Akromegali - artan büyüme hormonu salgılanmasının (STH), orantısız ile karakterize edilen bir hastalık kemiklerin büyümesi, kemik ve yumuşak dokuların çıkıntı parçaları, hem de iç organları, metabolik hastalıklar artan maddeler.
erkeklerde hem de kadınlarda akromegali Sıklığı 30 yaşın üzerindeki aynı sıklıkla hasta insandır. büyüme tamamlanmasından önce genç yaşta büyüme hormonu aşırı, kemiklerin hızlandırılmış büyüme ile orantılı olduğunda, gigantism (190 cm kabul normal büyüme kadar) geliştirir.
Ancak bazen, açık büyüme alanlarında çocuklarda, bu hormonun aşırı salgılanması akromegaloidnyh özellikleri ve akromegali gelişme eşlik eder.
nedenleri
Akromegali neden gelişir ve nedir? Akromegali - dönemi ve epifiz kıkırdak kemikleşme olgunlaşma sonra, hipofizin büyüme hormonu (HGH), aşın üretiminin bir sonucu olarak gelişir bir sendromdur. hastalık, kemik, iç organ ve yumuşak doku, gövdenin özellikle de periferik parça (uzuvların, baş, yüz) kademeli bir patolojik büyümesiyle karakterize edilir.
akromegali nedenleri, klinikte çoğu durumda büyüme hormonunun aşırı salgılanması, büyüme hormonunun üretimi için sorumlu olduğu bir bölgede bulunan bir hipofiz adenomu olduğunu neden olur. Çoğu durumda, tümörlerin gelişimi protein mutasyonu Gs-alfa gen tarafından tetiklenen. Bu muteini sürekli olarak bu büyüme hormonu üreten hücrelerin artmış büyümesine yol açar ve bunun sonucu olarak, üretimini arttırmak için, enzim adenilat siklazı uyarır.
hipofiz bez dokularında iyi huylu tümörlerin yokluğundaakromegali neden olabilir:
- kafatasına travma;
- hamilelik patolojisi;
- akut ve kronik enfeksiyonlar (örneğin, kızamık, grip, ve benzeri);
- zihinsel travma;
- santral sinir sisteminde lokalize tümörler;
- sol frontal lobun malign neoplazmı;
- epidermal ensefalit;
- kist büyük depo kafa travması ya da enfeksiyonlu hastalıkların bir sonucu olarak, bir sonucu olarak oluşan;
- konjenital veya edinsel sifiliz.
Kendisi uğradığı zarar akromegali nedeni olmadığını belirtmek gerekir, sadece bu patoloji büyümenin geliştirilmesi için bir katalizör olabilir.
Akromegali belirtileri
Semptomlar yeterince yavaştır ve büyümeleri yavaş yavaş ortaya çıkar. Kural olarak, yetişkinlikte bu hastalığın tanısı için bu hastalığın ilk belirtileri sonra yaklaşık on yıl sürer. Akromegali durumunda, semptomlar büyük ölçüde sahneye bağlıdır.
Uzmanlar hastalığın aşağıdaki formlarını tanımlar:
- preakromegalicheskaya- semptomlar neredeyse hiç yoktur;
- hipertrofik- Hastalığın belirtilerinin ana kısmı ortaya çıkıyor;
- tümör- sinir uçları, doku ve organların yakın tümör büyümesi üzerindeki etkisi;
- kaşektik- En zor aşama.
Aşağıdaki sağlık kuruluşu referans alınarak akromegali öznel semptomların sıklığı:
- eller ve ayaklarda artış -% 100,
- görünüm değişikliği -% 100,
- baş ağrısı -% 80,
- parestezi -% 71,
- eklemlerde ve sırtta ağrı -% 69,
- terleme -% 62,
- adet döngüsü bozuklukları -% 58,
- genel halsizlik ve sakatlık -% 54,
- kilo alımı -% 48,
- libido ve potens azaldı -% 42,
- görme bozukluğu -% 36,
- öğleden sonra uyuşukluk -% 34,
- hipertrikoz -% 29,
- çarpıntı ve nefes darlığı -% 25.
muayenede, hastanın dikkatini, yüz kabalaşma çizilmiş el ve ayaklarını, kifoskolyoz, saç değişiklikleri, cilt artırmak olduğunu. Artış kaş sonucunda yanak kemikleri ve hastanın yüzünün çene kıç olur. burun, kulak, dudak bir artışa yol açar Yumuşak doku yüz hipertrofi. cilt, bir kural olarak, (özellikle başın arkasında) derin kıvrımları vardır, kalınlaşır, deri yüzeyi yağ (yağ sebore).
Nedeniyle performansında onun zayıflığı, yorgunluk, hızlı düşüşe yol açar kasların hasta artar dejenerasyon, büyüklüğü ve hacmi iç organların artışa. Kalp kasının hızlı ilerleyen hipertrofisi ve kalp yetmezliği. İstatistiklere göre, akromegali hastalarında üçte biri yüksek kan basıncı ve apne sık nöbetleri ile sonuçlanan solunum merkezinin bozulması, (geçici durdurma Nefes).
Dil ve interdental alanlar (diastema) artar, prognati gelişir ve bu da ısırıkları kırar. Kafatası kemiklerinin, özellikle de yüz liflerinin büyümesi vardır. Geniş fırçalar, parmaklar kalınlaştı ve kısaldı görünüyor. Eldeki cilt de özellikle palmar yüzeyde kalınlaşır. kalkaneus büyümesine ayağın nedeniyle genişliğini arttırmak - uzunluk ve bir vücuda takılabilen ayakkabının boyutunu artırır.
Ekstremitelerin cildi kalın, yağlı ve nemlidir, sıklıkla bol miktarda hipertrikoz vardır. Parestezi ve uyuşma sıklıkla oluşur. Hastalığın geniş kapsamlı vakalarında, iskeletin farklı derecelerde deformasyonu meydana gelir.
tanılama
Tanı, hormonlar için kan testlerinin incelenmesiyle doğrulanır. Akromegali olan tüm hastalarda, kanda yüksek bir somatotropik hormon seviyesi tespit edilmiştir. Laboratuar çalışmalarına ek olarak, hasta diğer teşhis yöntemlerini göstermektedir:
- kafatasının radyografisi;
- MRI;
- CT;
- endokrinolog danışması.
Birkaç akromegali vakasının teşhisi, yalnızca hastanın görünümünü değiştirmeye dayanamaz. Bu yüz özellikleri, uzuvlar ve vücut kısımlarındaki artışın diğer hastalıkların belirtileri olması gerçeğinden kaynaklanmaktadır - gigantizm, osteoartropati, Paget hastalığı.
Bu nedenle, akromegali belirtileri ile bir dizi ek çalışma yapmak son derece önemlidir. Özellikle radyografide Türk eyerinin büyüklüğünde bir artış ortaya çıkabilir ve tomografi bunun gerçek nedenini belirlemeye yardımcı olur. Ayrıca, birkaç oftalmolojik çalışma yapılmalıdır.
Akromegali: fotoğraf
Akromegali hastaları nasıl görünüyor, detaylı fotoğrafları görmenizi öneririz.
Böyle bir hastalığı olan ünlü insanlar
Kronolojik sırayla:
- Tiye, Maurice (1903 -1954) - Fransız ailesinde Urallarda doğan Fransız profesyonel güreşçi; Shrek'in öngörüsü.
- Keel, Richard (1939-2014) - Amerikan Büyüme Akademisi, 8 m.
- Andre Gigant (1946-1993) profesyonel bir Fransız güreşçi ve Bulgar-Polonya kökenli aktör.
- Streiken, Karel (b. 1948) - Hollandalı karakteristik aktör büyümesi, 3 m.
- Igor ve Grishka Bogdanovy (Igor ve Grichka Bogdanoff; b. 1949) - Rus kökenli Fransız ikizleri, uzay fiziğinin TV sunucusu-popülerleştiricileri.
- McGrory, Matthew (1973-2005) - Büyüme ile Amerikan aktörü, 9 m.
- Valuev, Nikolai Sergeevich (b. 1973) bir Rus profesyonel boksör ve politikacıdır.
Wikipedia hakkında daha fazla bilgi edinin.
Akromegali tedavisi
Akromegali ile tedavi edici önlemler, hipofiz bezi tarafından STH'nin artan sekresyonunu ortadan kaldırmayı amaçlamaktadır. klinik semptomların belirtileri ve baş ağrısı, alanların ihlali gibi hastalık semptomlarının ortadan kaldırılması vizyon ve diğerleri.
Bu, hipofiz adenomunun hızlı bir şekilde çıkarılması, interstisyel hipofiz bölgesinin ışınlanması, hipofiz bezine implantasyon yoluyla sağlanır. Radyoaktif itriyum, altın veya iridyum, hipofiz bezinin kriyojenik yıkımı ve ilaç tedavisi (dopamin agonistleri ve analogları) somatostatin). Somatotropin düzeyi azaldıktan sonra, sadece hastanın refahı iyileşmeyecek, aynı zamanda yaşam süresi de artacaktır. Bugüne kadar, bilim adamları bu hormonda uzun süreli bir artışın pulmoner, kardiyovasküler ve kanser hastalıklarının neden olduğu erken bir mortaliteye yol açtığını kanıtlamıştır.
Her halükarda, akromegalinin zamanında tedavisi çok önemli bir rol oynar, çünkü yokluğu erken bir zamanla doludur Aktif çalışma çağındaki hastaların özürlülüğü ve artan prematürite olasılığı ölüm.
görünüm
Akromegali tedavisinin olmaması, aktif ve güçsüz olan hastaların sakatlığına yol açmakta, erken ölüm riskini artırmaktadır. Akromegali ile yaşam beklentisi azalır: Hastaların% 90'ı 60 yaşına kadar ayakta kalmaz. Ölüm genellikle kardiyovasküler hastalıkların bir sonucu olarak gelir.
Akromegali'nin cerrahi tedavisi küçük adenomlarda daha iyidir. Hipofiz bezinin büyük tümörleri ile nüksetme sıklığı keskin bir şekilde artmaktadır.
Bağırsak için probiyotikler nasıl seçilir: ilaçların listesi.
Çocuklar ve yetişkinler için etkili ve ucuz öksürük şurupları.
Modern steroidal olmayan anti-inflamatuar ilaçlar.
Yeni neslin artan baskısından tabletlerin gözden geçirilmesi.
Antiviral ilaçlar ucuz ve etkilidir.
