Wegener granülomatozu: Tanı ve tedavi

Wegener'ın granülomatozu

Wegener'ın granülomatozu- Damar duvarlarında ve solunum yolu, böbrek, vb. Çevre dokularında granülomların oluşumuyla birlikte küçük damar ve arterlerin sistemik nekrotik vasküliti yetkililer.

Wegener granülomatozu, ülseratif nekrotik rinit, larinks, paranazal sinüslerdeki değişiklikler ile karakterizedir. çürüklü pulmoner dokunun infiltrasyonu, hızlı ilerleyen glomerülonefrit, polimorf deri döküntüsü, poliartraljiye. Tanı klinik laboratuvar, radyolojik veriler ve biyopsi sonuçlarının değerlendirilmesine dayanır. Wegener granülomatozu ile hormonal ve sitostatik tedavi endikedir; Genelleşmiş formda hastalığın gelişiminin prognozu elverişsizdir.

Wegener granülomatozisi insidansı, erkeklerde ve yaklaşık 40 yaş grubundaki kadınlar arasında eşit derecede yaygındır.

Wegener granülomatozisin sınıflandırılması

Patolojik değişikliklerin prevalansı göz önüne alındığında, Wegener granülomatozu lokalize veya jeneralize bir formda ortaya çıkabilir.

Wegener granülomatozunun gelişmesinde, dört aşamalı aşama ayırt edilir.

Granülomatöz nekrotik vaskülit veya rinojen granülomatozisin ilk evresi, pürülan nekrotik veya ülseratif nekrotik rinosinüzit, larenjit, nazofarenjit, osseöz kıkırdaklı nazal septumda yıkıcı değişiklikler ve göz yuvaları. Bir sonraki aşamada (pulmoner), akciğerlerin parankimi patolojik sürece dahil olur. Üçüncü aşamada, genel lezyonlar alt solunum yolu, gastrointestinal sistem, kardiyovasküler sistem ve böbreklere ilgi ile gelişir. Wegener granülomatozisin son, terminal aşaması, gelişiminin başlangıcından itibaren gelecek yıl içinde hastanın ölümüne yol açan pulmoner-kardiyak veya böbrek yetmezliği ile karakterizedir.

Wegener granülomatozu belirtileri

Wegener granülomatozunun genel semptomları ateş, titreme, terleme, halsizlik, kilo kaybı, kas ağrısı, artralji, artriti içerir.

Hastaların% 90'ında ortaya çıkan hastalığın önde gelen belirtileri üst solunum yollarının yenilgisidir.

Wegener'ın granülomatosis kliniği için, tipik olarak rinit inatçı bir seyreden, pürülan hemorajik akıntı burun, nazal septumun perforasyonuna kadar mukoza zarının ülserasyonu, eyer deformasyonu burun. Granülomatöz nekrotik değişiklikler oral kavitede, larenkste, trakeada, işitsel geçitlerde, paranazal sinüslerde de gelişir.

Böbreklerin tutulumu, hematüri, proteinüri, bozulmuş boşaltım fonksiyonu fenomenleri ile glomerulonefrit gelişimi ile kendini gösterir. Wegener granülomatozu ile glomerülonefritin hızla ilerleyen seyri akut böbrek yetmezliğine yol açar.

Derideki değişiklikler hemorajik döküntüleri ve ardından nekrotik hücreleri gösterir.

Gözlerin yenilgisi, episcleritis (yüzeysel sklera iltihabı) gelişimini içerir, eğitim orbital granülomlar, ekzoftalmi, görme bozukluğu olan görme siniri iskemi tam olarak kaybı. Wegener granülomatozu, sinir sistemini, koroner atardamarları, miyokardiyumu etkiler.

Wegener granülomatozu lokalize formu üst solunum yolunun baskın lezyonu ile devam eder - kriyoma, burun solunumunun tıkanması, burun kanaması, burun kanamasında kanlı kabukların oluşumu, ses kısıklığı sesi.

Genelleştirilmiş form çeşitli sistemik belirtiler ile karakterizedir - ateş, eklem-kas ağrıları, hemorajiler, polimorfik döküntü, kanlı pürülan balgamlı paroksismal öksürük, apse edilen pnömoni, kardiyopulmoner ve renal büyüme hatası.

.

Wegener granülomatozu için tanı prosedürleri kompleksi romatolog konsültasyonu, laboratuvar testleri, diagnostik operasyonlar, X-ray çalışmaları içerir.

.

Kanın klinik muayenesinde normokromik anemi, ESR'nin hızlanması, trombositoz, genel idrar analizi - proteinüri, mikrohematüri ortaya çıkar.

Kanın biyokimyasal analizinde γ-globulin, kreatinin (renal sendromda), üre, fibrin, seromucoid, haptoglobin artışı belirlendi.

Akciğerlerin doku infiltrasyonlarında röntgenografisinde, parçalanma boşlukları, bir plevral eksüda tanımlanmıştır. Bronkoskopi, mukozal üst solunum yollarının biyopsisi ile gerçekleştirilir. Biyopsileri incelerken, granülomatöz nekrotik vaskülit morfolojik bulguları ortaya çıkar.

Wegener granülomatozu tedavisi

Wegener granülomatozisin sınırlı ve yaygın formda olması ile birlikte prednizon ile birlikte siklofosfamid ile immünsüpresif tedavi önerilmektedir.

Alveolit ​​veya glomerulonefritin hızla ilerleyen seyri, yüksek dozlarda metilprednizolon ve siklofosfamid ile kombine nabız tedavisi için bir gösterge olarak görev yapar.

Wegener granülomatozu seyrinde, siklofosfamid ve prednizolonun dozu kademeli olarak bir remisyon aşamasına indirgenir; uzun bir süre (2 yıla kadar), metotreksat atayın.

.

Wegener granülomatozu (hemoptizi, glomerülonefrit, nötrofilik lökositlere antikorların varlığı) için sürecin genelleştirilmesini gerektirir. ekstrakorporal hemokorez - kriyoapherez, plazmaferez, plazmanın kaskad filtrasyonu, ekstrakorporeal farmakoterapi.

.

Tekrarlayan granülomatozisin tedavisinde Wegener intravenöz immünoglobulin tedavisinin uygulanmasında etkilidir. Remisyonun uzatılması amacıyla rituximab tedavisi sağlanabilir.

Larenksin Wegener granülomatozu ile değiştirilmesi, trakeostomi ve reanastomoz uygulanması gerektirir.

Wegener granülomatozunun seyri ve ilerlemesi, yüz kemiklerinin tahribatına, kalıcı otitlere bağlı sağırlığa, nekrotik gelişimine yol açabilir. akciğer dokusunda granülomlar, hemoptizi, ayak trofik ve gangrenöz değişiklikler, böbrek yetmezliği, başvuru arka planında sekonder enfeksiyonlar Immunosuppressant. Terapinin yokluğunda, Wegener granülomatozisin prognozu olumsuzdur: hastaların% 93'ü 5 aydan 2 yıla kadardır.

Wegener'ın granülomatozisin yerel formu daha iyi huylu bir şekilde ilerler. İmmünsüpresif tedavinin yapılması, hastaların% 75'inde 90 ve persistan remisyondaki durumu iyileştirir.

Ortalama remisyon süresi yaklaşık bir yıl sürmektedir, bunun ardından hastaların% 50'si yeni bir alevlenme geçirmektedir. İmmünsüpresif tedaviye rağmen, sınırlı Wegener granülomatozunun ilerleyen seyri, olguların% 13'ünde görülür.

Wegener granülomatozunun önlenmesi için herhangi bir önlem geliştirmedik.

Kaynak: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/wegener-granuloma

Wegener granülomatozu: semptomlar, tanı ve tedavi

Sistemik vaskülit, vasküler duvardaki inflamatuar değişikliklerle ilişkili bir hastalıktır. Aynı zamanda kılcal damarlar, damarlar, venüller, arterioller ve arterler de etkilenir.

Hangi damarların inflamatuar değişiklikler geçirdiğine, çeşitli organ ve sistemlere muhtemel hasarlara bağlı olarak. Wegener granülomatozu, ANCA grubuna bağlı vaskülitlerin tipik bir temsilcisidir.

Daha ayrıntılı olarak tartışılacaktır.

Patolojinin özü, nedenleri ve sınıflandırılması

Vaskülitin etiyolojisinde, sporlar çökmemiştir. Hastalığın görünümü ile ilişkilendirilebilecek farklı versiyonlar vardır, örneğin:

• genetik mutasyonlar;
• Epstein-Barr virüsü ile enfeksiyon;
• Pneumocysts ve Staphylococcus aureus gibi bu tür enfeksiyöz ajanların kalıcılığı;
• herpes simpleks virüsü.

Anahtar patojenetik eleman, spesifik immünoglobulinlerin sentezidir. Bu antineutrofil sitoplazmik antikorlar (yani nötrofillerin sitoplazması için tropiktirler) veya ANCA'dır. İki çeşit var:

1. Myeloperkosidasa - prognozun daha kötü olduğu tespitinde.
2. Proteinaz-3 - Bu tip antikorlar Wegener vasküliti ile daha sık tespit edilir.

Proteinaz-3 ve daha az sıklıkla ortaya çıkan miyeloperoksidaz doğrudan kan dolaşımında dolaşan nötrofillere ve monositlere bağlanır.

Bu ikinci reseptörlerin membranları, bu immünoglobulinlere bağlanmak için lokalize edilir. Antikor reseptöre bağlandığında, hücreler çok aktif hale gelirler - yüksek proteolitik aktivite kazanırlar.

Bu gerçek, vasküler duvarın enflamasyonu ve nekrotik yıkımını sağlar.

Bu süreçlere proinflamatuar sitokinlerin konsantrasyonunda bir artış eşlik eder, bu da yeni hücresel ve hümoral elementleri içeren inflamatuar süreci destekler.

Granülomatozis, vasküler lezyonların prevalansına göre sınıflandırılmaktadır. Prognoz ve tedavi olasılığını değerlendirmek için sınıflandırma gereklidir. Romatologlar, aşağıdaki hastalık formlarını ayırt ederler:

1. Yerel form.
2. Hastalığın sınırlı sürümü.
3. Ortak bir granülomatoz.

Lokal lezyonlar için, üst solunum yolundaki sadece inflamatuar süreci tespit etmek tipik bir durumdur. Bu rinit, sinüzit ve daha az sıklıkla tracheitis ve larenjittir. Hormonal ve sitostatik tedavi hastalığın bu formunu gerektirmez.

Hastalığın sınırlı sürümü, akciğer hasarının varlığını içerir. Klinik olarak ifade edilen belirtiler genellikle yoktur. Sadece nadiren öksürük, hemoptizi. Akciğerlerin roentgenogramında daha sıklıkla patolojik değişiklikler görülür.

Ortak form en ağır olarak kabul edilir.

Vasküler böbrekler, bazen yarım ay (hızlı ilerleyen varyant) ile izole bir idrar sendromu veya glomerulonefrit gelişmesine yol açan patolojik sürece dahil edilir. Bu seçenek agresif sitostatik tedavi kursları için bir gösterge olarak kabul edilir.

Bu patoloji böbreklerin, deri, koroner arterlerin kapiller yatağının yenilgisiyle ortaya çıkar. Ancak, en sık görülen varyant üst solunum yollarında inflamatuar nekrotik hasardır.

Okuyucumuzun incelemesi - Alina Mezentseva

Son zamanlarda, variköz damarların tedavisi ve kan damarlarının kan pıhtılarının temizlenmesi için doğal krem ​​"Arı Kurtarıcı Kestane" hakkında bilgi veren bir makale okudum.

.

Bu kremin yardımıyla, bir çeşit Varis Tedavisi, ağrının ortadan kaldırılması, kan dolaşımının iyileştirilmesi, damarların tonunu iyileştirir, damarların duvarlarını hızlı bir şekilde restore eder, evdeki varis damarlarını temizler ve onarır koşulları.

.

Herhangi bir bilgiye güvenmek için kullanılmamıştım, ancak bir paket kontrol edip sipariş verdim. Bir haftada bir değişiklik farkettim: kalan ağrı, bacaklarım vızıldama ve şişmeyi durdurdu ve 2 haftada venöz koniler azalmaya başladı. Sen ve sen, ve eğer ilgilenirsen, aşağıdaki link bir yazıdır.

Makaleyi okuyun - & g; İçindekiler ↑

Nazal mukozanın çıkması, paranazal sinüsler

Rinitin ilk belirtileri nonspesifik bulgulardan dolayı fark edilmeyebilir. Rinore, hapşırma genellikle solunum yolu viral enfeksiyonunu tedavi etmek için bir bahane olarak hizmet eder. Açıklanan vaskülit durumunda rinit, geleneksel semptomatik tedaviye refrakter olur.

İnflamasyon sürecine granülom ve nekroz oluşumu eşlik ettiği göz önüne alındığında, burun boşluğundan sekresyon kanlı olacaktır.

Hastalar, konuşma ve nefes alma sırasında hoş olmayan bir koku görünümünü bildirir.

Rinitin uzamış bir seyri, sifilitik hasar ile ayırıcı tanı gerektiren, burunun eyer şeklindeki deformasyonuna yol açar.

Trakea ve larinks de Wegener granülomatozu gibi bir hastalık bağlamında granülomatöz sürecin hedefidir.

Paranazal sinüsler granülomatozis vakalarının% 65'inde yer alır. Bu gibi durumların karakteristik görünümü:

• sinüzit;
• etmoidit (kafesli kemiğin sinüslerinin iltihabı);
• sphenoiditis;
• mastoidit (temporal kemiğin mağarasında hasar);
• Cephesi.

Etmoiditin tehlikeli bir komplikasyonu, görme kaybına yol açan yörüngenin psödotümörüdür. Tümörler ile ayırt edilmelidir.

İçindekiler ↑

ANCA-vaskülitte akciğer ve böbreklerin patolojisi

Bu organ, tüm hastalık vakalarının yaklaşık yarısında iltihaplı bir patolojik işlemde yer alır. Wegener granülomatozuna, hem pulmoner dokuya hem de bronşiyal yapılara verilen hasar eşlik eder.

Vaskülitlerde öksürük çok nadirdir. Kuru plörezi gelişmesi ile ortaya çıkabilir. Hemoptizi şikayetlerini kaydetmek genellikle mümkündür.

Bu semptom serum myeloperoksidaz içeriği ile ilişkilidir: titresi ne kadar yüksekse, hemoftozun ortaya çıkması daha olasıdır.

Bu semptomun neredeyse hiç kanama ölçeğine ulaşmadığını unutmamak önemlidir.

.

Pulmoner lezyonları olan bu hastalık çoğunlukla asemptomatik olarak ortaya çıkar. Patoloji sadece akciğerlerin radyografisi ile görülebilir, ANCA-antikorlarının titresinin tanımını doğrular.

.

ANCA ile ilişkili vasküler vaskülit vakalarının ezici çoğunluğunda, böbrek bariyeri glomerülonefrit gelişimi ile zarar görmektedir.

Wegener vasküliti olan hastaların yaklaşık% 30-40'ı, hızla ilerleyen glomerulonefrit formuna sahip bir nefrolog ile kayıtlıdır.

Bu durumun gelişme sıklığının proteinaz-3 konsantrasyonu ile korelasyonu ortaya çıkarılmıştır.

ANCA antikoru

Wegener hastalığında böbrek hasarının özellikleri şöyledir:

1. Hafif bir arteriyel hipertansiyon seviyesi (yüksek sistolik basınç ve yüksek nabız basıncına sahip malign bir doğa değildir).
2. Nefrotik sendromun yokluğu.
3. Genellikle idrar tahlili izole idrar sendromu ile asemptomatik olarak ortaya çıkar.

Wegener granülomatozu gibi bir hastalığı olan glomerülonefrit izlenir. Tanı ultrason resmine, fonksiyonel indekslere ve antikor titresinin dinamiğine dayanır.

İçindekiler ↑

Vaskülitte başka neler ortaya çıkar?

Deri bulguları deri damarlarının ve deri altı yağlarının granülomatöz iltihabı ile ilişkilidir. Onlar çeşitlidir, ancak daha sıklıkla bu tür seçenekler vardır:

• alt ekstremite veya gövde üzerinde mesh livedo;
• ürtiker tipine göre gevşek elementler;
• hemorajik döküntü;
• vasküler fenomen (sendrom) Reynaud.

Mesh bir liveno - mavimsi veya mor renkli olarak renklendirilmiş subkütanöz yağdaki nodüllerin görünüşüdür. Düzenlemeleri bir ağaca benziyor. Genellikle, öznel öznel duyumları tarif etmez.

Raynaud sendromu kendisini parmak uçlarının solukluğunda, ardından siyanoz ve hiperemi ile kendini gösterir. Bu genellikle hasta için acı verir. Bu semptomatoloji, kan damarlarının lümeninin düzenlenmesinin ihlali ile ilişkilidir.

Gövde bölgesinde görünmesine rağmen, esas olarak uzuvlarda yer alır. Hastaların yarısında göz hasarı olabilir. Bu iki taraflı. Spesifik bir semptom, yörüngenin psödotümörünün görünüşüdür.

Diğer tezahürlerin yanı sıra, tüm oftalmik nozolojileri takip edebilir:

• üveit;
• lakrimal kesesi ve gözyaşı kanalı iltihabı;
• konjonktival membranda inflamatuar olaylar;
• episklerit;
• optik sinir iltihabı.

Sinir sistemi, vakaların yaklaşık üçte birinde patolojik bir sürece dahil olur. Internistler aşağıdaki yenilgi formlarını keşfederler:

1. Nöropati.
2. Kraniyal sinirlerin nevritleri (5 ve 7 çift).
3. Mononevit (çoğunlukla asimetrik).

Kardiyak kas ve gastrointestinal sistem spesifik olmayan şekilde etkilenir. Miyokardiyal hastalıklar genel popülasyonda yaklaşık olarak aynıdır.

Mide-bağırsak sisteminin kalbi ve organlarının fonksiyonel bozukluklarının varlığı, uygun uzmanların yaklaşımını gerektirir.

İçindekiler ↑

Wegener granülomatozu tanısı

Böyle ciddi bir patolojiyi doğrulamak için bireyselleştirilmiş ve eleştirel bir yaklaşıma ihtiyaç vardır.

KBB doktorunu görmek önemlidir. Nazal mukozanın iltihabının doğasını ve mümkünse paranazal sinüsleri belirler. Genellikle, uzman bir uzman bu iltihap formunun saptanmasında sorun yaşamaz.

Akciğerlerin radyografisi, hastalığın ikinci önemli kriterini ortaya çıkarır - çürümeye çok eğilimli olan düğümlerin veya infiltratif gölgelerin görünüşü. Bu oluşumların dinamiğine dikkat etmek önemlidir, çünkü Wegener'ın granülomatozu ile "uçucu" dırlar.

Tanıda, antineutrofil antikorlarının titresini incelemek de önemlidir. Tipik farklılaşmaları hastalığın ve tedavinin sonucunu tahmin etmeyi sağlar.

İçindekiler ↑

Terapiye yaklaşımlar

Wegener'ın granülomatozu romatologların bir problemidir. Tedavisi immünsüpresan ve hormonal ilaçların kullanımını gerektirir.

Ek olarak, lezyonların çokluğu, bir kardiyolog, gastroenterolog, nörolog, dermatolog, nefrolog, pulmonolog önerilerini dikkate alarak semptomatik tedavi ihtiyacını belirler.

İmmünsüpresif bir etkiye sahip ilaçlar sitostatiktir. Dersler atandılar. Siklofosfamid en yaygın olarak kullanılır.

Bu ilacı tedavi ederken, aşağıdaki göstergeleri izleyin:

• trombositlerin seviyesi;
• hepatik transaminazların içeriği;
• hemoglobin;
• kreatinin konsantrasyonu.

Siklofosfamidin kullanımına bir alternatif Metipred'dir. Güçlü bir anti-inflamatuar ve sitotoksik etkiye sahip olan glukokortikoid hormonların bir türevidir. Refrakter durumlarda, ilaçların bir kombinasyonu haklı.

Kronik böbrek yetmezliği gelişmesi ile terminal böbrek hasarı ile, doktorlar hemodiyaliz öneriyoruz. Bir alternatif periton diyalizidir. Böbrek nakli mümkündür.

Tedavi önlemleri olmayan hastalığın prognozu hem doktorlar hem de hasta için hayal kırıklığı yaratmaktadır. Hastalığın doğrulanmasından sonra ilk yılda% 90'dan fazlası ölür.

.

Siklofosfamid ile zamanında başlatılan tedavi, çoğu durumda hastalığın semptomları ve laboratuvar göstergelerinde anlamlı bir gerileme ile sonuçlanır.

.

Beş yıllık hayatta kalma oranı% 70'e çıkmaktadır.

Bizi bu konuda bilgilendirin - oy verin
Yükleniyor ...

Kaynak: http://prososudi.ru/bolezni/vaskulit/lechenie-granulematoz-vegenera.html

Wegener granülomatozu - belirtileri, tedavisi, formları, aşamaları, tanı

Wegener granülomatozu, başlangıçta üst ve alt solunum yollarını ve gelecekte de böbrekleri etkileyen sistemik granülomatöz-nekrotik dev hücreli vaskülittir.

Wegener granülomatozu insidansı ve prevalansı hakkında güvenilir istatistiksel veri yoktur. Hastalık, genç ve orta yaş erkeklerde daha sık görülür, neredeyse hiçbir zaman çocuklukta gerçekleşmez.

Nedenleri ve risk faktörleri

Wegener granülomatozunun kesin nedenleri bilinmemektedir. Bağışıklık sisteminin, söz konusu hastalıktaki kanda bulunması göz önüne alındığında, otoimmün bir patoloji olarak sınıflandırılmaktadır.

Muhtemelen, hastalık bağışıklık sistemindeki bir hatanın sonucu olarak gelişir, çünkü vasküler duvarların dokuları, bağışıklık sistemi tarafından yabancı olarak algılanır ve yıkıma maruz kalır.

Bu bulaşıcı dahil çeşitli inflamatuar süreçlere yol açabilir.

Antikorlar, kan damarlarının duvarlarına zarar verir, bu da iltihap alanlarının oluşumuna, yani granülomlara yol açar. Boyut olarak giderek artan granülomlar, damarın lümenini kaplar.

Sonuç olarak, dokulara kan temini, doku solunumu ve metabolizma süreçleri bozulur.

Hastalığın formları

Patolojik değişikliklerin derecesine bağlı olarak, iki Wegener granulomatozu türü ayırt edilir:

• lokalize. Solunum sisteminin üst kısmı, sesin ses kısıklığı, sık burun kanaması, burun boşluğunda kanlı kabuk oluşumu, persistan rinit ile kendini gösterir;
• genelleştirilmiş. Yaygın sistemik belirtiler (ateş, apse edilen pnömoni, eklem-kas ağrısı, böbrek, kardiyovasküler ve solunum yetmezliği belirtilerinde artış) ile karakterize edilir.

Hastalığın evreleri

Wegener granülomatozisin klinik tablosunda, çeşitli aşamalar ayırt edilir:

1. Rinogenoz granülomatozis (granülomatöz nekrotik vaskülit). Geliştirilmiş ülseratif-nekrotik veya pürülan nekrotik rinosinüzit, nazofarenjit, larenjit, yörüngede ve nazal septumda yıkıcı değişiklikler.
2. Pulmoner granülomatozis. Patolojik süreç, akciğer dokusunu yakalar.
3. Genelleştirilmiş granülomatozis. Solunum sisteminin alt bölümleri, kardiyovasküler sistem, sindirim sistemi organları ve böbrekler etkilenir.
4. Terminal granülomatozu. Böbrek ve / veya pulmoner yetmezlik gelişir. Ölümcül sonuç, hastalığın terminal aşamasına geçiş anından itibaren bir yıl içinde ortaya çıkar.

Wegener granülomatozu belirtileri

Wegener granülomatozisin genel belirtileri şunlardır:

• titreme ile ateş;
• şiddetli zayıflık;
• hiperhidroz (artan terleme);
• eklemlerde ve kaslarda ağrı;
• vücut ağırlığı kaybı.

Hastaların% 90'ında Wegener'ın granülomatozu kendini üst solunum sisteminde gösterir. Pürülan kanlı akıntı eşlik eden devam eden tedaviye dirençli, oluşan kronik rinit.

Burun boşluğunun mukoza zarında ülseratif defektler oluşur. Boyutu giderek artan şekilde, burun septumunun delinmesine, burunun eyer şeklindeki deformasyonuna yol açarlar.

Granülomatöz nekrotik değişimlerin varlığı paranazal sinüslerde, dış kulak yollarında, trakeada, larinkste ve ağız boşluğunda görülür.

2/3 hastada, hastalığa akciğerlerde tahrip edici boşlukların oluşması, sürekli öksürük, hemoptizi eşlik eder.

Patolojik süreçte böbrek damarlarının tutulumu, glomerulonefrit gelişmesine ve gelecekte böbrek yetmezliğine yol açar.

Wegener granülomatozisin deri semptomları, nekroza eğilimli olan hemorajik bir döküntünün ortaya çıkmasından oluşur.

Göz, sinir sistemi, miyokard, koroner arterler de etkilenebilir.

Wegener granülomatozu tanısı

Wegener granülomatozu şüphesi varsa, bir enstrümantal laboratuvar incelemesi gerçekleştirilir:

• genel kan testi (trombositoz, ESR'nin hızlanması, normokromik anemi);
• genel idrar analizi (mikrohematüri, proteinüri saptanır);
• kanın biyokimyasal analizi (haptoglobin, seromucoid, fibrin, üre, kreatinin, γ-globulin artırmak için);
• Akciğerlerin radyografisi (plevral eksüda, çürüme boşlukları, infiltratlar);
• immunodiagnostikler (kompleman seviyesinde bir azalma, antineutrofil antikorların varlığı, HLA - B8, B7, DR2 ve DQW7 sınıfı antijenler) kurulmuştur.

Gerekirse, Wegener'ın granülomatozisini teşhis etmek için başka yöntemler kullanılır: Bilgisayarlı tomografi veya üst solunum yollarının doku biyopsisi, ardından histolojik analizi.

Wegener granülomatozu tedavisi

Wegener granülomatozunun başlıca tedavi yöntemi, siklofosfamid ve prednizolonun bir kombinasyonu ile gerçekleştirilen immünsüpresif tedavidir.

Hastanın durumu iyileştikçe, dozaj kademeli olarak tamamen iptal edilir.

Bundan sonra, hasta uzun bir süre (-2 yıl) için metotreksat reçete edilir.

Wegener granülomatozisin yaygınlaştırılmış formunun tedavisinde ekstrakorporeal hemocorreksiyon yöntemleri kullanılır:

• ekstrakorporeal farmakoterapi;
• plazmanın kaskad filtrasyonu;
• plazmaferez;
• krioaferez.

Olası komplikasyonlar ve sonuçları

Wegener granülomatozunun ilerleyen seyri karmaşık olabilir:

• hemoptysis;
• sağırlık;
• yüz kafatası kemiklerinin yok edilmesi;
• kangrenli ayaklar;
• akciğer parankimindeki nekroz bölgelerinin oluşumu;
• immünosüpresif tedavinin arka planında ikincil enfeksiyonlar;
• böbrek yetmezliği.

Wegener granülomatozu için prognoz

Wegener'ın granülomatozu için yeterli ve zamanında tedavi olmadığından prognoz son derece elverişsizdir. Hastaların% 90'ından fazlası tanı tarihinden itibaren ilk iki yıl içinde ölmektedir.

İmmünsüpresif tedavinin zemini karşısında hastaların% 85'inde belirgin düzelme görülmüş, hastaların% 75'inde hastalık remisyon aşamasına geçmiştir. Remisyon vakalarının yarısından fazlası bir yıl sürmektedir, bundan sonra bir alevlenme söz konusudur.

Hastaların% 13'ünde hastalık devam eden immünsüpresif tedaviye dirençlidir ve sürekli ilerleyen bir seyir ile karakterizedir.

önleme

Wegener granülomatozunun ortaya çıkışının kesin sebebinin bilinmemesi nedeniyle, önlenmesi için önlemler geliştirilmemiştir.

Kaynak: http://www.neboleem.net/granulematoz-vegenera.php

Wegener granülomatoz hastalığının tam değerlendirmesi: nedenleri, tipleri, tedavisi

Bugünkü yazımızda, Wegener'ın granülomatozu gibi oldukça nadir ve ciddi bir hastalık hakkında konuşacağız. Farklı klinik belirtileri, tanı ve tedavi zorlukları.

madde:

• nedenleri
• Hastalığın form ve semptomları
• tanılama
• Tedavi yöntemleri
• görünüm

Wegener granülomatozu, küçük ve orta boy damarların etkilendiği en komplike otoimmün hastalıktır. Neyse ki, hastalık nadirdir.

Dünyadaki ortalama insidans, 100.000 kişi başına yaklaşık 3-4 bölümdür, ancak bu rakamlar, spesifik bir tanı koymanın zorluklarından dolayı daha yüksek olabilir.

.

Birçok hasta bu tanıyla ölüme halihazırda tanınıyor ve yaşamları boyunca hastalığın semptomları çok farklı hastalıklarla karıştırılıyor.

.

Her iki cinsiyetten temsilciler eşit derecede hastadır ve ilk kez hastalık genellikle 30-50 yaşlarında görülür. Bu hastalık ile neler olduğunu daha ayrıntılı olarak anlamaya çalışacağız.

Wegener granülomatozu, otoimmün vaskülit - inflamatuar vasküler hastalık anlamına gelir. İnflamasyonun patojenik virüslerin veya bakterilerin istilasının arka planında meydana geldiğine inanılmaktadır.

Otoimmün hastalıklar söz konusu olduğunda, vücudun kendisi iltihaplanma sebebi olur, bağışıklık sisteminin hücreleri, henüz belirsiz nedenlerden dolayı, kendi organları ve dokuları için "bir av ilan eder".

Wegener granülomatozu durumunda, küçük damarların duvarları bağışıklık hücrelerinin hedefi haline gelir: arteriyoller, venüller, kılcal damarlar.

Hastalık ani bir başlangıç, hızlı ve hatta yıldırım gelişimi ve son derece kötü sonuçlarla karakterizedir. Uygun tedavi olmadan, hasta 6-12 ay içinde ölür. Tedavinin arka planında hasta 5-10 yıl ve daha fazla yaşayabilir.

Otoimmün hastalıkların tedavisi, bir kural olarak, bir romatolog tarafından yapılır, ancak bu yolda hasta büyük bir yüz ile karşı karşıyadır. ilgili uzmanlık doktorlarının sayısı: otorinolarinologlar, nefrologlar, ürologlar, pulmonologlar, phthisiatristler ve hatta onkologlar. Bu patolojinin semptomları, birçok organı ele geçirmeleri ve çok sayıda hastalığı simüle etmeleri için çok yönlüdür. Hastalığın klinik belirtileri ve formları hakkında, hemen aşağıda konuşacağız.

Patolojinin nedenleri

Kesin olarak, tüm otoimmün hastalıkların nedenleri kesin olarak bilinmemektedir. Bununla birlikte, dünya çapındaki bilim adamları kendi bağışıklık sistemlerini kendi doğal hücrelerine saldırmaları arasında belirli bir ilişki tespit etmişlerdir (bunlar, tüm otoimmün hastalıkların yaygın nedenleridir):

1. Ertelenmiş viral enfeksiyonlar. Son zamanlarda, Epstein-Barr virüsüne veya enfeksiyöz mononükleoz virüsüne çok dikkat edilmiştir. Ayrıca, otoimmün reaksiyonların olası nedenleri grip, herpes, sitomegalovirüs denir.
2. Belirgin alerjik reaksiyonlar yanı sıra agresif tedavi.
3. Bağışıklık sistemindeki mantıksız ve gereksiz müdahaleler, hastalar arasında çok popüler olan "bağışıklık için" çeşitli ilaçların kullanımı dahil.
4. Kanser, tüberküloz, herpetik enfeksiyonların tedavisi için ciddi tıbbi ilaçların kabul edilmesi.
5. Geçiş yaşı, hamilelik, menopoz dahil olmak üzere vücutta hormonal değişiklikler. Belki de, genel olarak otoimmün hastalıklar genellikle kadınlar tarafından etkilenir.

Enfeksiyöz mononükleoz Wegener granülomatozu olası nedenlerinden biridir

Hastalığın form ve semptomları

Wegener'ın granülomatozunun, bazı formların veya hastalığın lokalizasyonlarının oluşturulduğu bazı favori lokalizasyonlara sahip olduğunu belirtmek çok önemlidir:

1. Yerel form - işitme organlarının, burun boşluğunun ve burun duvarlarının hasar görmesi - en yaygın biçimdir. Benzer bir varyant, hastaların% 90'ında gelişir.
2. Yerel form, gözlerin, yani sklera, iris ve konjonktivitin yenilgisidir. Bu form, vakaların yaklaşık% 10'unda daha az görülür.
3. Lokal form, vaskülitin deri bulgularıdır. Benzer vaskülit hastaların% 40'ında tanımlanmaktadır.
4. Akciğer dokusu, trakea ve bronşların yaygınlaşmış şekli - lezyonu, hastalığın tipik formlarından biridir. Bronko-pulmoner sistem hastaların% 80-85'inde görülür.
5. Genelleştirilmiş form - böbrek hasarı - hastaların% 60-70'inde görülür.
6. Genelleştirilmiş form - sinir sisteminin yenilgisi - hastaların yaklaşık% 15'inde.
7. Kombine formlar - vakaların neredeyse% 100'ünde bulunur, yani iki veya daha fazla formun bir kombinasyonu olacaktır.

Wegener granülomatozunun ilk belirtileri çok spesifik değildir.

Hastalar genel halsizlik, yorgunluk, sıcaklıkta hafif bir artış, kas ve eklem ağrıları, iştahsızlık ve kilo kaybından şikayet edebilirler.

Benzer semptomlar herhangi bir soğuk veya kronik yorgunluk sendromu için tipiktir, bu nedenle çoğu hasta bunlara fazla önem vermez. Hastalığın spesifik belirtileri biraz sonra ortaya çıkar.

Çoğu zaman, hastalık bir otorinolaringolojik form veya göz yaralanması ile başlar ve bir süre sonra - birkaç ay içinde - bu ya da bu genelleştirilmiş form gelişir ve ölümcül hale gelir. Hastalığın klinik formlarının her birini geçelim.

Kulak Burun Boğaz formu

ENT organlarının yenilgisi ile en tipik olanları iltihaplanma ve duvarların nekrozu ve burnun septasıdır. İlk belirtiler burun - rinit iltihabının tipine, paranazal sinüslerin iltihabına - sinüzite göre ilerleyebilir.

1. Mukoza zarının şişmesi ve şişmesi, burun tıkanıklığı vardır.
2. Nazal kanama, burun boşluğunda ülser ve kanamalarla ilişkilidir.
3. Geri "düşme kırık nazal septum - burun ve bu kademeli imha edilir burun kemik dokusu septa kıkırdak etkilerse, burun şeklini değiştirir.

Daha az sıklıkla, kronik olarak ortaya çıkan ve geleneksel orta kulak iltihabına cevap vermeyen kulak lezyonları vardır. Hastalığın uzun süreli seyri sağırlığın gelişmesine yol açar.

Oftalmik formu

Göz hasarı genellikle Wegener granülomatozunun ilk tipik belirtisi olur.

Göz şekli, göz skleritinin sklerasının iltihabı ve göz - üveitinin koroidi ile karakterizedir.

Hastalık, gözün, göz kapağı ödeminin, ağrı ve yanma hissinin belirgin bir şekilde kızarmasıyla karakterizedir. Bu süreçlerin arka planı karşısında, körlüğü tamamlamak için görüşte bir azalma var.

Cilt Formu

Otoimmün vaskülitin deri bulguları purpura olarak adlandırılır. Mor, cildin yüzeyinin üzerinde hafifçe yükselen, çeşitli boyutlardaki yoğun kırmızı veya koyu kırmızı lekelerin görünümü ile karakterizedir. Aslında, bu lekeler cilt altındaki hasarlı damarlardan kanamaların sonucudur.

Erüpsiyonlar ağrısızdır, bazen birbirleriyle birleşebilir - kendiliğinden kaybolur. Nadir durumlarda, sekonder enfeksiyonun arka planı karşısında, bölgeler enflamasyon ve nekroza maruz kalabilir. Bazen ülserler ciltte görülür.

Bu cilt lezyonlarının çok sayıda diğer vaskülitlerden ayırt edilmesi gerekir - kA otoimmün ve kan pıhtılaşma sistemi ve vasküler duvarın patolojisi ile ilişkilidir.

Purpura patolojinin bir deri belirtisidir

Pulmoner formu

Hastalığın başlangıcı, kuru, düşük verimli bir öksürük eşlik eden bronşit veya tracheitis tipine göre ilerleyebilir.

Akciğer dokusunda, granülomlar veya nodüller oluşur, bu da sonunda ayrışır.

Bakteriyel enfeksiyon eklendiğinde, granülomlar pürülan çürüklük boşluklarına dönüştürülür, bazen açıklıklarına pulmoner kanama eşlik eder.

Hastaların şikayetleri, kan veya irin, nefes darlığı, göğüs ağrısı ile öksürük ile birleştirilir.

.

Bazı hastalarda bu tür şikayetler olmayabilir, bu nedenle akciğerlerin bir X-ışını görüntüsüne dayanarak bir tanı varsayılabilir.

.

Ne yazık ki, primer tanı genellikle tüberküloz veya akciğer kanseridir.

Ölüm akut solunum yetmezliği ya da pulmoner hemoraji olabilir.

Böbrek formu

Bu belki de Wegener sendromunun en ciddi ve tehlikeli formu olup, hastaların mortalite ve ciddi sakatlıklarına neden olur. Böbrekler, aslında, parankimal doku ile çevrili bir tür küçük kaptır.

Hastalıktan sıklıkla etkilenen ve belirli bir böbrek hasarı oluşturan bu damarlar - glomerülonefrittir.

Glomerulonefrit, streptokok toksinleri, zehirler, tıbbi dahil olmak üzere çeşitli faktörlerden kaynaklanabilir. Bununla birlikte, Wegener sendromu durumunda hastalık hızlı bir renal hastalık başlangıcı ile yıldırım hızında ilerler. hatası.

Çoğu zaman, hastalar aşağıdaki şikayetleri yaparlar:

1. Susadım, ağız ağrıyor.
2. Vücut ağırlığında şişme ve kızarıklık artışı.
3. Uyuşukluk, uyuşukluk, ilgisizlik.
4. Artan tansiyon ve ilgili semptomlar: baş ağrısı, kulak çınlaması, kalp ağrısı vb.
5. İdrar miktarında değişiklik.
6. İdrarı analiz ederken, büyük miktarda protein tespit edilir, eritrositler, idrar yoğunluğunda bir değişiklik olur.

Ne yazık ki, sıklıkla böbrek hastalığı, kronik böbrek yetmezliğinin gelişmesi aşamasında, bir lezyon ile saptanmaktadır. ölmekte olan böbrekler ile saldıramamayan kendi organizmalarının ayrışmasıyla kalp ve diğer iç organlar idrar.

Nöropatik formu

Hastalık çoğunlukla periferik sinir uçlarını etkiler - polinöropati vardır. Bu durum aşağıdaki belirtilerle karakterizedir:

1. Cildin, özellikle uzuvların bölgesinin hassaslığının ihlali.
2. Anormal "cilt" hislerinin varlığı - sürünme, cildin uyuşması, ısı ve soğuk algısı.
3. Ekstremitelerin kaslarının felç ve zayıflığı.

Hastalığın bu formu, diğer birçok nöropatiden ayırt edilir: banal vitaminler B'den multipl skleroza.

tanılama

Zaten anladığımız gibi, Wegener granülomatozu tanısı oldukça zor bir iştir.

Malign tümörler, böbrek hastalıkları, tüberküloz, sarkoidoz, kan hastalıkları, çeşitli otitis kompleks formlarından ayırt edilmelidir. sinüzit, üveit gibi lupus, hemorajik vaskülit, sendrom gibi diğer otoimmün hastalıkların çok sayıda Gudpatchera.

Teşhisin başlangıç ​​aşamaları için aşağıdaki çalışmalara ihtiyaç vardır:

• Kan ve idrarın klinik testleri, inflamatuar bir sürecin varlığını, kansızlığı, idrardaki protein ve kanın izlerini, göreceli yoğunluğunda bir değişiklik olduğunu gösterebilir.
• Biyokimyasal bir kan testi, böbrek ve karaciğer hasarının belirtilerini gösterecektir.
• Röntgen ve bilgisayarlı tomografi çalışmaları, akciğerlerde ve bronşlarda granülomların ve parçalanma odaklarının varlığını gösterecektir.
• Karın organlarının ve böbreklerin ultrason muayenesi, kan akışında bir azalma olan böbreklere verilen zararı gösterecektir.
• Dışkılama ürografisi, sintigrafi gibi ek ürolojik testler böbrek fonksiyonlarındaki azalmayı gösterir.
• İlgili uzmanların danışmaları: KBB doktoru, göz doktoru, dermatolog, ürolog, nefrolog, pulmonolog diğer benzer hastalıkların dışlanmasına yardımcı olacaktır.

Sintigrafi isteğe bağlıdır, ancak Wegener granülomatozu tanısı için ek yöntemlerden biridir. Sintigrafiyle, radyasyon yayarken, bir gama tomografı üzerinde bir görüntü veren, az miktarda bir radyoaktif madde vücuda verilir.

Yüksek derecede bir olasılıkla, granülomatozu tam olarak gösterecek ana spesifik test Wegener klasik antineutrofil sitoplazmik antikorların varlığı için bir kan testidir. (Kanz). Bunlar, bağışıklık sisteminin hücrelerine saldıran özel antikorlardır - nötrofiller. Bu antikorlar, Wegener hastalığı dahil çeşitli otoimmün vaskülitlerle tespit edilir.

Tedavi yöntemleri

Hastalığın otoimmün olduğu düşünüldüğünde, Wegener hastalığının tedavisi için ana ilaç grubu, immün savunmayı bastırmak için kullanılan ilaçlardır.

Şu anda, iki ana immün baskılayıcı grubu ayrılmıştır:

1. Sitotoksik ajanlar, siklofosfamid, metotreksat, fluorourasildir.
2. Glukokortikosteroid hormonları - prednizolon, deksametazon.

Bu ilaçlar reaksiyonu baskılayarak "azgın" bağışıklığı etkiler. Ne yazık ki, bu linke ek olarak, ilaçlar, vücudun genel direncini enfeksiyonlara, deri hücrelerinin ve mukoza zarının büyümesine indirgemekte, metabolizmayı bozmaktadır.

Hastalık ne kadar erken tespit edilir ve doğrulanırsa, tedaviye ne kadar erken başlanırsa, hastaların tahminleri o kadar iyidir. Hastalar sürekli tedavi almalıdır.

Dozlar ve ilaçların uygulama şekli bir romatolog tarafından seçilir.

Bazı hastalar, sözde nabız terapisine - haftada bir veya iki kez büyük dozlarda ilacın sokulması - için uygundur.

Bu tür hasta grupları, bağışıklık sistemini uyarmak için herhangi bir yolla, bitki kökenli, alkol, birçok antibiyotik grubu ve kardiyak ilaçlarla kategorik olarak kontrendikedir.

Hastalık prognozu

Genel olarak Wegener granülomatöz hastalığı ile prognoz elverişsizdir. Uygun tedavi olmadan, hastalar hastalığın ilk yılında ölürler. Hastaların% 90'ının zamanında tedaviye başlamasıyla başlayan ortalama yaşam süresi 5 yıl veya daha fazladır.

Tedavi için en büyük karmaşıklık, genel sağkalımı 4 yılı geçmeyen pulmoner ve özellikle böbrek formları ile yapılır.

Kaynak: http://okardio.com/diagnostika/granulematoz-vegenera-476.html

Wegener granülomatozu tanısı ve tedavisi

Wegener granülomatozu, arterlerin nekrotik lezyonları ile karakterize otoimmün bir hastalıktır. Bu hastalık ile solunum ve idrar sistemlerinin bir yenilgi vardır. Bu özellikler patolojik sürecin gelişim mekanizmasını etkiler.

Onun ortaya çıkmasının ana nedenleri belirsizliğini koruyor. Bazı hastalar kan, akciğer ve böbrek dokularında kesin antikorlar gösterir. Granülomların gelişimi, bilinmeyen nedenlerle ortaya çıkan bağışıklık sistemi çalışmalarındaki başarısızlıklarla desteklenmektedir.

Wegener granülomatozu, erkeklerde 40-75 yaşlarında daha sık görülür.

Hastalığın ana belirtileri

Hastalığın erken evrelerinde semptomlar influenza ve ARVI tezahürlerine benzerdir. Hasta rinit, maksiller sinüzit, orta kulak iltihabı ve işitsel kanalın tıkanıklığı ile bir doktora danışır.

Kulaklarda işitme ve ağrı görünümünü kötüleştirebilir. İncelendiğinde, nazofarenks, nazal sinüsler ve yumuşak damak dokularında granülomatöz oluşumlar bulunur.

Patolojik sürecin ilerlemesi ile birlikte ateş, genel halsizlik ve iştah azalması gibi belirtiler ortaya çıkar.

Bazı hastalarda, hastalığın erken belirtileri, solunum sisteminin yenilgisini gösterir - öksürük, göğüs ağrısı, kanlı balgam, nefes darlığı.

Hayati derecede tehlikeli kanama nadiren görülür. Çoğu durumda, solunum sistemi ihlalleri hastalığın geç safhalarında ortaya çıkar.

Wegener granülomatozisinin teşhisi X-ışını incelemesi ile gerçekleştirilir.

.

Resimde açıkça görülebilir tek ve çoklu infiltratlar, segmental atelektazi, eksudatif plörezi belirtileri vardır. Bölgesel lenf düğümlerinde artış gözlenmez.

.

Sinüzite sıklıkla agresif antibiyotik tedavisinin atanmasını gerektiren pürülan enfeksiyonlar eşlik eder.

Sıklıkla nazofaringeal lezyonların semptomları hafiftir, ancak bir süre sonra sistemik patoloji bulguları vardır.

Tıbbi uygulamada, Wegener granülomatozu tanısı konulduktan birkaç yıl sonra hastalığın jeneralize formlarının geliştiği olgular vardı.

Sert damağın granülomatöz vaskülit için perforasyonu tipik değildir.

Boşaltım sisteminin yenilgisi vakaların% 90'ında görülür, böbrek yetmezliği semptomlarının ortaya çıkışı patolojik sürecin genelleşmesini gösterir.

İdrarın genel analizi, akut glomerülonefritin karakteristik özelliklerini yansıtır - idrarda kan ve protein safsızlıkları vardır.

Bir biyopside, böbrek dokularının fokal nekrozu ortaya çıkar.

Olguların% 10'unda, transürent glomerulonefrit semptomları, böbreklerin ve azoteminin dokularında nekrotik değişikliklerin ortaya çıkmasıyla tespit edilir.

.

Wegener granülomatozu, hastaların yaklaşık yarısında görme organlarına zarar verir. Nadir durumlarda, granülomatöz dokuların proliferasyonu, fundus arterlerinin trombozunun gelişmesine ve sonraki görme kaybına katkıda bulunur.

.

Aynı sıklıkta, deri lezyonlarının semptomları tespit edilir - kollarda ve bacaklarda bulunan spot hemoraji. Papiller döküntüler, veziküller ve nekrotik deri lezyonları oldukça nadirdir.

Çoğu hastada Wegener granülomatozu büyük eklemlerin iltihaplanmasına yol açar. Patolojik değişiklikler tersine çevrilebilir.

Bu hastalıkta eklem hasarı belirtileri sıklıkla romatoid artrit bulguları ile karıştırılır.

Poliangiitisli granülomatozis, merkezi sinir sisteminin bozulmasına yol açabilir.

Beyindeki granülomatöz formasyonların çimlenmesi, diyabet insipidus bulgularının ortaya çıkmasına ve kranial sinirlerin yenilmesine yol açar.

Çok nadiren, Wegener'ın granülomatozu, karakteristik semptomlar ortaya çıkarak, sindirim organlarını etkiler. Bu durumda hastalığın teşhisi, solunum ve boşaltım sistemlerine hasar belirtilerinin bulunmasıyla kolaylaştırılır.

Tanı yöntemleri

Hastalığın teşhisi genel kan testi ile başlar, sonuçları hiperglobulinemi, nötrofilik lökositoz, ESR'yi yansıtır. Viral hepatit analizi negatif sonuç verir.

Böbrek yetmezliğinin derecesini belirlemek için idrar testleri yapılmalı ve kreatinin düzeyi izlenmelidir.

Wegener granülomatozunun erken evrede tanıları, hastanın hastalığın semptomları temelinde gerçekleştirilir.

.

Hastalığın teşhisi akciğerlerde infiltratların varlığı, böbrek yetmezliği semptomları ve proptozis tarafından kolaylaştırılır.

.

Hastalığın saptanmasında önemli bir rol, nazofarenks ve sinüslerin etkilenmiş mukoza zarlarının biyopsisidir.

Granülomatöz vaskülitin ana histolojik bulgusu, nekroz ve granülomatöz formasyon alanlarının varlığıdır. Gerçek vaskülit ile, bu gibi değişiklikler gözlenmez.

Granülomatöz vaskülit benzeri bir klinik tablo, örneğin lenfoma gibi bazı onkolojik hastalıklara sahip olabilir.

Aynısı prekanseröz bir durum olarak kabul edilen lenfomaid granülomatozis için de geçerlidir.

Wegener granülomatozu, median granülomdan ayırt etmek daha zordur.

Bu nadir hastalık, yüz dokularının ve üst solunum yollarının tahribatına yol açan enflamatuar sürecin hızlı gelişimi ile karakterizedir. Bu patolojinin nedenleri belirsizliğini koruyor.

Median granülomun ilk semptomları kalıcı burun tıkanıklığı, pürülan akıntının ortaya çıkması, nazofarenksin mukoza zarının ülserlenmesidir.

.

Hastalığın geç dönemlerinde sinüslerin lezyonu, sıcaklıkta önemli bir artış, diş kaybı, nazal septumun tahribi, sert ve yumuşak damak vardır.

.

Nazofarenks ve yüz dokusunun geniş bir nekrozu vardır ve keskin hoş olmayan bir kokunun ortaya çıkmasıyla birlikte görülür. Yanlış ya da yanlış tedavi ölüme neden olan ciddi komplikasyonların gelişmesine yol açar.

Bu süreç Wegener'ın granülomatozisinden farklı olan solunum ve boşaltım sistemlerini etkilemez.

Vaskülit tedavisi

Hastalık zamanında tespit edilmezse, prognoz her zaman elverişsizdir. Hastaların% 90'ından fazlası, hastalığın ilk semptomlarının ortaya çıkmasından sonraki 2 yıl içinde ölmektedir.

Patolojik süreci genelleştirirken hastanın yaşam beklentisi 6 aya indirilir. Kortikosteroidlerle tedavi, bir kural olarak, yeterince etkili değildir. Bu nedenle, dahili olarak alınan Siklofosfamid ile yer değiştirirler.

Hastalığın hızlı gelişimi ile ilacın intravenöz uygulanması ile gerçekleştirilir.

Tedavi, prednizolonun artan dozları ile başlayarak, durumlarının iyileşmesi yavaş yavaş azalır. Siklofosfamid uzun kurslar için kullanılır.

Dozunun kademeli olarak azaltılması, remisyon aşamasına girdikten sadece bir yıl sonra başlar.

Uygun tedavi, vakaların% 95'inde hastalık belirtilerinin ortadan kalkmasına katkıda bulunur.

Remisyon süresi 20 yıldan fazla sürebilir. Relapslar çok nadir görülür, bu durumda tedavi iyileşme ile sonuçlanır.

.

Methotrexate, Azathioprine ve Chlorbutin'in yüksek etkinliği hakkında bilgi vardır. Bununla birlikte, bu ilaçlar çok nadiren kullanılırlar, bu nedenle tedavi çoğunlukla Siklofosfamid ile gerçekleştirilir.

.

Hastalığın nedenleri net olmadığı için önlenmesi imkansızdır.

Kaynak: http://FlebDoc.ru/vaskulit/granulematoz-vegenera.html