Tolosa-Hunt sendromu nedir? Nedenleri, belirtileri, tedavisi

Tholos-Hunt sendromu (üst göz yuvası sendromu, ağrılı oftalmopleji, karotis sifonun periarteriti) sendromu oldukça nadir görülen bir hastalıktır. Peri-oküler bölgede belirgin bir ağrı sendromunu ve bir veya daha fazla kranial sinir disfonksiyonu ile birlikte yörüngeyi birleştirir.

Hastalığın nedenleri

Bu devletin nedenleri tam olarak anlaşılmamış ve tartışılamamıştır (bilim adamları tarafından tartışılmıştır). Tolosa-Hunt sendromunu (orbital miyozit, enfeksiyöz inflamasyon) taklit edebilecek oldukça fazla sayıda durum vardır. kavernöz sinüsün dış duvarı, sistemik hastalıklar, beyin tümörleri ve yörüngeleri, vasküler dönüşümler, vb.). Bundan sonra böyle bir tanı "dışlanma teşhisi" olmalıdır (yani, diğer olası hastalıkları dışlamakla belirlenir).

Aynı şekilde, bu hastalık erkekleri ve kadınları da etkiler, yaşlılarda ve yaşlılık çağında yüksek bir insidans görülür. Klinik belirtiler hızlıca, akut olarak, daha önceki semptomlar olmadan veya giderek artmakta, hipotermiden sonra, fark edilmeden gidebilir viral bir enfeksiyondan sonra, stres.

Genellikle provoke edici bir faktör bulunmaz.

Klinik özellikleri

Bazı hastalarda ağrıya ek olarak, ekzoftalm ve konjonktivanın ödemi de görülebilir.

Hastalık, kural olarak, göz küresinin arkasındaki alanda, temporal, frontal, süperkeriyer alanda şiddetli ağrı ile başlar. Birkaç gün sonra (genellikle en geç 14 gün, daha az sıklıkla aynı anda), gözlerde çift görme, göz küresinin hareket kabiliyeti ve ağrının yan tarafında şaşılık eklenir. Üst yörünge boşluğundan geçen tüm sinirleri olan hastaların yaklaşık olarak 1 / 4'ü, tüm elektrotlarda göz küresinin hareketlerini tamamen bozar.

Daha sıklıkla, çeşitli kombinasyonlarda patolojik süreçte okülomotor, trigeminal ve optik sinirlerin dallarının yer aldığı Tolosa-Hunt sendromunun "tamamlanmamış" formları vardır. Bazı hastalarda ekzoftalmik ve göz küresinin konjonktiva ödemi gözlenir. Ortalama ağrı süresi yaklaşık iki aydır. Ayrıca, izole vakalarda, vücut ısısında subfebril değerlerine, kanın klinik analizinde spesifik olmayan değişikliklere bir artış olabilir.

tanılama

Bu hastalık neyin farklılaştırılması gerekiyor? Benzer semptomların gelişim nedenleri çok büyük: orta kranial fossa, pterygoid, hipofiz bezi, parasellar tümörler, retrobulbar volümetrik süreçlerin tümörleri, Üst globüler fissür bölgesinde kavernöz sinüs tümörleri, kavernöz sinüs trombozu, karotis arter anevrizması, periostitis, osteomiyelit, lösemi infiltrasyonu.

Myastenia gravis, diyabet, tiroid patolojisi, temporal arterit, menenjit, multipl skleroz, auralı migren gibi hastalıkları unutmayınız. Yukarıdaki tüm durumlar oftalmoplejiye ve kraniyal sinirlerin işlevlerinde bozulmaya yol açabilir. İşte bu yüzden göz küresi hareketleri ve yüzün yarısında ağrıya sahip bir hasta yakın dikkat gerektirir. Araştırma kapsamlı ve çok yönlü olmalıdır. Alanların ve görme keskinliğinin muayenesi için göz doktorunun konsültasyonu, göz günü gereklidir. Nörolog anamnezi dikkatli bir şekilde toplamalı, tam bir klinik muayene yapmalıdır.

Ek araştırma yöntemlerinden nörovisualizasyon yöntemlerine (beyin ve Türk telinin BT ve MRI'sı), anjiyografiye, yörüngede ekografiye dikkat edilmelidir.

Tanı için modern kriterlere göre, Tolosa-Hunt sendromu sadece bir durumda ayarlanabilir: Beyindeki manyetik rezonans görüntüleme (MRG), kavernöz sinüsün dış duvarının granülomatöz inflamasyonunu ortaya çıkardı. İdeal koşullarda tanı için biyopsi yapılmalıdır. Son çalışmalar, Tholos-Hunt sendromunun doğrulanmış tanısı olan hastaların yarısının orbital bölgenin venöz yatağında değişiklik gösterdiğini göstermiştir. MRG sırasında granülom saptanmazsa, "üst globüler fissür sendromunu" teşhis etmek ve hastayı dinamik gözlem altında yönlendirmek daha uygundur. Bu tür belirtileri ve koşulları içeren klinik teşhis kriterleri de vardır:

1. Göz yuvasının arkasında veya orbital temporal-frontal bölgede kalıcı bir doğanın "yakılması" veya "yırtılması";
2. ağrı sendromunun başlangıcından hemen sonra veya 14 gün içinde meydana gelen göz küresinin bozulmuş hareketliliği;
3. üst yörünge boşluğundan geçen diğer sinirlerin yenilmesi (III, IV, VI kranial sinirler, trigeminal sinirin dalı, bitkisel lifler);
4. semptomlar birkaç gün, hatta haftalar boyunca yoğunlaşır;
5. genellikle artık etkileri olmaksızın spontan remisyonların varlığı ile karakterize edilir;
6. hastalık birkaç ay veya yıl içinde geri dönebilir;
7. kapsamlı bir inceleme ile, bu duruma neden olabilecek başka nedenler bulamazlar;
8. immünosupresif tedavi başlangıcından sonra 72 saat içinde semptomatolojiyi regrese eder.

tedavi

Tolosa-Hunt sendromunu tedavi etmenin tek patojenetik olarak önemli bir yolu steroidlerin kullanılmasıdır. Randevularının etkisi ilk üç günde ortaya çıkmakta olup, bu tanı doğru olup olmadığının bir ölçütüdür. Ancak, steroid ilaçların kullanımına iyi bir yanıtın diğer koşullarda olabileceğini unutmayınız. pachymeningitis, chordoma, lenfoma, anevrizma, karsinom ve diğerleri gibi Tolosa-Hunt sendromunu taklit eder.Bu nedenle, hastanın tam ve kapsamlı bir incelemesini gerektiren, tanının güvenilirliği konusunda zorluklar vardır. Semptomatik tedavi amacıyla başka ilaçların kullanılması mümkündür. Ağrı sendromu, genel amaçlı ilaçlar, vitamin tedavisi azaltmak için analjezik ve antikonvülzan kullanın.