Myastenia gravis: belirtiler, nedenler

Myastenia gravis, sürekli ilerleyen veya tekrarlayan bir seyir ile karakterize otoimmün bir nöromüsküler bir hastalıktır. Bu ciddi hastalık oldukça sık kaydedilir - 100 hastanın 5 / 10'unu etkiler, hastaların 2 / 3'ü kadındır. Myastenia gravis, 15-45 yaşlarındaki kişilerde görülür, ancak vakaların büyük çoğunluğu 20-30 yaşlarında görülür ve bazen çocuklar bundan muzdariptir.

Bu makalede, miyastenia gravis'in başlangıç ​​nedenleri, gelişim mekanizması ve klinik belirtileri (semptomları) daha ayrıntılı olarak ele alacağız. Başlayalım.

Miyastenia gravis nedenleri ve gelişim mekanizması

Maalesef, bugüne kadar kimse "myastenia neden oluşur?" Sorusuna cevap veremez. Belli bir rolün kalıtımla oynadığına inanılmaktadır: bir hasta sorgulandığında, kan akrabalarından birinin bu hastalıktan muzdarip veya acı çektiğini bulmak genellikle mümkündür.

Bir çok durumda, myastenia gravis bağımsız olarak meydana gelmez, ancak timüsün (timüs bezi) veya hiperplazisinin bir tümörüyle veya bazı sistemik bir arka planla birlikte bağ dokusu hastalıkları (örneğin, dermatomiyozit), kanser (yumurtalık, meme, akciğer) veya amiyotrofik lateral ile eşzamanlı MS. Eğer myastenia gravis yukarıdaki hastalıklarla birlikte gelişirse, bağımsız bir patoloji olarak değil, bir sendrom olarak kabul edilir.

Bir dizi faktörün etkisi altında (stresler, bağışıklık sistemindeki rahatsızlıklar, enfeksiyöz ajanlara maruz kalma ve diğerleri) Daha önce sağlıklı olan organizma kendi dokularına, yani postsinaptik reseptörlerine antikor üretmeye başlar. Membran. Sinapsın ana işlevi bir sinir impulsunun bir sinir hücresinden (nöron) diğerine aktarılmasıdır. Antikorların etkisi altında, postsinaptik zar yavaş yavaş yok edilir, momentum transferi zayıflar ve sonra tamamen durur.

Myastenia gravis için spesifik olan merkezi sistem yapısının yapısı incelendiğinde, belirlenmemiştir. Olguların% 30'unda timüs bezi boyut olarak veya tümör benzeri bir oluşumun varlığıyla büyütüldü. Kasların kendileri için, mikroskobik incelemede kas liflerinin distrofi ve atrofisi bulguları ortaya çıkar.

Miyastenia gravis çeşitleri

Myastenia gravis, bir kişinin hayatının farklı dönemlerinde başlayabilir ve doğuştan ya da edinilebilir.

Yukarıda belirtildiği gibi en yaygın biçim, edinilen myastenia gravisidir. Bu tip bir patoloji, hem ergenlik döneminde hem de yetişkinlerde ortaya çıkabilir, ancak çoğu vaka 20-30 yaşlarında ortaya çıkar. Hastalık dış (özellikle enfeksiyöz) ve iç (genetik dahil) faktörlerin bir kombinasyonu altında gelişir. Farklı şekillerde akabilir: tüm vücudu (genel form) veya esas olarak gözlerin (göz formu) kas sistemini etkiler. Myastenia gravisin jeneralize formunun şiddetli seyri durumunda, hasta periyodik olarak aşağıda tartışacağımız bir miyastenik kriz geliştirir.

Neyse ki, myastenia gravis konjenital formu nadirdir. Bu durumda, çocuk hala rahmindeyken hastalanır: hastalık ona myastenia hastası olan anneden bulaşır. Doğum öncesi dönemde fetal aktivite zayıf ve doğumdan hemen sonra Çocuk çok zayıf, inaktif ve neredeyse nefes alamıyor - kasları da dahil olmak üzere, atrophied Nefes. Çoğu durumda, doğuştan myastenia taneli yenidoğanlar doğumdan hemen sonra ölürler. Bazen zamanında tanı ve yeterli tedavi ile hastalık ortadan kalkar.

Myastenia gravis belirtileri

Miyastenia'da kas güçsüzlüğü yavaş yavaş ilerler ve sıklıkla sakatlığa neden olur.

Miyastenia'nın klinik belirtilerinin temeli patolojik kas yorgunluğunun sendromudur. Myastenia gravis 2 formları vardır:

• genelleştirilmiş;
• gözü.

Genelleştirilmiş form tüm vücut kasını etkilediğinde, gözle - doğrudan göz alanı.

Yaşamın belirli bir noktasında, genelleşmiş bir myastenia gravisinden muzdarip, ama hala hasta olduğunu bile bilmeyen bir kişi, yeni bir his, kas güçsüzlüğü gözlemler. İlk başta, bu zayıflık, özellikle akşamları uzun süreli hareketlerle ağır fiziksel emekten sonra ortaya çıkar. Yavaş yavaş, kas zayıflığı ilerler ve bir hastanın gerçekleştirebileceği fiziksel efor miktarı daha az olur. Tüm vücudun çizgili kasları etkilenir - boyun, gövde, ekstremiteler, yüz kasları. Sonuç olarak, hasta kaslarda yaygın bir zayıflık hisseder ve ciddi vakalarda nefes almakta zorluk çeker. Sfinkterlerin zayıflığından dolayı (aynı zamanda çizgili kaslarla temsil edilirler) idrar ve idrar kaçırma gelişir. Sonunda, hasta kendini hizmet etme becerisini kaybeder.

Miyasteni glokomu, okülomotor kasların yenilmesi ile karakterizedir: daha zayıf hale gelirler; bu, bir veya iki taraftan çift görme, şaşılık, yumurtlama (pitoz) ile kendini gösterir. Bazı durumlarda, yüz ve çiğneme kasları bu süreçte yer alır, bunun sonucunda hasta yüzünde yemek yeme ve duyguları ifade etme konusunda zorluklar var (kaşlarını çatlamak, gülmek vb. vb.) Yutma ve konuşma konusunda da zorluklar ortaya çıkar (uzun bir konuşmadan sonra fark edilir) - ses bir burun, “gundosy” tonu kazanır, konuşma daha yavaş olur, bulanıklaşır.

Yukarıdaki tüm myastenia gravis semptomları her zaman mevcut değildir, dinamiktir. Genel fiziksel aktivitenin bir arka planının ardında ya da karşısında daha belirginler, okuma sırasında bir şeye bir bakış sabitlenirken Vücudun bu kısmı veya vücudun bu kısmı veya bu organın maksimal olduğu zaman gergin.

Myastenia gravis sürekli ilerleyen kronik bir hastalıktır. Bazen myastenik ataklar şeklinde gerçekleşir (temelde hastalık bir remisyon durumundayken, zaman zaman tipik semptomlarla alevlenmeler olur - bir kural olarak, myastenia gravis için tipiktir, ve bazen - bir miyastenik durum olarak (hastalığın belirtileri uzun süre devam eder, ve remisyonlar nadirdir ve kısa süreli).

Şiddetli jeneralize miyastenia şeklinde, hasta periyodik olarak myastenik krizler denen koşullar geliştirir. Böyle bir kriz, solunum kasları ve faringeal kaslar bölgesinde lokalize olan ani bir şiddetli zayıflık başlangıcıdır. Bu zayıflığın bir sonucu olarak, solunum sıkıntısı gelişir: daha sık olur, gürültülü olur, hırıltılı olur; bir taşikardi (çarpıntı) var, sallanıyor. Miyastenik krizler hastanın hayatına doğrudan bir tehdit oluşturur ve acil tıbbi müdahale gerektirir.

Myastenia gravis, tedavinin yokluğunda hastanın maluliyetine yol açan zorlu bir hastalıktır. Hastalığın ilk semptomlarının ortaya çıkmasıyla, doktordan yardım almak için mümkün olan en kısa sürede önemlidir. Gerekli miktarda bir anket tayin etmek ve teşhis doğrulanırsa, tedavisi. Hangi metotlara myastenia gravis tanısı konulduğu ve tedavisinin ilkeleri neler olduğu hakkında, aynı yazıda konuşacağız.

İlk kanal, "Myastenia gravis" de Elena Malysheva ile "Sağlıklı Yaşam" programı. Kas zayıflığı nasıl yenilir "

Myastenia gravis. Kas zayıflığı nasıl yenilir

Bu videoyu YouTube'da izle

"Myastenia gravis" konulu bir eğitim filmi

Myastenia gravis. Myastenia Gravis.

Bu videoyu YouTube'da izle