Paget hastalığı: Tanı, tedavi ve korunma

Arkeologlar, Amerikan Yerlilerinin mezarlarında ve Antik Mısır mumyalarının iskeletlerinde yapılan çalışmalarda Neandertallerin kemiklerinde karakteristik değişiklikler buldular. Çoğu zaman bu hastalık birçok İngiliz insanının olduğu ülkelerde (Büyük Britanya, Yeni Zelanda, Avustralya) belirtilmektedir.

XIX yüzyıldan elde edilen istatistikler, Paget hastalığına genetik yatkınlığın hastaların% 15'inde olduğunu ve erkeklerde iki kat daha fazla olduğunu göstermektedir.

Hastalık ayrıca, deform edici osteit veya deforme osteodistrofi olarak da bilinir. Adından da anlaşılacağı gibi, bu hastalık iskeletin deformasyonuna neden olur.

Kemik kütleleri dinamik bir sistemdir, sonsuz bir yeniden yapılanma sürecindedirler - yaşayan kemik dokularının yıkımı ve restorasyonu, eski hücrelerin yenileri ile değiştirilmesi. İskelet, eğer gerekliyse, vücudun ihtiyaçlarını gideren kalsiyum, fosfat ve magnezyum depolarını içerir.

Rejenerasyon süreci bozulduğunda kemiklerin yenilenmesi sona erer, yapıları gevşer, genç dokular görünmez. İskelette zayıflıklar dikkati çekmektedir - mozaik bir yapıya sahip olan deforme kemikler, destekleme işlevini yerine getirmeyen, çok uzamış ve kavisli, kırılgan ve kolay kırılmıştır.

İskeletin herhangi bir yerinde benzer kusurlar oluşabilir, süreç genellikle bir kemikle sınırlı değildir. Diğerleri arasında pelvik kemik, spinal kolon, tübüler ekstremite kemikleri ve kafatası patolojiden muzdariptir.

Hastalığın nedenleri

Bu tip kemik hasarının nedenleri hala bilinmemektedir.Modern tıp, hastalığın nedenlerinin aşağıdaki sürümlerini öne çıkarır:

1. Vücutta uzun yıllar boyunca uykuda olan yavaş viral bir enfeksiyon hakkında varsayımlar vardır ve kışkırtıcı faktörler gelişmesine hız kazandırır, örneğin aktarılan kızamıkların ana patojenlerden biri olduğu düşünülür. hastalığı.
2. Genetik yatkınlık nedeniyle - bu bir "aile" hastalığı, bir kez hasta düşmüş bir kişinin çok yakın akrabalarıdır Bir yıl kemiklerin röntgenini ve alkalin seviyesini izlemek için biyokimyasal göstergeler için bir kan testi yapmalıdır. fosfataz.
3. Çeşitli nedenlerle, fosfor-kalsiyum metabolizması bozulur.
4. Bazı provoke edici faktörlerin bir kombinasyonu mümkündür, bunun sonucu olarak bir distrofik süreç meydana gelir.

semptomlar

Bu lezyon ile kemik dokusunun kusurları spesifiktir. Tübüler kemikleri kavisli, kaba, kalın, ama çok daha kolay, çünkü yapıları gözenekli olana dönüşür. Kafatası kemiklerinin hastalığı 5 cm'ye kadar kalınlaştıklarında, kafa şeklini kaybeder ve yüz deforme olur.

Lezyonun derecesine ve hastalıklı kemiğin türüne bağlı olarak, Paget hastalığı farklıdır.belirtiler:

1. Hastalığın başlangıcı eşzamanlı yenilgi ile eklem çevresindeki bölgeden not edilir.
2. Etkilenen bölgelerdeki ağrı, dinlendikten sonra geçmeyen, sabit, donuk veya ağrılıdır.
3. Etkilenen eklemin hareketliliği sınırlıdır.
4. Kemik şeklindeki değişimin, kenarının birleştiği noktaya yakın kalınlıkta ve kırılmış, düzensiz şeklinde hissedilebilir.
5. Zayıf etkiden bile kırıklar geliştirmek kolaydır.
6. Bacaklar aniden yetişkinlerde bile kavisli hale gelir - biri veya ikisi de X şeklinde veya O şeklinde deformasyona sahiptir.
7. Sırt ağrıyor, bir tabur var.
8. Deforme olmuş yüz ve kafatası.
9. Deformasyona uğramış omurlar arasındaki sinir uçlarının sıkışmasına bağlı olarak nörit için karakteristik olan ağrılar vardır.
10. İşitme ve görme ile ilgili ciddi sorunlar vardır, temporal kemiklerin deforme olmuş yeniden düzenlenmesinden dolayı ciddi baş ağrıları vardır.
11. Omurganın deformasyonu ile sinirlerindeki hasar uzuvlarda uyuşmaya ve karıncalanmaya neden olur, hasta vücudun sürekli olarak "ürpertici" olduğunu hisseder.
12. Etkilenen ekstremite, omurga, pelvik ve omuz kuşaklarının eklemlerinin bozulmuş motor fonksiyonları.
13. Alt ekstremitelerde ağrı, etkilenen bölgedeki yüke bağlı olduğundan üst ekstremitelere göre daha belirgindir.
14. Ortaya çıkan kırıklar hızlıca birlikte büyür, çünkü kırık kemik bir bağ kemikle değiştirilir.
15. Şiddetli hasar durumunda, sarkomda kardiyak arrest veya kemik kaybı oluşabilir.

Paget hastalığının tedavisi

Bu hastalık şüphesi varsa, bir ortopedi doktoruna başvurmalısınız. Tedavi yöntemleri, kemiklerin durumunu stabilize etmeyi, hastalığın aktivitesini azaltmayı ve komplikasyonları önlemeyi amaçlamaktadır.

bifosfonatlar

Hastalık ile artan şekilde, bisfosfonatlarla tedaviye başvuruldu. Bunlar, hastalığı tedavi edemeseler de uzun süre stabil bir remisyon sağlasalar da, çok etkili ilaçlardır.

Bisfosfonat preparatları kemik dokusu ile kalsiyum kaybını önler, iskeletin mineralleşmesini arttırır, kırılma riskini azaltır. Bunlar sıvı formdaki enjeksiyonlar, tabletler şeklinde alınabilir. Hasta, bunları bir günde, ayda bir veya yılda bir kez intravenöz infüzyon olarak nasıl alacağını seçebilir.

Gastrointestinal hastalıkları olan kişiler için kontrendikasyonlar vardır, çünkü ilaç sindirilmiş olduğundan, tüm gerekli maddelerin sadece% 1'i sindirilir.

Steroidal olmayan anti-enflamatuar ilaçlar

Ağrıyı hafifletmek için, non-steroidal anti-inflamatuar ilaçlar kullanılır.parasetamol, diklofenak, ibuprofen.

Kalsiyum preparatları

Kalsiyum preparatları, kemik kütlesinin yıkanmasından sonra dengenin yeniden kazanılmasına yardımcı olur. Kemik tahribatının patolojik sürecini biraz durdururlar.

Birlikte alınmalılar.D vitaminikalsiyumun vücut tarafından emilmediği durumlarda. Ek dozlar halinde potasyum, magnezyum, fosfor sağladığı için vitamin-mineral kompleksleri kullanmak en iyisidir.

Eklemlerin endoprotezesi

Kırıkların hasta insidansı, bu artroplasti başvurmak gerektiğinde kırılgan kemikleri güçlendirmesi için yapıların ve kurulum (yapay bileşen ile yerleştirme).

Ciddi eğrilik durumunda, kemik deformasyonunun yapıldığı bir düzeltici osteotomi uygulanır. Kusurlu alanların kesilmesi ve doğru şekilde özel bir bağlantı ile bağlantısının kesilmesi ile ortadan kaldırılır. uyarlamalar.

Paget Hastalığının Komplikasyonları

Bu ciddi bir hastalıktır ve sonuçları da çok tehlikelidir:

1. Bozulmuş motor fonksiyonu olan sık kırıklar.
2. Kafatasının kemiklerindeki patolojik süreçlere bağlı körlük ve sağırlık.
3. Geri dönüşümsüz eğrilik ve kemiklerin yok oluşu nedeniyle maluliyet.
4. Etkilenen eklem etrafında sarkom gelişimi.
5. Güçlü kozmetik kusurları - Paget hastalığının etkileri fotoğrafta görülebilir. Harika görünüyorlar - çarpık bacaklar, geri kıvrılmış, deforme olmuş kafa.

Hastalığın önlenmesi

Ailenin bu tür bir hastalığı varsa, hasta yakınları kemik dokusunda kusurların gelişimini provoke edebilecek viral enfeksiyonlardan korunmalıdır. Patolojik süreçlerin gelişmesini önlemek için 40 yaşın üzerindeki kişiler düzenli bir tıbbi muayeneden geçirilmelidir.

Eğer tanısı olan varsa - Paget hastalığı, eklem motor fonksiyonları hep ortopedik ve travma dikkat edilmelidir kurtarmak kemiklerin sağlığı ve kalanını korumak için.