Orbital hipertelorizm nedir?

Hipertelorizm eşleştirilmiş organlar arasında anormal derecede büyük bir mesafeden oluşan konjenital bir patolojidir. Genellikle görsel ya da oküler hipertelorizm vardır - buradaki yörüngenin kemik yapıları arasındaki mesafe norm ile karşılaştırıldığında önemli ölçüde artmaktadır. Çoğu zaman, anomali ayrı bir hastalık değildir, ancak bazı genetik patolojilerin bir parçasıdır, örneğin, hipertelorizm genellikle Edwards sendromunda nörofibromatozis bulunur.

Hastalığın tanımı

Istatistiklere göre,orbital hipertelorizm kafatasının en sık görülen deformitesidir, sadece kemikli değil, aynı zamanda yumuşak yüz yapılarını da etkiler.Hastalık nispeten yakın zamanda çalışmaya başlamış, benzer bir anomalinin ilk tanımları 1924'te tıp literatüründe ortaya çıkmıştır. O zamandan beri, patoloji ayrı bir şekilde tedavi edilmiş ve benzer bir hastalıktan farklılaşmıştır - benzer semptomları olan bir telecanthus, fakat kemik dokusunda hiçbir değişiklik yoktur. Bugün iki tür hipertelorizm var:

• gerçek. Sırlar, aralarındaki kemik oluşumlarının anormal ölçüde genişliğinden dolayı geniş çapta ekilmiştir;
• Yanlış hipertelorizm veya epicanthus -Gözlerin medial açıları arasındaki bu mesafe normalden çok daha yüksektir, ancak kafatasının kemiklerinde doğrudan bir değişiklik yoktur.

  Hipertelorizm türleri

Patolojinin gelişimi, embriyonik dönemde sfenoid kemiğin küçük kanatlarının aşırı büyümesi ile ilişkilidir. Bu nedenle gözler arasında karakteristik bir mesafe var, burun normdan çok daha geniş ve burnun arkası düz.

Dış özelliklere bağlı olarak, benzer bir anomalinin iki şekli ayırt edilir:

• simetrik. Gözler arasındaki patolojik mesafe dışında başka bir tezahür yoktur;
• asimetrik. Gözler birbirlerinden uzak bir mesafede bulunurlar ve yüksekliklerindeki pozisyonları farklıdır, şaşılık ifade edilebilir.

Hipertelorizm, tek bir hastalık olarak tanımlanmamıştır ve 130'dan fazla hastalık ve sendromun karakteristik bir özelliğidir.

nedenleri

Hipertelorizm doğuştan gelen bir patolojidir.Patoloji, fetusun embriyonik gelişimi sırasında göz soketlerinin yaklaşımı sırasında oluşur. İhlalin, annenin patojenik faktörlerin organizmasına maruz kalmasıyla tetiklendiğine inanılmaktadır, örneğin, aşırı Alkol, toksik maddeler, bazı hormonal ilaçlar yanı sıra transfer bulaşıcı bulaşıcı hastalıkları. Tüm bunlar, orbital hipertelorizm gelişim olasılığı olan şu doğuştan problemlere yol açabilir:

• Kraniostenosis veya kranial sütürün daha erken enfeksiyonu;
• Kranial serebral herni ve yarık;
• Çeşitli kraniofasiyal vasküler malformasyonlar;
• Kuantumun normal oluşumunun meydana gelmediği diğer durumlar - tümörler, travma sonrası kemiklerdeki değişiklikler.

Son yıllarda, genetik patolojiye bağlı oküler hipertelorizm görülme oranı artmış olup, hamilelik sırasında tüm reçeteler gözlenmiş olsa da ortaya çıkabilir. Örneğin, gözlerin arasındaki artmış mesafe neredeyse her zaman Down sendromunda teşhis edilir.

semptomlar

Hipertelorizm görsel inceleme ile kolayca belirlenebilir.Her zaman hastalık için karakteristik özellikler vardır, bunlar patolojinin gelişim derecesine bağlı olarak farklılıklar gösterebilir.

• Gözlerin medial boşlukları arasında aşırı mesafe;
• Göz yarıklarını deforme etmek mümkündür - düzensiz bir şekle sahip olabilirler, çok geniş veya dar olabilirler;
• Burun anormal yapısı- çok geniş burun köprüsü ve düz sırt;
• Gözbebeklerinin çok yönlü hareketleri;
• İçsel bir şaşılık var,optik sinir ve diğer oftalmik hastalıkların deformasyonu.

Çoğu durumda, hipertelorizm, zeka, çene aparatının az gelişmişliği, ayakların anormal gelişimi ile eşlik eder.

Olası komplikasyonlar

Nadir durumlarda, orbital hipertelorizm ciddi komplikasyonlara yol açabilir.Genellikle bu kranyoserebral herni oluşumu, herhangi bir kranial displazi formunun gelişmesidir. Eğer zamanında ameliyat yapmazsanız, o zamana kadar oftalmik hastalıklar gelişebilir - şaşılık, optik sinir atrofisi, göz içi basıncı artabilir. Oküler hipertelorizm de görme keskinliğini azaltmak ve glokom geliştirmek için bir risk faktörüdür.

Hipertelorisis glokomun başlangıcını provoke eder

tedavi

Bugüne kadar, tek tedavi yöntemi cerrahi plastik cerrahidir.İki yıldan itibaren cerrahi müdahalenin yapılması mümkündür. Bu durumda, prosedürün yöntemleri ve teknolojisi tamamen patolojinin şiddetine ve oftalmik ve nörolojik semptomların gelişim derecesine bağlıdır. Kural olarak, erken bir operasyon komplikasyonları önlemeye yardımcı olur ve sosyal baskı riskini azaltır.

Konservatif tedavi sadece orbita hipertelorizmine çeşitli komplikasyonların eşlik ettiği durumlarda gereklidir.

Genellikle göz küresi yerinin bozulmasının neden olduğu ağrıyı önlemek için göz içi basıncını, nemlendiren damlaları ve antispazmodikleri azaltmak için ilaçları reçete edin.

önleme

Bu ciddi patolojinin gelişmesini önlemek için etkili yollar yoktur.Fetal gelişim bozukluklarının önleyici bir önlemi olarak, tüm gebelik dönemi boyunca tüm önerilere ve reçetelere uyulması gerekmektedir. Önemli olan uyku ve dinlenme, zehirli, narkotik ve hormonal maddelerin reddedilmesi ve dengeli beslenmedir. İlk üç aylık dönemden başlayarak, kraniyofasiyal aparatın anormal gelişiminin varlığını fark etmek için zamanında düzenli tıbbi tetkiklere girmek gerekir.

Orbital hipertelorizm tezahürünün bir örneği

.

Göz ya da yanlış miyopi spazmı

Gözdeki kaşların nedenleri ve tedavisi (lösemi veya korneal opasiteler) bu makalede açıklanmıştır.

Gözlerin altındaki sarı dairelerin ortaya çıkış nedenleri bir bağlantı arar.

.

video

bulgular

Oküler hipertelorizm, birçok genetik hastalığın özelliği olan yaygın bir semptomdur. Hastalığın tedavisi ve önlenmesinde etkili bir yol bulunmaması nedeniyle, hamileliğin planlama aşamasından başlayarak sorumlu bir şekilde ele alınması gerekmektedir. Patolojinin hala önlenememesi durumunda, komplikasyon riskini azaltmaya ve çocuğun sosyal uyumunu kolaylaştırarak mümkün olan en kısa zamanda cerrahi düzeltme sorununu gündeme getirmesi gerekmektedir.

Ayrıca aphakia'nın gözleri (konjenital veya edinsel lens yokluğu) ve renk körlüğünün tedavi edilip edilemeyeceği hakkında bilgi edinin.