Merkezi sinir sisteminin yavaş viral enfeksiyonları: semptomlar ve tedavi

Merkezi sinir sisteminin yavaş viral enfeksiyonları enfeksiyöz olan bir grup hastalıktır. Çok uzun bir kuluçka döneminden sonra ortaya çıkar, yavaş ilerler ve her zaman ölüm. Bu grup, özellikleri "yavaş viral enfeksiyonlar" tanımına denk gelen çeşitli hastalıkları içerir. Enfeksiyöz ajanlar bu tür hastalıkların gelişmesine neden olabilir, hangi hastalıklara neden olurlar ve modern tıbbın bunlara hangi yollarla sahip olurlar? Bu makaleyi okuyarak tüm bunları öğrenebilirsiniz.

"Yavaş virüs enfeksiyonu" nedir?

"Yavaş viral enfeksiyonlar" kavramı, Sigurdsson'un aşağıdaki spesifik özelliklere sahip olan bir tuhaf kitle hastalığı hakkında gözlemler yayınladığı 1954'ten beri var olmuştur:

• çok uzun bir kuluçka dönemi (enfeksiyondan hastalığın ilk belirtilerinin ortaya çıkmasına kadar): aylar ve hatta yıllar;
instagram viewer
• çok uzun, ancak sürekli ilerleyen akım;
• Belli organlarda ve dokularda aynı ve oldukça spesifik değişiklikler;
• ölümcül sonuç.

Bu bilim adamının ve diğer uzmanların gözlemlerine dayanarak, benzer hastalıklara neden olan özel bir yavaş virüs grubunun doğasında var olduğu öne sürülmüştür. Benzer patolojik durumların araştırılmasında, ismin sorunun özünü tam olarak yansıtmadığı anlaşılmıştır: Hastalıkların nedeni sıradan virüsler (örneğin kızamık, kızamıkçık) ve protein doğası (prion) olmayan parçacıklar olabilir. virüsler. Ancak, bu hastalık grubunun adı aynı kaldı: yavaş viral enfeksiyonlar.

Bugüne kadar, yavaş viral enfeksiyonlar grubu genellikle hastalığa atfedilir:

• Virüsler ve yukarıdaki özelliklere karşılık gelir;
• prionlar neden oldu.

Burada prion hastalıkları hakkında bilgi edinebilirsiniz. Aynı yazıda, viral kökenli merkezi sinir sistemi hastalıkları hakkında bilgi sunulacaktır.

Merkezi sinir sisteminin yavaş viral enfeksiyonları şunlardır:

• subakut sklerozan panensefalit;
• ilerleyici rubella panensefalit;
• ilerleyici multifokal lökoensefalopati;
• Rasmussen'in ensefaliti.

Sinir sisteminin bir dizi hastalıkları da vardır, bunun sebebi olması gereken (!) Yavaş viral bir enfeksiyon, bu nedenle yavaş viral enfeksiyonlar bağlamında da bahsedilebilir. Bunlar multipl skleroz, amiyotrofik lateral skleroz, Vilius ensefalomiyelit ve diğerleri gibi hastalıklardır.

Yavaş viral enfeksiyon belirtileri

Subakut sklerozan panensefalit

Bu hastalığın özellikleri şunlardır: viral inklüzyonlar ile ensefalit, Van-Bogart lökoensefalit, Pette-Dering nodüler panensefalit, Dawson inklüzyonları ile ensefalit. Bu tür yavaş viral enfeksiyonlar, kızamık virüsü vücudunda uzun süreli kalıcılığın (kalış süresinin) bir sonucu olarak ortaya çıkar.

Yılda 1.000.000 nüfus başına 1 vaka sıklığı vardır. Çocuklar 5-15 yaşlarında hastadır. Zamanla, daha sık görülen hastalık, erkeklerde kızlardan daha fazla görülür. Subakut sklerozan panensefalit gelişme riski olan çocuklar 2 yaşından önce kızamıktan kurtulanlardır. Kızamık aşısının kitlesel olarak kullanılmasından önce hastalık çok daha yaygındı.

Kızamık virüsü neden tamamen yok edilmiyor? Neden bazı çocuklar, kızamıktan muzdarip olduktan sonra, subakut sklerozan panensefalit ve diğerleri ile hasta düşmezler - bu patolojiden muzdaripler? Tamamen açıklığa kavuşturulmamış nedenlerden dolayı, bazı çocuklarda, kızamık virüsü gen değişimlerine uğrar ve beynin hücrelerinde uzun süre "yaşamak" için kapasite edinir. Hücrelerin içinde kalmak, virüsü antikorların nötralize edici etkisinden "kurtarır" (ki bu arada, panensefalit çok fazla), yani, insan bağışıklık sistemi bu durumda kurtulmak mümkün değildir patojen. Hücrenin içinde bile olsa, virüs, komşu hücrelere doğrudan temas yoluyla veya sinir hücreleri (aksonlar ve dendritler) süreçleri boyunca hareket ederek "bulaşabilir". Viral partiküller, nükleuslarda ve nöronların sitoplazmasında, dokularda patomorfolojik incelemede görülebilen spesifik "nodüller" veya "inklüzyonlar" meydana getirirler. beyin (dolayısıyla "nodüler" adı) ve demiyelinizasyona neden olur (sinir süreçlerini kaplayan ve sinir yaratan bir maddenin tahrip edilmesi darbe). Aktarılan kızamık ile ensefalitin başlangıcı arasındaki ortalama inkübasyon süresi 6-7 yıldır.

Koşullu subakut sklerozan panensefalit birkaç aşamaya ayrılır:

• Ben birkaç hafta veya ay sürer. Davranış ve ruh hali değişiklikleri, genel güçsüzlük, fiziksel ve zihinsel strese kötü tolerans gibi spesifik olmayan belirtiler vardır. Çocuklar bunalıma uğruyor, sessiz oluyor, oynamak istemiyor ya da tersine, duygusal dengesizlik, sinirlilik kazanıyor. Öfkelenmemiş öfke ya da saldırganlık patlamaları. Psikolojik değişiklikler ile birlikte, nörolojik mikro belirtiler ortaya çıkar. Küçük bir konuşma bulanıklığı, el yazısında değişiklik, çığlıklar, kas titremesi olabilir. Bu aşama genellikle fark edilmeden gider ve anne-babaları tıbbi yardım almaya zorlamaz (hepsi şüphe veya stresle açıklanır);
• II evre belirgin nörolojik bozuklukların ortaya çıkması ile karakterizedir. Çocuk garipleşir, halsiz, hareketlerin koordinasyonu bozulur. Istemsiz hareketler vardır: hiperkinesis. Başlangıçta, günde 1 kez, örneğin uyurken veya uyanırken ortaya çıkarlar. Yavaş yavaş, sıklık ve genlik artar. Hiperkinesis ani düşmelere neden olabilir. Hastalık ilerledikçe, epileptik nöbetler, kas güçsüzlüğü, basit eylemler gerçekleştirmeyi zorlaştırır (giyinme, banyo yapma, yeme). Akıl acı çeker, hafıza kötüleşir. Karakteristik görsel bozukluklar: çift görme, kademeli görme kaybı. Olası kortikal körlük: Hasta nesneyi görür, ancak fark etmez ve fark etmez (örneğin, Hastanın yoluna bir sandalye koyarsanız, onu baypas edecektir, ancak hiçbir engel olmadığını söyleyecektir. O) idi. Bu aşamanın sonunda tetraparezi (tüm ekstremitelerde zayıflık ifade edilir) artmış kas tonusu ile oluşur, ruhsal bozukluklar demans derecesine ulaşır. Evre II süresi 2-4 aydır;
• III evre: hasta yatağa dönüşür, pratik olarak başkalarıyla temas etmez, konuşmaz, sadece başını sese veya ışığa çevirebilir. Dokunsal dokunuş bir gülümseme veya ağlamaya neden olabilir. Istemsiz hareketlerin sıklığı ve genliği azalır. Bu aşamada vejetatif bozukluklar daha belirgin hale gelir: ateş, terleme, artmış kalp atım hızı, isabetsiz hıçkırık, düzensiz solunum. Yutma bozulur;
• IV evre - terminal - hastalığın ilk belirtilerinin ortaya çıkmasından 1-2 yıl sonra gelir. Hasta hareket bile edemez. Sadece hareketler gözler tarafından korunur, ve sonra onlar amaca yönelik değildir, ama dolambaçlı ve amaçsız değildir. Patolojik kahkaha ve ağlama, vücut boyunca nöbet dönemleri (hiper-nekroz) vardır. Yavaş yavaş, hastalar komaya girer, trofik bozukluklar (bedsores) birleşir. Sonunda, hastalar ölür.

Çok nadiren hastalığın 2 yıldan fazla sürdüğü, sürecin durgunluğunun devam ettiği, sadece aşamaların her birinin daha uzun sürdüğü görülür. Sonuç her halükarda ölümcül.

Progresif rubella panensefalit

Bu, uteroda veya erken çocukluk döneminde bulaşan kızamıkçıkların son derece nadir bir sonucudur. Toplamda dünyada sadece birkaç düzine vaka tanımlanmıştır ve hepsi sadece erkek çocuklarda kayıtlıdır. Kuluçka süresi çok uzundur: 8 ila 19 yıl (!). Çoğunlukla çocuk ve ergenler hasta, biraz daha az sık görülür - 18 yaşından büyükler. Kızamıkçık virüsü, merkezi sinir sisteminin yenilgisini gerçekleştiren mekanizmalarla hala bir gizemdir.

Hastalık spesifik olmayan semptomlarla yavaş yavaş başlar. Genellikle bir geçiş yaşı ile ilişkili olan karakter ve davranış değişikliği. Çocuk kontrolsüz hale gelir. Okul performansı düşüyor, hafıza ve dikkat daha da kötüleşti. Yavaş yavaş, bu bozukluklar denge bozuklukları ile birleştirilir, yürüyüş dengesiz hale gelir, hareketler - yanlış, özledim. Olası hiperkinez ve epileptik nöbetler. Görme bozukluğu not edilir. Bu aşamada en belirgin ve “göze çarpan” koordinasyon bozukluklarıdır.

Bununla birlikte, hastalık orada durmuyor, çünkü, tüm yavaş viral enfeksiyonlar gibi, yavaş ama sürekli bir progresyon ile karakterizedir. Konuşma ile ilgili sorunlar vardır (hem üreme hem de anlama), tetraparez (dört uzuvda zayıflık) oluşur. Ruhsal bozukluklar demansın derecesine ulaşır. Adam idrar ve defekasyonu kontrol altına almaya son veriyor.

Hastalığın başlangıcından itibaren genellikle 2-3 yıl içinde gelişen terminal evresinde, hasta genellikle komada yatağa tamamen zincirlenir. Hastalık ölümle sonuçlanır.

Progresif multifokal lökoensefalopati

Yavaş viral enfeksiyonun bu türü papovavirüslere bağlı JC virüsünün beyin hasarı sonucu gelişir. Dünya nüfusunun yaklaşık% 80-95'i bu virüslerle enfekte, ancak çoğu insanda hastalığa neden olmaz.

Progresif multifokal lökoensefalopati (subkortikal ensefalopati) sadece vücutta bağışıklıkta belirgin bir azalma ile gelişir. Bu, böbrek transplantasyonu için yapılan operasyonlardan sonra, HIV enfeksiyonu, tüberküloz, kollajen hastalıkları (bağ dokusu hastalıkları) ile tümör oluşumlarının varlığında meydana gelir. Bu gibi durumlarda, virüs yeniden aktive edilebilir ve nöroglia hücrelerine saldırabilir, bu da miyelin sentezini ve dolayısıyla demiyelinizasyonu ihlal eder. Süreç, birçok semptomla kendini gösteren neredeyse tüm merkezi sinir sistemini kapsayan yaygındır.

Zaten var olan diğer somatik hastalığın arka planına karşı gelişme ortaya çıktığı için hastalığın başlangıcının kavranması zordur. İlk başta, daha yüksek beyin fonksiyonlarının parametreleri bozulur: dikkat yoğunluğu azalır, unutkanlık ortaya çıkar, bir kişinin zihninde sayması zordur, sürekli olarak düşüncelerini belirtir. Ve sonra diğer nörolojik belirtiler katılır. Progresif multifokal lökoensefalopatinin, sinir sisteminin herhangi bir semptomu ile kendini gösterebileceği söylenebilir;

• çeşitli epileptik nöbetler;
• konuşma bozukluğu;
• yutma ve seslerin algılanması ihlali;
• görme alanlarının kaybı ve görme keskinliğinin körlüğe kadar azalması;
• bozulmuş duyarlılık;
• kas zayıflığı;
• artan kas tonusu;
• istemsiz hareketlerin ortaya çıkışı;
• bozulmuş koordinasyon ve denge;
• şiddetli kahkaha ve ağlama;
• istihbaratta demansın azalması;
• pelvik organların fonksiyonları üzerindeki kontrol kaybı;
• halüsinasyonlar ve deliryum vb.

6-12 ay içinde hasta artık ayrılmadığı komaya girer. Ölüm, bağışıklığı azaltan arka plandaki birleşik intercurrent hastalıklardan gelir.

Rasmussen Ensefaliti

Hastalık, 1958'de bu durumu tanımlayan bir Amerikan beyin cerrahının adıdır. Bu hastalık, muhtemelen tam neden tanımlanmadığı ve bugüne kadar olduğu için yavaş viral enfeksiyonlara işaret eder. Rasmussen ensefalitinin başlangıcında sitomegalovirüs enfeksiyonu ve Epstein-Barr virüsünün rol oynayabileceği öne sürülmüştür. Otoimmün bozuklukların olasılığı dışlanmamaktadır.

Sıklıkla, Rasmussen'in ensefaliti, nonspesifik viral enfeksiyondan birkaç hafta veya ay sonra gelişir.

Hastalık çocuk ve ergenleri daha sık etkiler. Hastalığın başlangıcındaki medyan yaşı 6'dır, başlangıçtaki en geç 58 yıldır. Ensefalit Rasmussen, antikonvülsan ilaçlarla tedaviye dirençli, özel bir epilepsi şeklidir. Bununla birlikte serebral hemisferlerden birinin atrofisini geliştirir. Bu tür çocuklarda uzuvlarda istemsiz hareketler söz konusudur, sözde hiperkinesis. Zamanla, bilinç kaybıyla konvulsif nöbetler haline gelirler. Nöbetler oldukça benzerdir: Hastalığın başlangıcında istemsiz hareketler aynı uzuvlarda (sağ veya sol) meydana gelir. Bununla birlikte, hastalık ilerledikçe, resim daha polimorfik hale gelir, nöbetler daha çeşitli hale gelir. Kademeli olarak sıklıkla tekrarlayan nöbetlere bağlı olarak, atar-alık döneminde devam eden uzuvlarda hemiparezi oluşur. Ayrıca epileptik nöbetler konuşma bozukluğuna, görme alanlarının kaybına, ruhsal bozukluklara yol açmaktadır. Erişkinlerde hastalığın seyrinin özel bir özelliği, serebral hemisferlerin bilateral yenilgisidir.

Hastalık sırasında üç aşama ayırt edilir. Hadi onları arayalım.

• Prodromal: ortalama olarak yaklaşık 7-8 ay sürer. 8 yıla kadar olan durumlar anlatılmaktadır. Bu aşamada, esas olarak hiperkinezi gözlenir, konvulsif nöbetler nadirdir;
• Akut: Ayrıca ortalama 8 ay sürer. Uzuvlarda kas güçsüzlüğünde artış ve sık sık konvulsif ataklarla semptomların alevlenmesi ile karakterizedir; bu da konuşma ve görsel alanların ihlaline neden olur;
• Artık: Nöbet sıklığı azalır, uzuvlarda ve konuşma bozukluklarında kalıcı parezi kalır.

Rasmussen ensefaliti ile konvulsif nöbetlerin özelliği tüm antiepileptik ilaçların etkisinin olmamasıdır, bu nedenle bu semptomu ortadan kaldırmaktır. Bazı vakalarda cerrahi tedavi uygulanır: bir yarıkürenin diğerine bağlantısı kesilir, bu da epileptik uyarının "sağlıklı" ya yayılmasına izin vermez. yarımküre.

Rasmussen ensefaliti, bugüne kadar, yavaş viral arasındaki tek hastalıktır Enfeksiyon, tabii ki başlangıcından birkaç yıl içinde ölümcül bir sonuca varmaz. hastalığı. Hastaların bir kısmı (genellikle bu hastalığın ilk başlangıcında gerçekleşir) hastalığın başlangıcından birkaç yıl sonra ölür ve bazılarında durum artık bir aşama olarak stabilize olur. Hastalığın seyrini tahmin etmek zordur.

Yavaş viral enfeksiyonların tedavisi

Ne yazık ki, bugüne kadar, ilaç yavaş viral enfeksiyonlarla mücadele etmenin etkili yollarını bilmiyor. Bu tür hastalıkları olan tüm hastalar, sadece ıstırabı hafifleten ancak yaşam beklentisini etkilemeyen semptomatik tedaviyle tedavi edilir.

Antiviral ilaçlar, immünotrop ilaçlar kullanmak için girişimlerde bulunulmuştur. (immünoglobulin intravenöz olarak), glukokortikoidler, plazmaferez, ancak bunların hiçbiri başarılı olmamıştır. başarısı.

Merkezi sinir sisteminin yavaş viral enfeksiyonları çok nadirdir, ancak maalesef ölümcül hastalıklardır. Hepsinin uzun bir kuluçka dönemi vardır, daima ilerler ve ölümle biter. Onlarla mücadele etmenin etkili yolları yoktur ve nadir görülmesi nedeniyle tek bir tedavi stratejisi geliştirilmemiştir.