Psödobulbar Sendromu: Nedenleri, Belirtileri ve Tedavisi

Çeşitli beyin lezyonları ile, sendrom olarak adlandırılan karakteristik bozuklukların kompleksleri gelişir. Bunlardan biri psödobulbar felç. Bu durum, medulla oblongata'nın çekirdeklerinin, üstteki merkezlerden yeterli düzenlemeyi almayı bırakmasıyla ortaya çıkar. Bu, bulbar felçinin aksine, hastanın hayatı için acil bir tehlike oluşturmaz. Bu iki sendrom arasındaki doğru ayırıcı tanı, sadece doktorun hasar seviyesini belirlemesine değil, aynı zamanda prognozu tahmin etmeye de yardımcı olur.

Psödobulbar sendromu nasıl oluşur?

Beyinde, korteksin düzenleyici etkisi olmaksızın, otonom olarak çalışabilen "eski" bölümler vardır. Bu, sinir sisteminin daha yüksek kısımlarına zarar vererek bile yaşam aktivitesini destekler. Ancak nöronların bu tür temel aktivitesine karmaşık motor eylemlerin ihlali eşlik eder. Sonuçta, farklı kas gruplarının koordineli çalışması için, sadece subkortikal yapıların sağlayamadığı çeşitli sinir uyarılarının açık bir koordinasyonu gerekmektedir.

Psödobulbar sendromu (felç), medulla oblongata'daki motor (motor) sinir çekirdeklerinin yüksek regülasyonu bozulduğunda ortaya çıkar. Bunlar 9, 10 ve 12 çift kraniyal sinir merkezlerini içerir. Beyinde birçok yol kısmi veya tam bir haç vardır. Bu nedenle, kontrol darbesinin tamamen yok serebral korteks veya subkortikal büyük hasar sinir yollarının ön alanlarında ikili lezyonları meydana gelir.

Çekirdeğin "komutanı" olmadan kalanlar özerk olarak çalışmaya başlar. Aşağıdaki işlemler gerçekleşir:

• Solunum kaslarının ve kalbin işlevi korunur, yani hayati eylemler değişmeden kalır;
• artikülasyonu değiştirir (seslerin telaffuz edilmesi);
• Yumuşak damak felci nedeniyle yutma bozulur;
• duygusal tepkiler taklit eden istemsiz kalıplaşmış yüz burunları vardır;
• ses telleri inaktif hale gelir, arka plan bozulur;
• normalde sadece bebeklerde tespit edilebilen oral otomatizmin aktive edilmiş derin koşulsuz refleksleri.

Medulla oblongata'nın çekirdeği, beyincik, beyin sapı, limbik sistem ve beynin tek tek subkortikal yapıları arasındaki birçok yol bu değişikliklerin oluşumuna katılır. İşlerinin disinhibisyonu ve diskondisyonu var.

Bulbar sendromu ve psödobulbar arasındaki fark

Bulbar sendromu, nükleusların kendilerini medulla oblongatada hasar gördüğü zaman ortaya çıkan bir bozukluklar kompleksidir. Bu merkezler, beynin kalınlaşmasıyla, sendrom adı verilen bir ampul olarak adlandırılır. Ve psödobulbar felci ile çekirdekler, diğer sinir formasyonları arasındaki koordinasyon bozulduğu halde çalışmaya devam eder.

Her iki durumda da artikülasyon, fonasyon ve yutma muzdariptir. Ancak bu ihlallerin gelişim mekanizması farklıdır. Bulbar sendromu ile, sıklıkla viral fonksiyonların bozulmasıyla birlikte, kasların dejenerasyonu ile birlikte farinks ve yumuşak damak kaslarının belirgin bir periferik felci vardır. Ve psödobulbar sendromu ile felç merkezi, kaslar değişmeden kalır.

Psödobulbar sendromunun nedenleri

Ateroskleroz, serebral kortekste nöronal hasara ve sonuç olarak psödobulbar sendromuna yol açabilir.

Psödobulbar sendromu, beynin frontal korteksindeki nöronal hasarın veya bu hücrelerden gelen sinir yollarının, medulla oblongata'daki çekirdeğin bir sonucudur. Aşağıdaki durumlar buna yol açabilir:

• çoklu küçük iskemik veya hemorajik odakların oluşumu ile hipertansif hastalık, tekrarlanan vuruşlar;
• beynin küçük damarlarının aterosklerozu;
• orta ve küçük kalibreli arterlerin beyinindeki tek taraflı lezyon, simetrik alanlarda çalma sendromuna (kan kaynağı eksikliği) yol açar;
• sistemik lupus eritematoz, tüberküloz, sifiliz, romatizma ile vaskülit;
• dejeneratif hastalıklar (amiyotrofik lateral skleroz, Pick hastalığı, supranükleer felç, Creutzfeldt-Jakob hastalığı, multipl skleroz ve diğerleri);
• travmatik beyin hasarının sonuçları;
• uteroda veya doğum travması sonucu beyin hasarının sonuçları;
• Klinik ölüm ve komadan sonra şiddetli iskeminin sonuçları;
• valproik asit preparatlarının uzun süreli kullanımına karşı belirgin metabolik bozukluklar;
• frontal lobların veya subkortikal yapıların tümörleri;
• beyin dokularında inflamatuar süreç.

Çoğu zaman, psödobulbar sendromu kronik progresif durumlarda ortaya çıkar, fakat beynin birçok yerinde akut oksijen açlığı ile de ortaya çıkabilir.

Klinik resim

Bu hastalar kendi isteklerine karşı gülüp ağlayabilirler.

Psödobulbar sendromu yutma bozuklukları, konuşma, şiddetli yüz buruşturma (kahkaha ve ağlama) ve oral otomatizm belirtileri kombinasyonu ile karakterizedir.

Yutmadan önce boğulma ve duraklamaların ortaya çıkması, faringeal kasların zayıflığı ve yumuşak damak ile açıklanabilir. Bu durumda, rahatsızlıklar simetriktir ve bulber felci kadar brüt değildir. Atrofi yok, etkilenen kasların seğirmesi yok. Bir faringeal refleks bile yükselebilir.

Psödobulbarnom sendromunda konuşma bozuklukları sadece telaffuz yakalar - konuşma bulanıklaşır ve olduğu gibi bulanıklaşır. Buna dizartri denir, felç veya spastik kas tonusu neden olabilir. Ek olarak, ses sağır olur. Böyle bir işaret disfoni denir.

Sendrom, oral otomatizmanın belirtilerini içerir. Ve hasta kendini fark etmez, bu belirtiler nörolojik muayene sırasında özel testler sırasında ortaya çıkar. Belli bölgelerin hafif tahrişi, çene veya perioral kaslarda azalmaya yol açar. Bu hareketler emmeye veya öpüşmeye benziyor. Örneğin, böyle bir reaksiyon, burnun arkasına dokunulduğunda ağzın avlusuna veya köşesine dokunduktan sonra ortaya çıkar. Ve çeneye hafif bir darbe ile, çiğneme kasları kısalır, hafif açık ağzı kapatır.

Çoğunlukla şiddetli kahkahalar ve ağlama var. Bu, duygusal tepkilere benzer, yüz kaslarının karakteristik kısa süreli kasılmasıdır. Bu istemsiz yüz buruşturma, herhangi bir izlenim ile ilişkili değildir ve irade ile durdurulamaz. Yüz kaslarının ihlali ve keyfi hareketleri, bir kişinin gözlerini kıstırma isteğiyle ağzını açabilmesi nedeniyle.

Psödobulbar sendromu izole edilmez, diğer nörolojik hastalıkların arka planında görülür. Genel resim kök nedenine bağlıdır. Örneğin, frontal lobların yenilgisine genellikle duygusal-gönüllü ihlaller eşlik eder. Aynı zamanda bir kişi, arzu edilmeyen hallerde, inaktif hale getirilemez, başlatılamaz ya da tersine çevrilebilir. Dizartri sıklıkla bellek ve konuşma bozukluklarında (afazi) bir azalma ile birleştirilir. Subkortikal bölgelerin yenilgisi ile, genellikle çeşitli motor bozukluklar vardır.

Nasıl tedavi edilir

Psödobulbar sendromu tespit edildiğinde, öncelikle ana hastalık tedavi edilmelidir. Bu hipertansif bir hastalık ise, antihipertansif ve vasküler tedaviyi reçete edin. Spesifik vaskülit ile (sifilitik, tüberküloz) mutlaka antimikrobiyal ajanlar, antibiyotikler kullanın. Bu durumda tedavi, dar uzmanlarla birlikte - dermatovenereolog veya phthisiatrist ile gerçekleştirilebilir.

Uzman terapiye ek olarak, beyinde mikro dolaşımı iyileştirmek, sinir hücrelerinin çalışmasını normalleştirmek ve sinir uyarılarının iletimini iyileştirmek için ilaçlar reçete edilir. Bunun için çeşitli vasküler, metabolik ve nootropik ajanlar, antikolinesteraz ilaçları kullanılır.

Psödobulbar sendromunun tedavisi için evrensel bir çare yoktur. Doktor mevcut tüm bozuklukları dikkate alarak karmaşık tedavi şemasını seçer. İlaçlar almaya ek olarak, etkilenen kaslar için özel egzersizler, Strelnikova nefes jimnastiği ve fizyoterapi kullanılabilir. Konuşma bozulursa, çocukların konuşma terapisti ile sınıfları olması gerekir, bu da çocuğun toplumdaki uyumunu büyük ölçüde geliştirecektir.

Ne yazık ki, pseudobulbar sendromundan tamamen kurtulmak genellikle mümkün değildir, çünkü bu tür bozukluklar ortaya çıkar. Çoğu nöron ve yıkımın ölümüne eşlik eden iki taraflı beyin lezyonlarını ifade eder. sinir yolları. Ancak tedavi, ihlalleri telafi edecek ve rehabilitasyon egzersizleri, bir kişinin ortaya çıkan sorunlara uyum sağlamasına yardımcı olacaktır. Bu nedenle, doktorun tavsiyelerini ihmal etmeyin, çünkü altta yatan hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak ve sinir hücrelerini tutmak önemlidir.