Arnold-Chiari Anomali: Belirtileri ve Tedavisi

Arnold-Chiari'nin anomali, beyincik, kafatası ve omurga kanalına göre beyin sapının yapısının ve konumunun ihlalidir. Bu durum, yaşamın ilk günlerinden her zaman kendini göstermese de, konjenital malformasyonları ifade eder. Bazen ilk belirtiler 40 yıl sonra ortaya çıkar. Arnold-Chiari anomalisi, beyin hasarı, omurilik, beyin omurilik sıvısı dolaşım bozukluğu çeşitli belirtileri ile kendini gösterebilir. Tanıdaki nokta genellikle manyetik rezonans görüntülemedir. Tedavi konservatif ve cerrahi olarak yapılır. Bu yazıda, Arnold-Chiari anomali belirtileri, tanı ve tedavi yöntemleri hakkında daha fazla bilgi edinebilirsiniz.

Normalde, beyin ve omurilik arasındaki sınır, kafatasının kemikleri ile servikal omurga arasındaki seviyededir. Aslında, şartlı bir çizgi olarak hizmet eden büyük bir oksipital açıklık vardır. Şartlı, çünkü beyin dokusu kesintisiz bir sınır olmaksızın kesintisiz olarak omuriliğe geçer. Büyük oksipital foraminanın, özellikle medulla oblongata'nın, köprünün ve serebellumun üzerinde bulunan tüm anatomik yapılar posterior kranial fossa yapılarına aittir. Eğer bu oluşumlar (bir ya da tümü) büyük oksipital orifisin düzleminin altına inerse, o zaman Arnold-Chiari anomalisi ortaya çıkar. Böyle serebellum yanlış bir düzen, medulla oblongata servikal omurga bölgesinde omurilik basısına yol açar, beyin omurilik sıvısının normal dolaşımını engeller. Bazen, Arnold-Chiari'nin anomalisi, kraniovertebral geçişin diğer malformasyonları ile birleştirilir, yani, kafatasının omurgaya geçiş yeridir. Bu tür kombine durumlarda, semptomatoloji genellikle daha belirgindir ve kendini oldukça erken hissettirir.

Arnold-Chiari'nin anomali iki bilim adamının ismini taşır: Avusturyalı patolog Hans Chiari ve Alman patolog Julius Arnold. 1891 yılında ilk beyincik ve beyin sapının gelişiminde anomali bir dizi tarif 1894 ikinci foramen magnumun beyinciğin hemisferde alt kısmının çıkarılmasıyla bir anatomik açıklamasını vermiştir.

Arnold-Chiari anomalisi çeşitleri

İstatistiğe göre, Arnold-Chiari anomalisi, 100 000 nüfusa kadar vakaların sıklığı ile gerçekleşir. Bu kadar geniş bir alan, kısmen bu gelişimsel malformasyonun heterojenliğinden kaynaklanmaktadır. Ne hakkında konuşuyoruz? Gerçek şu ki, Arnold-Chiari anomali, bağlı olarak (altta Chiari tarafından tanımlanan) dört alt tipe ayrılmıştır. Hangi yapılar büyük oksipital delik içine indirilir ve ne kadar yanlış yapısı:

• Arnold-Chiari I anomalisi - serebellumun amigdalası kraniumdan vertebral kanal içine indiğinde (serebellar hemisferlerin alt kısmı);
• Arnold-Chiari II anomalisi - serebellumun büyük bir kısmı (solucan dahil) vertebral kanal içine indiğinde, medulla oblongata, IV ventrikülü;
• Arnold Chiari anomali III - foramen magnum altında arka çukur (serebellum, medulla oblongata IV ventrikül, köprü) hemen hemen tüm oluşumu dizildiklerinde. Sıklıkla servikodipital bölgenin serebral hernisinde bulunurlar (omurilik kanalında bir defekt olduğunda vertebral kemerin biçimi ve dural kesenin içeriği, yani, tüm zarlarla omurilik, bunun içine doğru çıkmaktadır. hatası). Bu tip bir anomali durumunda büyük oksipital açıklığın çapı artar;
• Arnold-Chiari IV anomalisi - serebellumun azgelişmişliği (hipoplazi), fakat serebellumun kendisi (ya da onun yerine meydana gelen) doğru yerleştirilmiştir.

Ben ve II tipi yardım türleri daha yaygındır. Bunun nedeni, III ve IV tiplerinin genellikle yaşamla uyumlu olmaması, ölümlerin yaşamın ilk günlerinde gerçekleşmesidir.

Tüm Arnold-Chiari anomalisi vakalarının% 80'ine kadar siringomiyelia (beyin dokusunu değiştiren omurilikteki boşlukların varlığı ile karakterize bir hastalık) varlığı ile birleştirilir.

Anomalilerin gelişiminde, baş rolü intrauterin dönemde beyin ve omurga yapılarının oluşumundaki bozukluklara aittir. Bununla birlikte, aşağıdaki faktör de dikkate alınmalıdır: doğum sırasında alınan kafa travması, çocuklukta tekrarlanan kraniocerebral yaralanmalar, kafatasındaki kemik dikişlerine zarar verebilir. Sonuç olarak, posterior kranial fossanın normal formasyonu bozulur. Düz bir rampa ile çok küçük hale gelir, çünkü posterior cranial fossa'nın tüm yapıları buna uymaz. Onlar bir çıkış yolu ararlar ve büyük oksipital orifiye ve daha sonra vertebral kanal içine koşarlar. Bu durum bir dereceye kadar elde edilmiş bir Arnold-Chiari anomalisi olarak değerlendirilmektedir. Ayrıca, bir baş tümörü gelişimi ile Arnold-Chiari anomalisine benzer belirtiler ortaya çıkabilir Beyincikteki hemisferlerin büyük oksipital foramen ve omurgaya hareket etmesine neden olan beyin kanalı.

semptomlar

Arnold-Chiari anomalisinin tezahürlerinden biri hidrosefali olabilir.

Arnold-Chiari anomalisinin temel klinik bulguları beyin yapılarının sıkışması ile ilişkilidir. Aynı zamanda beyni besleyen kan damarları, meyan kökü yolları, bu bölgeden geçen kranial sinirlerin kökleri sıkılır.

Arnold-Chiari anomalisi eşlik edebilecek 6 nörolojik sendromu ayırt etmek için kabul edilir:

• hipertansiyon-Hidrosefali;
• serebellar;
• bulber-piramidal;
• sinir kökü;
• vertebrobasil yetmezliği;
• siringomielitichesky.

Doğal olarak, altı sendromun hepsi her zaman mevcut değildir. Ciddiyetleri hangi yapılara ve ne kadar sıkışık olduğuna bağlı olarak bir dereceye kadar değişir.

Hipertansiyon-HidrosefaliSendrom, beyin omurilik sıvısının (BOS) dolaşım bozukluğu sonucu gelişir. Normal olarak, beyin omurilik sıvısı beynin subaraknoid alanından omuriliğin subaraknoid boşluğuna serbestçe akar. Beyincik bademciklerinin alçaltılmış alt kısmı, bu işlem, bir şişe tıpa gibi bloke edilir. Beynin vasküler pleksuslarında beyin-omurilik sıvısının oluşumu devam eder ve büyük ölçüde onu tahliye edecek hiçbir yer yoktur (bu durumda yeterli olmayan doğal emme mekanizmalarını saymaz). Likvor beyinde birikerek intrakraniyal basınçta (intrakranial hipertansiyon) ve likör içeren alanların (hidrosefali) genişlemesine neden olur. Bu kendini, öksürme, hapşırma, gülme, gerinme ile güçlenen, patlayan bir doğanın baş ağrısı olarak gösterir. Boyun, boyun bölgesinde, muhtemelen boyun kaslarının gerginliğinde ağrı hissedilir. Yemekle ilgili hiçbir şekilde ani kusma atakları olabilir.

beyincikSendrom, hareketlerin tutarlılığı, "sarhoş" yürüyüşün ve maksatlı hareketlerin performansında bir kaybın ihlali olarak kendini gösterir. Hastalar baş dönmesi konusunda endişeli. Uzuvlarda bir titreme olabilir. Konuşma bozulabilir (ayrı hecelere bölünür, şarkı söyler). Kesin bir semptom "nystagmus, aşağı atıyor". Bu durumda, gözbebeklerinin istemsiz seğirmesi, bu durumda. Nistagmus nedeniyle gözlerde çift görme şikayeti olabilir.

Bulber-piramidalsendrom, sıkıştırmaya maruz kalan yapıların adlarından sonra isimlendirilir. Bulbus, soğanlı şekli nedeniyle medulla oblongata'nın adıdır, bu nedenle bulbar sendromu medulla oblongata'nın yenilgisini gösterir. Piramit - omurilik ön boynuz sinir hücrelerine korteksten darbeleri taşıyan sinir elyaf demetlerinin temsil bu anatomik yapıları medulla. Piramitler, bacaklarda ve gövdede keyfi hareketlerden sorumludur. Yukarıdakilere uygun olarak, bulbar-piramidal sendrom klinik olarak kendini kas güçsüzlüğü olarak gösterir. uzuvlar, uyuşma ve ağrı kaybı ve sıcaklık hassasiyeti (lifler uzamış beyin). Beyin sapında bulunan kraniyal sinirlerin çekirdeklerinin sıkışması, bozuklukların gelişmesine neden olur. Görme ve duyma, konuşma (dildeki hareket bozuklukları nedeniyle), burun sesleri, yemekte tutamlar, utanç Nefes. Muhtemel kısa süreli bilinç kaybı veya korunmuş bir bilinçle kas tonusunun kaybı.

radikülerArnold-Chiari anomalisi durumunda sendrom, kranial sinirlerin işlev bozukluğu belirtilerinin ortaya çıkmasıdır. Bu yüzünde bozukluklar gıda, (kulak çınlaması dahil) kulak kusurları, duyu kaybı yutma, dil hareketlilik, burun veya boğuk bir sesle ihlali olabilir.

Vertebrobasilar yetmezlik sendromuilgili kan havuzunda kan akışının ihlali ile ilişkilidir. Bu nedenle, baş dönmesi, bilinç kaybı veya kas tonusu, görme problemleri vardır. Gördüğünüz gibi, Arnold-Chiari anomali semptomlarının çoğunun bir ani sebepten değil, çeşitli faktörlerin kombine etkilerinden ortaya çıktığı anlaşılmaktadır. Örneğin bu vertebrobazilar havzasında iki medulla oblongata spesifik merkezlerinin sıkıştırma ve dolaşım rahatsızlık bilinç atakları. Benzer bir durum görme, işitme, baş dönmesi vb. Ile ortaya çıkar.

SiringomieliticheskySendrom her zaman ortaya çıkmaz, ancak sadece omurilikte kistik değişiklikler olan Arnold-Chiari anomalisinin bir kombinasyonu durumunda ortaya çıkar. Bu durumlar ayrışmış bir duyarlılık bozukluğu ile kendini gösterir (sıcaklık, ağrı ve dokunma hassasiyeti ciddi şekilde bozulduğunda ve derin olduğunda). (uzuvda uzuv pozisyonu) sağlam kalır, bazı ekstremitelerde uyuşma ve kas güçsüzlüğü, pelvik fonksiyon bozukluğu (idrar kaçırma ve idrar kaçırma) dışkı). Syringomyelia'nın ayrı bir makalede tezahür ettiği şeyleri okuyabilirsiniz.

Arnold-Chiari anomalisinin her çeşidi kendi klinik özelliklerine sahiptir. Anomali Arnold-Chiari tip I kendini 30-40 yıla kadar gösteremez (vücut genç olduğu sürece yapıların sıkışması kompanse edilir). Bazen bu tip bir yardımcısı, başka bir hastalık için manyetik rezonans görüntülemenin yapılmasında tesadüfi bir bulgudur.

Tip II sıklıkla diğer mengenelerle kombine edilir: lomber bölgenin meningomiyeloseli ve beynin su kemerinin stenozu. Klinik belirtiler yaşamın ilk dakikalarından kaynaklanır. Ana semptomlara ek olarak, çocuğun durduğu dönemlerde yüksek bir nefes alması söz konusudur. süt yutulmasının ihlali, burnun içindeki yiyeceklerin yutulması (çocuk acı çeker, boğazlar ve memeyi emmek).

Tip III, genellikle beyin ve serviko-oksipital bölgenin diğer malformasyonları ile birleştirilir. Servico-oksipital bölgedeki serebral hernide, sadece serebellum değil, aynı zamanda medulla oblongata, oksipital loblar da bulunabilir. Bu yardımcısı pratik olarak yaşamla bağdaşmaz.

Bazı bilim adamları tarafından IV tipi, son zamanlarda modern bir Chiari semptomatik kompleksi olarak kabul edilmez. sunum, çünkü büyük oksipitalde az gelişmiş serebellumun atlanması ile birlikte değildir delik. Ancak, bu patolojiyi ilk kez tanımlayan Avusturyalı Chiari'nin sınıflandırması da IV tipini içermektedir.

tanılama

Yukarıda tarif edilen bir takım semptomların kombinasyonu, doktorun Arnold-Chiari'nin anomalisinden şüphelenmesini sağlar. Ancak kesin tanıyı doğrulamak için bilgisayar veya manyetik rezonans görüntülemenin yapılması gereklidir (ikinci yöntem daha bilgilendiricidir). Manyetik rezonans görüntüleme yardımıyla elde edilen görüntü, posterior kranial fossa yapılarının büyük oksipital foramenlerin altında kalmamasını ve tanının doğrulandığını göstermektedir.

tedavi

Arnold-Chiari anomalisi için tedavi yönteminin seçimi, hastalığın semptomlarının varlığına bağlıdır.

Eğer yardımcısı yanlışlıkla tespit edildiyse (yani, klinik bulguları yoktur ve hastayı rahatsız etmez) Başka bir hastalık için manyetik rezonans görüntüleme yapılması, tedavi yapılmaz. genel olarak. Hastayı, beyin sıkışmasının ilk klinik semptomlarının ortaya çıkma anını kaçırmamak için dinamik gözlem izler.

Eğer anomali kendini önemsiz bir şekilde ifade edilen hipertansif-hidrosefali sendromu olarak gösterirse, konservatif tedaviye girişir. Bu amaç için kullanın:

• dehidrasyon ilaçları (diüretikler). BOS miktarını azaltır, ağrı sendromunun azalmasına katkıda bulunurlar;
• ağrı sendromunu azaltmak için steroidal olmayan anti-enflamatuar ilaçlar;
• Servikal bölgede kas gerginliği varlığında kas gevşetici.

İlaç kullanımı yeterli ise, o zaman bu bir süre durur. Etkisi yoksa veya hasta diğer nörolojik sendromların belirtilerini gösterir (kas güçsüzlüğü, duyarlılık kaybı, kranial sinirlerin işlev bozukluğu belirtileri, bilinç kaybı periyodik saldırıları, vb.) tedavisi.

Operatif tedavi posterior kranial fossanın trepanasyonundan, oksipital kemiğin bir kısmının çıkarılmasından, indirilmiş olanın rezeksiyonundan oluşur serebellumun büyük oksipital forameninde, subaraknoid boşluğun adezyonlarının diseksiyonu, dolaşımın engellenmesi beyin omurilik sıvısı. Bazen bir şant operasyonu gerekli olabilir, bunun amacı fazla beyin-omurilik sıvısını geri çekmektir. Özel bir tüp (şant) ile "Ekstra sıvı" torasik veya karın boşluğuna boşaltılır. Cerrahi tedaviye ihtiyaç duyulduğu anın belirlenmesi çok önemli ve önemli bir görevdir. Hassasiyette uzun süreli değişiklikler, kas gücü kaybı, kraniyal sinirlerin defektleri ameliyattan sonra tamamen iyileşemeyebilir. Bu nedenle ameliyat olmaksızın gerçekten mümkün olan anı kaçırmamak önemlidir. Tip II'de, önceki konservatif tedavi olmaksızın olguların neredeyse% 100'ünde cerrahi tedavi endikedir.

Böylece, Arnold-Chiari anomali insani gelişimin kötülüklerinden biridir. Asemptomatik olabilir ve yaşamın ilk günlerinden kendini gösterebilir. Hastalığın klinik belirtileri çok çeşitlidir, teşhis manyetik rezonans görüntüleme kullanılarak yapılır. Tedavi yaklaşımları farklıdır: operasyonel yöntemlere herhangi bir müdahale olmadığından. Tedavinin hacmi bireysel olarak belirlenir.