Miyelom: belirtiler ve tedavi

Miyeloma hastalığı

Miyelom (Rustitsky-Kahler hastalığı, plazmasitoma, multipl miyelom) lezyonları olan bir grup kronik myeloblastik lösemiden bir hastalıktır. lenfoplazmositik hematopoetik seri, kanda anormal benzer immünoglobülin birikimine, hümoral immünitenin ve yıkımın ihlaline yol açar. kemik dokusu Miyeloma, etki eden tümör hücrelerinin düşük proliferatif potansiyeli ile karakterizedir. özellikle kemik iliği ve kemikler, daha az sıklıkta - bağırsak, dalak, böbrek ve lenf bezleri ve lenfoid doku diğer bedenler.

Miyelom hastalığı, hemoblastoz vakalarının% 10'unu oluşturur. Miyelom insidansı 100 binde ortalama 2-4 vakadır.

nüfus ve yaş ile artar. Hastalar, kural olarak, 40 yaşından büyükler, çocuklar - çok nadir durumlarda.

Miyeloma hastalığı, Negroid ırkı ve erkek yüzünün temsilcilerine daha duyarlıdır.

Miyeloma sınıflandırılması

Tümör infiltratının tipine ve prevalansına göre, lokal nodal form (soliter plazmasitoma) ve jeneralize (multipl miyelom) izole edilir.

Plasmocytoma genellikle daha nadiren ekstra-ekstramedüler (ekstra medüller) lokalizasyona sahiptir.

Kemik plazmasitoması, kemik iliği plazma hücre infiltrasyonu olmaksızın tek bir osteolizis odağı ile kendini gösterir; yumuşak doku - lenfoid dokunun tümör lezyonu.

Çoklu düğümlü, yaygın olarak düğümlü ve dağınık formlara ayrılır.

Miyeloma hücrelerinin özelliklerini dikkate alarak, plazma-sitoplazmik, plazmablastik ve düşük diferansiye (polimorfik hücresel ve küçük hücreli) miyeloma izole edilir.

Miyelom hücreleri bir sınıfın aşırı-hafif immünoglobulinleri, hafif ve ağır zincirleri (paraproteinler). Bu bağlamda miyelomanın immünokimyasal varyantları ayırt edilir: G A M D E-miyeloma, Bence-Jones miyeloma, sekretuvar olmayan miyeloma.

Klinik ve laboratuvar özelliklerine bağlı olarak, miyeloma 3 aşaması tanımlanır: I - küçük bir tümör kitlesi ile, II - ortalama tümör kitlesi ile, III - büyük bir tümör kitlesi ile.

.

Miyeloma nedenleri açık değildir. Sıklıkla, heterojen kromozom sapmaları belirlenir. Miyelom gelişimine kalıtsal bir yatkınlık vardır.

.

Morbiditedeki artış, radyoaktif radyasyon, kimyasal ve fiziksel karsinojenlerin etkisiyle ilişkilidir.

Miyelom sıklıkla yağ ürünleri ile temas halinde olan kişilerde olduğu gibi, taneler, marangozlar, çiftçiler de tespit edilir.

multipl miyelom plazma hücreleri, büyük, normal farklı atipi özellikleri ile olgunluk derecelerine bulunurlar boyut (0 0 μm), soluk renklenme, çok çekirdekli (sıklıkla 3-5 çekirdek) ve nükleollerin varlığı, kontrolsüz bölünme ve uzun dönem hayat.

Kemik iliğinde miyelom doku proliferasyonu hematopoetik doku yıkımı normal mikrop ve lenf myelopoiesis inhibisyonuna yol açar. Kan kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombosit sayısını azaltır.

miyeloma hücreleri, sentez ve normal antikorların hızlı bir yıkım azalmaya yol şekilde immün işlevi gerçekleştirmek mümkün değildir.

Tümör faktörleri nötrofilleri etkisizleştirir, lizozim seviyesini azaltır, kompleman fonksiyonunu bozar.

.

Osteoklast sitokinler normal kemik dokusu çoğalan miyelom hücrelerinin değiştirilmesi ve uyarılması ile bağlantılı lokal kemik tahribatı.

.

bölgeler osteogenesis olmadan kemik (kemik erimesi) tümör odaklarının çözünme çevresinde oluşturulur. Kemikler yumuşar, kırılganlaşır, önemli miktarda kalsiyum kanın içine girer.

Paraprotein, amiloid şeklinde kısmen (eklem etrafında, kalp, akciğer, sindirim yolu, dermiş) çeşitli organlarda biriken kan-akımına girmesi.

Miyelom belirtileri

Klinik öncesi dönemde miyeloma kötü sağlık şikayeti olmadan ilerler ve sadece kanın laboratuar incelemesinde tespit edilebilir.

nedeniyle plazmasitozisi kemik, osteoporoz ve kemik erimesi, immunopatiey, böbrek fonksiyon bozukluğu, değişim kalitesi ve kanın reolojik özelliklerine multipl miyelom belirtileri.

Tipik olarak, multipl miyelom, ağrı kaburga, sternum, omurga, köprücük, omuz, kalça ve femoral kemik kendiliğinden hareketler ve palpasyonunda ortaya görünür başlar.

Miyelom amiloidoz farklı organlarda (kalp, böbrek, dil, sindirim kanalı), kornea, eklemler, dermişin lezyonları kendini gösterir ve eşlik taşikardi, kalp ve böbrek yetmezliği, makroglossi, hazımsızlık, kornea distrofisi, eklem deformasyonu, deri infiltrasyon polinöropati. Hiperkalsemi ağır son aşamada ya da multipl miyelom gelişir ve poliüri de eşlik eder, mide bulantısı ve kusma, dehidratasyon, bazen kas zayıflığı, uyuşukluk, sersemlik, psikotik bozukluklar, - koma.

Hastalığın yaygın tezahürü kalıcı proteinüri cylindruria ile birden miyelom nefropati olduğunu.

Böbrek yetmezliği, nefrokalsinozis gelişmesiyle birlikte ve AL-amiloidoz ile ilişkili olabilir hiperürisemi, hasar ile sonuçlanan sık idrar yolu enfeksiyonları, Bence Jones proteini hiper, böbrek tübülleri.

.

konsantrasyon bozukluğu ve idrar asitleştirilmesi, glukoz ve amino asitlerin kaybı ile böbrek asidoz - multipl miyelom, bir Fanconi sendromu gelişebilir.

.

Multipl miyelom anemi eşlik eder, eritropoietin üretimi azalmıştır. Nedeniyle belirgin paraproteinemi kan mikrodolaşım bozuklukları viskozitesini arttırmak, ESR önemli bir artış (60-80 mm / saat) oluşur.

multipl miyelom immün yetmezliği geliştiren olarak, bakteriyel enfeksiyonlara karşı artan hassasiyet. Zaten ilk aşamada, bu ağır akımın% 75 ile, pnömoni, piyelonefrit gelişmesine yol açar.

Enfeksiyöz komplikasyonlar miyelomda önde gelen doğrudan ölüm nedenlerinden biridir.

Bir kılcal olarak hemorajik eğilimi ile karakterize edilen çok sayıda miyelomda gipokogulyatsii sendromu mukoza, burun, mide-barsak kanaması diş eti kanamalar (mor) ve ezilme ve rahim. nadiren kemik iliği, iskelet, böbrek, paraproteinemi, anemi ve hiperkalsemi lezyonun eşliğinde yavaş gelişme, Soliter plazmasitom genç yaşta oluşur olduğunu.

Eğer kemik ve yumuşak doku ağrılı alanlarında miyelom, tam bir fizik muayene, palpasyon şüpheleniyorsanız, göğüs röntgeni ve kemik, laboratuvar testleri bir myelogram ile kemik iliği aspirasyon biyopsisi, trepanobiopsy. Bundan başka, kreatinin, elektrolitler, C-reaktif protein, B2-mikroglobulin, laktat dehidrogenaz, IL-6, proliferasyon indisi plasmosit kan seviyelerini belirlemede. kan mononükleer hücreleri İmmünofenotipleme, plazma hücrelerinin sitogenetik çalışma yapılır.

multipl miyelom hiperkalsemi, kreatinin artışı belirgin olarak, Hb azaltmak

Önemli bir aşama miyelomun belirlenemeyen genesis, makroglobulineminin iyi huylu monoklonal gammapatisi ile ayrıştırılmasıdır. Valdenstrom, kronik lenfositik lösemi, non-Hodgkin lenfoması, primer amiloidoz, kolon kanseri kemik metastazı, akciğer, osteodistrofi vb.

Miyeloma tedavisi ve prognozu

Miyeloma tedavisi, teşhisi doğrulandıktan hemen sonra başlar, bu da hastanın ömrünü uzatır ve kalitesini artırır.

Zayıf formu ile, klinik belirtilerin gelişimine dinamik bir gözlem ile beklenen taktikleri mümkündür. Miyelomun spesifik tedavisi hedef organların yenilgisiyle gerçekleştirilir (örn. n.

CRAB - hiperkalsemi, böbrek yetmezliği, anemi, kemik yıkımı.

Multipl miyelom tedavisinde ana yöntem, glukokortikoidlerle kombinasyon halinde alkilleyici ilaçların atanmasıyla uzun süreli mono- veya polidemoterapidir. Hastalığın evre II, III evrelerinde, Bens-Jones proteineminin evre I, klinik semptomların ilerlemesinde, daha çok polikemoterapi endikedir.

.

Miyeloma tedavisi sonrası, relapslar bir yıl içinde ortaya çıkar, her bir sonraki remisyon daha az ulaşılabilir ve bir öncekinden daha kısadır. Remisyonu uzatmak için, a-interferon preparatlarının destekleyici kursları genellikle reçete edilir. Olguların% 10'undan fazlasında tam remisyon elde edilir.

.

Genç hastalarda miyeloma saptanmasının ilk yılında yüksek doz kemoterapi sonrası ototransplantasyon veya kemik iliği ya da kan kök hücreleri uygulanır. Soliter plazmasitome ile, uzun süreli remisyon sağlayan etkin olmayan kemoterapi, tümörün cerrahi olarak çıkarılması ile radyasyon tedavisi kullanılmaktadır.

Miyelomun semptomatik tedavisi elektrolit bozukluklarının düzeltilmesine, kanın kalitatif ve reolojik parametrelerine, hemostatik ve ortopedik tedavinin düzenlenmesine indirgenmiştir. Palyatif tedavi ağrı kesiciler, glukokortikoidlerle nabız tedavisi, radyasyon tedavisi, enfeksiyöz komplikasyonların önlenmesini içerebilir.

Miyelomun prognozu, hastalığın evresi, hastanın yaşı, laboratuvar göstergeleri, böbrek yetmezliği ve kemik lezyonlarının derecesi, tedaviye başlama zamanlaması ile belirlenir. Soliter plazmositoma sıklıkla multipl miyeloma dönüşümü ile tekrar eder.

Miyeloma ait III B'nin en olumsuz prognozu ortalama 15 aylık bir yaşam süresine sahiptir. Evre III A'da, 30 ay, II ve I A, B evreleri -5 yıl. Kemoterapiye primer dirençle sağkalım 1 yıldan azdır.

Kaynak: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/multiple-myeloma

Miyeloma - hastalığın nedenleri, belirtileri, tanıları, tedavisi ve prognozu

Miyeloma kan hastalığı ilerlerse, malign bir doğayı mutasyona uğratan ve malign olan kemik iliğindeki plazma hücrelerinin tahrip edilmesi.

Hastalık paraproteinemik lösemi anlamına gelir, ikinci adı "Kan kanseri".Doğası gereği, büyüklüğü, hastalığın her aşamasında büyümüş olan bir tümör neoplazması ile karakterize edilir.

Teşhisin tedavisi zordur, beklenmeyen ölümcül bir sonuca yol açabilir.

Miyelom nedir?

Bu"Rustitzky-Kahler hastalığı" denilen anormal bir durum, yaşam beklentisini kısaltır.Patolojik bir süreçte, kanser hücreleri sistemik dolaşıma girer, patolojik immünoglobulin - paraproteinlerin yoğun üretimini teşvik eder.

Bu spesifik proteinler, amiloidlere dönüştürülür, dokularda depolanır ve böbrek, eklem, kalp gibi önemli organ ve yapıların çalışmalarını bozar. Hastanın genel durumu, rahatsızlığın derecesine, malign hücrelerin sayısına bağlıdır.

Tanı için ayırıcı tanıda gereklidir.

Bu çeşitliliğin plazma hücre karsinoması, kemik iliği ve lenf nodunda lokalize olan tek bir patoloji odağı ile ayırt edilir.

Miyelomun doğru teşhisini sağlamak için, çok sayıda laboratuvar çalışmasının yapılması, çoklu odakların yayılması hariç tutulmalıdır.

Miyeloma kemiksi lezyonları ile semptomlar benzerdir, tedavi patolojik sürecin aşamasına bağlıdır.

Multipl miyelom

belirtilen patoloji olarak birden kemik iliği patoloji yapılar hızla ilerliyor odak haline gelir.

Multipl miyelom belirtileri Lezyonun aşamasına bağlıdır ve netlik temalı fotoğraf aşağıda görebilirsiniz.

Miyelom, kemik iliğine ait vertebra kan dokusu, kürek kemikleri, kaburga, ilyak kanatları, kafatası kemikleri etkiler.Bu tür malign tümörler ile hastanın klinik sonuçları iyimser değildir.

Hastalığın her aşamasında Aşamalı miyelom Bence-Jones hastanın hayatı için ciddi bir tehdit, bu nedenle zamanında tanı pozlar - bu% 50 başarılı tedavisidir.Doktorlar aşama 3 hastalık semptomları büyümesi, sadece ifade amplifiye edildiği miyeloma patolojiler izole edilir:

1. Ilk aşama. Kanda aşırı kalsiyum baskındır ve idrarda protein paraprotein düşük bir konsantrasyonu, hemoglobin endeksi 100 g / L ulaştığında, osteoporoz yer belirtileri vardır. Patolojinin odağı bir, ama ilerliyor.
2. Ikinci aşama. Lezyonlar birden fazla, ve hemoglobin konsantrasyonu azalır, kanserli doku kütlesi 800 ulaşır paraprotein Tek metastaz baskındır.
3. Üçüncü aşama. kemikte osteoporoz ilerledikçe kemik yapılarına 3 ya da daha fazla hücre odağı görülen idrar ve kan kalsiyum protein maksimum konsantrasyona ulaşmıştır. Hemoglobin patolojik olarak 85 g / l'ye düşer.

nedenleri

Kemik miyelom kendiliğinden ilerler ve patolojik sürecin etiyolojisi sonu doktorlar edemedik belirlemek için.Bir şey biliniyor: insanlar radyasyona maruz kalma riski altında.

İstatistikler, böyle bir patojenik faktöre maruz kaldıktan sonra hasta sayısının zamanla arttığını belirtmektedir. Uzun süreli tedavi sonuçlarına dayanarak, bir klinik hastanın genel durumunu stabilize etmek her zaman mümkün değildir.

Miyelom belirtileri

Hastada kemik doku lezyonları ile ilk şey açıklanamayan etolojinin anemisidir.Bu, iyileştirici bir diyet sonrası bile düzeltmeye tabi değildir.

Karakteristik semptomlar kemiklerde ağrı olarak telaffuz edilir, patolojik kırık oluşumu göz ardı edilmez.

Miyelomun ilerlemesinde genel sağlıktaki diğer değişiklikler aşağıda sunulmuştur:

• sık kanama;
• bozulmuş kan pıhtılaşması, tromboz;
• azalmış bağışıklık;
• miyokardın ağrıları;
• idrarda artan protein;
• sıcaklık rejiminin kararsızlığı;
• böbrek yetmezliği sendromu;
• artan yorgunluk;
• osteoporozun şiddetli semptomları;
• komplike klinik resimlerde omurga kırıkları.

tanılama

BeriHastalık ilk kez asemptomatiktir ve zamanında teşhis edilmez.Doktorlar zaten miyelom komplikasyonları, böbrek yetmezliği şüphesi ortaya koymaktadır. Teşhis, sadece hastanın görsel muayenesini ve ayrıca yumuşak kemik yapılarının palpasyonunu içerir, ayrıca klinik muayenelere tabi tutulmalıdır. Bunlar:

• kemikteki tümör sayısını belirlemek için göğüs ve iskelet röntgeni;
• Miyeloma patolojisinde kanser hücrelerinin varlığını kontrol etmek için aspirasyon kemik iliği biyopsisi;
• trepanobiopsy - kemik iliğinden alınan kompakt ve süngerimsi bir madde üzerine bir çalışma;
• Miyelogram ayırıcı tanı için bilgilendirici invaziv bir yöntem olarak gereklidir;
• plazma hücrelerinin sitogenetik çalışması.

Miyeloma tedavisi

Komplike olmayan klinik resimlerde cerrahi yöntemler kullanılır: donörün nakli veya kendi kök hücreleri, sitostatikler ve radyasyon kullanımı ile yüksek dozda kemoterapi tedavisi.

Hemosorpsiyon ve plazforez, hipervisual sendrom, geniş böbrek hasarı, böbrek yetmezliği için uygundur.

Miyeloma patolojisi ile birkaç ay süren ilaç tedavisi şunları içerir:

• kemiklerdeki ağrının giderilmesi için anestezikler;
• iç ve intravenöz olarak tekrarlayan enfeksiyöz süreçleri olan penisilin serisinin antibiyotikleri;
• yoğun kanama kontrolü için hemostatikler: Vikasol, Etamsilat;
• tümör kitlelerinin azaltılması için sitostatikler: Melphalan, Cyclophosphamide, Chlorbutin;
• Kandaki kalsiyum konsantrasyonunu azaltmak için bol içecekle birlikte glukokortikoidler: Alkeran, Prednizolon, Deksametazon.
• Hastalığa immünitede bir azalma eşlik ediyorsa, interferon içeriği ile immüno-uyarıcılar.

Kötü huylu bir tümörün büyümesi ile birlikte, komşu organlarda daha sonraki baskılarla birlikte artan bir basınç oluşursa disfonksiyon, doktorlar bu patojenik acilen kaldırmak için karar neoplazmı. Ameliyattan sonraki klinik sonuç ve potansiyel komplikasyonlar en öngörülemeyebilir.

Miyelom için beslenme

Hastalığın nüksünü azaltmak için, tedavi karmaşık şemada yer alan diyetle birlikte zamanında yapılmalıdır.

Bu beslenmeye, özellikle bir sonraki alevlenmeyle birlikte yaşam boyunca ihtiyaç duyulur.

Burada değerliPlasmacytosis için diyet uzmanlarının tavsiyeleri:

• Proteinli gıdaların tüketimini en aza indirir - günde 60 gramdan fazla proteine ​​izin verilmez;
• günlük yiyeceklerden, fasulye, mercimek, bezelye, et, balık, fındık, yumurta gibi gıda maddelerini hariç tutmak;
• Hastanın akut alerjik reaksiyonlara yol açabileceği yiyecekler yemeyin;
• düzenli olarak doğal vitaminler alın, yoğun vitamin terapisine uyun.

görünüm

Hasta tedavi edilmezse, sonraki 2 yıl içinde miyelomdan ölebilir ve günlük yaşam kalitesi düzenli olarak azalır.

Sitostatiklerin katılımıyla sistematik olarak kemoterapiye maruz kalırsanız, klinik bir hastanın yaşam beklentisi, nadiren de olsa, 10 yıla kadar, 5 yıla kadar artar.

Bu farmakolojik grubun temsilcileri, klinik resmlerin% 5'inde hastada akut lösemiye neden olurlar.Doktorlar eğer ilerlerse ani bir ölümü hariç tutmazlar:

• inme veya miyokard enfarktüsü;
• malign tümör;
• kan zehirlenmesi;
• böbrek yetmezliği.

Kaynak: http://vrachmedik.ru/586-mielomnaya-bolezn.html

Miyelom: belirtiler ve tedavi

Kategori: Kalp, kan damarları, kan 104461

Miyeloma (multipl miyelom), kan sisteminde ortaya çıkan ve paraproteinemik lösemi grubuna ait bir hastalıktır.

Miyelom, semptomları B-lenfositlerde bir tümörün ortaya çıkmasıyla kendini gösterir. yaşlılarda sık görülen olgular görülmekte ve sadece nadir durumlarda kırk yaşından önce ortaya çıkabilmektedir. yıl.

Genel açıklama

Miyelom gelişimine katkıda bulunan, bu güne kadar olan ve bilinmeyen nedenler.

Oluşumuna katkıda bulunan potansiyel riskler arasında, pestisitler ve radyoaktif maddelerle, benzenle ve bazı organik solüsyonlarla temaslar ayırt edilir.

Genel olarak, miyelom tezahürleri, kendi içsel tümör litik görünüşünün çokluğu ile karakterize edilir. Kemiklerde, osteoporozda ve aynı zamanda kemikte lokalize olan diffüz plasmasitozda odaklanmış oluşumlar Beyin. Plazmatik hücreler tarafından üretilen miyelom proteinlerinin önemli bir miktarda dolaşımı Sonrasında var olan genel viskozitenin yanı sıra, hacmini arttırmak mümkün hale gelen plazma Kan. Miyeloma proteinleri ve trombositleri içine aldıkları kan pıhtılaşmasına katkıda bulunan faktörler arasında bir etkileşim vardır. Bunun ikincisinin fonksiyonu üzerinde bir etkisi vardır, böylece kanamaları artar.

Miyelom proteinlerine ek olarak, plazmotik hücreler de çeşitli üretme kabiliyetine sahiptir. sitotoksik faktörlerin türü, örneğin, fonksiyonu aktive edebilen faktörler osteoklastlar. Zaten osteoklastik kemik yıkımı nedeniyle kemik ağrısı ve patolojik kırıklar hastaya görünen kaynaklanır. Ayrıca hiperkalsemi de oluşur.

kemik iliği infiltrasyonu Due kaynak anemi ortaya çıkar ve şiddeti, çeşitli derecelerde gösterilebilir.

Ayrıca infiltrasyonun sonucu lökopeni veya trombositopenidir.

immünoglobülinler sentez mümkün lökositlerin toplam sayısını azaltmak hem de düzensizlikler tarafından hümoral bağışıklık depresyonunun yanı sıra hücresel bağışıklığı şeklinde tezahür eder (daha az derece). Bu durum, hastaların birtakım enfeksiyonlara (özellikle bakteriyel) bağlı olarak artan duyarlılığını belirler.

Miyeloma sınıflandırılması

Miyeloma hastalığı, yayılımın doğası gereği kısmen belirlenen sürecin gelişiminin çeşitli varyantlarında ortaya çıkabilir. miyeloma kemik iliğinde infiltrasyonu, hem de doğrudan miyeloma hücrelerinin yapısına ve sentez türü karakteristik paraproteininiz.

• Kemik iliğinde tümörün prevalansının doğasına bağlı olarak, aşağıdaki miyelom formları belirlenir:
• diffüz miyelom;
• miyeloma diffüz odak;
• fokal miyelom.
• Hücresel bileşimin özelliklerine bağlı olarak miyelom belirlenir:
• plazmoblastnuyu;
• plazmotsitarnuyu;
• küçük hücreli;
• polimorfonükleer hücre.
• Bazı paraprotein tiplerinin doğal sekresyonuna bağlı olarak, aşağıdaki hastalık türleri belirlenir:
• nonsekretuvar miyelom;
• miyokomoma boyası;
• Bence-Jones miyelomu;
• M A G-miyeloma.

En yaygın varyantlar Bence-Jones miyelomadır (toplam gözlem sayısının% 15'i) ve A- (% 20) ve G-miyelomadır (% 70).

Miyelom belirtileri

Uzun bir süre boyunca miyeloma kendi asemptomatik seyri ile kendini gösterebilir, kendini sadece ESR'nin kanındaki analizde bir artışla gösterir.

Daha sonra gelişmesi sık görülen bir zayıflık durumu geliştirir, hasta kilo kaybeder, ayrıca kemiklerde de ağrıya sahiptir.

Dışsal karakterin tezahürleri genellikle kemiklerin zarar görmesi, bağışıklık, anemi, kan viskozitesinin artması, böbrek fonksiyonunda değişiklikler nedeniyle ortaya çıkar.

.

Kemiklerdeki ağrının miyeloma varlığını gösteren en yaygın belirtisi olması dikkat çekicidir.

.

Ağrıların lokalizasyonu çoğunlukla kaburga ve omurga bölgesi üzerine odaklanır ve esas olarak hareket sırasında hissedilir.

Kesintisiz bir tipte ağrının belirli bölgelerinde lokalize olan, genellikle kırıkların varlığını gösterir.

Miyelomda, kemik yıkımı tümör klonunda meydana gelen gerçek büyüme sürecinden kaynaklanır.

Kemiklerin yok olmasından dolayı, kalsiyum kemiklerinin harekete geçirilmesi, sonuçta, mide bulantısı ve kusma şeklinde karakteristik komplikasyonların ortaya çıkması, ayrıca uyuşukluk ve bazı durumlarda koma.

Omurganın çökmesi sonucu, omuriliğin sıkışmasını gösteren belirtiler ortaya çıkar. Bu nedenle, röntgenogramı yürütmek, kemik dokusunda yıkım odaklarının veya genel osteoporoz formunun var olup olmadığını belirlemeyi mümkün kılar.

Miyeloma hastalarında kanda artmış viskozite nedeniyle, nörolojik baş ağrısı, görme bozukluğu, yorgunluk, yenilgi şeklinde kendini gösteren semptomatoloji göz retina. Bazı hastalar, ayaklarda ve ellerde, aynı zamanda karıncalanma ve uyuşukluk gibi "kaz tüyler" görünümüyle karşı karşıyadır.

Hastalığın başlangıç ​​evresi için kanda herhangi bir değişiklik olmaması doğal olabilir.

Bu arada, hastaların yaklaşık% 70'i, sürecin etkisi altında ortaya çıkan artan anemi gelişimini tecrübe ediyor. Kemik iliği tümör hücrelerinin replasmanı ve hematopoetik fonksiyonun gerçek tümör ile baskılanması faktörler.

.

Bazı durumlarda, anemi ilk olarak ve aynı zamanda, söz konusu hastalığın ana belirtisi olarak davranır.

.

Daha önce de belirttiğimiz gibi, kendi kendine miyelomun klasik bir tezahürü olan ESR'de bir artış olabilir. Bazı durumlarda ESR yaklaşık 90 mm / s'dir.

Değişen lökositlerin yanı sıra lökosit sayısında da gözlenir.

Miyelomun genişletilmiş bir resmi, lökositlerin toplam sayısının göstergelerin seviyesini azaltma olasılığını belirler, buna ek olarak, birçok durumda miyelom hücreleri tespit edilir.

Miyeloma tanısı

Kemik iliği punktatı için tipik olan sitolojik tablo, miyeloma hücrelerinin yaklaşık% 10'una sahiptir ve bu da önemli ölçüde farklıdır. yapısal özelliklerdeki çeşitlilik, aynı zamanda dikkate alınanlar için çok spesifik olan plazmoblast tipinin atipik hücreleri hastalık

Miyelomun semptomatolojisindeki klasik bileşenler, kemiğin plazmasitozu şeklinde temsil edilir. beyin (% 10'dan fazla), idrar veya serum M-bileşeni, yanı sıra osteolitik lezyonlar şeklinde. Tanının güvenilirliği, ilk iki bileşenin varlığı temelinde belirlenir.

Tanıda ek bir rol, X-ışını yöntemiyle belirlenen kemiklerdeki değişiklikler ile oynanır. Bir istisna, sıklıkla lenfatik nazofaringeal dokunun yanı sıra paranazal sinüslerin katılımıyla birlikte ortaya çıkan ekstramedüller miyelom olabilir.

Miyelom: Tedavi

Miyeloma tanısı koyulduktan sonra, genellikle uygun tedavinin reçetelenmesi önerilir.

Beklemenin taktiği, yalnızca karakteristik tezahürlerin bulunmadığı, yavaş hareket eden bir hastalık biçimiyle doğrulanır.

Bu durumda, hastalara dinamik bir gözlem verilir, hastalığın ilerlemesi için tedavi reçete edilir.

Miyelom için spesifik bir tedavi tipine duyulan ihtiyacı belirten ana kriter, hedef organlardaki lezyonların varlığıdır.

Ana tedavi yöntemi sitotoksik ilaçların kullanımı ile kemoterapidir.

Ek olarak, semptomatik tedavinin gerçek tanıtımı, hiperkalseminin yeterli düzeltilmesine odaklanmıştır.

Ayrıca analjezikler, hemostatik ve ortopedik tedavi kullanır.

Palyatif tedavi olarak, zayıflamış hastalarda hastalar için radyoterapi kullanılır ve uygulanan böbrek yetmezliği ve tümör direnci ile birlikte Kemoterapi.

Çoğu zaman, lokal kemik lezyonlarının oluşması durumunda radyasyon tedavisi de uygulanabilir.

Miyelom: tahminler

Modern tedavinin özellikleri nedeniyle miyeloma hastalarının ömrü ortalama 4 yıl uzar.

Sitostatik ajanların kullanımı ile kullanılan tedaviye olan duyarlılık büyük ölçüde yaşam süresini belirler. Tedavi açısından primer rezistansı olan hastalar, ortalama hayatta kalma oranı arasında değişir. bir yıla kadar.

Sitostatik ajanların kullanımıyla uzun süreli tedavi, akut lösemi formlarının ortaya çıkmasında bir artışa yol açar. (% 5'e kadar olan), nadir durumlarda, bu tip kullanılmayan hastalarda akut lösemi gelişimi kaydedilmiştir tedavisi.

.

Yaşam beklentisi, teşhisin kurulduğu aşamada da belirlenir.

.

Ölüm nedenleri olarak miyeloma, sepsis, böbrek yetmezliğinin ilerlemesi belirlenir.

Bazı hastalar inme, miyokard enfarktüsü ve diğer bazı nedenlerden dolayı ölmektedir.

Bir karakteristik miyeloma semptomatolojisinin ortaya çıkması durumunda, hematolog ve onkolog olarak bu uzmanlara danışmak gerekir.

Benzer belirtileri olan hastalıklar:

Beynin ensefalopatisi (eşzamanlı semptomlar: 7/14)

Beynin ensefalopatisi, beyin dokusuna oksijen ve kan verilmesinin yetersizliğinin, sinir hücrelerinin ölümüne yol açtığı patolojik bir durumdur. Sonuç olarak, çürüme bölgeleri, kan stazları, küçük lokal kanama alanları oluşur ve meninge ödemi oluşur. Hastalığın beyindeki başlıca beyaz ve gri maddeyi etkiler.

... Akut lösemi (eşzamanlı semptomlar: 7/14)

Bu hastalığın tedavisi zordur, çoğu kez ölüme yol açar, çoğu durumda kurtarma sadece bir kemik iliği nakli olabilir.

Neyse ki, hastalık oldukça nadirdir, her yıl bir milyon nüfus başına 35'ten fazla enfeksiyon vakası kaydedilmez. Kimler daha çok çocuk ya da yetişkinler gibi hoş olmayan bir teşhisle karşı karşıya kalır?

... Hydrocephalus (rastlantısal belirtiler: 6/14)

Yaygın olarak beynin bir damlası olarak kabul edilen Hidrosefali, bir hastalıktır. beyinde ventriküllerin hacminde bir artış olduğu ve sıklıkla - çok etkileyici boyutları.

.

Hidrosefali, semptomları aşırı beyin omurilik sıvısı (beynin iletişim ventrikülleri arasındaki beyin-omurilik sıvısı) ve onun aşırı üretimi nedeniyle ortaya çıkar. Beyin boşlukları bölgesinde tıkanıklık, özellikle yenidoğanlarda görülür, ancak bu hastalık ve diğer yaşın insidansında yer alır. kategoriler.

.

... Beyin sarsıntısı (rastlantısal belirtiler: 6/14)

Beyin sarsıntısı, kafa travması belirli bir şekilde elde edildiğinde ortaya çıkan patolojik bir durumdur.

Semptomlar, hiçbir şekilde vasküler patolojilerle ilişkili değildir, beyin fonksiyonlarının ani bir şekilde bozulmasıyla birlikte görülür.

Dikkat çekilmesi gereken, bir yaralanma alındığında, vakaların yaklaşık% 80'inde beyin sarsıntısının teşhis edilmesidir.

... Beynin iskemik hastalığı (çakışan belirtiler: 6/14)

...

• VKontakte

Kaynak: http://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/112-miyelomnaya-bolezn-simptomy

Miyelom: belirtiler, tedavi ve prognoz, kan testi, fotoğraf, laboratuvar teşhisi

Miyeloma çok sayıda eş anlamlı isme sahiptir. Uzmanlara yaptığı konuşmada, bu hastalık Rustitskogo Calera'daki veya mielomatoz retikuloplazmotsitoz, genelleştirilmiş bir plazmasitoması tanımlanabilir. Bunların en sık kullanılanları miyelom ve miyelomadır.

paraproteini (patolojik proteini) üreten hücreler - hemoblastosis bir tür olarak, miyeloma, plazma hücrelerinin hızlı büyümesi ile karakterize edilen bir habis tümördür.

Bu hücreleri etkileyen mutasyon, kemik iliği dokularındaki ve kandaki sayılarının sürekli olarak artmasına neden olur. Buna göre, onlar tarafından sentezlenen paraprotein miktarı büyür.

Resim multipl miyelomlu ve olmayan bir kemik iliği smearını göstermektedir.

Miyeloma malignitesi için temel kriter, normalden çok daha yüksek oranda dönüştürülmüş plazositlerin sayısıdır.

Açık lokalizasyona sahip olan (örneğin, bağırsak veya yumurtalık tümörleri), miyeloma ait onkolojik hastalıkların aksine birçok iç organda kanser hücrelerinin varlığıyla karakterize edilir, çünkü bunlar akımla birlikte taşınabilirler Kan.

• Miyeloma, B-lenfositlerin bağışıklık sistemi-plazmositlerinin hücrelerine doğru gelişimi ve transformasyon süreçleri bozulduğunda gelişir. Aynı zamanda, onlar tarafından üretilen immünoglobulinlerin sentezi (patojenik virüsleri ve bakterileri yok etmeye yardımcı olan antikorlar) kaçınılmaz olarak bozulur.
• Miyelom, monoklonal plazmositleri sürekli olarak çoğaltarak, paraproteinleri kontrolsüzce yok edip, sentezleyen ve sentezleyen bir malign tümördür. Dokular ve iç organlara nüfuz eden (infiltre eden) paraproteinler normal işlevlerini engeller.
• Miyelom çoğunlukla olgun (kırk yıldan fazla) ve yaşlı hastalarda gelişir. Gençler için bu hastalık tipik değildir. Hastanın yaşı ne kadar büyükse, miyelom geliştirme riski de o kadar yüksek ve erkeklere kadınlardan daha sık bulaşır.
• Miyelom büyümesi oldukça yavaştır. Kemik iliği dokularında ilk plazmositlerin oluşma momenti ve tümör odaklarının oluşumu başlangıcı iki ya da hatta otuz yılı bölebilir. Ancak miyeloma ait klinik belirtiler bilindikten sonra, önemli ölçüde ilerlemeye başlar. Bundan iki yıl sonra, hastaların büyük çoğunluğu paraproteinlerden etkilenen organlarda ve sistemlerde gelişen çeşitli komplikasyonlardan ölmektedir.

Miyelomanın sınıflandırılmasının temeli, kemik iliği dokularında plazositlerin varlığının klinik ve anatomik özelliklerinin yanı sıra bunların hücresel bileşiminin özgünlüğüdür. Tümör veya kemiklerin tümörden ne kadar etkilendiği üzerine, miyelomların tek ve çok sayıda bölünmesi de bağlıdır.

• Soliter miyelomLenf düğümünde veya kemik iliği bulunan kemikte bulunan tek bir tümör odağının varlığından farklıdır.
• Multipl miyelomHer zaman kemik iliği içeren birkaç kemik çıkar. Miyeloma genellikle omurların kemik iliği dokusunu, skapula, iliumun kanatlarını, kaburgaları ve kafatası kemiklerini etkiler. Kötü huylu tümörler sıklıkla üst ve alt ekstremitelerin boru şeklindeki kemiklerinin orta kısmında oluşur. Aynı derecede hassas olan dalak ve lenf düğümleridir.

Miyelomun kemik iliğinde plazmositlerin yerine bağlı olarak:

• yaygın odaklar;
• difüze;
• çoklu fokal.

Miyelomun hücresel bileşimi bunları bölmeye izin verir:

• plazmotsitarnye;
• plazmoblastnye;
• polimorfik hücre;
• küçük hücreli.

nedenleri

Çoğu kanser hastalığı gibi, miyelomun gerçek nedenleri hala kurulmamıştır. Patojenik faktörlerin hasarlı hücrelerin transformasyonu üzerindeki etkisinin doğası ve kapsamı da az sayıda incelenmiştir.

Doktorlar miyeloma hastalığının ana nedenlerinin düşünülebilir olduğunu öne sürmektedir:

• Genetik olarak belirlenmiş predispozisyon.Bu rahatsızlık genellikle çok yakın akrabaları etkiler (genellikle aynı ikizler tarafından etkilenirler). Onkogeni tanımlamaya yönelik tüm girişimler, hastalığın gelişimini provoke etmekte, henüz başarılı olmamıştır.
• Kimyasal mutajenlerin uzun süreli etkisi(civa buharlarının ve evsel insektisitlerin, asbest ve benzen bazlı maddelerin solunması sonucu).
• Her türlü iyonlaştırıcı radyasyonun etkisi(protonlar ve nötronlar, ultraviyole, röntgen ve gama ışınları). Japonya'nın nüfusu arasında Hiroşima ve Nagazaki'nin trajedisinden sağ kurtuldu, miyelom çok sık görülür.
• Hastanın vücudundan uzun bir bağışıklık yanıtı gerektiren kronik iltihap varlığı.

Aşamaları

Lezyonun derecesi ve seyrinin derecesi, miyelomun üç aşamasını ayırt etmemizi sağlar.İlk aşamada, tümör süreci aşağıdaki parametrelere uyar:

• Kan yeterli miktarda kalsiyum içerir.
• Hemoglobin konsantrasyonu seviyesi 100 g / l'yi aşıyor.
• Hala kanda birkaç paraprotein var.
• İdrardaki Bence-Jones proteini çok küçük bir konsantrasyonda bulunur (günde 4 g'dan fazla değildir).
• Miyelomun toplam kütlesi metrekare başına 600 g'ı geçmez.
• Kemiklerde osteoporoz belirtisi yoktur.
• Tümör odak sadece bir kemikte.

Miyeloma üçüncü aşaması, aşağıdaki parametrelerin varlığı ile karakterizedir:

• Kandaki hemoglobin 85 g / l'den azdır.
• 100 ml kandaki kalsiyum 12 mg'ı aşıyor.
• Tümörler bir kerede üç kemik (veya daha fazla) yakaladı.
• Paraproteinlerin içeriği kanda çok yüksektir.
• Çok yüksek (günde 112 gr'ın üzerinde) Bence-Jones proteininin konsantrasyonudur.
• Kanser dokusunun toplam kütlesi, kg'dan fazladır.
• Radyograf, etkilenen kemiklerde osteoporoz varlığını gösterir.

İndeksleri ilkinden daha yüksek, ancak üçüncü seviyeye ulaşmayan ikinci miyelom derecesi, doktor dışlama yöntemiyle belirlenir.

Organ ve semptom bozuklukları

Miyeloma temel olarak bağışıklık sistemini, böbrek ve kemik dokusunu etkiler.

Semptomatik hastalığın evresi tarafından belirlenir. İlk başta asemptomatik olabilir.

Kanser hücrelerinin sayısındaki artışla, miyeloma kendini aşağıdaki gibi gösterir:

• Kemiklerde ağrıyan.Kanser hücreleri kemik dokularında boşluk oluşmasına yol açar.
• Kalp kasında ağrı, tendon ve eklemlerİçlerindeki paraproteinlerin birikmesinden dolayı.
• Vertebra, femur ve kaburgaların patolojik kırıkları.Çok sayıda boşluktan dolayı, kemikler çok kırılgan hale gelirler ki küçük yüklere bile dayanamazlar.
• Azalmış bağışıklık. Struck hastalık kemik iliği hastaya patojenik mikrofloranın maruz kalmadan kendilerini savunmak mümkün olmadığını, lökositlerin az miktarda üretir. Sonuç olarak, hasta, otitis, bronşit ve anjin gibi sonsuz bakteriyel enfeksiyonlardan muzdariptir.
• Hiperkalsemi.Kemik dokusunun yıkımı, kalsiyumun kana girmesine yol açar. Bu durumda, hasta kabızlık, bulantı, karın ağrısı, halsizlik, duygusal bozukluklar ve inhibisyon geliştirir.
• Miyelom nefropati- Böbreklerin düzgün işleyişinin ihlali. Aşırı kalsiyum böbrek kanallarında taş oluşumuna neden olur.
• Anemi.Hasarlı kemik iliği daha az ve daha az kırmızı kan hücresi üretir. Sonuç olarak, hücrelere oksijen verilmesinden sorumlu olan hemoglobin miktarı da azalır. Hücrelerin oksijen açlığı, şiddetli zayıflıkta kendini gösterir, dikkati azaltır. En ufak bir yükte, hasta çarpıntı, baş ağrısı ve nefes darlığı çekmeye başlar.
• Kan pıhtılaşabilirliğini ihlal ediyor.Bazı hastalarda, plazmanın viskozitesi artar, bu nedenle kendiliğinden yapışan kırmızı kan hücreleri trombi oluşturabilir. Trombosit sayısında keskin düşüşler yaşayan diğer hastalar sık ​​sık nazal ve dişeti kanaması geçirirler. Kılcal damarlar hasar gördüğünde, bu hastalarda çok sayıda morluk ve çürük oluşumunda ortaya çıkan subkutan hemoraji ortaya çıkar.

Laboratuvar teşhisleri

Miyeloma teşhisi, ön tıbbi muayeneyle başlar. Anamnezin toplanması, uzman, detaylı bir şekilde, hastanın şikayetlerini ve klinik görünüm özelliklerini sorgular, görünüşünü belirtmeyi unutmaz.

Bundan sonra, vücudun ağrılı kısımlarının zorunlu palpasyonu, ağrı yoğunlaşmasının meydana gelip gelmediği ve vücudun diğer kısımlarında geri dönüşü olup olmadığı hakkında bir dizi açıklayıcı soruyla takip edilir.

Anamnezi topladıktan ve miyelom olasılığına dair bir sonuca vardığında, uzman hastaya bu tür teşhis çalışmalarını atar:

• Göğüs röntgeni ve iskeleti.

Fotoğraf miyelom gösteren kol kemiğinin röntgenini göstermektedir

• Manyetik rezonans ve bilgisayarlı tomografi (spiral).
• Bir miyelogram oluşturmak için gerekli kemik iliği dokularında aspirasyon.
• İdrarın laboratuar analizi (Zimnitsky ve geneline göre). Zimnitskiy analizi, idrarda protein kaybının günlük dinamiklerini takip etmeyi sağlar. Sağlıklı bir kişinin idrarı içermediği için, tanının doğruluğunu teyit etmek amacıyla, bons-jons proteini için idrar analizi yapılır.
• Bens-jons proteinleri ayrıca immünoelektroforez prosedürü sırasında da tespit edilebilir.

Kan testi

• Hematopoetik sistemin genel durumunu değerlendirmek için, damardan veya parmaktan alınan 1 ml kanın genel analizi yapılır.

  Miyelomun varlığı aşağıdakilerle kanıtlanacaktır: ESR'de bir artış, içeriğinde önemli bir azalma hemoglobin, eritrositler, retikülositler, trombositler, lökositler ve nötrofiller, ancak monositlerin seviyesi arttı.

  Paraproteinlerin içeriğine bağlı olarak toplam protein miktarındaki artışa ulaşılır.

• Tek tek sistemlerin ve organların işleyişini değerlendirmek için, damardan alınan kanın biyokimyasal analizini yapın.

  Miyeloma tanısı, aralarında kandaki bir göstergeler kompleksi ile doğrulanmaktadır: albümin içeriğinde azalma ile birlikte toplam protein, üre, kreatinin, ürik asit, kalsiyum düzeyinin artması.

Tedavi yöntemleri

• Miyelomanın önde gelen tedavi yöntemi, yüksek dozlarda sitotoksik ilaç almaktan kurtulan kemoterapidir.
• Etkin kemoterapiden sonra hastalar donör veya kendi kök hücrelerinin transplantasyonuna maruz kalırlar.
• Kemoterapinin etkinliği düşük olduğunda, radyoterapi yöntemleri kullanılır. Radyoaktif ışınların etkisi hastayı iyileştirmez, ancak bir süre için, yaşam süresini uzatan, durumunun önemli ölçüde hafifletilmesini mümkün kılar.
• Kemiklerde acı veren ağrılardan, anestezi hazırlıkları yoluyla kurtulun.
• Bulaşıcı hastalıklar yüksek dozda antibiyotiklerle tedavi edilir.
• Hemostatikler (vicasol ve etamzilate gibi) kanamayla başa çıkmaya yardımcı olacaktır.
• İç organları sıkan tümörler, cerrahi yollarla kurtulmak.

Kök hücre nakli

Kemoterapi başarılı olursa, hasta kendi kök hücreleri ile transplante edilir. Kemik iliği örneklemesi için bir delinme yapın.

Kök hücrelerini ayırarak, tekrar hasta vücuduna eker.

Bu manipülasyon ile hastanın sağlıklı hissettiği stabil bir remisyon elde etmek mümkündür.

Diyet yemekleri

• Miyelom için diyet düşük proteinli olmalıdır. Tüketilen protein günlük miktarı 60 g'ı geçmemelidir.
• Çok az miktarda, fasulye, mercimek, bezelye, et, balık, fındık, yumurta tüketmelisiniz.
• Hasta tarafından iyi algılanan diğer tüm ürünler diyete güvenli bir şekilde dahil edilebilir.

Modern tedavi yöntemleri, miyelomdan muzdarip bir hastanın ömrünü neredeyse beş yıldır (çok nadir durumlarda - ona kadar) uzatabilir.

Terapötik yardımın yokluğunda iki yıldan fazla yaşayamaz.

Hastaların ömrü sadece sitotoksik ilaçların etkilerine yatkınlığına bağlıdır. Sitostatiklerin hasta üzerinde herhangi bir pozitif terapötik etkisi yoksa (doktorlar bu birincil dirence başvurur), bir yıldan fazla yaşayamaz.

Sitostatik ilaçlar ile tedavi uzun bir süre için yapılırsa, hasta akut lösemi gelişebilir (bu gibi vakaların sıklığı% 5'e kadardır). Böyle bir tedavi almayan hastalarda akut lösemi insidansı oldukça nadirdir.

Hastaların yaşam beklentilerini etkileyen diğer bir faktör de hastalığın teşhisi aşamasıdır.Ölüm nedenleri şunlar olabilir:

• ilerleyen tümörün kendisi (miyeloma);
• kan enfeksiyonu (sepsis);
• felç;
• miyokart enfarktüsü;
• böbrek yetmezliği.

Miyelomatosis belirtileri hakkında bu videoyu anlatacağım:

Kaynak: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/mielomnaya-bolezn.html