Wegener granülomatozu, bir dizi vaskülit ile ilişkili en nadir ve ciddi rahatsızlıklardan biridir. Vücudun solunum, idrar ve kemik sistemine ciddi bir darbe vurur ve bu da sıklıkla hasta için üzücü sonuçlara yol açar.
Vaskülit bu formu klinik seyri çok zor olabilir zamanında tanı koymak, bu yüzden de çok diğer hastalıklar için gibidir.
Açıklama ve istatistikler
Wegener granülomatozis Faktörlerile küçük ven, arter ve damarlarında granülomlar oluşumu ve çevre dokularda ile karakterize edilen bir kronik sistemik vaskülit olduğuböbrekler ve diğer organlar.
İlk 1936 yılında ayrı bir hastalık vaskülit bir dizi tarif ve izole edilmiş, ünlü Alman doktor Friedrich Wegener. Hastalığın
prevalansı 1000000. İnsanlar başına 3-12 olgu olmakla birlikte, bazı haberlere göre, son 30 yılda, bu sayılar yaklaşık 4 kat artmıştır. Erkeklerin 'den daha fazla gelişmesi daha olasıdır ve hastaların ortalama yaşı 40'tır. Wegener'ın en az hastalıkları 10 yaşın altındaki çocuklar.
Nedenler ve hastalığın risk faktörleri
kesin etiyolojisi henüz ayarlanmamış.Araştırmaya göre bunun çoğu daha önce solunum yolu enfeksiyonları yaşamış kişilerde ortaya çıkar, ama doktorlar zararlı mikroorganizmalar ve diğer ajanlarla inflamatuar sürecin bağlantısını inkar etmiyoruz.
Ayrıca, araştırmalar nazofarenkste antijenler B8 HLA B7, DR2, anti-nötrofil, sitoplazma ve Staphylococcus aureus taşınmasında varlığını ortaya koymuştur - muhtemelen bu faktörler hastalığın veya nüks geliştirilmesi için katalizörlerdir. Bundan başka, dev çok çekirdekli hücreler olan granülomlar, gecikmiş alerjik reaksiyonu ya da vücutta reaksiyonlara bir göstergesi olabilir.patolojik sürecin yerleşimine bağlı olarak
Sınıflandırma
hastalığı iç ana biçim ayrılmıştır: üst solunum yollarının izole tutulumu ile karakterize
- yerel , duyma veya görme organları; de
- işlem akciğerlerde ilgili yukarıda organlar, ilave olarak, formu sınırlı;Genelleştirilmiş
- Wegener granülomatozu iç bağlanma böbrek tutulumu ile birden lezyonları içerir.
Ayrıca, klinik seyrinin dört aşaması vardır:
- veya granülomatöz nekrotik vaskülit ben.pyonecrotic veya rinosinüzit, nazofarinjit ve gırtlak ve septum ve prizler dokularda zarar değişiklikler nekrotizan tezahürleri Akışları;
- II evresi veya pulmoner vaskülit. Bu aşamada, inflamatuar süreç akciğer parankimini etkiler;
- III evresi veya genelleştirilmiş vaskülit. Hastalığın üçüncü aşamada hastanın alt solunum yollarında lokalize çoklu lezyonlar, gastrointestinal sistem, böbrek, yanı sıra kan damarları ve arterler sahiptir.
- IV veya terminal aşaması.Hastalığın dördüncü aşaması, bir yıl içinde hastanın ölümüne yol açan pulmoner-kardiyak veya böbrek yetmezliğine neden olur. Wegener granülomatozu ek olarak
riskler ve komplikasyonlar
insan hayatına doğrudan tehlike vardır, o ciddi komplikasyonlara bir dizi neden olabilir:
- pulmoner kanama, kan damarlarının çatlaması sonucu ortaya;yaşı kanallarının
- blokajı, kronik konjunktivit, östaki borusu, ya da işitme ve çoklu granuloma geliştirilmesi yolu ile neden görme, hatta zarar fonksiyon bozukluğu;
- burnun deformasyonu ve derin yara izleri, hastalığın karakteristik ülserinden sonra kalır;
- bronş darlığı, larinks, Pneumocystis pnömoni darlığı;Koroner arterlerin rüptürü sonucu
- miyokard infarktüsü;
- trofik ülserler, ayak parmaklarının gangreni;
- kronik veya terminal böbrek yetmezliği.
erken evre grip ve SARS tipik belirtileri ile karakterize edilir:
- yüksek sıcaklık;Kas ve eklemlerde
- ağrısı;
- zayıflık ve iştah kaybı;Burun nefes, rinit, sinüzit ile
- zorluk;
- orta kulak iltihabı ve işitme tüpünün tıkanması.
- hava yolu lezyonlar: Aşağıdaki semptomların yanı sıra ile dolaşım sistemine bağlanmayan sürecinde - Akut
süresi ikinci aşamaya geçer ve bundan sonra yaklaşık üç haftadır. hastanın mukoza zarı üzerinde pürülan içeriği, deforme burun kıkırdağı ile çok sayıda ülser vardır, nazofarenks iltihaplı. akciğerin
- .Birincisi, iltihap akciğerlerde başlar, bundan sonra, püyün biriktiği granülomlar ve boşluklar oluşur. Zamanla, apseleri oluştururlar, hasta nefes darlığı, göğüs ağrıları ve hemoptizi darlığı çekmeye başlar.
- Böbrek hasarı .Böbrek fonksiyon bozukluğu idrarda üriner problemler, kanla nefrojenik hipertansiyonu ve iştah kaybı, bulantı, kusma, ağız kuruluğu kaybı dahil böbrek yetmezliği ile ilişkili semptomlar, gelişmekte ilerledikçe hastalığın gelişmesiyle birlikte. Böbrek hasarı, Wegener'ın hastaların yaklaşık% 75'inde meydana gelen granülomatozisin en tehlikeli komplikasyonudur.
- Görme organlarının lezyonu .Hastanın görme keskinliği yavaş yavaş azalır, göz küresi ileri doğru hareket eder, tam körlük vardır.
- damarlarının iltihaplanması.(Kan damarlarından kırmızı kan hücrelerinin salınmasına bağlı görünen koyu mor oluşumu,) mor, papül, veziküller, büllöz patlamaları: Cilt yüzeyinde ülser ve vaskülit çoğu için tipik lezyonlar görülür.
- Sindirim sistemi disfonksiyonu. Hasta, göbek bölgesindeki sandalyenin ihlalleri ve mide-bağırsak işlev bozukluğunun diğer ortaya çıkış biçimlerini ağrısı geçirmektedir.
- Ortak hasarı .erken aşamalarında hastaların% 60 gözlenen eklemlerdeki yangı ve ağrı şikayetler "romatoid artrit" teşhisini neden olur.
zaman Vaskülit bu formun bir doktor
Belirtileri yüzden hastalar sıklıkla soğuk algınlığı veya SARS için onları suçladı, oldukça çeşitlidir görmek için. Geleneksel burun damlaları ve spreyler ile tedavi ve edilemez sabit burun akıntısı ve ilgili kişinin, kanama ve pürülan deşarjı ile birlikte verilmesi halinde, bir doktora başvurun.hastalıkların
tedavisi romatolog dahil, fakat bunun ötesinde, hasta danışma göz doktoruna, pulmonolog nefrolog ve kulak burun boğaz uzmanı gerekecektir. Wegener hastalığının hızlı bir şekilde ilerlediğini ve doğru teşhisin ne kadar erken kurulduğunu hatırlamak önemlidir, hastanın iyileşme şansı o kadar artar.Şüpheli Wegener granülomatozu olan hastaların
Teşhis Değerlendirilmesi şunlardır:
- Genel ve kan biyokimyasal analizler. Araştırma artmış eritrosit sedimentasyon oranı, lökositoz, serum kreatinin, üre, y-globulin ve diğer işaretleme maddeleri ile karakterize edilir gövde, enflamatuar sürecin belirlenmesi önemlidir.
tanı için çok önemli bir belirleyici, anti-nötrofil, antikor ve romatoid faktör varlığı, HLA sınıf indirgeme tamamlayıcı seviyelerde antijenleri.
- İdrar analizi .Proteinüri, mikrohematüri ve aynı zamanda glomerülonefritin karakteristiği olan idrar sendromunu tanımlamak için gerçekleştirilmiştir.
- göğüs röntgen muayenesi. Dokudaki akciğerleri radyografi yaparken, çoklu infiltratlar, plevral eksüda ve çürüme boşlukları bulunur. 'nin
- Biyopsisi.hastalığın teşhisi için en güvenilir yöntem biri: doku örneklerinde burun yolları, böbrek, akciğer veya cilt örtü hastadan alınır, granülomatöz-nekrotizan vaskülit belirtileri ortaya çıkarmıştır.
hastalık çeşitli semptomlar ve çoklu organ , ayırıcı yeterince geniş olduğu hastalıkların spektrumu ile karakterize olduğu göz önüne alındığında.Öncelikle bu vaskülit diğer formlarını da kapsar( örneğin, poliarterit nodoza, herhangi bir biçimde, Takayasu hastalığı, Kawasaki, vb), bazı kanserler, medyan granülom, sarkoidoz, granülomatoz limfatoidny.
kan analizi, bir hastalık Venegera uzmanı spesifik otoantikorların( proteinler) için bir kan testi reçete şüpheleniyorsanız - ANCA , Wegener hastalığı olan hastaların% 90'dan fazla kanında araştırma sürecinin bulunur. Proteinlerin tespiti, tanının doğrulanması veya reddedilmesi için ek testler için bir fırsattır.
da kan analizinde zamanında veri eritrosit sedimentasyon oranı( ESR), özellikle dikkat çekmektedir. Yüksek ESR düzeyi ile vücutta bir enflamatuar süreç şüphesi vardır. Wegener hastalığı ile, bu gösterge oldukça yüksek olabilir.
bu hastalık için karakteristik anemi, görülebilir.
kreatinin için kan testi hastanın böbreklerinin ne kadar iyi çalıştığını belirlemek için gerçekleştirilir. Aynı amaçla, bir idrar testi zorunludur. Bir biyopsi -
biyopsi
en doğru ve insan vücudunda hastalık mevcudiyetini belirlemek için tek yol, bir laboratuarda doku örneğinin bir çalışmadır. çalışması için, doku örneği akciğerlerden, burun pasajlarından, deriden, böbreklerden alınır.
Biyopsi iki şekilde gerçekleştirilir:
- , özel bir iğne kullanarak - prosedür hızlıdır, hasta hemen hemen evde bırakılır;
- , hasta hastanede yattığında ( örneğin açık akciğerde) operasyonu ile.
Behçet hastalığının tehlikesi nedir? Bu, diğer patolojilerle karıştırılabilen ciddi bir vaskülittir. Başka bir vaskülit - mikroskobik poliangiitis belirtileri hakkında her şeyi öğrenin. Bu önemlidir, çünkü tezahürleri diğer hastalıklara benzer.
Başka bir hoş olmayan hastalığın tedavi yöntemlerinin tezahürü üzerine - temporal arterit - ayrı bir yayından öğrenin.
Tedavisi Wegener granülomatozu tedavisinin taktikleri hastalığın evresine, patolojik sürecin lokalizasyonuna, hastanın durumuna ve diğer faktörlere bağlıdır. Her halükarda, 'nin iki ana hedefi vardır: remisyon elde etmek ve 'yi korumak.İlaç tedavisi aşağıdaki ilaçları içerir:
- Kortikosteroid hormonları ."Prednizolon", "Metilprednizolon", bağışıklığın en erken aşamada negatif reaksiyonunu baskılayabilir. 'nin
- immünosupresörleri. Bu durumda en etkili olanı "Siklofosfamid", "Azatiyoprin" ve "Methotrexate" dir. Deneysel ilaçlar .Standart ilaçların alınmasının beklenen sonucu vermediği durumlarda atandı.Özellikle, "Rituximab" denilen bir ilaç, enflamatuar sürece katılan lenfositlerin sayısını azaltabilmektedir.
Granülomatozisin tedavisi, 'nin belirli risklerinin ortaya çıkmasıyla ilişkilidir. Veneger'e karşı verilen ilaçlar bağışıklık sistemini baskılayarak, vücudun enfeksiyonlarla başa çıkma yeteneğini azaltıyor. Kortikosteroidler özellikle uzun süreli kabul ile kemikleri zayıflatabilir.
Doktor komplikasyon riskini azaltmak için başka yollarla reçete edebilir:
- bisfosfonatlar( Fosamax) - osteoporoz riskini azaltır, prednizolon, hastanın, kronik uygulanması;
- Trimetoprim-sülfometoksazol( Bactrim, Biseptol) - pulmoner enfeksiyonların önlenmesi;
- Folik asit( B9 vitamini) - metotreksatın neden olduğu ülser ve diğer B9 eksikliği belirtilerinin önlenmesi.
, genellikle stenotik değişiklikler gırtlak ise, nakli gerekir.
Tahminleri ve geç tanı ve Wegener granulomatozu prognozu için yeterli tedavi olmaması elverişsizdir
önleme tedbirleri - hastaların yaklaşık% 95 2 yıl, 6 ay süresince ölür.
ilavesi, iyileşme şansı şekli hastalık üzerinde büyük ölçüde bağlı: Yerel granülomatoz sakatlık veya ölüm riski taşımayan neredeyse daha iyi huylu oluşur ve. Yeni bir alevlenme vakaların 50% 'unda görülür ile
immünosupresif terapisi önemli ölçüde, hastaların% 90 ve kalıcı ve uzun-süreli remisyon% 75 durumunu iyileştirir. Hastalığın belirsiz bir etiyolojisi nedeniyle, koruyucu önlemler geliştirilmemiştir.
Wegener'ın granülomatozu, hafif, hayatı tehdit edici olmayan hastalıkların belirtileri altında semptomlarını "maskeleyen" ciddi rahatsızlıkları ifade eder. Bu nedenle, 'nin uzun süredir devam eden hoş olmayan semptomların ve zorunlu uzman tavsiyesinin özel dikkat gerektirdiğini unutmamak önemlidir.
