İskeletin kemiklerinin fibröz displazisi

Fibröz displazi

Fibröz displazi- Kemik trabeküllerinin dahil edilmesiyle normal kemik dokusunun bir kısmının bir bağ dokusu ile değiştirildiği kemiğe hasar.

Fibröz displazi, tümör benzeri hastalıkların kategorisine aittir, bir veya daha fazla kemiği etkileyen, yerel veya yaygın olabilir. Gelişimin nedenleri net değildir, genetik yatkınlık dışarıda değildir.

Ağrı, deformite, segmentin kısalması veya uzaması ve patolojik kırıklarla kendini gösterir. Tanı radyografi, MRG, BT ve diğer çalışmalara dayanarak yapılır. Tedavi genellikle cerrahidir.

Fibröz displazi, tümör benzeri hastalıkların kategorisine ait olan iskeletin sistemik bir lezyondur, ancak kemiklerin gerçek bir tümörü değildir. Osteojenik mezenşimin (bundan sonra kemiğin daha sonra oluştuğu doku) yanlış gelişiminden kaynaklanır.

Semptomlar genellikle çocuklukta erkenden ortaya çıkar, ancak geç başlangıçlı olabilir. Literatürde, ilk kez emeklilerde mono-osseöz fibrotik displazi tanısı konan olgular tarif edilmiştir. Kadınlar erkeklerden daha sık hastalanırlar.

İyi huylu bir tümöre dejenere olmak mümkündür; Malignite nadirdir.

Hastalık ilk olarak 20. yüzyılın ilk yarısında tanımlanmıştır. 1927'de Rus cerrah Braitsov fokal fibrotik kemik dejenerasyonunun klinik, mikroskobik ve roentgenolojik bulguları hakkında bir rapor hazırladı.

Aynı yıl Albrecht, erken ergenlik ve bulanık cilt pigmentasyonu ile birlikte multifokal displaziyi tanımladı.

Kısa bir süre sonra, Jaffe ve Lihtenştayn, tek-frontal lezyonları araştırdılar ve ortaya çıkışlarının nedenleri hakkında sonuçlar yayınladılar. Literatürde, fibröz displazi Lihtenştayn'ın hastalığı, Lichtenstein-Jaffa ya da hastalığa Braytsova Liechtenstein isimleri altında oluşabilir.

sınıflandırma

monoossalnuyu (genellikle vücudun bir tarafında yer alan çok sayıda kemik lezyonu olan) ve poliossalnuyu (kemik etkileyen): fibröz displazi iki biçimi vardır.

Polipoz formu çocuklukta gelişir ve endokrin bozukluklar ve cilt melanozu (Albright sendromu) ile birleştirilebilir.

Mono-ossöz form her yaşta ortaya çıkabilir, endokrinopatiler ve cilt pigmentasyonu hastalarda gözlenmez.

Rus uzmanları, hastalığın aşağıdaki formlarını içeren Zatsepin'in klinik sınıflandırmasını kullanırlar:

• İntraosse formu. Mono-osse veya polyosal olabilir. Birkaç vakada, kemikte tek veya çok sayıda fibröz doku oluşur. Kemiğin her yerinden dejenerasyonu, ancak kortikal tabakanın yapısı korunur, bu yüzden deformasyonlar yoktur.
• Toplam kemik hasarı. Korteks ve medüller kanalın alanı dahil olmak üzere tüm unsurları empoze edin. Toplam yenilgi nedeniyle, deformasyonlar yavaş yavaş oluşur, genellikle yorulma çatlakları oluşur. Tipik olarak, uzun tübüler kemiklerin bir polimerik lezyonu gözlenir.
• Tümör formu. Bazen önemli boyutlara ulaşan lifli dokunun odaklarının çoğalmasıyla birlikte görülür. Nadiren bulunur.
• Albright Sendromu. Endokrin bozukluklarla kombine olarak, polipsi veya hemen hemen genelleşmiş bir kemik lezyonu olarak kendini gösterir. Kızlarda cinsel olgunlaşma, vücut oranlarının ihlali, cildin odak pigmentasyonu, gövde kemiklerinin ciddi şekil bozuklukları ve uzuvlar. Çeşitli organ ve sistemlerden ilerleyen hastalıklar eşlik ediyor.
• Lifli kartilajöz displazi. Kıkırdağın birincil dejenerasyonunu gösterir, sıklıkla kondrosarkomda dejenerasyon vardır.
• Kalsifiye fibroidler. Fibröz displazinin özel bir şekli çok nadirdir, genellikle tibiaya etki eder.

İfade edilen konjenital deformasyonlar genellikle yoktur. Polossal form ile ilk belirtiler çocuklukta ortaya çıkar. Kemiklerin yenilgisine endokrinopatiler, cilt pigmentasyonu ve kardiyovasküler sistemin bozulması eşlik eder.

Hastalığın tezahürleri oldukça çeşitlidir, en sabit belirtiler küçük acı (genellikle kalçalarda) ve ilerleyen deformitelerdir. Bazen hastalık sadece patolojik bir kırık meydana gelirse teşhis edilir.

Genellikle, polip şeklinde, tübüler kemikler lezyonlanır: tibial, femoral, peroneal, brakiyal, radyal ve ulnar. Düz kemiklerden pelvik kemikler, kafatası kemikleri, omurga, kaburgalar ve skapula sıklıkla muzdariptir.

Falanj etkilendiğinde, parmaklar kısaltılır, "kırpılmış" görünürler.

Alt ekstremite kemikleri vücudun ağırlığı altında eğimlidir, karakteristik deformasyonlar oluşur. Özellikle keskin bir şekilde femurunu deforme eder, vakaların yarısında kısalması ortaya çıkar.

Proksimal parçaların ilerleyici eğriliğinden dolayı, kemik bir bumerang şeklini alır. (çobanın personeli, hokey sopası), büyük bir tükürük "hareket eder bazen de seviyeye ulaşır pelvik kemikler.

Uyluğun boynu deforme olmuş, topaklanma vardır. Kalça kısalması 1 ila 10 cm arasında olabilir.

Fibulada odağın oluşumunda, ekstremitenin deformitesi yoktur, tibianın zarar görmesi tibianın kasığa benzer bir eğriliğine veya kemik büyümesinin uzunluğunun yavaşlamasına neden olabilir.

Kısalma genellikle femurda odaklanmaktan daha az belirgindir. Ileum ve ischium kemiklerinin fibröz displazisi pelvik halkanın deformasyonuna neden olur.

Bu da, omuriliği, duruş, duruş, skolyoz veya kifoz bozukluklarını olumsuz yönde etkiler.

Süreç kalça ve pelvik kemikleri aynı anda etkiliyorsa, bu durum daha da artmaktadır, çünkü bu gibi durumlarda vücut ekseni daha da bozulur ve omurga üzerindeki yük artar.

Mono-osseous formu daha olumlu ilerler, ekstraartiküler patolojik belirtiler yoktur.

Deformasyonların şiddeti ve doğası lokasyona, odak büyüklüğüne ve lezyonun özelliklerine (toplam veya intraosseöz) bağlı olarak büyük ölçüde değişir.

Etkilenen bölümün yükünden sonra ağrı, topallık ve yorgunluk olabilir. Poliosal formda olduğu gibi patolojik kırıklar da mümkündür.

İlk aşamada, diyafiz alanındaki X ışını görüntülerinde veya etkilenen kemiğin metafizinde buzlu camlara benzeyen bölgeler tanımlanmıştır.

Daha sonra etkilenen alan karakteristik benekli bir görünüm kazanır: sıkıştırma odakları aydınlanma alanları ile değişmektedir. Deformasyon açıkça görülebilir.

Tek bir odak tespit edildiğinde, ilk aşamalarda asemptomatik olabilen çoklu kemik lezyonları dışlanmalıdır, böylece hastalar dansitometri için yönlendirilir. Şüpheli bölgeler varsa, X-ışınları gerçekleştirilir, gerekirse CT taramaları kullanılır.

Özellikle mono-osseöz fibrotik displazinin tanı sürecinde önemli zorluklar yaşayabileceği akılda tutulmalıdır.

Hafifçe ifade edilen klinik semptomatolojiyle, uzun süreli bir dinamik gözlem genellikle gereklidir.

Diğer hastalıkları dışlamak ve çeşitli organ ve sistemlerin durumunu değerlendirmek için, bir psikolog, onkolog, terapist, kardiyolog, endokrinolog ve diğer uzmanlarla istişareler gerekebilir.

Tedavi esas olarak cerrahi alandaki kemiğin etkilenen bölgesinin cerrahi olarak tam rezeksiyonu ve defektin bir osteal greft ile değiştirilmesidir. Patolojik kırılmada Ilizarov aparatı empoze edilir.

Tedavinin yokluğunda, özellikle polosal formda, brüt, sakat deformasyonlar meydana gelebilir. Bazen displazi odakları benign tümörlere (dev hücreli tümör veya fissil olmayan fibroma) dejenere olurlar.

Yetişkinlerde, osteojenik sarkomaya birkaç malign dejenerasyon vakası tarif edilmiştir.

Kaynak: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/fibrous-dysplasia

Fibröz kemik displazisi

İlk kez 1927'de Rus Cerrahlar Kongresi'nde fibrotik kemik displazisi bildirildi. Bu rapor, adı şimdi adı verilen VR Braitsev'e aitti. Ama her zaman böyle değildi.

Lifli kemik displazisinin ilk kez Braitler tarafından tanımlanmış olmasına rağmen, bir süre Liechtenstein-Jaffe hastalığı olarak adlandırılmıştır. Bu iki bilim adamı sadece Braits tarafından verilen açıklamayı tamamladı. TP'nin inisiyatifinde.

1973 yılında Vinogradova, bu patoloji, tüm dünya edebiyatında Braitsev-Lichtenstein hastalığına dönüştü.

Araştırmacıya göre, osteofizik displazinin gelişiminin nedeni, fibröz tipteki kemik dokusunu yeniden üreten mezenşimin bozulmuş çalışması olarak kabul edildi. Sonuç olarak, ikincisi tam ve eksik bir yapıya sahiptir.

Bu nedenle, kemik iliğinin fibrozlanması, tipik bir osteoidin genişleme ve oluşturma eğilimi ile ortaya çıkar. Benzer bozukluklar, belirsiz faktörlerin etkisi altında embriyonik dönemde gelişir.

Kemik bölgesine ya da tüm kemiğe ya da arka arkaya birkaç kemiğe yayılabilirler.

Lifli kemik displazisinin sınıflandırılması

Bugüne kadar, klinisyenlerin tüm gereksinimlerini karşılayacak tek bir fibröz kemik displazi sınıflandırması yoktur. Bu patolojinin bölünmesinin farklı varyantları önerilmektedir. En yaygın olanları şunlardır.

İlgili kemik sayısına bağlı olarak, hastalık aşağıdaki türlere ayrılır:

• Monoostic - süreç sadece bir kemiği etkiler
• Ekstremitelerin birinin boru şeklindeki yapısının eksenel - uzun kemikleri, örneğin kollar veya bacaklar etkilenir.
• Tek taraflı - bir taraftan kemikler etkilenir, örneğin, sağ üst ve alt ekstremite kemikleri
• İki taraflı - sağ ve sol taraftaki kemikler etkilenir.

Aşağıdaki formları birbirinden ayırmaz:

1. Albright sendromu - yaşın normundan önce başlayan kızlarda cilt pigmentasyonu ve pubertal döneminin arttığı kemiğin karakteristik lezyonları
2. Polyossal - sadece kemikleri 2 veya daha fazla sürece dahil edilir
3. Monoossal - sadece bir kemik etkilenir.

Modern tıpta, en rasyonel klinik ve roentgenolojik verilere dayanan bir sınıflandırma olarak kabul edilir. Ona göre, aşağıdaki formlar ayırt edilir:

• Monoossal - hastalık sadece bir kemik içerir
• Oligossal - 2 veya 3 kemik
• Polosal, formlar içinde ekstra-oküler bulgular olmadan izole edilir ve örneğin, Albright sendromunun eksik varyantı ile formlar
• Albright Sendromu
• Patolojik sürece yalnızca kemik dokusunun dahil olmadığı, aynı zamanda kıkırdaklı (kemik-kıkırdaklı displazi) karışık form.

semptomlar

Farklı durumlarda hastalığın seyri farklı olabilir. Bazı bilinmeyen nedenlerden ötürü, bazı hastalar yavaş bir seyir geçirirken, diğerleri patolojik sürecin hızlı bir ilerlemesine sahiptir.

Bu hızlı büyüme, onkolojik sürece (kemiğin sarkoması ile) yaklaşan belirgin bir hücresel polimorfizm ile birleştirilir. Çoğu zaman, patolojik süreç, hastanın karakteristik bir görüntüsüne yol açan tibia'yı içerir.

Bununla birlikte, klinik tablonun doğası lezyonun lokalizasyonuna bağlıdır. Yaygın klinik semptomlar şunlardır:

1. Kemiklerin şeklini değiştirmek
2. Topallık (eğer süreç alt ekstremitelerin kemiklerini etkiliyorsa, bu da kısalmaya veya uzamaya yol açar)
3. Yaralanma yerinde ağrı
4. Patolojik kırıklar.

Kemiklerin fibröz displazisinde ağrı sendromu bazı belirtilerle karakterizedir. Bunlar şunlar:

• Alt ekstremite ve kafatasının kemiklerinin yenilmesinin en yaygın özelliği, üst ekstremite veya gövdenin kemiklerinin patolojik sürece dahil olması durumunda pratik olarak mevcut değildir.
• Ağrı farklı bir süreye sahiptir ve buna göre, hasta kısıtlamasının derecesi de önemli ölçüde farklıdır.
• Fiziksel aktivitenin yokluğunda ve dinlenme sırasında, ağrı kişiyi rahatsız etmez
• Bir kişi herhangi bir hareket yaparsa veya yerçekimini kaldırırsa ağrı yoğunlaşır.
• Tabaklık ve deformasyonun varlığı, ağrının şiddetlenmesine katkıda bulunur.

Fibröz osteodisplazinin gözde lokalizasyonu olan tibianın yenilgisi, ön tarafa olduğu kadar ön tarafa da eğriliğine yol açar.

Kemiğin lateral düzleştirilmesi ve düzensiz genişleme alanları vardır.

Ağrı, deformasyonun görünümü ile aynı anda ya da görünüşünden önce ya da sonra bir süre sonra ortaya çıkabilir.

Femur şeklindeki değişim de karakteristik bir deformasyona yol açar. Dış taraftaki uyluğun belirgin bir eğriliğinden oluşur.

Bu durumda, büyük bir tükürük neredeyse iliyak kanala ulaşabilir. Bu, yürüyüşte önemli bir değişikliğe yol açar.

Tıp literatüründe bu tür bir deformasyonun farklı isimleri vardır, örneğin, bir hokey sopası, bir sürahi tutacağı vb.

Humerus'u etkileyen patolojik süreç, bir topuz gibi genişlemesine neden olur. Aynı zamanda, fırçanın yapısı da kırılmış, görünüşü doğranmış parmaklara benziyor. Bu parmak falanjlarının kısalması ve kalınlaşması nedeniyle oluşur.

Kemik kavisleri gevşek eklemlerin nedeni haline gelir.

Bu, insan durumunu daha da bozan dejeneratif-distrofik sürecin (osteoartritin deforme edilmesi) gelişmesi için koşullar yaratır.

Bu durum, kemiğin nihayetinde kavislendiği ve kısaltıldığı hatalı bir şekilde kaynaşmış kırıklar ile şiddetlendirilebilir.

Kemiklerin fibröz displazisi ile, aşağıdaki anatomik yapıların etkilendiği daha nadir görülen hastalıklar görülebilir:

1. omurga
2. pirzola
3. Kemik pelvisi.

Fibröz osteodplazyanın bir özelliğini not etmek önemlidir. Bu hastalık her zaman çocukluktan başlar, daha sonra ilerlemesi gözlenir (nedensel faktörlerin etkisine bağlı olarak yavaş veya hızlı).

Ergenliğin başlangıcında, patolojik süreç stabilize edilir. Bu nedenle, bu kemiğin mümkün olduğunca erken kemik tutulmasını sağlamak için mümkün olduğunca erken tedaviye başlanmalıdır.

tanılama

Fibröz kemik displazi tanısı büyük ölçüde X-ışını incelemesinin sonuçlarına dayanmaktadır.

Klinik görünümlerin değerlendirilmesi ile birlikte yürütülmesi, teşhis hatalarının yüzdesini keskin bir şekilde azaltır.

Röntgenogramda tanımlanabilen bu hastalığın başlıca ayırt edici özellikleri şunlardır:

• Uyluğun varus sapması, yani, daha dış yüzeye doğru
• Büyük şişlik normal seviyenin üzerinde, iliumun kanadı yaklaşıyor.
• Kafatasındaki ossöz tüberküllerin genişlemesi - frontal, oksipital ve paryetal
• Zamansal kemerin kalınlığının arttırılması
• Burun arkasının düzleştirilmesi
• Üst ve / veya alt ekstremite kemiklerinin kısalması
• Kemiğin genel arka planında benekli kapanımlar
• Karakteristik bir özellik - etkilenen kemik figürü ile belirlenen "buzlu cam"
• Anormal kemik patolojik büyümesi ile ilişkili olan neredeyse hiç kemik iliği kanalı yoktur.
• Sıkıştırma odakları ile aydınlanma odaklarının değişimi.

Hastalığın belirli radyografik bulgularının varlığı, hastalığın süresine ve patolojik sürece dahil olan kemik sayısına bağlıdır. Bir hastada verilen tüm semptomların bir kombinasyonu değildir.

Bu kanser öncesi hastalık süreçleri ile de ilgilidir çünkü Tanı elyaflı osteodysplasia, zamanında, hem de bir sonraki işlemi için olmalıdır. Onkolojik koşullarla, aşağıdaki belirtiler onu daha yakına getirir:

1. Özellikle çocukluk döneminde fibrotik osteodisplazi'nin gerçek bir tümöre geçiş olasılığı
2. Lezyon odaklanmasının cerrahi olarak çıkarılmasından sonra patolojik sürecin tekrarlanması
3. Morfolojinin bazı özellikleri
4. Malignite, bu sürecin malignitesidir.

Böylelikle, Braitsev-Lihtenştaynın hastalığı, içinde olduğu displastik bir süreçtir. patolojik olarak hızlı büyüme ile tümör dokusuna tamamen gelişmemiş kemik dokusunun gerçek olasılığı ve bölme.

Kemik displazi tedavisi

Kemiklerin fibröz displazisinin tedavisi çeşitli zorluklarla ilişkilidir. Bunların en büyüğü hastalık bozulmuş cenin gelişimi ile ilişkili olduğundan patogenetik tedavinin hiçbir vasıta olduğu bir gerçektir.

Ek olarak, bu patolojinin nedensel faktörleri tam olarak bilinmemektedir. Örneğin, Schlumberger altta uzanan elyaflı osteodiplazii travmatik yaralanma, kemik yanıt bükülmüş olduğuna inanılmaktadır.

Kemikteki bozukluğu tam olarak telafi etmek için tüm hastalar normal osteoblastlara sahip değildir. Birisi hastalığın gelişimi ile ilişkili olgunlaşmamış doku geliştirir.

Recklinghausen bu patolojiyi nörofibromatozisin lokal bir belirtisi olarak kabul etti.

Şu anda, bu hastalığın gelişim nedenleri ve mekanizmaları hakkında bazı koşullu kavramlar benimsenmiştir.

Konjenital nörolojik bir bozukluğun varlığına doğum sonrası gerçekleştirilen embriyonik, bir ihlal olduğuna inanılmaktadır. Bu, hipofiz ve adrenal kortekste merkezi bozuklukların varlığıyla doğrulanır.

Bu durum tedavinin yeni olasılıklarını açabilir (endokrin aktivitesi olan bazı farmakolojik preparatların kullanımı).

Böyle hastaların tedavisinde zorluk - Bu hastalığın belirtileri şiddetini azaltmak ve self-servis ve mesleki faaliyetlerinin icrası olasılığını arttırmaktır.

Bunu başarmak için çoğu durumda ortopedik tedavi kullanılmaktadır. Ayrıca, patolojik olarak ortaya çıkan kırıkların önlenmesi için çok önemlidir.

Bu durumda taktikler kemiğin mineral yoğunluğu, kandaki kalsiyum ve fosfor seviyesi ile belirlenir.

Lifli kemik displazi tedavisinin cerrahi yöntemleri rutin değildir. Kullanımları için, en uygun sonucu elde etme olasılığının yüksek olduğu bazı belirtiler vardır. Ana endikasyonlar:

• Patolojik odakta hızlı artış
• Fibröz osteodysplazi ile ilişkili kalıcı ağrı sendromu
• Hastanın yaşamına büyük bir tehdit oluşturan spesifik bir lokalizasyon kırığı varlığı
• Fokal kistlerin varlığı.

Cerrahi tedavinin ana aşamaları şunlardır:

1. Patolojik süreçten etkilenen kemiğin bir kısmının çıkarılması
2. İçeriği silme
3. Oluşan boşluğun bir homograft ile doldurulması
4. Uzuvun kuvvetli bir kallus oluşumu için uzun süre hareketsiz kalması.

Çocuklukta en sık radikal cerrahi kullanıldı. Hastalığın yayılmasını tamamen sınırlandırmayı amaçlamaktadır.

Kemik büyümesi osteoblastların uyarılmasıyla sağlanır. Hastanın yaşı ne olursa olsun yanlış eklem oluşması durumunda, Iliazarov'un aparatı kullanılır.

Uzuvların kısalmasını önlemeye yardımcı olurlar.

Hangi doktoru iyileştirir

Fibröz kemik displazisinin tedavisi, tıbbi kurumun uzmanlık düzeyine bağlı olarak bir cerrah veya travmatolog tarafından gerçekleştirilir.

Kaynak: http://www.knigamedika.ru/kost/osteo/fibroznaya-displaziya-kosti.html

Fibröz displazi: semptomlar ve tedavi

• Diz ağrısı
• duruş ihlali
• Gecikmiş cinsel gelişme
• topallık
• Orantısız vücut
• Etkilenen eklemde Crunch
• Yüzün yapısının deformasyonu
• Uzuv hareketlilik rahatsızlığı
• Diz eğriliği
• Patolojik kırıklar
• Bozulmuş diş oluşumu
• Çene kalınlaşması
• Femur kısaltma
• Tibia kırıkları
• İlk vertebra deformasyonu
• Kranyal boşluğun azalması
• Alt ekstremite şeklindeki değişiklikler
• Paranazal sinüslerin hacminde değişiklik
• Kafatasının serebral kısmının yüz üzerinden asılması
• Artan diz hareketliliği

Fibröz displazi, sağlıklı bir bağ dokusunun yerini aldığı iskeletin sistemik bir lezyonu ile karakterize bir halsizliktir.

Hastalığın gelişimindeki ana faktör bir gen mutasyonudur, ancak klinisyenler, hastalığın biçimlerine bağlı olarak değişebilen diğer birçok kaynağı tanımlamaktadır.

Hastalık, dışsal deformasyonlara ek olarak, ağrı sendromu ve patolojik kırıkların hakim olduğu belirgin bir klinik tablo ile karakterize edilir.

Semptomlara dayanarak doğru tanı koymak mümkün olmakla birlikte, asıl rolü özellikle MRG olmak üzere enstrümental muayenelerle yapılmaktadır. Tüm vakalarda tedavi cerrahi müdahale gerektirir.

etiyoloji

Bugün, hastalığın başlangıcındaki ana nedenler ve mekanizma, sonuna kadar belirsizliğini koruyor. Ancak klinisyenler, kaynağın gen mutasyonları ve intrauterin gelişim anormalliklerinde bulunduğuna inanırlar.

Klinisyenler, aşağıdaki predispozan faktörlerin bir hastalık oluşumunda son yer olmadığını düşünmektedir:

1. hormonal arka planın ihlali;
2. kıkırdak ve kemiklerin oluşum ve gelişiminde önemli ihlaller;
3. eklemleri eklemleyen kas ve bağ patolojisi;
4. genetik yatkınlık;
5. Gelecek annenin irrasyonel beslenmesi - burada, taze sebze ve meyvelerin yanı sıra vitaminler ve besin elementleri ile zenginleştirilmiş diğer ürünlerin diyetindeki yokluğu atfetmek gerekir;
6. Hamilelik sırasında kadın bedeni etkileyen kötü alışkanlıklara ve olumsuz çevresel koşullara bağımlılık;
7. kronik rahatsızlıkların alevlenmesi veya çocuğun yaşadığı dönemde ciddi bulaşıcı hastalıklar yaşadı;
8. hamilelik sırasında belirli ilaçların kontrolsüz alımı;
9. toksik veya kimyasal maddelerin kadın bedeni üzerindeki etkisi;
10. Rahim ile doğrudan ilgili jinekolojik problemlerin gelecekteki annede varlığı;
11. şiddetli toksikoz;
12. oligohidramnios.

Ana risk grubunun çocuklar olduğu, ancak böyle bir hastalığın ileri yaşta bir kişide ilk tanısı konulduğu durumlar vardır. Kadın temsilcilerinde bu patolojinin insanlığın güçlü yarısından birkaç kat daha fazla teşhis edildiği dikkat çekicidir.

Çocuklarda ve yetişkinlerde sınıflandırma

Çocuklarda ve yetişkinlerde, fibröz displazisinin çeşitli temel formları ayırt edilir:

• monoossalnaya- sadece bir kemiğin yenilmesi ile karakterize edilir ve semptomatoloji her yaşta ortaya çıkabilir;
• poliossalnaya- Patolojide, örneğin kalça veya omuzda, ancak vücudun sadece bir tarafında birkaç kemiğin yer almasından farklıdır.

Bugüne kadar, Zatsepin'in sınıflandırılması yaygın olarak kullanılmakta olup, bu da rahatsızlığın bölünmesini kabul etmektedir:

1. intraossöz displazi- hem mono-osseous hem de polyosal formda oluşabilir. Mikroskopi sırasında fokal lezyonlar vardır, ancak bazı durumlarda fibröz doku kemiğin tüm vücudunu etkileyebilir. Bununla birlikte, bu tip hastalığa sahip hastalarda, kemik deformitelerinin bir ifadesi yoktur;
2. toplam hasar- Bir önceki tipten, kemiğin tüm katmanlarının etkilendiği, kemik deformitelerinin gelişmesine neden olduğu ve bunun da sık sık kırıklara yol açtığı farklıdır. İsme dayanarak, bu tür bir hastalığın, bir fosil formunda ortaya çıktığı ve çoğu zaman tibia ve femuru etkilediği anlaşılmaktadır;
3. tümör formu- Her durumda fibröz dokunun büyümesine yol açar. Bu tür hastalık çok nadirdir;
4. Albright SendromuÇocuklar arasında teşhis edilen en yaygın biçimdir. Patoloji hızla ilerliyor ve hızlı ilerliyor;
5. fibröz-kıkırdaklı tip- her durumda pratikte malign bir formda geçmesiyle diğer türden hastalıklardan farklıdır;
6. kalsifiye edici form- Hastalığın bu özel formu nadiren teşhis edilir.

Fibröz displazi ve ağız boşluğunda tezahürü

Hastalığın lokalizasyonu da farklılık gösterebilir, çoğu zaman patolojide yer alır:

• büyük ve küçük tibia;
• kaburga ve omurga;
• çene kemiği ve kafatası;
• diz eklemi ve humerus.

Kafatasının kemiklerinin fibröz displazisinin kendi sınıflandırması vardır ve şöyle olur:

1. sertleşmiş- Sıkıştırma nedeni olan kemik dokusunun belirgin rekonstrüksiyonu alanlarının oluşması ile karakterize edilir. Çoğu zaman bu tür değişiklikler kafatasının, burun kemiklerinin, frontal ve maksiller kemiklerin tabanında gözlenir;
2. cystiform- Genellikle mandibular kemiği etkiler. Kistiform neoplazmlar çoklu ve tek olabilir
3. pedzhetopodobnoy- Kafatasının deformasyonu Paget hastalığıyla oluşur ve kafatasının beyin bölgesinde önemli bir artışla ifade edilir.

semptomataloji

Hastalığın klinik belirtileri, patolojik sürecin konumuna bağlı olarak biraz farklı olacaktır.

Tibia'nın fibröz displazisi, aşağıdaki klinik belirtilere sahiptir:

• femurun kısalması;
• patolojik kırıklar;
• tibial kırıklar;
• yürüyüş sırasında topallık.

Diz ekleminin fibröz displazisi şöyle ifade edilir:

1. şiddetli duyumlar, yoğun fiziksel zorlama veya hava koşullarında ani bir değişimin etkisi altında yoğunluğu artar;
2. diz fleksiyon ve ekstansör hareketleri sırasında eklemlerin karakteristik krizi;
3. sadece eklemin değil, aynı zamanda patelinin şeklini de değiştirir;
4. alt ekstremite şeklindeki kısmi veya tam değişim;
5. dizlerin artan hareketliliği.

Çenelerin fibröz displazisi aşağıdakilerle karakterizedir:

• alt veya üst çene kalınlaşması;
• yüzün deformasyonu;
• ergenlik yavaş süreç.

Kafatası kemiğinin fibröz displazisi, bu belirtilerin ortaya çıkmasına neden olur:

1. diş oluşumunda kusurlar;
2. kranyal kavitenin azaltılması;
3. kafatasının serebral kısmının yüz üzerinden sarkması;
4. paranazal sinüslerin hacminde değişiklik;
5. ilk vertebra deformasyonu.

Çoğu zaman, böyle bir çeşitlilik kalça ekleminin ve omurganın displazisine yol açar, bu da çeşitli duruş ihlallerine yol açar.

Humerusta patolojinin lokalizasyonu durumunda, etkilenen üst ekstremitenin hareketliliğinin bozulması ön plana çıkmaktadır.

Albright sendromu en belirgin semptomatolojiye sahiptir;

• endokrin sisteminin bozulması;
• kızlarda erken ergenlik;
• bagajın oranlarının ihlali;
• kutanöz entegremin pigmentasyonu;
• kemiklerin ciddi şekil bozuklukları.

Buna ek olarak, bu tür bir hastalığa genellikle iç organların ve sistemlerin yanlış çalışması eşlik eder.

Fibröz displazi belirtileri

Semptomların varlığına dayanan tanı

Deneyimli bir doktor, belirli belirtilerin varlığına dayanarak doğru bir şekilde teşhis koyabilecektir. Temel sınav şunları içermelidir:

1. semptomatolojinin görünümü ve yoğunluğunun ilk kez açıklığa kavuşturulması için gerekli olan hastanın ayrıntılı sorgulaması;
2. tıbbi öykü ve yaşam öyküsü çalışması - predispozan bir etiyolojik faktör bulmak;
3. Etkilenen bölgenin kapsamlı bir fiziksel muayenesi, palpasyonu ve perküsyonu.

Fibröz kemik displazi tanısı, tanı değerine sahip olmadıkları için kan, idrar ve dışkı laboratuvar testleri içermez.

Enstrümantal teşhis teknikleri arasında:

• X-ışını;
• dansitometrisi;
• CT ve MRI.

Konservatif yöntemlerle tedavi

Çoğu durumda konservatif tedavi yöntemlerinin kullanılması olumlu sonuçlar vermez, neden bir yetişkin ya da çocuğa yönelik kesin tanı koyulduktan sonra bir operasyon reçete edilir.

Lifli displazinin tedavisi gerçekleştirilir:

1. osteotomi;
2. Kemiğin etkilenen bölgesinin rezeksiyonu, ardından kemik grefti ile değiştirilmesi;
3. Kemiğin uzaması - sadece kısalma durumunda.

Poliform fibrozis displazisi, operatif tedaviyi yürütme olasılığını sınırlayabilir. Bu gibi durumlarda, tedavi şunları içerecektir:

• kemikler ve eklemler üzerindeki yükü azaltan ortopedik ayakkabılar ve diğer cihazlar giymek;
• terapötik bir masajın seyri;
• fizyoterapötik prosedürler;
• Egzersiz terapisi.

Profilaksi ve prognoz

Patolojinin gelişim mekanizması bilinmediğinden, böyle bir rahatsızlığın gelişmesini önlemek için genel kurallara uymak gerekir:

1. Hamilelik sırasında sağlıklı bir yaşam tarzına öncülük etmek ve doğum uzmanı-jinekolog ziyaretlerini kaçırmamak;
2. Tehlikeli maddelerle çalışırken güvenlik kurallarına uymak;
3. düzgün ve dengeli yemek yapmak;
4. normal vücut ağırlığını korumak;
5. Patoloji lokalizasyonunun en yaygın yerlerinde aşırı fiziksel eforun etkisini dışlamak için;
6. düzenli olarak tıbbi önleyici muayeneye tabi tutulur.

Fibröz displazinin sonucu genellikle elverişlidir, sadece polyossal form brüt sakat deformasyonlara yol açabilir. Tüm olguların% 4'ünde benign bir neoplazm oluşumu şeklinde komplikasyon görülmekte ve malignite% olarak görülmüştür.

Kalça ekleminin osteoartriti, aynı zamanda, coxarthrosis adı altında meydana gelen ve genellikle kırk yıl sonra insanları da etkileyen bir hastalıktır. Nedeni eklemde sinoviyal sıvının tahsis hacminde bir azalmadır.

Tıbbi istatistiklere göre, kadınlar erkeklerden daha sık olarak koksartrozdan muzdariptirler. Bir veya iki kalça eklemini etkiler. Bu hastalık kıkırdak dokusunun beslenmesini bozar, bu da daha sonraki tahribatına neden olur ve eklemin hareketliliğini sınırlar.

Hastalığın ana belirtisi kasıkta ağrıdır.

Kaynak: http://SimptoMer.ru/bolezni/sustavy-kosti/2422-fibroznaya-displaziya-simptomy

Fibröz kemik displazisi (osteodysplasia)

Çocuklarda ve yetişkinlerde fibröz kemik displazi pek çok nedenden dolayı gelişebilir.

Bu durumda, bağ dokusu liflerinden oluşan fibröz inklüzyonların oluşumu ile birlikte, kemik dokusunun patojenik bir lezyonu ortaya çıkar.

Bu doku, esas olarak yara izleri, yaralar, yanıklar sonra oluşur. Sübstitüe edilmiş kemik trabekülleri güç kaybeder ve kırıklar için bir "hedef" haline gelir.

Günümüzde fibrotik displazi, tümör süreci olarak onkologlar tarafından karakterize edilmektedir, ancak bu tam olarak doğru değildir.

Bu tip osteodisplazi yerine sübstitüsyon süreçlerine atfedilebilir.

Ancak, osteosarkomların ortaya çıkması için ön koşulların oluşumundaki rollerini dışlamak da göz ardı edilemez.

Karakteristik semptomlar lezyonun şekline bağlıdır. Lokalizasyon tek veya yaygın olabilir (çoklu ve yaygın).

Bir veya daha fazla kemik yakalayın.

Günümüzde doktorlar, fibröz lifli kemik trabeküllerinin patolojik replasmanının başlangıç ​​nedenlerini bilmiyorlar. Bu nedenle, aktif önleme tedbirleri geliştirilmemiştir. Ancak, çocuklarda ve yetişkinlerde risk faktörlerini dışlamak hala gereklidir.

Patolojinin keşfinin tarihi

Bu hastalığın ortaya çıkış tarihi hala bilinmemektedir.

Patolojinin ilk keşfinin hakkı, son yüzyılın başında, keşfettiği kemik dokusunun patolojik odaklarını ayrıntılı olarak açıklayan Rus cerrah Braitsov'a atfedilir.

Fibröz dokuya fokal kemik dejenerasyonu adını verdi. 1927'de mikroskopik olanlar dahil olmak üzere çeşitli klinik çalışmalar gerçekleştirildi.

Sonuç olarak, tüm tipik fibröz osteodplazya bulguları sınıflandırıldı. Hastalık benign tümör süreçlerine bağlandı. Buna göre, tedavisi için cerrahi prosedürler önerildi.

On yıl sonra, 1937'de, cerrahlar Albrecht ve Albright, çocuklarda ve yaşlı hastalarda fibröz osteopatinin multifokal formlarını ayrıntılı olarak incelediler. İlk kez, bu değişimlerin kökeninin genetik doğası hakkında bir teori ortaya atıldı.

Daha fazla araştırma, tıp bilim adamları Liechtenstein ve Jaffe tarafından gerçekleştirildi; bunun sonucu olarak, tanımlanan klinik simtomokompleksinin birincil adı Lihtenştayn-Jaffe sendromu şeklinde verildi. Daha sonra Liechtenstein-Braitsov'un hastalığına dönüştü. Şu anda, doktorlar fibrotik osteodysplasia veya fibroosteodysplasia tanısı koymaktadır.

Patolojik değişikliklerin sınıflandırılması

Tanım olarak, fibrotik displazi, kas iskelet sisteminin kemik kısımlarında karakteristik patolojik değişikliklerin ortaya çıkmasına yol açan sistemik bir hastalıktır. Kemik lezyonu, tümör benzeri bir süreçtir. Nosolojik sınıflandırma, bunları lokalizasyona, trabeküllere zarar verme derecesine, komplikasyonlara vb. Göre alt bölümlere ayırmamıza izin verir.

kafatası ve çene kemikleri fibrotik displazisi

Muhtemel bir neden olarak, intrauterin gelişme aşamasında kemik dokusunun gelişmesidir.

Kemik yapılarının büyümesinden sonradan sorumlu olan hasarlı osteojenik mezenşim. Bu nedenle, birincil belirtiler erken çocuklukta kendini gösterebilir.

Bu nedenle, insan vücudundaki gerontolojik değişikliklerin bir sonucu olarak bir teori ve bir dejeneratif kemik dokusu süreci vardır.

Tanı konulduğunda, doktorlar belli bir sınıflandırmaya uymaktadır. Öncelikle tespit edilen odak sayısını belirlemek için yapılır.

Konjenital form genellikle polosal (çoklu) ve yaşlılarda elde edilir - mono-osseous (tek).

Çoklu odak şeklinde, her zaman endokrin patolojilerin klinik bir görünümü ve cildin melanozu vardır. Çok odaklı formda, bu gözlenmez.

Çocuklarda femoral ve tibia fibröz displazisi belirtileri

Çoğunlukla, çocuklarda fibrotik displazi erken yaşta teşhis edilir. Patolojinin semptomları, deneyimli bir doktorun bu değişikliklerden şüphelenmesine izin veren bir dizi karakteristik özelliği içerebilir.

Bazen kardiyovasküler sistemin patolojisi ön plana çıkmaktadır: çocuk yorgunluk, düzensiz kalp atışı, hızlı nabız, vb.

Baş dönmesi, düzensiz büyüme, taşikardi veya bradikardi, aşırı vücut ağırlığı veya kilo açığı gibi hormonal disfonksiyon belirtileri olabilir.

Alt ekstremitelerin uzun tübüler kemikleri sıklıkla etkilenir.

Belirgin deformasyon olmaksızın femurda fibrotik displazi vardır, ancak kalça ekleminin patolojik sürecine dahil olur.

Fakat tibianın fibröz displazisi genellikle vücudun ağırlığı altında karakteristik bir eğriliğe yol açar.

Üst ekstremitelerin tübüler kemiklerini yenmek için, el bileği kemiklerinin sağlamlığı karakteristiktir (trabeküllerin lifli fiberlerle değiştirilmesi patolojik sürecine katılmalarının olmaması).

Tibia ve femurun fibröz displazisi Pelvik kemiklerin fibröz displazisi

Karakteristik semptomlar kemiklerin kalınlaşması şeklinde görülür. Bu özellikle parmakların distal falanjları alanında belirgindir - kısaltılarak kalınlaşır. Daha büyük kemikler clavate olur.

Fibröz kemik displazisinin subjektif karakteristik semptomları:

• önemli fiziksel efordan sonra alt ve üst ekstremite kaslarında ağrı;
• Emekli olduktan sonra akşam kaslarında kramplar;
• etkilenen bölgeler üzerinde cildin renginde pigmentasyon şeklinde değişiklik;
• Tibia başının deformasyon arka plan üzerinde topallık.

Objektif olarak, üst ve alt ekstremitelerin kısalması görülür. Kısalma 10 cm'ye ulaşabilir. Gelecekte, belirgin skolyoz, kifoz ve lordoz oluşur. Düz pelvik kemikler ve semptomlar etkilenir.

Kafatasının kemiklerinin fibröz displazisi, üst ve alt çeneler

Kafatası kemiklerinin fibröz displazisi sıklıkla oksipital ve frontal kısımlarda monokosal ve lokalize olur. Hasta için herhangi bir özel problem yaratmaz ve X-ışınları üzerinde rastgele teşhis edilir.

Kafatasının tümör benzeri formdaki eksprese fibröz displazisi çıplak gözle görülebilir. Bu gibi olgular yaşlı hastalar için tipiktir. Kemik trabeküllerinin bu harici deformasyon merkezleri cerrahi olarak çıkarılabilir.

Relaps nadiren görülür.

Çenelerin kemiklerinin fibröz displazisi

Tanı için basit radyografik görüntüler kullanılır.

Tübüler kemiklerin yenilgisinde, metafiz ve diyafizin durumunu düzeltmek önemlidir.

X-ışını üzerinde, fibröz kemik displazisi odak net sınırlarına sahip bir bulutlu cam gibi görünüyor. Densitometri ayırıcı tanı için önemlidir.

Lifli kemik displazi tedavisi

Lifli displazinin tedavisi sadece cerrahi olarak yapılabilir. Bugüne kadar, kemik trabeküllerinin lifli liflerle değiştirilmesi işlemini durdurabilecek veya tersine çevirebilecek etkili bir farmakolojik ajan bulunmamaktadır.

Fibröz kemik displazisinin cerrahi tedavisinde hasarlı bölgelerin kısmi rezeksiyonu (çıkarılması) gerçekleştirilir. Daha sonra boşluk, sertleştikten sonra kemiği değiştiren özel bir bileşikle doldurulur.

Kaynak: http://santebone.ru/?p=3316