).To se promění v dobrou propustnost pro sodík. To vede ke zvýšení objemu buňky a sférického tvaru. Ve středu

spherocytes žádné osvícení

Red krvinky stávají křehčími horší, jsou zničeny ve slezině( hemolýzy).Hyperfunkci doprovází splenomegalie. Nemoc se projevuje v raném dětství.Toky s hemolytickými krizemi. Symptomy jsou způsobeny rychlým zvýšením anémie, žloutenka.

Pacienti se objevují: nevolnost a zvracení

• ;Bolesti
• v horní části břicha;Palpitace srdce
• ;
• dechová duše;
• teplota stoupá;
• se pokožka stává nejprve bledá, pak ikterická.

beskrizovoe onemocnění, hlavní příznaky jsou znamení mírné anémii a hemolytickou žloutenkou. To se objeví později u dospívajících a dospělých. Zvýšená hladina bilirubinu v polovině případů vede ke vzniku žlučových kamenů s záchvaty biliární koliky, chronické cholecystitis.

Vyšetření ukázalo zvýšení slezině, v analýze krve microspherocytosis se sníženou osmotické rezistence červených krvinek, retikulocytosou. Kostní dřeň stěr potvrdilo hyperplazie erytrocytů klíčků( cévní mozkové příhody - retikulopenii a hypoplazie červené růžičky).V krvi se obsah nepřímého bilirubínu zvyšuje v děložní moči ve stolici - stercobilin.

hlavní účinná léčba je považována za chirurgické odstranění sleziny( splenektomie) u dospělých v remisi u dětí ve věku 3-4 roky. V důsledku měnících se v erytrocytech, jejich životnost a stabilitu, což eliminuje anémie a žloutenka. Když se v žlučníku nachází kámen, provádí se cholecystektomie.

thalassemia major

Další názvy onemocnění - chudokrevnost Středomoří, Cooley. Dále zděděná patologie. Podstatou podřadnosti erytrocytů je porušení proteinových vazeb v hemoglobinu. Mírné případy jsou asymptomatické.V těžkých podmínkách jsou pacienti náchylní k jakýmkoli infekcím.

Zkouška odhaluje zvětšení jater a sleziny. Typické cílové buňky se nacházejí v krvi, zvyšuje se osmotická rezistence erytrocytů.Růst počtu leukocytů a retikulocytů na pozadí normální hladiny trombocytů je charakteristický.

Obsah železa v séru byl významně zvýšený, koncentrace bilirubin mírně vzrostly. Kameny v žlučníku se vyskytují u ¼ pacientů.Náhradní krevní transfúze se používají v terapii. Splenektomie umožňuje jen zbavit se velkého orgánu, ale není to racionální intervence.

Dítě s thalassemia zjištěného na pozadí žluté barvy pleti velkou hlavou, výraznou čelist, nos potopené kořenové

trombocytopenická purpura

patologie je známá jako nemoc trombocytopenickou purpurou, idiopatické trombocytopenické purpury. Typicky přetrvávající nízký počet krevních destiček. Charakteristické vlastnosti: zvýšení teploty

• ;
• anémie hemolytického původu;Neurologické poruchy
• v důsledku mozkových krvácení;
• selhání ledvin po ledvinové krvácení do parenchymu a proliferaci vazivové tkáně.

Distribution imunodeficience vedlo k převaze mezi pacienty mladších mužů, homosexuálové, drogově závislé.Lidé obou pohlaví se často zhoršují, vyžadují časté krevní transfúze. Když

trombocytopenie slezina ničí destičky syntetizovány antiagregační faktor. Jedná se o protilátku proti imunoglobulinům typu G( IgG), méně často IgM, IgA.Kromě toho dochází ke zvýšené křehkosti kapilár, neuroendokrinních poruch.Úloha bakteriální a virové infekce není vyloučena. Důvody

trombocytopenie násobné zvýšení zničení destiček protilátek a snižují jejich životnost( destrukci ve slezině a játrech).Onemocnění se vyskytuje u akutních( u dětí) a chronické formy.

vykazuje následující příznaky:

• krvácení na hrudi kůži, končetiny, břicho, a v submukózni vrstvě( ústa, na oční kouli);
• u žen s děložním krvácením;
• nazální a gastrointestinální krvácení, z dásní, z drobných škrábanců, zranění;
• krev v moči;
• známky krvácení v mozku( paréza, paralýza).

Pozitivní příznak postroje. Slezina se zvyšuje pouze u 2% pacientů.Při analýze krve se zjistila trombocytopenie, snížená koagulace, prodloužená doba krvácení a absence zpětné vazby krevní sraženiny. V roztocích z kostní dřeně dochází k prudkému poklesu počtu megakaryocytů prekurzorů trombocytů.

Metody léčby závisí na věku pacienta, formě a trvání nemoci, reakci na předchozí terapii. Aplikujte vysoké dávky kortikosteroidů, transfúze hmoty destiček, splenektomii. Nejvíce rizikovým krokem je použití chirurgie v případech, kdy není možné zastavit krvácení.

trombocytopenii, změny na kůži mají různé tvary

splenektomii po zahájení léčby kortikosteroidy, imunosupresivy( azathioprin), cytostatik( cyklofosfamid).Komplexní léčba umožňuje dosažení stabilní remise.

Feltový syndrom

Nemoc je vzácný.Je charakterizována triádou příznaků: poškození kloubů ve formě revmatoidní artritidy, leukopenie v krvi, splenomegalie( způsobená proliferací červené buničiny).

Předpokládá se, že onemocnění se rozvíjí pod vlivem prodlouženého průběhu revmatoidní artritidy. Ve většině případů začne slezina pacienta produkovat protilátky proti granulocyty, což vede k jejich zničení.V krvi se objevují mírné známky anémie a trombocytopenie.

Pacienti vykazují tendenci opakovat infekční procesy( častěji bolest v krku).Exacerbace nastane po dalším infekčním onemocnění.U pacientů vzrůstá teplota, agranulocytóza se zvyšuje v krvi.

Nejúčinnější léčba se považuje za včasnou splenektomii. Významný nárůst počtu leukocytů v krevním testu je pozorován v den 2-3 po operaci. Při terapii revmatoidní polyartritidy se používají konvenční schémata.

Lymphogranulomatóza

Dalším názvem je Hodgkinova nemoc. Patologie se týká systémové nádorové léze lymfatické tkáně, která zahrnuje parenchym sleziny. Specifická příčina onemocnění není známá.Bylo zjištěno, že muži ve věku 20-30 let z jedné rodiny jsou častěji postiženi, další "vrchol" spadá na seniory.

Podle frekvence lokalizace:

• na 1 místě - cervikální lymfatické uzliny;
• na druhé - axilární;
• na třetí - inguinal.

Do procesu se podílí slezina, kostní dřeň, játra, retroperitoneální a lymfatické uzliny mediastinu. Histologický obraz ukazuje charakteristickou granulomatózní tkáň s neutrofily, eosinofily, plazmatickými buňkami, specifickými obřími Reed-Berezovskij-Sternbergovými buňkami.

Ve vzácných případech jsou počáteční příznaky: zvýšení paraortikálních mízních uzlin, zvýšení teploty, těžké pocity v noci, úbytek hmotnosti. Splenomegalie se vyvíjí ve 40% případů bez hypersplenismu. Při výrazném zvýšení jsou v levém hypochondriu tupé bolesti.

Tumor může být lokalizován pouze ve slezině, je možné perisplenit( zánět tkání kolem kapslí), opakované infarkty se silnou bolestí.Tento klinický obraz je typický pro výraznou splenomegalii.

onemocnění začíná s místním zvýšením krčních lymfatických uzlin, jsou měkké na dotek, bezbolestné a pohyblivý

v plicní tkáni dochází alopecie nebo difuzní infiltrace, nahromaděné tekutiny v pleurální dutině.Lymphogranulomatóza často postihuje kostní systém( páteř, pánve a žebra).Pacient má lokální bolest. Zapojení kostní dřeně je indikováno anémií, leukopenií, trombocytopenií.

Později vzniká hepatomegálie se změnami v biochemických testech, růstu bilirubin a poklesem proteinu. Pro stupeň rozvinutých projevů jsou charakteristické:

• nesnesitelný svědění kůže;Zvýšení
• vlnové teploty;
• zhutňování a pájení lymfatických uzlin;
• příznaky intoxikace;Vyčerpání
• .Při mačkání

velkých lymfatických uzlin okolních orgánů může vyvinout chrapot, otoky rukou a krku( cava syndrom horní duté), trvalým průjmem. V krvi se vyskytuje středně závažná anémie, lymfopenie, neutrofilie, zřídka eozinofilie a trombocytopenie, významně zvýšené ESR.V

diagnóze s použitím X-paprsky mediastina, ultrazvuku, magnetické rezonance a počítačové tomografické z jater, sleziny, lymfatických uzlin pobřišnice. Pro diferenciální diagnózu je hlavní důraz kladen na detekci buněk Berezovského-Sternberga v materiálu biopsie lymfatických uzlin.

Léčba závisí na stupni procesu. Rentgenová terapie se používá v kombinaci s chemoterapeutiky a kortikosteroidy. Splenektomie prováděna na místní rozvoj nádorů ve slezině, vyjádřený Hypersplenismus, splenomegalie se známkami komprese dutiny břišní.

Gaucherova choroba

Nemoc se vztahuje na metabolické poruchy způsobené fermentopatií.S ním se metabolismus lipidů v těle rozkládá.Charakteristické projevy splenomegalie a hypersplenizace. Patologie

je považována za dědičnou. Základ porušení je způsoben nedostatečností a funkční podřadností β-glukocerebrosidázy. Tento enzym je nezbytný pro využití lipidů.

Glukocerebrosid se hromadí v makrofágách sleziny, lymfatických uzlin, jater, kostí a mozku. Zřídka jsou postižené plíce. Pediatrické a juvenilní formy jsou charakterizovány převažujícím vývojem poškození centrálního nervového systému.

dítě zaostává vrstevníky psychicky i fyzicky, má neurologické symptomy( poruchy pseudobulbar, epileptiformní záchvaty), jater a splenomegalie, vyjádřeno kachexii. U dětí je onemocnění nejzávažnější, což vede ke smrti z infekčních komplikací.U dospělých pacientů jsou neurologické příznaky špatně vyjádřeny.

Vzhledem k narušení struktury kostní tkáně je narušena bolest, zlomeniny končetin a páteře. Trombocytopenie podporuje krvácení z nosu a dásní, masivní modřiny na kůži a sliznicích.

tváře a ruce malované v žlutohnědé barvy v důsledku ukládání hemosiderinu, kloubů, zarudlé, oteklé, zahušťování spojivky oka. Slezina je výrazně zvětšená, může obsadit téměř celou břišní dutinu, játra mírně.Neexistuje žloutenka, růst lymfatických uzlin a ascites.

Při analýze krve: anémie je malá, leukopenie, trombocytopenie. Pro závěrečné potvrzení diagnózy je kostní dřeně nebo slezina propíchnuta, specifické Gaucherovy buňky jsou stanoveny v biopsii.

Splenektomie je jediný účinný způsob léčby onemocnění.Někdy chirurgové uchovávají část sleziny, aby se snížilo riziko vzniku sepse. Příznaky hypersplenismu po operaci postupně zmizí.Hyperplenismus není vždy pozorován u chronické lymfocytární leukémie, myeloleukémií, AIDS a dlouhodobých infekčních onemocnění.

Jak se projevuje hypersplenismus v cirhóze?

Cirhóza je považována za jednu z nejčastějších příčin hypersplenismu. V klinickém kurzu jsou symptomy spojené s tímto syndromem izolovány v "syndromu hypersplenismu".Nahrazení parenchymální tkáně jaterní laloků s jizvami způsobuje nevratné zúžení v systému portální žíly.

V důsledku toho - vývoj portální hypertenze, stagnace v podkladových plavidlech včetně sleziny. Vzhled z následujících příznaků hypersplenismem mluvit na pozadí cirhózy jater:

• pocit tíhy, tupá bolest v levém podžebří a břicha, akutní bolesti mohou signalizovat vývoj srdečního infarktu, trombózy sleziny plavidel;
• pocit přetečení žaludku po jídle i malé množství potravy je způsoben tlakem zvětšené sleziny;Krvácení dásní
• , krvácení z nosu, děloha u žen, bledost pokožky( anémie);
• časté akutní infekční onemocnění způsobené inhibicí imunity.

V bobtná reakce a zvyšuje sleziny, bočníků, vytvořených( další komunikace) pro napěťové soustavy do druhé

Dále Hypersplenismus příznaky, známky poškození jater jsou ve formě:

• žloutnutí kůže a sliznic;
• celkovou slabost a ztráta síly ve svalech;
• ztráta hmotnosti;
• nechutenství;
• cévní „hvězdy“ na kůži;
• ascites;
• encefalopatie, vyjádřené v změny chování, nespavost, deprese, poruchy vědomí.

nejdůležitější laboratorní příznaky jsou zvýšené hladiny jaterních transamináz, alkalické fosfatázy, bilirubinu, imunoglobuliny, snížení proteinu na úkor albuminu, protrombinu, růst zbytkového dusíku a močoviny, cholesterolu, triglyceridů, zrychlené ESR.

Porušení funkce sleziny se projevuje v poklesu hemoglobinu, počet všech krevních buněk. Při cirhóze se speciální léčbou nedochází k hypersplenizaci. Není nutné odstranit slezinu, protože všechny poruchy jsou způsobeny portální hypertenzí a základním onemocněním.podpora Hypersplenismus

k základnímu onemocnění, nebo je oddělený léze. Existuje dostatek diagnostických metod k identifikaci skutečné příčiny. Léčba vyžaduje kombinovaný režim. Splenektomie nevyřeší vždy všechny problémy.