Pigment retiniti: tanımı ve tedavi yöntemleri

Daha az görülen, ancak gözün en ciddi hastalıkları arasında, günümüzde görme kalitesine büyük zarar verebilecek pigment retinitidir.Bu durumda hastalık kalıtsaldır ve insan vücudunun genlerinin mutasyonuna bağlı olarak gelişir. Bununla birlikte, erken yaşlarda kendini gösterebilir, bu nedenle özellikle belirtilerini çocukluktan takip etmek önemlidir.

Hastalığın tanımı

Pigment retiniti (retinanın ikinci adı pigmenter distrofi) doğası gereği kalıtsal olan tüm patolojilerden oluşur.Işığa duyarlı reseptörler ve retinal pigment epitelyum anomalilerine karşı ilerler. Çoğu zaman, yaralanmaları olan hastalar gece körlüğünden ve periferik görme eksikliğinden muzdariptir.

Hastalık aşağıdaki kalıtım tiplerine sahiptir:

• İzole (çoğu zaman);
• Otozomal dominant (sıklıkla);
• X-kromozomu ile (nadiren);
• Otozomal resesif (sıklıkla).

Tedavinin en iyi prognozu, bir kural olarak, otozomal dominant tipte en kötü - X'e bağlı olarak gözlenir.

türleri

Şu anda, aşağıdaki retinit tipleri bilinmektedir:

• Pigmentli ters çevrildi.Bu durumda, konilerin lezyonları çubuklardaki değişikliklerden daha belirgindir. Gün ışığı görüşü önemli ölçüde zayıflatılabilir.
• Pigment olmadan.Bu formda pigment tortusu yoktur.

• Belotochechny.Göz boyunca pigment değişiklikleri ve beyaz lekeler gözlenir.
• Sözde pigment.Görünümün nedenleri ilaçların, yaralanmaların, yaralanmaların kullanımı olabilir.
• Metabolizmayı ihlal ediyor.Retinitis, mutasyona ve gende değişikliklere yol açan lipit, karbonhidrat ve diğer metabolizma tiplerinin ihlali ile ilişkilidir.

nedenleri

Hastalığın başlangıcı ve gelişmesinin ana nedeni, hamilelik sırasında (annenin rahminde) belirli bir tipteki proteinlerin sentezinden sorumlu olan genlerin değişimi ve mutasyonudur.Genellikle retinitis pigmentosa kalıtsaldır, ancak akrabalardan herhangi bir önkoşul olmaksızın doğuştan gelen bir formu olduğu durumlar vardır.

Çoğu zaman hastalık aynı ailenin birkaç neslini etkiler, bu nedenle bir çocuk planlarken bunun için hazır olmanız gerekir.

semptomlar

Pigmenter distrofinin gelişimine genellikle çeşitli farklı semptomlar eşlik eder.Bunlar arasında:

• Gece körlüğü.Gelişmeler yavaş yavaş, alacakaranlık sırasında vizyon bozulma ile başlıyor. Sonunda, merkezi bölge küçük kalır.
• Azalmış keskinlik.Genellikle otozomal resesif ve X-bağlantılı formlarda gözlenir. Gerisi - çoğu zaman iyi keskinlik korunur.
• Fundus anomalileri: dakika pigmentasyonu, arteriollerin daralması (birinci derece); pigment konsantrasyonlarının dağılımı (orta derece); arteriollerin incelmesi, kılcal damarların bozulması, solukluk (geç evre geliştirme).

Fundus anomalileri

• Makula patolojileri: ödem (kistlerin görünümü eşliğinde), atrofi, buruşma.

Ayrıca miyop, katarakt, keratokonus, optik sinir hasarı, glokom olabilir.

Pigment retinitinin ana belirtilerinden biri pigmentin kendisindeki değişikliklerdir. Diğer belirtiler diğer ciddi hastalıkların belirtileri arasında da görülebilir. En doğru tanı sadece yüksek nitelikli bir göz doktoru tarafından yapılabilir.

Olası komplikasyonlar

Şu anda, hiçbir tedavi ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak araçlarının kullanımı görme keskinliğinde ağır bir düşüşe yol açabilir.Aynı zamanda miyopi, keratit, katarakt ve her zaman tamamen elimine edilemez diğer hastalıklar, gelişebilir.

Pigment distrofi olan hastalar Göz doktoru tarafından düzenli önleyici muayeneden ve hekim tüm gereksinimlerini ve öneriler yerine getirmelidir.

tedavi

Hastalığın Tanısı, kural olarak, göz dibi oftalmoskopi ve tutulan göz doktoru bir çalışma gerektirir. Ayrıca muayene sırasında hastanın duyarlılığı ve renk algılama düzeylerini belirlemek gereklidir.teşhisinde bir rol düşüyor göz doktoru hemen ailede anomaliler ve bireyin yaşadığı semptomlara varlığını keşfeder sırasında bir anket oynar.

Renk algı testi örneği

ilaç yöntemi

Şu anda, bu hastalığı tedavi edebilecek ilaçlar bulunmamaktadır.En belirgin ve hoş olmayan belirtilerden kurtulabilen çeşitli ilaçlar vardır. Ana yönleri:

• Ödem çıkarılması:Bu amaçla ilaçlar-diüretikler reçete;
• Damar güçlendirilmesi:göz damlaları ve oral uygulama için ilaçlar;
• Görsel aygıtın dokularının beslenmesi:vazodilatörler;
• Görme keskinliği azaltma ilerlemesinde gecikme:retinol, vitamin kompleksleri.

Görme keskinliği azalmasının ilerlemesini yavaşlatmak için vitamin kompleksleri

Ek olarak, düşük miktarda hayvansal yağ içeren bir diyetin tutulması yararlıdır. Temelleri bitkisel kökenli ürünler içerir.

cerrahi olarak

distrofi Bu tür gelişiminde hastalıktan katarakt gerçekleştirir, bu lazer koagülasyon tarafından kaldırılabilir.Bazı durumlarda miyopi düzeltmek mümkündür.

Gelişmiş ülkelerde bir deney formunda, pigment hücreleri etkilenen göze nakledilir. Kök hücre tedavisi alanındaki gelişmeler ve kusurlu bir geni değiştirmek için bir yöntem arayışı da vardır.

Hastalığın sonuçlarını ortadan kaldırmak için deneysel yöntemlerden biri de bir retina protezinin kurulmasıdır.Bununla birlikte, günümüzde mevcut olan örneklerin bir doktor yardımı olmaksızın özgürce kullanımı ve bakımı zor olmaktadır. Şu anda yön, geliştirme ve iyileştirme aşamasındadır.

Retinanın protezleri

Tedavi süresince, tıbbi diyetin takip edilmesi ve güneş gözlüklerinin takılması şiddetle tavsiye edilir.

önleme

Pigmenter distrofi kalıtsal bir hastalıktır ve bir gen mutasyonunun arka planında ortaya çıkar. Bu nedenle, hastalığın olası oluşumunu ortadan kaldırmak için önleyici tedbirler mevcut değildir.Ancak, çocuğun planlanması sırasında, bir hasta çocuğa sahip olma riskini azaltmak için kapsamlı bir tıbbi muayene önerilir.

Bu tip patolojileri olan çocuklar anomalinin ilk belirtilerinin ortaya çıkmasından hemen sonra, bir göz doktoruna kayıt yaptırıp düzenli olarak önleyici muayenelere tabi tutulmalıdır.Ayrıca, düşük miktarda hayvansal yağ içeren bir diyetin takip edilmesi, güneş koruyucu ürünlerin (gözlük) kullanılması, sağlıklı bir yaşam tarzının sürdürülmesi tavsiye edilir.

Bir hasta daha önce bu problemle birlikte bir göz doktoruna yönelirse, görme keskinliğinde ve diğer komplikasyonlarda hızlı düşme riskini azaltma olasılığı artar.

video

bulgular

Retinitis pigmentosa, gözün oldukça nadir görülen bir hastalığıdır, ancak yeterince ciddi değildir, çünkü görme kalitesinde belirgin bir bozulmaya yol açabilir.Ayrıca, kalıtsal ve ailesinin birkaç nesline isabet yeteneğine sahiptir.Aynı zamanda, pratik olarak önlenemez ve tedavi edilemez. Sorunu hafifletmenin tek yolu, hastalığın ilerlemesini yavaşlatmaktır. Bununla birlikte, patolojinin tedavisi alanındaki gelişmeler zaten olumlu sonuçlar vermiştir ve yakında geleneksel tıbbın içine girecektir.