Megalocornea nedir?

Megalocornea, korneanın çapının normal değerlerden 2 veya daha fazla milimetre arttığı, görsel aparatın nadir bir genetik patolojisidir. Örneğin, yenidoğanın normalden daha yüksek olduğu 11 mm'lik bir çapı varsa, bir teşhis yapılabilir. Hastalığın klinik tablosu çok bireyseldir: anomali ciddi semptomlara sahip olmayabilir, ancak nadir durumlarda çok sayıda oftalmik bozukluk gelişir.

Hastalığın özellikleri

20. yüzyılın başına kadar megalocornea, glokomun abortifleştirilebilir bir versiyonu olarak kabul edildi.Hastalık fikri, Alman araştırmacı B tarafından radikal bir şekilde değiştirildi. Kaiser, hastalığın genetik doğasını açığa çıkarır.Olguların% 90'ında patoloji X'e bağlı kromozom boyunca bulaşır, bu nedenle erkeklerde megalopaya daha sık teşhis edilir.Diğer tüm durumlarda, kalıtım otozomal çekinik, yani bir insan bir genin taşıyıcısı olabilir, ancak bir hastalıktan muzdarip değildir.

Hastalık konjenitaldir, bu nedenle ilk belirtiler doğumhanede bulunur.Çoğu durumda, ön kamara, norm ile karşılaştırıldığında büyütülebilir olmasına rağmen, kornea normal şeffaflık oluşmaz. Ek olarak, göz küresi ve oftalmik ton da acı çekmez.Hastalığın tipik belirtilerinin saptanmasında hekimlerin temel görevi, rahatsızlığı konjenital glokomdan (hidroftalmik) ayırmaktır.Megalocornea ve diğer benzer hastalıklar arasında farklı ayırt edici farklılıklar vardır:

• Uzuvun güçlü incelmesi veya deformasyonu yoktur;
• Descemet'in kabuğunda kusur yoktur;
• Glokom tipik fonksiyonel bozukluklar oluşmaz;
• Göz içi basıncı her zaman normaldir;
• Hastalık ilerlemiyorkorneanın çapındaki artış dışında, yaşla orantılıdır.

Megalocornea yenidoğanın primer muayenesinde teşhis edilir, bu nedenle bir çocuğun hayatının ilk günlerinden itibaren hastalığın seyrini izlemek mümkündür.

nedenleri

Hastalık sadece genetik bir etiyolojiye sahiptir ve hem kusurlu genin taşıyıcısından hem de doğrudan anneden çocuğa bulaşabilir.Megalocornea gebeliğin erken dönemlerinde görsel aparat oluşumu sırasında ortaya çıkar. Normalde, "göz camı" 6. haftada küresel bir şekle dönüşmelidir, ancak bu patoloji ile bu tür değişiklikler daha sonra ortaya çıkabilir. Sonuç olarak, siliyer kemerin ve komşu yapıların çapı, boyut olarak artmaktadır.Korneanın yapısal elementleri normal olarak anatomik olarak dağılırlar, fakat çaplarında bir artış olur ve genellikle merkezi kısımlarda incelme olur.

Ana belirtiler

Çoğu klinik durumda, hastalık tamamen asemptomatiktir ve nadiren ilerler.. Megalocornea'nın ana belirtisi genişlemiş bir korneadır ve zarının şeffaflığı kalır.Klinik tablo büyük ölçüde korneanın yapısal bileşenlerinin ihlallerinin şiddetine bağlıdır.ve onların yokluğunda görsel işlev normal kalır. Ciddi megalocorneada aşağıdaki belirtiler ifade edilebilir:

• Bilateral lezyonlar distrofik bozukluklar ortaya çıktığındave ayrıca bir kaplamanın tüm yüzeyinde bir pigmentin dağıldığını fark etmek mümkündür;
• Hafif görme bozukluğu gelişebilirve ayrıca periyodik olarak, nesnelerin algılanmasının çeşitli oftalmolojik çarpıklıkları olabilir. Miyopi ve astigmatizm oluşur;
• Nadir durumlarda, lens kas aparatının gerilmesi vardır.göz küresi keskin bir şekilde hareket ettiğinde irisin titremesine yol açabilir;
• Sekonder glokom gelişme şansı vardır.Bu artmış göz içi basıncı, vitrözde sıvının dışarı akışının ihlali ile karmaşıktır.

Kornea çapının büyüklüğünde büyük bir artış varsa, görsel olarak bakıldığında hafifçe dışbükey görünüyorsa, o zaman gelecekte görme keskinliğini etkileyebilir.

Olası komplikasyonlar

Megalocorneadaki tüm komplikasyonlar, embriyonik gelişim sırasında korneanın deforme olmasıyla ilgilidir.Böylece, ön kamara derinliği arttıkça, ametropi gelişebilir ve bilateral bir hastalığın gelişmesiyle anizometropi riski artar.Kornea çapının ihlaline karşı en kötü sonuç, yalnızca ameliyatlı bir şekilde düzeltilebilen ve aynı zamanda tek taraflı veya iki taraflı ambliyopi gelişebilen konjenital şaşılıktır.

Çocuklarda konjenital şaşılık

Nadir durumlarda, megalocornea, örneğin, bir ektopya veya embriyotokson, çeşitli fonksiyon bozukluklarıyla komplike hale gelir.

tedavi

Herhangi bir komplikasyon yoksa ve görsel fonksiyonlar normal ise göz doktorları bu hastalığın tedavisini önermezler.Bunun nedeni, patolojinin cerrahi veya konservatif tedavisinin, hastalığın ilerlemesine veya ameliyat sonrası komplikasyonların ortaya çıkmasına yol açabilmesidir.

Oftalmik bozukluklara her zaman düzeltici kontakt lens veya gözlük kullanımı önerildiğinde, Lensin sublüksasyonu veya posterior rüptür riski ile bağlantılı olarak lazer yöntemiyle görme restorasyonu önerilmemektedir. Kapsüller.

Bir katarakt hastalığın arka planına karşı gelişirse, o zaman bazı durumlarda, fakoemülsifikasyon, bir intraoküler lens şeklinde başka implant yerleştirme ile atanır. Bu, komplikasyon riski yüksek, karmaşık bir işlemdir, bu nedenle sadece ilerici kliniklerde deneyimli göz cerrahları tarafından gerçekleştirilir.Prosedür her zaman retrobulber anestezi altında gerçekleştirilir ve tüm cerrahi operasyonlar korneoskleral insizyon yoluyla gerçekleştirilir.

.

Üst göz kapağı ödeminin nedenleri ve modern tedavi yöntemleri

Göz damlasıyla lakrimasyonun nedenleri ve tedavisi bu materyalde sunulmaktadır.

Retina dekolmanı nedenleri burada açıklanmıştır.

.

önleme

Bu ciddi patolojinin gelişmesini önlemek için etkili yollar yoktur.Ebeveynlerden birinde hastalık olması durumunda, hamilelik sırasında, doktorun tüm reçetelerini kesinlikle gözlemlemek, düzenli olarak ultrason taraması yapmak ve kendi sağlığınıza dikkat etmek gerekir.Yine de, genetik bir mutasyon mevcuttu ve hastalık ortaya çıktı, her şeyden önce, diğer patolojilerden ayırt etmek gerekiyor, çünkü megalocornea son derece nadirdir. Hastalık sağlık riski oluşturmaz, ancak 30 yıl sonra ikincil katarakt gelişme şansı artar. bu nedenle ilerlemeyi fark etmek için düzenli aralıklarla göz muayenesi yapılması tavsiye edilir. hastalığı.

video

bulgular

Megalocornea dünya nüfusunun sadece% 3-5'inde görülür, bu nedenle bu kusurlu her çocuk hemen bir göz doktoruna kayıtlıdır ve yaşam boyu kontrol edilir. Bu hastalığın önlenmesinde ve tedavisinde karmaşıklık, hastalığın genetik doğasından kaynaklanır, ancak genişlemiş korneanın ciddi komplikasyonları olsa bile, kısmi iyileşme şansı vardır. Tıbbın gelişimi hala ayakta değildir ve son yıllarda bu patolojide olası ikincil hastalıkların ortadan kaldırılmasına imkan veren etkili cerrahi yöntemler ortaya çıkmıştır.

Ayrıca gözün skotomları ve kolobomalı heterochromia gibi hastalıkları da okuyun.