neyi hastalığı, Budd-Chiari sendromu ile karakterize bir sendrom olmadığı kadar tehlikeli olduğu gibi, Budd-Chiari sendromu denilen patoloji,.Nedenleri ve tedavisi.
Madde İçeriği: - çeşitli olmayan vasküler patolojiler ve hastalıkları( peritonit, perikardit) arka plan üzerinde gelişir organdan çıkış ihlal sebep olduğu bir karaciğer kan durgunluk
- Semptomlar
- Tedaviler Teşhis Prognoz
Budd-Chiari sendromu neden olur.kan akışı bozuklukları sonucu karaciğer ve( çiftleşmemiş organların karaciğer içine venöz kan getiren ana kan damarı) portal damar içinde kan basıncındaki bir artış olur. Karın epigastriumda
anatomik yapısı.(- karaciğer tedarik inflamasyon damar iç duvarları neden) - hastalık veya primer patoloji: Geleneksel iki aynı semptomları ve belirtileri ile hastalığı formları izole zum
için tıklayın.
- Budd-Chiari sendromu, ya da ikincil bir patoloji( vasküler olmayan hastalıklara karşı ortaya çıkar).
Sendromu - nadir hastalık, kadınlarda 40 ila 50 yıla kadar, 1 100,000 dışına kişilerde teşhis istatistiklere göre - birkaç kez daha sık erkeklerden.
Patoloji çeşitli nedenlerden dolayı( peritonit, tromboz) için karaciğere bitişik ve iç damarları daraltılır. Yavaş akış izleri ve düğüm oluşumu ile dejenerasyonu ve hepatositler( hücre gövdesinin) nekrozu neden olur. Kumaş, sıkılaştırılmakta ve yüksek damarları sıkıştırılması, boyut olarak artar. Sonuç
dolaşım bozuklukları, iskemi( oksijen yoksunluğu) ve atrofi geliştirilmesi de karaciğer çevresel loba( aşırı zayıflama), hızlı bir şekilde, gelen damarlarda artan basınca( portal hipertansiyon) neden olur orta kısmında, kan staz.
hastalığı hayatı tehdit eden komplikasyonlara hızla ilerler - durgunluk arka göğüs boşluğunda böbrek ve karaciğer yetmezliği( işlev bozukluğu), siroz( vücudun dejenerasyon, işlevsel olmayan doku değiştirme) ya da geliştirir karın büyük bir sıvı miktarı( 500 mi, hydrothorax birikir ve karşıasit).ölüme yol açan bir kaç gün için bir sendromun% 20'sinde nedeniyle hepatik koma ve iç kanama.
Komple kür Budd-Chiari sendromu imkansızdır.kombinasyon halinde ilaç tedavisi ve cerrahi teknikler( 10 yıla kadar), kronik biçimde hastanın ömrünü uzatır, ancak hastalığın akut formları için çok etkili değildir.patolojide
İlaç tanımı cerrahlar cerrahi onarım uygulamak, doktor-gastroenteroloğu yapar.daralma veya vücuttan venöz kan akışını sağlayan kan damarlarının tam deliksiz duvarlar -
doğrudan hastalık sendromu neden neden olur. kendi olabilir görünümünü provoke:
- mekanik karın travması( bir darbe, çürük);
- peritonit( karın boşluğu akut iltihaplanma);
- perikardit( kalbin bağ dış zarının iltihaplanması);
- karaciğer hastalığı( fokal lezyonlar ve siroz);
- karın şişmesi;inferior vena kava
- doğuştan kusurlar( karaciğer kan akışını sağlayan, geniş bir damar,);
- tromboz( damar trombus üst üste gelir);; -
- polisitemi( kırmızı kan hücrelerinin sayısı büyük ölçüde kanda artan edildiği eritrosit hastalığı)
- paroksismal nokturnal hemoglobinüri( anemi türleri kanlı idrar ile seçim ayarlar);
- viseral tromboflebit( çeşitli kaplarda birkaç büyük trombuslar tarafından tıkanmış eşzamanlı oluşumu) göç;
- enfeksiyon( strep, tüberkül basili);
- ilaçlar( hormonal kontraseptifler).
hastalıkların sebepleri tespit edilemez durumda% 25-30, böyle bir patoloji idiyopatik olarak adlandırılır.
karaciğer hasarı Adım. Hastalık akut, subakut ve kronik formlarda gelişebilir Belirtileri büyütmek için fotoğrafı tıklayın:
- hastalık belirtileri hızlı bir artış ile karakterize edilen akut form için - akut ağrı, mide bulantısı, kusma, alt ekstremite, hydrothorax ve asit( göğüs ve karın boşluklarında sıvı) belirgin ödemin meydana. Hasta zor taşımak ve herhangi bir fiziksel eylemleri gerçekleştirmek için. Tipik haliyle, Budd-Chiari sendromu ve hastalığın akut bir şekilde birkaç gün içinde koma ve ölüme de sona erer.
- subakut bir şekilde kronik haline sıklıkla şiddetli semptomlar( büyütülmüş karaciğer ve dalak, asit gelişimi), bu akut olarak hızlı bir şekilde artmaya değildir ve meydana gelir.işin yeteneği hasta tarafından sınırlandırılır.erken aşamalarında
- kronik bir şekilde fiziksel aktivite ile ilgili değildir organ yetmezliği kan akımını arttırmak arka plan üzerinde zayıflığı ve yorgunluğa neden olabilir( 75-80% olarak) asemptomatiktir.yetersizliği ilerleyen ifade ağrı eşlik semptomlar, sol üst kadranda tokluk hissi, kusma, siroz semptomlarının ortaya kışkırtır. Bu dönemde Engelli hasta sınırlıdır ve( nedeniyle sık işlem komplikasyonlara) kurtaramazsınız.karaciğer boyutu( hepatomegali)
Akut veya sağ hypochondrium
Bulantı( sternum, mide alt kenarının altında) epigastrik bölgede dayanılmaz ağrı, kusma
zayıflık, yorgunluk
önemsiz sarılık oküler sklera içinde
| sendromu formu | karakteristik semptomların |
|---|---|
| Akut | önemli bir artışbiriken sıvı içinde( bacaklar hydrothorax hemorajik asit içinde göğüs ve karın şiddetli şişme kan varlığı yüzeysel ven şişme ve cilt ext nedenSabah kanama) karaciğerde sağ üst kadranda karaciğer dalak büyümesi( splenomegali) rahatsızlık ve ağrı |
| Subakut | önemli bir artış() zayıf kan yorgunluk ilgili fiziko-kimyasal özellikler( viskozite artışı, pıhtılaşma) içerisinde Asit |
| Kronikaçıkça artan başarısızlık | zayıflık döneminde yorgunluk ağrısını arttıran sağ üst kadran hepatomegali, splenomegali Kusma çıkmasıKarın ve göğüs dispepsi venöz deseni ifade( hazımsızlık) iç
assitler |
Normal ve dalak büyümesi pıhtılaşma Şişme bilekleriniz kanama. Budd-Chiari sendromu için
ortak oluşumunu büyütmek için fotoğrafı tıklayın - hızlı ciddi komplikasyonların gelişmesini:
- böbrek ve karaciğer yetersizliği;
- hidrotoraksı ve hemorajik asit;
- iç kanama;
- siroz;
- koma ve ölüm.tedavi olmadan hastanın yaşam
ortalama vadeli - Birkaç aydan 3 yıla kadar.
Teşhis
Budd-Chiari sendromu, daha önce kan pıhtılaşmasının bozuklukları ve gelişmekte olan kann boşluğunda mayi toplanması, karaciğer ve dalak önemli bir artış ile teşhis. Tanı
öngörülen klinik laboratuar teşhisi doğrulamak için: trombosit sayısı ve beyaz kan hücreleri( sayısında% 70 artış) ile
- tam kan sayımı;kan pıhtılaşma faktörlerinin
- belirlenmesi( pıhtılaşma parametrelerindeki değişiklikleri, artan protrombin zamanı);
- biyokimyasal kan testleri( yüksek performanslı alkalin fosfataz, karaciğer enzimleri, bilirubin ve albumin azaltılmasında hafif bir artış).karaciğer fonksiyon testleri
analizi.enstrümantal yöntemler kullanıldığı gibi büyütmek için fotoğrafı tıklayın:
- BT ve ultrasonografi( bozulmuş kan akımı ile kapsamını ve karaciğer parçalarında konumunu belirler).Anjiyografi
- hepatik damarlar( bilgilendirici şekilde nedenlerini dolaşım bozuklukları( tromboz, darlık, tıkanıklıklar) ve vasküler lezyonların uzantısı belirlenir).
- düşük cavagraphy( kan akışına engel inferior vena kava çalışma).
- biyopsi ya da biyolojik maddenin in vivo yakalama( belirlemek için dejenerasyon, nekroz ya da atrofi hücreleri) içerir. Bazen
( tromboz lokalizasyonunu tespit etmek için), hepatik ven kateterizasyon reçete. Budd-Chiari sendromu
Tedaviler
ile
karın BT hastalar hastalık tamamen mümkün değildir tedavisi, çoğu durumda, ilaç tedavisi etkisiz, sadece biraz ve kısaca hastanın durumunu( 2 yıla kadar ömrünü uzatır) kolaylaştırır. konservatif tedavi
Tedavi Hedefleri:
- dolaşıma engellerin ortadan kaldırılması ve kan akış gövdesi normalize;
- portal ven basıncı azaltmak;
- Budd-Chiari sendromu komplikasyonların gelişimini önlemek.
| Medicinal | |
|---|---|
| Antikoagülanlar( Curantylum, CleXaNe) | trombüs degradasyonu için kullanılan trombus oluşumu |
| trombolitikler( streptokinaz, ürokinaz) | Solutions( imha, çözünme) önlemek için, kan incelir trombosit ve eritrosit toplanması( yapışması) yeteneğini azaltır ve ne reçete anlamına gelmektedirkaraciğer hücrelerinde metabolizma,( a-lipoik bir Essentiale® forte) iyileştirilmesi |
| preparatları | yetmezliği krovosnabzhen sırasında stabilitesini arttırmak, hepatositlerde metabolizmasını iyileştirmekI, anti-alerjik ve analjezik |
| diüretikler( fürosemit, spironolakton) | Ata cerrahi bir tarzda düzeltilmesine konservatif olmadan belirgin alt ekstremitelerin ödem, assit |
bir olayda, fazla sıvının çıkması için sahiptirler metabolizmasını iyileştirmek, glukokortikoidler( prednisolon) Cerrahi Cerrahi teknikler prognozu iyileştirmek ve müdahale etmek hastanın yaşamını( 10 yıl), kontrendikasyon uzatabilir - ifade karaciğer yetmezliği. en etkili yöntem, en Manevra sağlıklı verici karaciğer) olumsuz prognoz, tam bir iyileşme mümkün değildir.(% 15-20) patoloji çok hızlı gelişiyor Bazı durumlarda ve bir kaç gün içinde ölümcül komplikasyonlara( akut karaciğer yetmezliği, iç kanama, koma) ve ölüme yol açar. Karaciğer yetmezliği belirtileri yavaş yavaş büyüyor hastalığı( % 80-85) kronik sırasında sonunda 85-90% olarak kronik disfonksiyonu( yetmezliği ve siroz), ölüme o kurşun geliştirmek,( o 1 ila 6 ay arasında sürer)2-5 yıldır. İlaç tedavisi, etkisiz 2 yıllık ortalama ömrünü uzatır. Cerrahi müdahale( by-pass, karaciğer nakli) önemli ölçüde hastanın durumunu artırabilir. Ameliyattan sonraki maksimum yaşam süresi 10 yıldır, kayıt süresi 22 yıldır. karaciğer doku ve damar duvarlarının iltihabı azaltır (2 ila 5 yıl süreyle) 85-90% olarak ölümcül komplikasyonlara ve ölüme gelişiminde tedavi sonuçları.
anastomoz yapay içi boş protez işletmek
olarak
Cerrahi yöntemler yolu atlayarak hasarlı damarlar
Protez superior vena kava hasarlı bölümünün yerini oluşturur kan Manevra biyolojik veya suni protez kan akışına damarlarının segmentleri taklit akış geri hasarlı damar arasındaki iletişimi sağlamakalt superior vena kava yapay veya biyolojik implant balon dilatasyon ve stentucunda bir balon yer darlığı uzatmak ile vena kava kateter yeniden daralma damar lümeni , yapışmalar ve bağ dokusu septumu kesme Membranotomiya artan karaciğer nakli zarar organı( biyolojik greft yerine önler damar duvarı metal yapı( Stent) içinde yer aldığından,karaciğer nakli başarıyla gerçekleştirilmiştir devam işlemi - Budd-Chiari sendromu 
10 yıl veya daha fazla( - 22 yaş Budd-Chiari sendromu olan rekor yaşam beklentisi) hastanın yaşamının yukarı evaet terimleri. tahmini
hastalığında
